孤立性髓系肉瘤行造血干细胞移植1例并文献复习

结合文献对1例孤立性髓系肉瘤（IMS）的临床表现、免疫组织化学及治疗预后进行分析,提高对IMS的认识。若IMS发生在罕见部位,大体不呈浅绿色,细胞分化差,又无免疫组织化学时,诊断困难,极易误诊为淋巴瘤、横纹肌肉瘤等,所以确诊IMS必须依据病理及免疫组织化学。IMS有向急性白血病转化进展的高风险,病变位于局部仍需化疗,条件允许应及时行造血干细胞移植,延缓疾病复发,延长生存期及改善预后。     

组织细胞肉瘤1例并文献复习

<正>组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma, HS)是一种罕见的单核细胞/巨噬细胞系统的非Langerhans组织细胞来源的淋巴造血系统肿瘤,占淋巴结或软组织肿瘤不足1%[1]。该肿瘤1/3发生在淋巴结、1/3发生在皮肤、1/3发生在结外其他部位如胃肠道、骨等,并容易误诊为其他恶性肿瘤。本研究报道1例皮肤活检确诊的组织细胞肉瘤伴有广泛骨髓浸润和可疑全身淋巴结受累,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及分子表型等,     

椎管内外原发性髓系肉瘤1例

正患者,男性,16岁,2 d前无明显诱因出现剑突以下双侧躯体麻木,持续性发作,无疼痛,可行走。1 d前患者自觉上述症状左侧明显加重,不能行走,伴小便失禁。既往无感染及出血病史。查体:全身未见明显出血点,未触及重大淋巴结。剑突以下双侧躯体痛、温觉减退,左侧躯体减退明显,小便失禁。双下肢肌张力增高,双侧babinski征强阳性。外周血象未见异常。胸椎磁共振成像     

非白血病性髓系肉瘤1例报告并文献复习

目的：分析非白血病性髓系肉瘤（NMS）的临床特征包括疾病的发病率、诊断、预后和治疗策略。方法：对我院近期确诊的1例牙龈NMS和NMS的文献资料进行复习和分析。结果：淋巴结、皮肤、泌尿生殖系统和消化系统是NMS常见的髓外好发部位,本例发生于牙龈,为少见病例;患者初诊时易被误诊为恶性淋巴瘤。NMS肿瘤细胞形态具有髓系细胞不同阶段分化特点,免疫组化示MPO、CD43和CD68等阳性;治疗首选蒽环类联合阿糖胞苷为基础的化疗。根据髓象与耐受情况加大阿糖胞苷的剂量,取得较好疗效。结论：为减少原发性NMS向ANLL转化并延长生存期,关键在于早期确诊和早期采用ANLL方案全身化疗。     

伴有髓系抗原表达的儿童急性淋巴细胞白血病临床分析

部分急性淋巴细胞白血病 (ALL)在表达淋系抗原的同时兼有髓系抗原表达 ,称为伴髓系抗原表达的ALL(My ALL)。我们对 6 9例儿童ALL免疫表型、临床特点及治疗结果进行回顾性分析 ,以确定儿童ALL中髓系抗原表达的临床意义。对象和方法1　研究对象　 1991年 2月～ 2 0 0 1年 9月我院收治儿童ALL初发患者 112例 ,进行免疫分型检查的 6 9例。年龄 2 .5个月～ 14岁 ,中位年龄 5 .4岁。所有病例根据临床表现和骨髓形态学确诊为ALL ,骨髓细胞过氧化酶 (POX)染色均为阴性 ,符合文献 [1]标准。按上述标准 ,高危 (HR ALL)患者 2 7例 ,标危 (…     

皮肤髓系肉瘤1例临床病理分析

目的 探讨髓系肉瘤（MS）的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断.方法 对1例婴幼儿皮肤髓系肉瘤患者的临床特征、病理组织形态、免疫标记及鉴别诊断的临床资料结合相关文献进行回顾性分析.结果 婴幼儿皮下见孤立性无痛性肿物,形态学显示皮肤真皮及皮下组织中大量瘤细胞浸润,弥漫成片,中等大小,胞界不清,浆少,核呈圆形、椭圆形或不规则形,核膜厚,染色质呈颗粒状等.免疫组化染色显示MPO、CD34、CD117均阳性,Ki-67（约30％＋）,CD3、CD7、CD20、CD30、TdT等均阴性.结论 发生于婴幼儿皮肤的孤立性髓系肉瘤较少见,大多数预后很差,但部分经积极治疗后可获得较长生存期.组织学上须与皮肤非霍奇金淋巴瘤、原始神经外胚层瘤（PNET）/尤文（Ewing）肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别.     

孤立性颅内髓系肉瘤1例分析

<正>髓系肉瘤(MS)是一种由原始或幼稚髓系细胞浸润骨髓以外组织器官而形成的肿瘤团块[1],根据瘤细胞浸润的性质分为白血病性MS、原发性MS和孤立性MS(IMS)[2],IMS临床上极为罕见,占MS的1%～2%[3],受累的部位以淋巴结、皮肤、骨骼、睾丸及中枢神经系统等为主[4],由于IMS患者肿瘤细胞未浸润骨髓及外周血,仅引起局部组织器官功能异常,因而极易造成临床误诊。现就本院收治的1例颅内IMS患者诊治过程报道如下。     

儿童粒细胞肉瘤MRI表现及文献复习

目的 观察儿童粒细胞肉瘤（GS）的MRI表现。方法 回顾性分析经病理确诊的4例GS患儿的MRI资料,观察肿瘤的位置、大小、形态、信号特点、骨质破坏情况及强化特点。结果 4例GS,3例为多发病变,1例单发。1例病灶位于T3~T7椎体水平椎管内硬膜外及椎旁、双侧上颌窦及蝶窦窦壁、眶周;1例位于L1~L2椎体水平椎管内硬膜外及椎旁;1例位于T2~T4、T10~T11椎体水平椎管内硬膜外及椎旁;1例位于T11~T12、L4~S2椎体水平椎管内硬膜外及椎旁、左侧眼眶、蝶骨及右侧额窦窦壁;均在局部形成软组织肿块或经椎间孔达椎管外形成椎旁肿块。3例骨髓信号受到弥漫性抑制。所有病灶的T1WI信号均较周围正常肌肉稍高,脂肪抑制T2WI均呈稍高信号,增强扫描后均呈轻中度均匀强化。2例椎体骨质破坏,表现为T1WI明显低信号,脂肪抑制T2WI明显高信号,增强扫描后明显均匀强化。结论 儿童GS的MRI表现具有一定特征性,有助于本病诊断。     

Isolated myeloid sarcoma in the pancreas and orbit: A case report and review of literature

Myeloid sarcoma (MS) is a type of extramedullary solid haematological tumour. Myeloid sarcoma is classified into two types based on whether onset of the disease is complicated by haematologic diseases: extramedullary infiltration of leukaemia (leukaemic MS) and isolated myeloid sarcoma. The incidence of isolated myeloid sarcoma is low. In particular, isolated myeloid sarcoma involving the pancreas is extremely rare and prone to misdiagnosis. This case report describes the long and eventful diagnostic process of a case of myeloid sarcoma involving the pancreas and orbit. Due to a lack of typical clinical manifestations and imaging characteristics, the patient underwent several rounds of treatment without a confirmed diagnosis. Eventually, the final diagnosis was pathologically confirmed using several types of biopsies and immunohistochemical detection. To date, this type of disease has not been reported in the literature. This case report describes the detailed diagnostic process and discusses the strategies used for diagnosis, which will facilitate the diagnosis of such diseases in the future.     

1例眼眶髓系肉瘤超声表现

患者男,52岁,因发现右眼眶肿物伴右眼肿胀、视物模糊2月余就诊;22个月前确诊急性髓系白血病,经不规律间断化学治疗后病情缓解.查体:右眼外侧触及3.0 cm×1.5 cm肿物,质硬,活动度差,触痛不明显,局部皮肤无明显改变.骨髓穿刺结果显示急性髓系白血病复发.超声:右眼球后及外侧眶周见4.2 cm×2.4 cm×2...     

地西他滨治疗孤立性髓系肉瘤1例报告

正髓系肉瘤是髓系不成熟细胞在骨髓外形成的实体肿瘤,又名粒细胞肉瘤、髓外髓系肿瘤或绿色瘤。Burns在1811年最早报道,2002年WHO正式命名为髓系肉瘤。相关疾病可分为孤立性(骨髓未累及)或急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)、MDS/骨髓增殖性肿瘤     

左颈淋巴结滤泡树突细胞肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断。方法对1例发生于左颈部淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤进行组织学和免疫组化研究，并随访。结果临床表现为左颈部无痛性肿块局部复发3次，镜检淋巴结结构破坏，由梭形及卵圆形细胞组成，呈束状、旋涡状、编织状排列。瘤细胞CD21、CD35( )。结论滤泡树突细胞肉瘤较为罕见，极易误诊，诊断必须依赖于免疫组化及电镜。     

肺炎性肌纤维母细胞瘤误诊中央型肺癌1例分析并文献复习

目的 探讨肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床诊断和治疗.方法 对1例肺炎性肌纤维母细胞瘤的治疗及预后进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 报告1例肺炎性肌纤维母细胞瘤,男性,54岁,表现为咳嗽伴右胸痛,初步诊断右肺中央型肺癌,行右全肺切除治疗,术后病理及免疫组化结果证实为肺炎性肌纤维母细胞瘤,术后恢复顺利,康复出院,随访1 a,无肿瘤复发及转移.结论 肺炎性肌纤维母细胞瘤的诊断需综合术前临床表现、胸部影像学检查,术中所见,术后常规病理学检查、免疫组化结果.手术切除惟一有效的治疗措施.     

原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习

回顾分析2例原发性肺滑膜肉瘤（PPSS）患者, 病程均较短,胸部CT示：肺部肿块,边界清楚,密度分布不均匀,增强扫描呈不均匀强化。病理结果：可见密集增生的梭形细胞,胞浆少,核浆比升高,染色质细腻,核仁不明显,可见核分裂像。免疫组化：上皮细胞膜抗原、波形蛋白、CD99、细胞角蛋白(+),CD34、Actin、S 100、Desmin(-),Ki67局部(+)。基因检测：SS18基因断裂检测（FISH法）阳性。结合胸部CT、病理、免疫组化及融合基因检查可提高对PPSS的诊断水平。