色素增加型红皮病型蕈样肉芽肿

报告1例色素增加型蕈样肉芽肿.患者女,56岁.全身红斑、丘疹,瘙痒4年余,加重伴周身肿胀、脱屑1年.皮肤科检查:周身弥漫性潮红、肿胀,呈暗红色及暗褐色,上覆大片状或糠秕状鳞屑.皮损组织病理检查示表皮角化过度伴角化不全,棘层增厚,有部分单一核细胞移入表皮,细胞有轻度异形性,并可见Pautrier微脓肿.免疫组化染色示LCA(+++),CD45RO(++),CD3(++),CD5(++),CD4(+++),CD8(+),CD20(-),CD68(±).诊断为色素增加型蕈样肉芽肿.     

播散型皮肤假性淋巴瘤

报告1例播散型皮肤假性淋巴瘤.患者男,48岁.因躯干及头面部丘疹、结节伴瘙痒3年余就诊.皮损组织病理检查:表皮基本正常,真皮内见致密结节状、以淋巴细胞为主的浸润,还可见嗜酸性粒细胞、浆细胞及组织细胞,淋巴细胞形状大小较为一致,无非典型性核,病变以真皮上半部为主,皮下组织未见异常.免疫组化检查:部分细胞CD4(++),CD8(++),CD3(++),CD45Ro(++),细胞毒颗粒相关蛋白(TIA)-1(+),穿孔素(perforin)(-),CD56(-);少数细胞CD20(++),CD79a(++);S-100蛋白部分(+),CD1a部分(+)提示朗格汉斯细胞增生,特殊染色示:结核杆菌及麻风杆菌抗酸染色均(-).诊断:播散型皮肤假性淋巴瘤(以T细胞增生为主).     

非典型种痘样水疱病1例

患者女,16岁。面、上胸部、腰部、上臂、股及双手足背出现红斑、丘疹、丘疱疹、坏死、结痂和痘疮样瘢痕伴痒痛7年余,日晒后加重。皮损组织病理示:表皮增生,局部变性坏死,真皮乳头水肿,真皮内毛细血管周围慢性炎细胞浸润,局部脂肪小叶内可见慢性炎细胞浸润,以淋巴细胞浸润为主;皮损组织EBER原位杂交(+)。免疫组化示:单一核细胞CD3,CD8,CD45RO,CD5,粒酶B均(+),CD4,CD20,CD56均(-);Ki-67(+,15%)。诊断:非典型种痘样水疱病。     

种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病1例及其文献分析

患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),Granzyme B (+),TIA-1 (+),CD20 (-),CD30 (-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。     

湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病

报告1例湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.患者男,57岁.躯干四肢散发红斑丘疹,渗出伴瘙痒1个月就诊.体检可见躯干及四肢散发绿豆至花生大小不一的红斑、丘疹,中央可见坏死,部分红斑表面渗出结痂,融合成斑块.皮损组织病理提示部分表皮坏死,周围棘细胞间水肿,形成水疱,真皮浅、中层小血管周围大片状淋巴、组织细胞浸润伴较多嗜酸性粒细胞,部分淋巴细胞核大有异形,可见到较多核分裂象.免疫组化染色结果示CD30(+),诊断为湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.     

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤

患者男,30岁.背部散在红色结节3年余.皮损组织病理检查:真皮内淋巴细胞样细胞呈片状岛屿状浸润增生,部分细胞可见异形性,表真皮间可见无浸润带,表皮大致正常.免疫组化结果:中心细胞样小淋巴细胞Bcl-2、CD20、CD79a、mum-1(++),Kap-pa:Lambda＞10;CD5、CD10、Bc1-6(-);结节周...     

肉芽肿性蕈样肉芽肿

报告1例肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者男,41岁。因全身起红斑、丘疹、结节6年,左侧眉毛脱落2个月就诊。皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮内可见大量淋巴细胞、组织细胞、多核巨细胞浸润,部分淋巴细胞核有异形。免疫组化染色示:淋巴细胞CD3、CD5、CD4阳性,组织细胞及多核巨细胞CD68阳性。结合临床和组织病理表现,诊断为肉芽肿性蕈样肉芽肿。     

CD30阴性D型淋巴瘤样丘疹病1例

患者女,61岁,出现了四肢远端反复发作的丘疹与鳞屑.病理活检可见明显的淋巴细胞亲表皮改变.免疫组化染色:CD3(+),CD8(+),CD2(+),T细胞胞浆内抗原(TIA)-1(+),CD30(-),CD4(-),CD5(±),CD7(±),CD20(-),GrB(-),兔抗人增殖细胞核核抗原单克隆抗体(Ki-67):...     

伴有皮肤表现的慢性B淋巴细胞白血病

报告1例伴有特异性和非特异性皮损的慢性B淋巴细胞白血病.患者男,66岁.临床表现为全身广泛淋巴结增大;躯干及四肢出现红斑、丘疹、坏死;左耳郭有浸润性肿块.皮损组织病理检查示左耳郭皮损为淋巴细胞白血病皮肤浸润,其余皮损为血管周围炎及脂膜炎改变.经淋巴结组织病理、骨髓细胞学、骨髓组织病理及流式细胞仪检测诊断为慢性B淋巴细胞白血病.     

皮肤浆细胞增多症一例

患者男,41岁.右臀部浸润性斑块3个月余,伴痛痒.皮肤科检查:右臀部可见约鸡蛋大小红褐色浸润性斑块,周边散在大小不等轻度浸润性暗红斑.皮损组织病理检查:炎症细胞弥漫性浸润深达脂肪层,呈团块或片状,浸润的细胞以浆细胞为主,间杂淋巴细胞、组织细胞,浆细胞较成熟、核丝分裂相未见.抗酸染色(-),PAS(-).免疫组化检查:CD138(+),κ(+),λ(+).实验室检查:血清免疫球蛋白κ链1570.00mg/dl,λ链正常;尿免疫球蛋白K链3.8mg/dl,λ链正常;尿液本周蛋白(-);血清蛋白电泳:γ球蛋白24.60.骨髓活检未见明显异常.诊断:皮肤浆细胞增多症.患者经手术切除及曲安西龙、沙利度胺治疗后,皮损浸润减轻,面积缩小.     

肉芽肿性蕈样肉芽肿

报告1例肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,49岁。因躯干及四肢红斑、斑块1.5年,间断发热半个月就诊。皮损组织病理:表皮萎缩变薄,真皮内片状密集分布淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞,部分淋巴细胞核异形,真皮内可见肉芽肿病变。免疫组化:淋巴细胞CD3、CD4、CD5阳性,CD8散在阳性,组织细胞CD68阳性,T细胞样受体(TCR)基因克隆重排:TCRγ重排+。诊断:肉芽肿性蕈样肉芽肿。     

皮肤型Rosai-Dorfman病1例

患者女,36岁。双上肢丘疹、斑块、结节1年。皮损组织病理检查示:真皮层内密集的组织细胞浸润,伴有散在的淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞,可见组织细胞吞噬淋巴细胞。免疫组织化学:S-100(+),CD68(+),CD1a(-)。诊断:皮肤型窦性组织细胞增生症。     

成人局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者，女，32岁。外阴、肛周起红斑、斑块及溃疡伴疼痛1年余。皮肤科检查：外阴、肛周可见淡红色浸润性斑块，表面有溃疡、渗出，可见脓性分泌物。皮损组织病理示：真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞轻度异型，部分胞核呈肾型。免疫组化检查：S-100(+++),CD1a(+++),CD68 (20%+),Ki-67(30%+)。诊断：成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

患者女,53岁。右面颌部起红斑、丘疹、结节和斑块3个月余。皮损组织病理示:真皮内大量的组织细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润,组织细胞内可见伸入现象。免疫组织化学示:S-100(2+),CD68(+),CD1a(-)。诊断:皮肤Rosai-Dorfman病。     

以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿男,2岁5个月,因肛周皮损1年就诊。皮肤科检查:头皮、耳后及躯干较多针尖至米粒大暗红色丘疹及瘀点;肛周见疣状增生物,部分糜烂。躯干皮损组织病理检查:真皮大量单个核细胞浸润,胞核椭圆或马蹄形,胞质丰富淡染,未见明显病理核分裂象,散在淋巴细胞浸润。免疫组化:CD1a、S-100蛋白及Langerin均(+)。肛周皮损组织病理检查:表皮角化过度,颗粒层存在,棘层肥厚,真皮浅层可见大量单个核细胞浸润,胞质丰富红染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化示S-100蛋白(+)、CD1a(+)、CD68少量(+)及Langerin(+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(皮肤和肝脏)。予JLSG-96方案诱导化疗一个疗程后,皮损明显消退。     

寻常性银屑病合并良性型组织细胞吞噬性脂膜炎1例

患者女,46岁。全身反复红斑、鳞屑三十余年;反复发热1月余,双上肢红斑块、疼痛5天。查体:躯干、四肢典型寻常性银屑病皮损。双前臂伸侧可触及多个1cm~5cm大小红斑块,肿胀,压痛(+)。皮损组织病理(前臂伸侧覆鳞屑的疼痛性红斑块)示:表皮角化过度伴角化不全,棘层增厚、皮突延长。真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润,脂肪小叶及脂肪间隔淋巴细胞、组织细胞浸润,豆袋细胞浸润。免疫组化:CD3(+),CD20(-),CD45Ro(+),CD68(+),CD79a(-),Ki-67 5%,CD56散在(+),TIA散在少量(+),颗粒酶B(-);穿孔素(-)。诊断:寻常性银屑病合并良性型组织细胞吞噬性脂膜炎。     

原发皮肤ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习

报告1例原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤。患者男,42岁。左小腿红斑5年余,发现左小腿结节10月。皮损组织病理检查:真皮浅层及深层可见淋巴细胞团块状及片状浸润,细胞核大、异型,核分裂象多见。免疫组化示CD4、CD7、CD56、CD45RA、CD45RO、LCA、CD30、VIM阳性,CD8、CD20、Ki67、TDT、P53、ALK阴性,kappa、lamda散在个别(+),CD68散在(+)。诊断为原发皮肤ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。     

C型淋巴瘤样丘疹病1例并文献复习

患者男,18岁。躯干及四肢泛发丘疹并结节1月余。患者前胸、后背及四肢散在分布直径0.5~2.0cm大的丘疹及结节,部分皮疹顶端可见坏死及结痂。淋巴结B超提示双侧颈部及左侧腋窝多发淋巴结可见。左下肢皮损组织病理示真皮全层血管及附属器周围大量单一核细胞呈"楔形"浸润,部分细胞核大并可见核丝分裂相;免疫组化示CD30、CD4、CD8、CD68、Bcl-2、Bcl-6、TIA-1阳性(+),CD3、CD20、CD23、CD56、ALK-、PAX5及EBER原位杂交阴性(-),Ki-67(50%阳性)。符合C型淋巴瘤样丘疹病。每日予口服强的松片20mg及每周口服甲氨蝶呤10mg,1个月后皮疹明显减少和面积明显缩小。淋巴瘤样丘疹病属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病,有自限性,目前研究认为淋巴瘤样丘疹病组织学可分为A,B,C,D和E五型。该病一般预后较好,通常无需治疗。     

以嗜酸细胞增多综合征为表现的Epstein-Barr病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤

报告1例以嗜酸细胞增多综合征为表现的Epstein-Barr病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。患者女,30岁。因全身红斑、丘疹伴瘙痒5个月,面部红肿脱屑10 d入院。实验室及辅助检查:嗜酸性粒细胞计数6.62×109/L,白细胞分类中嗜酸性粒细胞0.597,骨髓涂片示各阶段嗜酸性粒细胞比例均增高。皮损组织病理检查:角化过度伴角化不全,局部可见可疑Munro微脓肿,血管周围少量淋巴单一核细胞浸润,个别细胞核大;右腋下肿块组织病理检查:肿瘤组织位于真皮深部及皮下组织层,由密集的淋巴细胞组成,异形及病理性核分裂象明显,片状胶原及脂肪组织凝固性坏死,并可见血管浸润,符合恶性淋巴瘤。免疫组化:异形细胞CD20(+)、B细胞淋巴瘤/白血病因子(Bcl)-2(+)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(+)、细胞增殖核抗原(Ki-67)(90%+)及EBV编码小RNA(EBER)原位杂交(+)。诊断:EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。治疗:予静脉滴注甲泼尼龙(80 mg/d)及对症支持治疗,确诊淋巴瘤后转血液科化疗。     

肉芽肿性蕈样肉芽肿

患者女,57岁.皮肤出现红斑4年,结节半年.皮损组织病理检查示:表皮轻度萎缩,Pautrier微脓肿形成,真皮大片状单一核细胞和组织细胞为主浸润,呈肉芽肿样改变.免疫组织化学染色显示LCA(+),CD2(+),CD3(+),CD4(+),CD8部分阳性,CD45Ro(+),CD68部分阳性,CD20(-).诊断为肉芽肿性蕈样肉芽肿.