胆道闭锁Kasai术后自体肝生存良好患儿的营养状况调查

目的回顾性调查胆道闭锁行肝门空肠吻合术(Kasai术)后自体肝生存良好患儿的营养状况,为制定个体化营养方案提供依据。方法收集46例胆道闭锁Kasai手术后1年且自体肝生存良好患儿的临床资料,包括年龄、身高/身长、体重、血清脂溶性维生素(A、D、E、K)水平。以WHO生长曲线软件分别计算患儿年龄别身高Z评分(height-for-age,HAZ)、年龄别体重Z评分(weight-for-age,WAZ)、身高别体重Z评分(weight-for-height,WHZ);以正常参考值为标准,计算营养不良和维生素缺乏的比例。结果46例患儿中男童26例,女童20例,平均年龄(14.5±0.8)个月。患儿HAZ评分为(-0.14±0.86),WAZ评分为(0.21±0.81),WHZ评分为(0.62±1.80),其中生长迟缓2例(4.3%),无低体重及消瘦患儿。25例行脂溶性维生素检查的患儿,其临床和实验室指标与46例自体肝生存良好的患儿均无明显差异(P>0.05)。25例患儿维生素A、D、E、K的水平分别为(290.61±80.26)ng/mL、(30.88±16.15)ng/mL、(7.69±2.77)μg/mL和(1.34±0.98)ng/mL。其中维生素A缺乏4例(16%),维生素D缺乏5例(20%),维生素E缺乏1例(4%),无一例维生素K缺乏者;至少有一种维生素缺乏者有7例(28%)。结论胆道闭锁行Kasai术后1年,自体肝生存良好的患儿营养状况良好;脂溶性维生素A、D缺乏较为常见,应在术后注意监测并补充。     

胆道闭锁肝纤维化与自体肝生存关系的研究进展

胆道闭锁是婴儿期最严重的肝胆系统疾病之一。肝门-空肠吻合术(Kasai手术)是治疗胆道闭锁的主要手段,但术后自体肝长期生存效果不佳,大部分患儿需要通过肝移植来挽救生命。肝纤维化是影响胆道闭锁患儿自体肝生存的重要因素之一,其发生机制复杂,涉及多种信号通路及细胞因子的调控。Kasai手术后胆汁引流不畅、胆管炎发作都会导致肝纤维化进展,进而发生肝硬化。在完善早期诊断、早期手术、通畅引流胆汁及控制胆管炎的同时,还应积极应对患儿肝纤维化的持续进展,以期达到自体肝的长期生存。     

胆道闭锁Kasai手术后自体肝生存时间小于2年的危险因素分析

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后自体肝生存(native liver survival,NLS)时间小于2年的危险因素。方法回顾性分析山西省儿童医院2009年1月至2017年6月行Kasai手术的BA患者临床资料及随访资料。根据术后NLS时间是否小于2年分为死亡组(n=78)和生存组(n=46)。将BA分型、性别、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染、手术年龄、术后使用抗生素方案、术后使用激素方案、是否合并早期胆管炎及术后黄疸是否消退作为自变量,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行Log-rank检验,采用Cox比例风险模型(逐步前进法)筛选BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的危险因素。结果共纳入124例BA患者,其中生存组46例,死亡组78例,2年NLS率为37.1%。单因素分析结果显示合并早期胆管炎及术后黄疸消退是影响BA患者术后2年NLS率的因素(P<0.05)。Cox比例风险模型分析结果显示术后3个月内黄疸未消退为BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的独立危险因素,术后3个月内黄疸未消退组患者NLS时间小于2年的风险是黄疸消退患者的5.65(95%CI:2.45~13.04)倍。结论BA患者Kasai手术后3个月内黄疸未消退是NLS时间小于2年的危险因素。     

GPC1在胆道闭锁患儿肝组织中表达水平及临床意义的初步探索

目的初步探讨GPC1在胆道闭锁患儿发病过程中的临床意义。方法选取深圳市儿童医院2016年7月至2018年2月收治的胆道闭锁患儿35例作为观察组,同期选取本院收治的先天性胆总管扩张症患儿42例作为对照组。通过免疫组化结果了解GPC1在胆道闭锁肝脏中的分布情况;通过qPCR及Western Blot对胆道闭锁(BA)及先天性胆总管扩张症(CC)患儿肝脏中的CGPC1蛋白水平、GPC1 mRNA水平进行检测。结果本研究结果显示GPC1主要分布在胆道闭锁肝脏胆管细胞顶部,观察组和对照组患儿GPC1 mRNA表达水平(0.65±0.05 vs. 2.54±0. 12,P0.05)、蛋白表达量(1.31±0.14 vs. 2.83±0.25,P0.05)比较,差异有统计学意义。结论 GPC1 mRNA和蛋白产物的低表达可能与胆道闭锁的发病密切相关。     

胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后研究--63例带自体肝患者生存20年评估

目的评估胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后.方法1968年～1983年,法国巴黎Bicêtre医院儿外科共对271例胆道闭锁患儿行Kasai手术或其变异术式,术后随访20年,对带自体肝生存患者进行综合性评估.结果271例患者中,63例(占23%)带自体肝者至少生存20年.肝功能结果显示21例总胆红素指标正常,其中12例γ-GT和转氨酶指标正常;44例有门脉高压表现;19例仍有晚期胆道感染发作;6例并发胆道结石;61例患者肝穿刺活检提示有不同程度肝硬化表现.20岁之后,2例死于肝功能衰竭;10例已行肝移植;4例正等待肝移植.结论胆道闭锁患儿Kasai术后带自体肝20年生存率仅为23%,大部分患儿转肝移植治疗.即使带自体肝生存患儿随访各项指标也不令人满意.因此密切关注肝脏情况,尽早发现并发症,对决定进一步治疗措施,改善预后,具有积极的意义.     

胆道闭锁Kasai术后超声随访的应用价值

目的综合分析胆道闭锁Kasai术后的超声图像,明确超声检查对于临床随访的应用价值。方法回顾性分析2014年3月至2015年9月在本院进行随访的胆道闭锁患儿超声检查结果,对部分阳性图像及参数与天冬氨酸转移酶-血小板比值(APRI)进行比较,根据黄疸消退情况进行分组,分析各组间超声随访指标的差异。。结果不均质肝脏的APRI[0.36(0.21~0.65)]明显高于均质肝脏[0.11(0.06~0.14)]和欠均质肝脏[0.19(0.12~0.32)],P0.05;包膜欠光整和包膜高低不平患儿的APRI[分别为0.33(0.18~0.58)]和0.44(0.27~0.67)],明显高于包膜光滑者[0.19(0.10~0.31)],P0.05;肝脏半定量评分与APRI之间呈正相关,并且有统计学意义(ρ=0.42,P0.05)。肝内胆管囊性扩张患儿APRI[0.46(0.35~0.65)]高于阴性患儿[0.23(0.13~0.42)],两者差异有统计学意义(P0.05)。术后时间6~12个月及≥12个月组中,肝静脉衰减指数(HVDI)与APRI之间均具有明显的正相关性(ρ分别为0.65及0.49,P0.05)。脾肿大患儿APRI[0.33(0.19~0.57)]高于脾脏大小正常患者[0.14(0.09~0.21)],P0.05。黄疸消退C组的肝脏评分[5(4~7)]明显高于A组和B组(P0.05);B组和C组的脾肋下长度[34.9(20~45)mm,35(23~40)mm]均明显大于A组[18(0~30mm)],P0.05。C组中的脾肿大、腹水阳性、单相波比例均明显大于A组(P0.05),C组的三相波比例明显小于A组(P0.05)。结论将肝实质回声、肝表面包膜进行半定量评分可用于评估肝纤维化和手术预后;肝内胆管囊状扩张者肝纤维化程度会更为严重;对于术后6个月以上的患儿,肝静脉呈单相波或波形平坦的双相波对于提示肝硬化具有参考价值;脾肿大(特别是脾肋下长度≥20 mm)和患儿的手术预后较差相关。     

胆道闭锁Kasai术后肝脏纤维化及生化指标变化趋势的横断面研究

目的 研究胆道闭锁患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势.方法 采用横断面研究方法,对2013年1月至2013年12月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科随访的胆道闭锁Kasai术后患儿进行复查资料收集,术后随访时间6个月以上,资料完整的121例纳入研究.按照Kasai术后胆红素降至正常的时间,以术后3个月、6个月为界分为优、良、差三组,获取患儿术时年龄、术前和术后Fibroscan肝脏硬度测量值及生化结果,绘制趋势图并进行统计学分析研究各组患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势.结果 纳入本研究胆道闭锁患儿共121例,男69例(57.0％),女52例(43.0％);其中优组63例(52.1％),良组34例(28.1％),差组24例(19.8％).三组患儿术时年龄差异无统计学意义.三组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内波动进展,1年后趋于稳定;单因素方差分析及秩和检验结果显示优良组差异无统计学意义,优良组与差组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内差异均有统计学意义.优良组患儿总胆红素在术后前3个月下降较快,随后缓慢下降,至术后6个月稳定于正常值,而差组患儿总胆红素术后前2个月下降较快,但随后出现较大波动.三组患儿ALT趋势图均在术后1个月出现波峰,优良组术后1～6个月有所下降,但之后持续波动不能稳定,差组持续波动;三组患儿AST术后6个月内有所下降,但之后波动较大不能稳定.三组患儿CGT术后1个月达到最高峰,至术后6个月下降较快,随后逐渐趋于稳定小幅波动.结论 ①胆道闭锁患儿Kasai术后1年内肝脏纤维化波动性进展,自肝存活超过1年者肝纤维化情况进展缓慢趋于稳定,优组患儿在2年后更加稳定;②Kasai术后1个月内胆红素下降最快,3～6个月胆红素可降至正常的患儿,其胆红素水平可维持长期正常;③肝脏炎症、胆管反应、功能损害在术后仍继续进展,术后1个月开始减轻,术后6个月趋于稳定.     

胆道闭锁患者肝门的病理解剖学研究

目的通过解剖胆道闭锁患者肝脏肝门组织,探讨Kasai术后肝门改变与肝内病理改变的差异,为改进Kasai手术提供理论依据。方法收集Kasai术后因胆汁淤积性肝硬化而行肝移植的胆道闭锁患儿13例,将其中术后胆汁引流情况较差者作为引流不良组,切取肝门及肝内组织。收集3例Kasai术后因肝门部囊肿,反复发作胆管炎而行肝移植的胆道闭锁患儿,3例术后胆汁引流较好,为引流良好组,自吻合口开始,沿左右肝管分别间隔1 cm连续取材。结果引流不良组:肝内病理改变以纤维化加重、胆管增生及血管增生为主,增生胆管直径较小,肝门淤胆程度较肝内相对重。引流良好组:靠近肝门部位胆管增生较肝内轻,并以大胆管为主。肝左叶胆管直径较大(最大750μm),具有引流功能;肝右叶胆管增生明显,胆管直径较小(最大390μm)。结论 Kasai术后胆汁引流较好的病例均呈现左叶胆管直径较大,可能提示解剖肝门广度需要增加。     

胆道闭锁患者肝脏组织病理改变的综合评价

目的探讨胆道闭锁(Biliary atresia,BA)患者肝脏病理形态学特征,初步建立反映肝脏病理改变程度的综合性评价方法。方法收集2010年9月至2013年8月江西省儿童医院收治的81例胆道闭锁患儿临床资料、常规组织学、免疫组化以及术中冰冻病理检查资料,进行回顾性分析。81例患儿中,男性41例,女性40例,年龄35~150 d。结果患儿血清总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)均增高。汇管区细小胆管增生、畸形、萎缩,伴纤维组织增生,肝纤维化程度(F1~F4):1例(1.23%)、11例(13.58%)、51例(62.96%)、18例(22.22%);小胆管增生程度(B1~B3):21例(25.93%)、41例(50.62%)、19例(23.46%);BA炎症程度分级(G1~G3):40例(49.40%)、41例(50.60%)、0例(0%)。炎症程度与肝纤维化(r_s=-0.07,P=0.952)、与小胆管增生程度(r_s=-0.07,P=0.533)无相关性。81例(100%)均出现不同程度肝细胞、毛细胆管淤胆,72例(88.90%)汇管区可见胆栓,其中轻度45例(62.50%),中度26例(36.10%),重度1例(1.39%)。64例(79.00%)有多核巨肝细胞,11例(13.60%)可见脂肪变性。术中冰冻切片病理诊断与术后石蜡切片病理诊断符合率为97.50%。术中冰冻与石蜡切片在肝纤维化、小胆管增生、炎症程度与胆栓方面一致性较好。结论术中冰冻肝活检对BA的诊断和病变程度的判断具有明显优势,建立BA病变程度的病理综合评价系统,有助于提高病理诊断的准确率和术中、术后对疾病预后的评估。     

胆道闭锁Kasai术后肝内胆管囊性扩张的形成特点与病理研究

目的分析胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts,IBC)的形成特点及病理学表现,探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例,女104例),收集患儿的临床资料和影像学资料,用以判断是否存在IBC,其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张,作为IBC(+)组,143例未检测到肝内胆管扩张,作为IBC(-)组,比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织,其中IBC(+)组18例,IBC(-)组32例,进行HE染色,观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC(+)组女患儿有27例,占75.0%(27/36),IBC(-)组女患儿有77例,占53.8%(77/143),两组中女患儿占比的差异具有统计学意义(P=0.021),两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中,差异无统计学意义(P>0.05);②IBC(+)组患儿的中位生存期为11.5个月,明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现,IBC(+)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿,且差异具有统计学意义(P=0.038);③肝功能的比较结果发现IBC(+)组除胆汁酸(total bile acids,TBA)外,均低于IBC(-)组患儿,其中总胆红素(total bilirubin,TBI)、结合胆红素(direct bilirubin,DBI)水平在两组的差异具有统计学意义(P<0.05);④IBC(+)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低,差异无统计学意义;但IBC(+)组淤胆程度明显低于IBC(-)组,差异具有统计学意义(P=0.013)。结论BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现,短期内不会导致胆汁淤积的加重,相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度,改善肝功能及病理分级,从而延长自体肝生存时间。     

超声检查在胆道闭锁鉴别诊断中的运用价值

目的 探讨超声检查胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面的运用价值。方法回顾2002～2006年204例拟诊为阻塞性黄疸的婴儿的超声检查资料,并与手术造影、临床诊断相比较,统计胆囊显示率、胆囊大小及其在胆道闭锁和婴儿肝炎综合征之间的差异;回顾2002～2006年的超声图像,综合分析胆囊充盈情况、形态及肝门区结构,评估其诊断价值。结果204例中,182例经手术探查及造影确诊,其中胆道闭锁（BA）151例（83％）,婴儿肝炎综合征（IHS）29例（16％）,先天性胆道发育不良2例（1％）。超声探及胆囊的BA患儿97例（占BA患儿的64.24％）,探及胆囊的IHS患儿24例（古IHS患儿的82．76％）,BA患儿胆囊显示率明显低于IHS患儿（P〈0．05）。BA患儿胆囊长度均值为1．28cm,体积均值为0．27ml;IHS患儿胆囊长度均值为2．03cm,体积均值为0．61ml,两组差异有统计学意义（P〈0．05）。回顾性分析胆囊、肝门区结构,诊断灵敏度为99．34％,特异度为83．87％,符合率为96．7％。结论超声检查综合分析胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面有一定的运用价值。     

肝脏硬度测量在胆道闭锁与其他婴儿胆汁淤积鉴别诊断中的应用价值

目的 评价肝脏硬度测量在鉴别胆道闭锁与其他婴儿胆汁淤积时的应用价值,并与生化指标做对比研究.方法 选取2015年1月至2015年12月收治于首都医科大学附属北京儿童医院行手术探查及术后肝脏病理确诊的婴儿胆汁淤积患儿62例,男30例(48.4%),女32例(51.6%),平均手术时年龄(72.7±20.1)d;入组其他婴儿胆汁淤积患儿22例,男21例(95.5%),女1例(4.5%),平均手术时年龄(84.6±41.7)d.回顾性研究患儿术前3 d内的肝脏硬度测量值及生化指标,采用独立样本t检验、ROC曲线分析及配对卡方检验,对比评价肝脏硬度测量在鉴别胆道闭锁与其他婴儿胆汁淤积患儿时的应用价值.结果 比较两组患儿的肝脏硬度测量值、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、总胆汁酸(TBA),仅肝脏硬度测量值(12.29±6.99比8.05±2.97,P=0.007)和GGT(376.79±346.70比641.70±474.29,P=0.008)差异有统计学意义.对这两项指标进行ROC曲线分析,曲线下面积分别为AUROC(肝脏硬度测量)=0.743,AUROC(GGT)=0.696.取肝脏硬度测量界值8.1kPa时可获得最大约登指数0.427,超过此值提示患儿为胆道闭锁的敏感度0.79,特异度0.64,阳性预测值0.86,阴性预测值0.52;取GGT界值344.15μmol/dl时可获得最大约登指数0.359,超过此值提示患儿为胆道闭锁的敏感度0.68,特异度0.68,阳性预测值0.86,阴性预测值0.43.以手术探查实际结果为标准,分别对肝脏硬度测量(界值8.1kPa)和GGT(界值344.15μmol/dl)进行配对卡方分析(McNemar法),结果肝脏硬度测量8.1kPa(P=0.383),GGT344.15μmol/dl(P=0.019),提示当取肝脏硬度测量界值8.1kPa时对胆道闭锁和其他婴儿胆汁淤积的鉴别判断与实际情况无差异,而取GTT界值344.15μmol/dl时则与实际情况有差异.结论 肝脏硬度测量可较好的应用于胆道闭锁与其他婴儿胆汁淤积的术前鉴别,超过界值8.1kPa时能有效提示患儿为胆道闭锁.     

Kasai手术前特异性超声征象评估胆道闭锁肝纤维化的价值北大核心CSCD

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)特异性超声征象与肝纤维化评分的相关性,为Kasai手术前多模态超声评估肝纤维化程度提供依据。方法回顾性分析2020年2月至2022年9月在南京医科大学附属儿童医院经手术确诊为BA并行Kasai手术67例患儿的临床资料,其中男26例,女41例。术前1周内均行BA相关的超声检查,检查年龄为(50.57±18.53)d,范围在17~95 d。术后对肝脏病理标本进行Metavir纤维化评分。Pearson分析和Spearman分析法分析超声检查年龄、肝门部三角索带征(triangular cord sign,TC)厚度、胆囊最大截面积(maximum area of the gallbladder,MAG)、肝脏硬度值(liver stiffness measurement,LSM)、肝纤维化评分间的相关性。绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估TC厚度、MAG、LSM诊断BA肝纤维化程度的效能。结果所有患儿都存在一定程度的肝纤维化,4例(6.0%,4/67)1分,38例(56.7%,38/67)2分,18例(26.9%,18/67)3分,7例(10.4%,7/67)4分。超声检查年龄、TC厚度和LSM在不同纤维化评分患儿间有差异,并且和肝纤维化评分呈正相关。LSM和TC厚度诊断肝纤维化程度的ROC曲线下面积分别为0.783和0.731。相关性分析显示,超声检查年龄、LSM、TC厚度三者之间存在正相关性。结论BA术前超声检查年龄、LSM、TC厚度及肝纤维化评分间均存在不同程度的正相关性。术前特异性超声征象可以对BA肝纤维化程度进行评估,为判断病情提供参考。     

胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿体格发育Z评分

目的 本研究旨在对胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿的体格发育进行评价,了解胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿营养状况.方法 本研究采用横断面调查方式,于2014年10月至2015年1月对首都医科大学附属北京儿童医院普外科胆道闭锁Kasai术后自肝生存定期门诊复查的96例患儿进行体格测量(身高/身长、体重).采用WHO Anthro Plus 2007软件,计算年龄别身高/身长Z评分(Height for Age Z-score,HAZ)、年龄别体重Z评分(Weight for Age Z-score,WAZ)、身高别体重Z评分(Weight for Height Z-score,WHZ).统计我中心Ksasi术后自肝生存患儿生长迟缓、低体重、消瘦的患病率.采用方差分析或t检验,描述不同分组Z评分结果差异.结果 ①纳入研究的96例Kasai术后自肝生存患儿HAZ、WAZ、WHZ均值分别为-0.38±0.17、0.33±0.17、0.88±0.17;②生长迟缓(HAZ＜-2)患病率为14.58％(14/96),低体重(WAZ＜-2)患病率为5.21％(5/96),消瘦(WHZ＜-2)患病率为3.13％(3/96);③以年龄(月)分组,6～12个月组患儿HAZ、WAZ、WHZ均值均为负值,分别为-0.27±0.12、-0.55±0.37、-0.30±0.25;④以术时年龄(d)分组,＜60 d、60～90 d组患儿的WHZ均值均为正值,分别为1.08±0.27、0.85±0.25,＞90 d组患儿WHZ均值为负值,-0.26±0.24.结论①胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿存在营养不良问题,其中生长迟缓问题更为突出;②6～12个月组患儿HAZ、WAZ、WHZ均值均低于国际标准值(0),并且6～12个月组患儿WAZ、WHZ明显低于13～24个月组和≥25个月组,因此Kasai术后自肝生存患儿婴儿期营养状况尤其值得关注;③术时年龄＞90d组患儿WHZ明显低于＜60d组和60～90d组,所以尽早手术对于提升患儿术后营养状况有帮助.     

肝动脉阻力指数对儿童肝移植术后胆道吻合口并发症的预测价值

目的评价肝动脉阻力指数对儿童肝移植术后胆道吻合口并发症的预测价值。方法选择2015年12月至2020年7月在湖南省儿童医院接受肝移植的患儿共58例作为研究对象,收集彩色多普勒超声检测的肝动脉波形、阻力指数(hepatic artery resistance index,HARI)、加速时间(acceleration time,AT)、磁共振胆管成像等资料。将HARI进行分类分析,绘制肝动脉阻力指数的操作者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,计算HARI预测胆道并发症发生的最佳临界点及其灵敏度、特异度、准确度。结果58例接受肝移植患儿中发生胆道吻合口并发症16例;HARI预测胆道吻合口并发症的最佳临界点为0.58,其灵敏度、特异度、准确度分别为61.5%、89.3%、83%。HARI≤0.58的患儿发生胆道吻合口并发症的概率更高。结论肝移植术后低阻力指数与胆道吻合口并发症相关,其HARI的最佳临界点为0.58,HARI≤0.58的患儿发生胆道吻合口并发症的概率更高。     

胆道闭锁术后肝内胆管囊性扩张的诊治

目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验,探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响,以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月,对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访,3例术后均有不同程度胆管炎症状,其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD）,结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术,1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿,术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作,特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉,可使门静脉变窄,血流减少,致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查,及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断,早期手术治疗,术前应常规行PTCD,暂时解除胆汁淤积,并为术中定位做好准备。     

剪切波弹性成像诊断胆道闭锁价值的Meta分析

目的对近年来公开报道的应用剪切波弹性成像诊断胆道闭锁的相关研究做一荟萃分析,初步评估剪切波弹性成像在诊断胆道闭锁中的价值。方法根据检索式对中英文数据库文献进行检索,按研究纳入排除标准筛选文献,并使用QUADAS-2量表对纳入文献的质量进行评价。提取文献数据,拟合SROC曲线。结果本荟萃分析共检索到相关文献132篇,按纳入与排除标准,最终纳入数据分析的研究共7项,结果提示剪切波弹性成像诊断胆道闭锁拟合SROC曲线下面积为0.90(95%CI:0.88~0.93),灵敏度为84%(95%CI:72%~92%),特异度为83%(95%CI:70%~91%)。结论剪切波弹性成像诊断胆道闭锁的临床应用前景可观,但目前尚缺乏前瞻性、高质量的临床诊断试验,各研究间异质性较大,其诊断价值尚有待进一步验证。儿童剪切波弹性成像检测方法目前尚没有统一标准,有待进一步探索、完善。     

胆道闭锁肝纤维化病变中平滑肌肌动蛋白表达的研究

目的 本研究通过检测平滑肌肌动蛋白(α-SMA)在胆道闭锁(BA)肝组织和肝外胆系的表达,探讨肝纤维化过程与临床预后的关系.方法 采用免疫组化染色方法对2005年7月至2006年5月本院21例BA肝组织、肝门纤维块进行CD68和α-SMA染色;对照组为5例胆汁淤积和10例胆总管囊肿.选用LEICA-DM研究级生物显微镜,QWIN软件环境下测量抗体阳性细胞面积百分比和平均光密度,随访19例BA术后3个月直接胆红素下降比率.同时对21例BA肝组织纤维化分级,并与α-SMA表达量进行相关分析.结果 α-SMA在BA肝纤维块高度表达于胆管上皮、胆管周围的胶原纤维;α-SMA阳性表达量和表达强度明显高于对照组,其表达量与表达强度呈线性正相关(r=0.549,P=0.022);CD68在BA肝组织表达较对照组明显增强,但肝门纤维块鲜有表达.α-SMA表达量与肝脏纤维化分级呈正相关(P=0.02);α-SMA阳性表达面积百分比与术后3个月直接胆红素下降率呈负相关(r=-0.653,P=0.029),但肝组织CD68表达与α-SMA阳性表达相关性不明显(r=0.444,P=0.057).结论 α-SMA的表达可能是肝脏纤维化的早期标志,SMA的阳性表达量与术后3个月胆红素消退呈显著负相关,预示BA肝内外胆管系统纤维化,乃至肝硬化,提示可能临床预后不佳.     

胆道闭锁患儿肝组织细胞因子及相关基因表达的研究

目的 研究胆道闭锁(BA)患儿肝脏组织中上皮-间充质转化过程中特异性细胞因子的表达及胚胎期发育相关基因的表达激活.旨在探讨BA肝脏纤维化等系列改变的分子机制.方法 取经手术证实为BA患儿的8例肝活检组织(年龄2～3个月),以无消化道疾病尸检婴儿8例肝脏组织做正常对照(年龄0～2个月),RT-PCR半定量法检测胆管上皮细胞特异性因子CK19,纤维化早期指标Ⅰ型胶原蛋白COL1A1,发育相关基因Notch基因受体HES1,TGF-β及其阳性信号分子Smad3的表达水平变化.结果 BA患儿肝脏组织中CK-19,COL1A1、HES1、TGF-β及Smad3等基因表达水平均明显提高,实验组及对照组差异显著.结论 BA患儿肝脏组织胶原组织增生,同时有胆管上皮细胞增生,胚胎期肝脏组织发育相关基因Notch信号通路系统重新激活,TGF-β及其阳性信号分子Smad3在这一过程中发挥作用.