非霍奇金T细胞淋巴瘤伴周围神经病1例报道及文献复习

目的:结合文献复习对神经淋巴瘤病的发生、诊断治疗进行讨论.方法:总结收治的1例非霍奇金T细胞淋巴瘤伴周围神经病患者的临床特点和影像学资料,并结合文献予以回顾性分析.结果:病例神经系统症状表现为周围神经损害以运动神经受损为主,神经根亦有部分损害;肌电图可见多种周围神经病变现象.骨髓及颈部淋巴结病理提示为非霍奇金T细胞淋巴瘤.结论:神经淋巴瘤病是一种十分少见的疾病,临床表现常缺乏特异性,容易误诊误治.     

神经淋巴瘤病1例报告

神经淋巴瘤病(Neurolymphomatosis,NL)是指淋巴瘤直接浸润周围神经系统,临床以末梢神经、神经丛、神经根损害为主要表现[1],是非霍奇金淋巴瘤极其罕见的结外表现[2]。神经淋巴瘤病可以单独发生或者继发于系统性或原发性中枢神经系统淋巴瘤[3]。现将我们诊治的1例神经淋巴瘤病     

侵及颅神经及马尾神经的神经淋巴瘤病1例报告

正患者男性,43岁,因双下肢麻木、无力、胀痛,并进行性加重一月余,于2015年1月27日入院。查体:神志清,精神差。计算力、理解力、记忆力、定向力稍差。眼睑下垂:左(+),右(-)。眼球位置:左偏向颞侧,右居中。瞳孔:左3 mm,右3mm。直接对光反射:左迟钝,右迟钝。间接对光反射:左迟钝,右迟钝。调节反射:不能完成。复视:(+)。双眼水平、上下方向活动受限,左侧为著。鼻唇沟:左变浅,右正常。口角     

以中枢神经系统起病的原发性霍奇金淋巴瘤1例病例报告及文献复习

<正>霍奇金淋巴瘤(hodgkin lymphoma, HL)是一种免疫系统的恶性肿瘤,其起源于区域淋巴结或一组淋巴结,并沿邻近淋巴网络扩散,常累及锁骨上、颈部和纵膈淋巴结。HL累及中枢神经系统(central nervous system, CNS)极为罕见,其发病率约为0.2%～0.5%^[1]。本病例报告了1例21岁男性患者以中枢神经系统起病的原发性霍奇金淋巴瘤(CNS-HL),并对相关文献进行复习。1 病例资料患者,男性,     

颅骨原发性非霍奇金淋巴瘤三例报告并文献复习

目的 探讨颅骨原发性非霍奇金淋巴瘤的临床分类、特点及诊治原则,以提高对该疾病认识.方法 总结国内此类疾病的个案报道,对本科经治且病理证实的3例患者进行回顾性研究.结果 2例出现眼球外突,1例发现额顶部无痛性肿物;3例均行手术治疗;病理均符合原发非霍奇金淋巴瘤诊断;术后分别行CHOP或MTX方案化疗,随访期内2例生存,1例死亡.结论 颅骨原发性非霍奇金淋巴罕见,依发病部位可分为颅盖组和颅底组两型,其在发病年龄和首发症状上存在差异,影像学表现具有一定特征性,应采取手术结合放、化疗的综合治疗,大剂量甲氨蝶呤化疗效果良好.     

甲状旁腺机能减退所致神经精神障碍：一例报告及文献复习

甲状旁腺机能减退(简称甲旁减)乃由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或 PTH分子结构异常或靶组织(骨及肾脏)对 PTH有抵抗性所致的一组疾病。今报告一例如下,并结合文献进行讨论。病史资料女性,51岁。因手足搐搦19年、精神失常13年伴发作性意识障碍、四肢抽搐10年,于1987年2月收治入院。患者于1969年因甲状腺腺瘤作甲状腺次全切除术,术后不久出现全身发紧及手足搐搦,每次持续数分钟至半小时,无意识障碍,经静脉注射葡萄糖酸钙后症状立即缓解。平时口服维生素 D 和乳酸钙,每月仍有类似发作1～2次。1974年后渐出现恐惧、多疑、情绪低沉,但能完成一般家务。1976年被诊为“精分症”,给予氯丙嗪等药物治疗,症状未见改善,先后四次自杀未成,1978年口服氯丙嗪30片企图自杀,服药后意识不清,伴四肢强直性抽搐发作两次,经抢救脱险后经常出现发作性意识不清、口吐白沫、四肢抽搐伴尿失禁,每次持续5分钟左右,每月2～3次,静脉注射葡萄糖酸钙无效。1984年诊断为癫痫,经苯巴比妥钠及丙戊酸钠治疗,发作减少至每年1～2次。1985年逐渐出现行走不稳、口齿不清、肢体不自主动作及智能减退,以致不能料理家务。体检:心肺检查未见异常。神经系统检查:神清,颅神经阴性,四肢感觉正常,肌办、肌张力正常,两侧腱反射活跃对称,未引出病理征,双侧指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作均差,直线行走不能,Romberg's 征     

表现为进行性认知功能减退和白质脑病的原发性中枢神经系统淋巴瘤一例

目的提高对原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNL)的临床影像学及其少见表现的认识,有利于早期诊断。方法分析1例PCNL的患者,其临床主要表现为头痛、进行性认知功能减退和症状性癫痫,影像学特点是以白质受累为主,病理证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结果本例患者亚急性病程,逐渐进展,激素治疗无效。头颅MRI显示双侧侧脑室后角旁和透明隔长T1,长T2异常信号,可见小片状强化。与典型PCNL的影像学表现不同。也不符合典型的脑淋巴瘤病的影像学表现。结论白质脑病的鉴别诊断应考虑PCNL的可能。激素治疗无效不能排除PCNL。     

成人神经元核内包涵体病(附1例报告及文献复习)

目的 分析神经元核内包涵体病(NIID)的临床特点,旨在增加临床医生对NIID的认识。方法 收集收治的1例经病理确诊的成人NIID患者临床资料,回顾性分析其临床表现、神经心理评估量表、头颅MRI和皮肤活检病理资料,结合相关文献进行分析。结果 患者以进行性认知损害伴有间歇性眩晕为主要症状,伴随累及自主神经系统的多种临床表现。简易精神状态量表(MMSE)评分27/30分;蒙特利尔认知评估(MoCA)量表评分18/30分;神经精神问卷(NPI)评分9分。头颅MRI DWI提示脑内多发异常信号灶,双侧额、颞、枕、顶叶皮质下多发斑片状等或长T1稍长T2信号,T2WI Flair序列大部分病灶呈高信号,DWI显示皮质下灰白质交界区曲线状高信号。皮肤病理活检提示部分汗腺细胞、脂肪细胞和纤维细胞的细胞核内可见P62、泛素抗体强阳性染色的包涵体。结论 NIID临床表现多样,头颅MRI及皮肤病理活检可辅助诊断,目前无特异性的根治方法,对症治疗可延缓病程进展,提高患者的生活质量。     

神经元核内包涵体病1例报告并文献复习

<正>1临床资料患者,女,61岁,农民,小学文化。此次因反复间断头痛6 y,记忆力下降1 y,行走不稳6 m,再发5 d于2019年7月5日收入我院。患者于2013年5月无明显诱因出现头痛,以双侧眉弓、前额头痛为主,表现为胀痛,症状呈持续性,伴烦躁、易激惹,无发热、意识障碍,遂至当地医院就诊,行腰椎穿刺术等相关检查,考虑脑膜炎?给予对症治疗后(具体治疗不详)头痛症状逐渐缓解。2013年7月患者再次出现头痛、吞咽困难,头痛性质同前,就诊于安阳肿瘤医院,考虑食道癌行手术治疗,头痛给予对症治疗后症状好转出院。期间每隔2～3 m发作一次头痛,性质同前,每次     

神经皮肤黑变病(附1例报告及文献复习)

目的 探讨神经皮肤黑变病(NCM)的临床特点,提高临床医生对NCM的认识。方法 报道1例以头晕头痛为首发表现NCM患者的临床表现、辅助检查及诊治经过,并结合文献复习进行分析。结果 患者男性,42岁。急性起病,主要表现为头晕头痛。头颅MRI检查提示：右侧颞叶短T1信号;增强后结节状强化,部分脑沟、环池、外侧裂池、小脑幕及软脑膜弥漫性线状强化。脑脊液检查：细胞数正常,蛋白(1 742.7 mg·L^-1)升高。结合患者有先天性黑素细胞痣(CMN)病史,诊断NCM。患者脑脊液黑素细胞学检查阴性,后行脑组织活检,术野内见右侧颞叶软脑膜呈黑色。光镜下见病变脑组织大量黑素细胞,弥漫散在排列,充满黑素颗粒;免疫组化检查Vimentin、S100蛋白和HMB45均呈阳性,Ki67指数>10%,符合恶性黑素瘤;同时进行的CMN病理检查无恶变倾向,为NCM确诊病例。结论 成人NCM非常罕见,临床症状多样,对于存在CMN又有神经系统症状的患者,临床医生需考虑NCM可能,掌握NCM患者的头颅MRI征象,行脑脊液黑素细胞学检查及必要时的活检有助于早期诊断。     

颅前窝神经鞘瘤1例报告并文献复习

目的总结颅前窝神经鞘瘤的诊治经验。方法回顾性分析1例颅前窝底神经鞘瘤病人的临床资料,采用冠状切口左额开颅切除肿瘤,术中妥善处理肿瘤与血管、神经关系。结果术后MRI显示肿瘤全切除,病理诊断为神经鞘瘤,病人术后嗅觉有所恢复。结论颅前窝神经鞘瘤少见,需与其他肿瘤相鉴别,提高预后。     

经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病:1例报道及文献复习

目的总结中枢神经系统血管内淋巴瘤(IVL)的临床特点、影像学表现和病理特征。方法报道1例以中枢神经系统症状首发并经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病,并复习和比较相关文献报道。结果患者,38岁,女性,主要表现为肢体乏力、近事记忆力差、认知功能下降、癫痫发作等。头颅MR显示颅内多发的皮层或皮层下异常信号,呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,增强后呈不规则斑片状、环形强化。脑组织活检病理显示毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79α表达阳性,个别细胞呈Ki67阳性,确诊为中枢神经系统IVL。术后患者一般情况恶化,经抢救无效死亡。结论中枢神经系统血管内淋巴瘤病进展凶险,预后很差,提高认识,早期诊断和针对性化疗有助于改善患者的预后。     

家族性原发性颅神经疾病一例报告并文献复习

目的 报告家族性原发性颅神经疾病1例,并对其病因学及治疗学进行探讨. 方法1例家族性原发性颅神经疾病,调查其三代共有5例原发性颅神经疾病患者,包括了三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等7侧(根)颅神经病变,其中3例采用手术治疗.结果 患者A,右三叉神经痛发病10年后行右三叉神经周围支撕脱术,术后疼痛好转,随访10年至患者去世未再发生严重发作.患者B,右三叉神经痛发病10年后行右三叉神经根显微血管减压术及感觉根选择性部分切断术,术后疼痛消失,随访14年未复发;5年前出现左三叉神经痛,2004年10月行左三叉神经根显微血管减压术,术后疼痛消失,随访44个月未复发.患者C,右舌咽神经痛10年,曾行显微血管减压术及舌咽神经根、迷走神经根丝选择性部分切断术等3次手术,前2次手术无效,第3次手术后有效,半年后出现右三叉神经痛,行右三叉神经根显微血管减压术后治愈.患者D,左面肌痉挛7年,未手术.患者E,右三叉神经痛1年,未手术.结论 家族性原发性颅神经疾病罕见.原发性颅神经疾病出现家族性泛发病例可能与后颅窝容积小、后循环解剖变异、颅神经高易感性、血管迂曲硬化延长等异常发生率高有关,可用颅神经进或出脑干区血管压迫学说解释其病因.颅神经根显微血管减压术可作为首选外科治疗方法.     

成人颅内神经母细胞瘤(1例报告并文献复习)

目的探讨原发性颅内神经母细胞瘤的临床、影像及病理学特点,以及治疗策略和预后。方法回顾性分析南京军区福州总医院神经外科收治的1例成人左侧额叶神经母细胞瘤患者的临床资料,将其临床、影像及病理学特点结合相关文献进行分析,并对患者进行跟踪随访。结果本例患者行神经导航下开颅肿瘤切除术,病理学检查证实为颅内神经母细胞瘤,术后以替莫唑胺同步放、化疗,后继以6周期辅助化疗。患者已无瘤生存4年,无明显神经功能缺失表现。结论成人颅内神经母细胞瘤极为少见且恶性程度高,手术完全切除肿瘤及术后正规放、化疗可显著提高患者的生存率。     

脑裂头蚴病四例报告及文献复习

目的探讨脑裂头蚴病的临床表现、影像学特点以及治疗方法和效果。方法结合文献复习回顾性分析4例经病理确诊的脑裂头蚴病例特点。结果脑裂头蚴病临床表现以癫痫、轻偏瘫和头痛多见。CT表现特点为低密度灶伴点状钙化，不规则或点状强化。MRI可见病灶区有串珠样增强或扭曲的条索样增强影。本组4例中3例在CT定位行立体定向活检，1例手术开颅取出，预后均良好。结论CT引导下立体定向活检在诊断和处理脑裂头蚴病中起到重要作用。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤六例报告

目的：报道6例原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的临床资料，探讨这一少见病的临床特点、诊断及治疗。方法：对6例PCNSL患者的临床、影像、病理资料及治疗等进行全面分析。结果：免疫状态改变或病毒感染可能与发病有关。此病男性多见，中年为主，急性或亚急性起病，病程较短，进展较快，病态、体征多样，CT呈等密度或高密度，磁共振（MRI）呈长T1长T2，周围有水肿，有结节状或环状增强，组织学符合弥漫型B细胞型非霍奇金淋巴瘤（NHL），对糖皮质激素有一定治疗反应。其中3例生存期分别已达9、33、39个月，2例失访，1例死亡。结论：结合PCNSL临床表现、影像及病理学特点可对此病作出诊断，早期治疗有益预后。     

黄色瘤病（1例报告并文献复习）

黄色瘤病较罕见,现将我院收治1例报告如下。 1 临床资料 患女,4岁,于1993年11月3日入院。入院前5个月出现烦渴,每次饮水量500ml,24小时饮水量约4000ml,同时出现多尿。逐渐消瘦,眼球突出,头部出现多发肿块,逐渐增大。患儿自发病以来精神不振,患儿为第一胎,足月顺产。 检查:发育矮小,消瘦。皮肤粗糙,呈脱水状态。精神萎糜不振,双眼球突出,前额及顶区隆凸、肿胀。触之凹凸不平。双侧膝腱反射对称性活跃,24h总尿量3800ml,尿比重1.000。血常规:白细胞15×10~9/L,分叶0.79;淋巴0.20;单核0.01;血红蛋白95g/L。~(131)I测定:     

神经白塞病1例报告及文献复习

1临床资料患者,女,54岁,因间断出现右侧肢体麻木、活动不灵3年,尿失禁2年,加重2个月人院.该患于入院前3年无诱因突然出现右手麻木,按腔隙性脑梗死治疗后好转.     

神经精神狼疮1例报告并文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及全身多脏器系统的自身免疫性疾病,当侵犯中枢神经系统时可以导致神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupuerythematosus,NPSLE),NPSLE可以出现中枢神经系统和周围神经系统的表现,轻者仅表现为头痛、记忆力减退或性格     

神经白塞病1例报告及文献复习

白塞病为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础主要累及皮肤粘膜的慢性进行性多发性、多系统损害疾病,当累及神经系统时称为神经白塞氏病(Neuro-Behcet's disease,NBD),中枢神经受累比外周神经受累多见,神经受累的部位不同,其临床表现亦不同.现将我院收治的1例以脑卒中样起病的神经白塞氏病报告如下,并对其进行回顾性分析,旨在进一步掌握其临床特点,以期早期诊断、早期规范治疗,从而提高治愈率或好转率,最大限度地减少死亡率和致残率.