系统性硬化症与心脏损害

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)广泛累及皮肤、血管和内脏器官。笔者对300例SSc患者进行了心脏损害的研究及其与心律失常、猝死的相关性分析,现将结果报告如下。     

B淋巴细胞参与系统性硬化症发病机制的研究进展

系统性硬化症(SSc),是一种病因不明的、以皮肤增厚和纤维化、微血管改变和细胞免疫、体液免疫异常为特征,可累及心、肺、肾和消化道等内脏器官的自身免疫性疾病,最终导致组织和器官萎缩硬化,预后不良.T细胞活化已被证明可促进SSc中的纤维化和微血管病变.近期研究表明,B细胞也可能参与SSc发病,如SSc患者的B细胞CD19表...     

巨噬细胞在局限性硬皮病和系统性硬化症皮损中的极化状态

目的 研究局限性硬皮病(localized scleroderma, LS)和系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)患者皮损中M1、M2型巨噬细胞的表达分布和与真皮胶原容积的相关性。方法 收集本科确诊的24例LS患者、18例SSc患者和10例健康人对照的皮肤组织,采用免疫组织化学标记总巨噬细胞(CD68+)及其亚型M1型(iNOS+)和M2型(CD163+)在真皮中的表达分布,用Masson法染色并测定胶原容积分数(CVF),与患者病程等比较。结果 LS组和SSc组皮损的真皮层可见较多CD68+巨噬细胞,LS组(32.54±12.12)/HP、SSc组(21.83±7.28)/HP和对照组(6.70±2.83)/HP,LS组和SSc组分别与对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05);其中,三组皮损中iNOS+M1型巨噬细胞均低表达,差异无统计学意义(P>0.05);CD163+M2型巨噬细胞浸润在LS组和SSc组表达均高于对照组(P<0.05),差异均有统计学意义。根据病程分层,LS组早期(≤1年)皮损和晚期(>1年)皮损中CD163+...     

22例儿童型系统性硬化症病例临床分析

目的 探讨儿童型系统性硬化症（JSSc）患者的临床特点及治疗效果。方法 回顾性分析了22例住院JSSc患者的临床表现、实验室检查及治疗结果。结果 (1)女18例,男4例。首发症状出现年龄为4～16岁,平均10.4岁。(2)临床表现：以雷诺现象首发19例,皮肤增厚硬化首发3例,皮肤硬化范围累及四肢及躯干11例。Rodnan积分：10分及以下5例,11～20分9例,21～30分4例,31分以上4例。肢端病变14例。内脏受累：肺间质纤维化15例,心脏受累5例;肺动脉高压1例,消化道受累10例,肾脏受累2例,合并系统性红斑狼疮（SLE）2例,合并多肌炎1例;无内脏受累3例。(3)常规检查：白细胞减少3例,血红蛋白（Hb）偏低13例,乳酸脱氢酶（LDH）升高5例。(4)自身抗体：抗拓扑异构酶Ⅰ（SCL-70）抗体阳性18例,抗核糖核酸蛋白抗体（nRNP）阳性4例,抗核小体抗体（ANuA）阳性3例,SSA抗体阳性4例,SSB抗体阳性2例,抗核糖体P蛋白抗体（anti-P）阳性4例,抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性1例,抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体阳性1例,抗组蛋白抗体（AHA）阳性1例,SM抗体阳...     

系统性硬化症与肾阳虚的关系探讨

目的通过检测系统性硬化症(PSS)患者的肾上腺轴激素和分析其临床表现,探讨PSS与肾阳虚的关系。方法随机选择65例PSS住院患者,分别测试其血浆皮质醇(Cor)、促肾上腺皮质激素(ACTH),并与正常对照组比较。同时结合患者的临床症状进行分析比较。结果PSS患者血浆Cor和ACTH均较正常对照组为低(P<0.01,P<0.05),差异有显著性;患者的皮肤硬化、肤冷肢寒、腰膝酸软的发生率均比对照组有极显著性差异。结论PSS患者存在肾阳虚和垂体前叶、肾上腺皮质功能的低下。     

系统性硬皮病与组织纤维化

系统性硬皮病(SSC)的病因与发病机制尚未明了,目前认为在基因易感性基础上,由于环境因素刺激而激活机体免疫系统,进而造成血管内皮损伤、成纤维细胞增殖、胶原蛋白及细胞外基质合成与沉积,导致组织纤维化的发生.而组织纤维化的发生与组织微环境改变有关,在众多导致组织微环境改变的因素中,转化生长因子-β、结缔组织生长因子、内皮素-1、角质形成细胞生长因子、白介素-4和γ-干扰素等细胞因子起重要的作用.     

血栓素,前列腺环素与系统性硬化症

系统性硬化症存在血栓素、前列腺环素的代谢异常，这是血管张力的神经——内皮调控失衡的代表性的表现     

系统性硬化症肺部损害与肺部肿瘤的关系

为了解系统性硬化症（SSc)肺部损害与肺部肿瘤的关系。我们检查了226例SSc患者的X线胸片,肺断层CT及肺功能。结果显示：胸片异常者186例（80.08%),11例作肺断层CT,其中3例确诊肺癌,1例恶性肿瘤转移,肺功能测定异常者143例（71.86%),结果提示：SSc患者应通过胸片,CT及肺功能测定及早了解肺部损害。     

IL-21与系统性红斑狼疮发病机制关系的研究进展

白介素-21(IL-21)是近年来被发现和关注的一个四螺旋束的细胞因子,主要由活化的CD4_+T细胞和自然杀伤细胞分泌产生,对免疫球蛋白产生和B细胞终末分化起着关键作用。它的受体属于I型细胞因子受体,广泛分布于T细胞、B细胞、NK细胞、树突状细胞等表面。IL-21具有多效性,在系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎、炎症性肠病等自身免疫性疾病的发病机制中起作用。本文就IL-21与SLE的关系作一综述。     

同种异体骨髓移植治疗严重系统性硬化症

临床前研究显示同种异体造血细胞移植可以有效地诱导并维持自身免疫性疾病的缓解。系统性硬化症是一种多系统的免疫性疾病。为了评价经过骨髓抑制调理后，应用同种异体骨髓移植治疗严重系统性硬化症的安全性和有效性，美国Fred Hutchinson癌症研究中心的Nash教授对HCT治疗2例系统性硬化症患者的疗效进行观察。方法：选择预后较差的系统性硬化症患者，给予骨髓抑制调理剂-白消安（稳定浓度700ng／mL），环磷酰胺（120mg／kg），抗胸腺球蛋白（90mg／kg），     

系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例并文献复习

患者女,56岁,全身皮肤色素异常伴瘙痒4年.皮肤科情况:面部皮肤肿胀并多发扩张性毛细血管;躯干、四肢皮肤肿胀、发硬并弥漫性色素沉着斑夹杂色素减退斑,呈"盐和胡椒"征象.皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层局限性变薄;真皮内胶原红染、致密、玻璃样变性,血管及附属器周围可见挤压现象及淋巴细胞浸润.肝脏组织病理示:汇管区纤维组...     

系统性硬化病抗纤维化的靶向治疗进展

纤维硬化是系统性硬化病的一个重要特征.活化的成纤维细胞产生过多的胶原纤维导致皮肤及内脏器官的纤维硬化,影响患者的生活质量,甚至导致患者死亡.由于缺少有效治疗纤维化的方法,其发病机制及治疗方案需进一步的研究及评估.主要概述纤维硬化过程中,针对组织内各种细胞异常及调节靶点如阻断炎症反应、抑制促纤维化因子、调节表观遗传信号转导及干扰形态形成途径等方面对抗纤维化的靶向治疗.     

活血化瘀方熏洗对系统性硬化症患者雷诺现象的疗效观察

目的 观察活血化瘀方手部熏洗治疗气滞血瘀证系统性硬化症(SSc)患者雷诺现象的疗效及甲襞微循环的改变.方法 将90例气滞血瘀证SSc患者随机分为(活血化瘀方)中药熏洗组、蒸汽熏洗组和不熏洗组,疗程为3周.分别于患者治疗前、治疗结束后(治疗3周)、治疗后3个月的随访中各行1次甲襞微循环检查以观察变化,采用GraphPad...     

结节性硬化症的遗传学研究进展

复习近几年结节性硬化症在临床和分子遗传学方面的研究进展,着重介绍其致病基因的定位、结构和基因产物、目前报道的基因突变的类型以及该致病基因具有肿瘤抑制基因的功能,并展望了进一步的研究方向和应用前景。     

系统性硬化症相关间质性肺病的诊治现状和进展

【摘要】 系统性硬化症（SSc）是一种罕见的伴有内脏器官纤维化的慢性结缔组织病,其并发的间质性肺病（ILD）是SSc患者死亡的首要原因。SSc相关ILD发病隐匿,不及时治疗进展迅速,患者生存质量和生存率明显下降。本文综述SSc-ILD早期诊断方法和治疗时机,并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。     

结节性硬化症致病基因及基因突变研究进展

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种常染色体显性遗传病,典型临床特征是癫痫、智能减退、面部血管纤维瘤及各系统的错构瘤。该病具有遗传异质性,由TSC1或TSC2基因突变引起。TSC1编码错构瘤蛋白(hamartin),TSC2编码马铃薯球蛋白(tuberin)。这两种蛋白质在组织中广泛表达,于体内形成Hamartin-Tuberin复合体,若TSC1或TSC2基因发生突变,则影响Hamartin-Tuberin二聚体功能,使mTOR复合物1(mTOR complex 1,mTORC1)信号转导通路异常激活,导致结节性硬化症的发生。目前研究证实该病与TSC1或TSC2基因突变有关。该文就结节性硬化症的致病基因及基因突变研究进展作一综述。