双重移植成功治疗重型再生障碍性贫血1例并文献复习

<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种由于物理、化学、生物等因素导致的骨髓衰竭性疾病,临床表现为贫血、出血、感染。重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)以及极重型再生障碍性贫血(VSAA)死亡率高,严重威胁患者的生命。目前认为,同胞全相合异基因造血干细胞移植术(MSD-HSCT)是治疗SAA和VSAA最有效的方法[1]。对于40岁以上的SAA或VSAA患者,还可以选择强化免疫抑制     

大剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血3例并文献复习

目的 探讨以大剂量环磷酰胺(HDCTX)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的可行性.方法 对3例SAA患者行HDCTX免疫抑制剂治疗,观察其疗效及不良反应,并复习相关文献.结果 SAA患者接受HDCTX治疗结束后,1例完全缓解,1例部分缓解,1例死亡.未见明显不良反应.随访至今(53.5个月)未见复发及继发克隆性疾病.结论 HDCTX可能是治疗SAA的有效方法.     

重型再生障碍性贫血抢救成功1例

患者男性 ,30岁。因头痛、发热、咳嗽、咯痰 1个月入院。入院体检 :T 39℃ ,P 12 0次 /min ,R 2 2次 /min ,BP 12 0 / 75mmHg ,神志清楚。全身可见散在出血点及瘀斑。颈强 3指 ,颅神经征阴性。右肺可闻及湿性罗音 ,左肺呼吸音正常。心界无扩大 ,HR 12 0次 /min ,律齐 ,心尖区可闻及II/Ⅵ收缩期杂音。腹平软 ,肝脾未触及。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。辅助检查 :血白细胞 1.0× 10 9/L ,中性 0 .3× 10 9/L ,红细胞 1.71× 10 12 /L ,血红蛋白4 0g/L ,血小板 12× 10 9/L ,Ret 0 .5 % ,绝对值 0 .85× 10 9/L。骨髓细胞学 :…     

重型再生障碍性贫血合并急性脑梗死一例报道并文献复习

再生障碍性贫血以骨髓造血细胞增生降低和外周血全血细胞减少为特征[1].临床过程中发现一些再生障碍性贫血患者合并有急性脑梗死发生,但由于发生率低,目前相关机制的研究较少.娄底市中心医院神经内科收治1例重症再生障碍性贫血合并急性脑梗死患者,探讨控制血象的方式,现结合相关文献报道如下.     

再生障碍性贫血并发Sweet综合征1例报告并文献复习

目的:提高对再生障碍性贫血并发Sweet综合征的认识。方法:报告1例再生障碍性贫血并发Sweet综合征患者的临床资料,并作文献复习。结果:Sweet综合征可发生在未接受粒细胞集落刺激因子治疗的再生障碍性贫血患者中。结论:Sweet综合征并发再生障碍性贫血时粒细胞可减少,应用皮质类固醇治疗有效。     

急性重型再生障碍性贫血并急性肾衰抢救成功1例

患者 ,男 ,4 2岁 ,因咳嗽、咽痛半个月 ,高热、头晕、乏力1d入院。半个月前因咳嗽、咽痛、头晕、乏力 ,自己认为“感冒” ,不规则服用“速效感冒胶囊”、“感冒通”、“阿莫西林”等药物 ,剂量不详。查体 :T 4 0℃ ,BP 12 0 / 80mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,贫血外貌 ,皮肤散在出血点 ,上肢静脉穿刺部位可见大片瘀斑 ,心肺未见异常 ,肝脾未触及。血常规 :红细胞 2 5 0× 10 12 /L ,血红蛋白 94g/L ,白细胞 0 18× 10 9/L ,中性粒细胞 0 ,网织红细胞 0 ,血小板 1 0× 10 9/L。骨髓相 (2次髂后 ,1次胸骨柄 ) :骨髓增生重度减低 ,粒细胞极度…     

无关供者外周血造血干细胞移植成功治疗重型再生障碍性贫血1例

目前治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者重要的、疗效最好的方法是造血干细胞移植[1].本文报道应用无关供者异基因造血干细胞移植成功治疗重型再生障碍性贫血1例.     

抗CD25单克隆抗体治疗重症再生障碍性贫血1例并文献复习

目的:探讨CD25单克隆抗体在治疗重症再生障碍性贫血(AA)中的临床价值。方法:对1例难治性重症AA患者,给予CD25单克隆抗体治疗,剂量为50mg/次,每2周1次,静脉注射,共给予6次。复习CD25单克隆抗体治疗AA的文献,分析其临床疗效及安全性。结果:①患者接受抗CD25单克隆抗体治疗1个月后血红蛋白、白细胞、血小板均有所恢复,3个月时血红蛋白明显恢复,脱离输血依赖;6个月后血小板稳定在20×109/L以上并脱离血小板输注依赖;1年后血红蛋白值接近100g/L,白细胞波动在(2.0~3.0)×109/L之间,血小板波动在(20~30)×109/L之间,临床无发热、出血等表现,随访至今,病情稳定;②对多种免疫抑制剂耐药的重症AA、中度AA以及纯红细胞AA,抗CD25单克隆抗体治疗具有一定疗效;③既往临床研究和本例患者在应用抗CD25单克隆抗体治疗中未观察到明显不良反应,患者易于接受。结论:抗CD25单克隆抗体对难治性重症AA具有一定疗效,临床应用安全性好,值得深入进行临床研究。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血北京首都医科大学宣武医院田丁，北京１０００５３再生障碍性贫血（ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ，ＡＡ）是由多种原因引起的造血功能障碍性疾病，表现为全血细胞减少以及由其并发症引起的一系列症状，已知造血干细胞（ｈａｅｍｏｐ...     

系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血一例并文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯多系统的自身免疫性疾病,血液系统常受累及,但引起再生障碍性贫血(AA)则较为罕见,临床称之为SLE相关性AA(SLEAAA).到目前为止,国内仅有相关个案报道.我科收治1例SLEAAA,现报告并结合文献进行综合分析.     

纯红细胞再生障碍性贫血2例报道并文献复习

正纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是以骨髓红系造血衰竭为突出表现的临床综合征,部分患者还伴有白细胞和/或血小板轻度减少,但骨髓粒系和巨核系比例不减少,仅红系比例显著减低,甚至缺如。PRCA分为先天性(如DiamondBlackfan综合征)和后天获得性,而后天获得性又有原发性和继发性之分。本文报道2例获得性PRCA     

系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血一例并文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯多系统的自身免疫性疾病,血液系统常受累及,但引起再生障碍性贫血(AA)则较为罕见,临床称之为SLE相关性AA(SLEAAA).到目前为止,国内仅有相关个案报道.我科收治1例SLEAAA,现报告并结合文献进行综合分析.     

抗结核治疗致急性再生障碍性贫血3例报道并文献复习

抗结核治疗药物种类多,剂量足,疗程长,该类药物都是高毒性药物,药物的不良反应多,而引起急性再生障碍性贫血（再障）的报道少见,现将我院发现的3例予以报道.     

异基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血1例

异基因造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血 ( SAA)的最有效方法之一。因此 ,我们尝试用异基因外周血造血干细胞移植 ( peripheral bloodstem cell transplantation,PBSCT)治疗 SAA 1例 ,获得成功 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料女 ,35岁。 1 999年 7月出现头晕伴发热 ,在当地医院检查血常规示血红蛋白 49g/ L,白细胞 2 .3× 1 0 9/ L,血小板 1 1× 1 0 9/ L;骨髓检查有核细胞增生极度低下 ,淋巴细胞占 0 .96,拟诊断为 SAA。给予达那唑、丙酸睾丸酮、细胞生长因子及输全血 12 0 0 ml等支持治疗 3个月。于同年 1 0月…     

非清髓性移植治疗高风险重型再生障碍性贫血(3例报告附文献复习)

近 10年来 ,造血干细胞移植 (HSCT)治疗高风险重型再生障碍性贫血 (SAA)进展很大 ,但其失败的主要原因是移植物被排斥和GVHD。我们报告年龄大、病史长、经CSA和ALG治疗无效、长期输血、肝功能不良等移植高风险因素 3例SAA ,行非清髓性造血干细胞移植及移植后供者干细胞输注 (DSI)治疗 ,报道如下。1　病例和方法1.1　病例和供者资料　见表 1。例 1,10年病史 ,反复成分输血 ,予康力龙、CSA、强的松治疗 ,病情反复 ,近 1个月外周血象进一步下降。例 2 ,经过CSA及粒细胞集落刺激因子(G CSF ,Kirin公司产品 )治疗无效。例 3 ,抗淋…     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血临床研究

对10例重型再生障碍性贫血（SAA）患者行造血干细胞移植（HSCT），骨髓移植（BMT）1例，外周血干细胞移植（PBSCT）7例，脐血移植（CBT）2例。结果1例BMT及5例PBSCT完全植入；2例PBSCT嵌合植入者分别在移植后3、12个月发生宿主排斥移植物反应，分别用再次外周血造血干细胞输注、免疫疗法后血象恢复正常；2例CBT未成功植入，但均重建造血功能。随访6～44个月，9例存活，1例死于急性心功能衰竭。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血10例报告并文献复习

<正>纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征,包括先天性PRCA(Diamond-Blackfan贫血)和获得性PRCA。其中,获得性PRCA又可分为原发性和继发性,原发性PRCA可能与自身免疫有关,也可见于白血病前期,大多数为特发性,无确切病因。继发性     

非清髓性移植治疗重型再生障碍性贫血一例

患者男 ,2 1岁。 1999年 10月 15日入院 ,经骨髓穿刺等各种检查排除相关疾病后确诊重型再生障碍性贫血 Ｉ型(ＳＡＡ Ｉ) ,且ＡＳＴ、ＡＬＴ增高 ,ＨＣＶ ＩｇＧ(+)。成分输血 ,抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)联合环孢霉素 (ＣｓＡ)免疫抑制治疗 ,同时应用粒细胞集落刺激因子 (Ｇ ＣＳＦ)、促红细胞生成素 (Ｅｐｏ)无效。供者为患者同胞姐姐 ,ＨＬＡ配型 6个位点全相合 ,供受体ＡＢＯ血型不合 (供者ＡＢ型 ,受者Ｂ型 )。1 外周血干细胞的动员、采集及冷冻 :给予供者Ｇ ＣＳＦ(ＫＩＲＩＮ公司 ) 6 μｇ·ｋｇ 1·ｄ 1皮下注射 ,连续 5ｄ。ＣＳ 30 …     

重型再生障碍性贫血并结核感染诊断难点探讨——附3例报告并文献复习

正重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)患者由于其疾病本身、免疫抑制剂的治疗使其免疫功能下降,增加结核感染风险。合并的结核感染症状、实验室检查及影像学表现不典型,给临床诊断增加困难。本文将报道3例SAA行免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)或异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后并发结核感染的病例,探讨其诊断难点并进行文献复习。     

自体脐血干细胞移植成功治愈儿童重型再生障碍性贫血

目的:探索自体脐血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的可行性及安全性.方法:自2011年8月-2020年3月,确诊为获得性重型再生障碍性贫血且出生时留存自体脐血的4例患儿,其中男、女各2例,年龄分别为3、4、7和12岁,发病至自体移植时间间隔均值为2个月.移植预处理方案为:抗胸腺免疫球蛋白2.5mg/(kg·d)×5...