以帕金森综合征、认知功能损害为主要表现的硬脑膜动静脉瘘1例报告及文献复习

<正>硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulas, DAVF)是一种罕见的脑动脉畸形,是两侧硬脑膜层之间的异常交叉连接[1],而由DAVF引起的帕金森综合征和认知功能损害的病例鲜有报道。本文报道1例以帕金森综合征和认知功能损害为主要临床表现的DAVF,并结合相关文献分析如下。     

主要表现为认知功能障碍的硬脑膜动静脉瘘的临床特点(附1例报告)

目的探讨主要表现为认知功能障碍的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的临床特点。方法回顾性分析1例主要表现为认知功能障碍的DAVF患者的临床资料。结果患者为中年女性,亚急性起病,表现为进行性加重的认知功能障碍,随后出现步态异常和尿失禁;发病1个多月后生活已不能自理。头颅MRI示两侧大脑、小脑半球表面多发异常迂曲、扩张的血管影,两侧大脑半球白质对称大片状T2WI、Flair高信号影。脑血管DSA示右侧颈外动脉动静脉瘘,左侧颈外动脉DAVF,右侧颈内静脉重度狭窄。经血管介入栓塞动静脉瘘及支架置入术治疗后,患者的病情显著改善。结论 DAVF的认知功能障碍起病较急,系颅内静脉高压引起的广泛脑白质病变所致,早期手术治疗的效果好。     

硬脑膜动静脉瘘3例报告及文献复习

正1病例介绍1.1病例1患者女性,53岁,因反复头痛伴头昏、胡言乱语1月余于2018年1月10日入院。患者1个月前开始无明显诱因出现头痛,以左侧额部、头顶部为主,呈阵发性针刺样,每次发作时间数小时不等,程度可耐受,且伴有头昏沉,并多次出现发作性胡言乱语、答非所问、行走缓慢,无恶心呕吐、视物模糊、肢体抽搐等。既往近30年来有反复发作头痛病史,平时涂抹风油精或清凉油可稍缓解,未诊治。有青     

硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变(附2例报告及文献复习)

目的报道2例硬脑膜动静脉瘘(DAVF)导致的双侧丘脑病变病例。方法收集2例经数字减影血管造影(DSA)明确的DAVF导致的双侧丘脑病变患者的临床和影像学资料,结合文献复习进行分析。结果病例1,男性,63岁,因反应迟钝、懒言少动近2个月就诊,头颅MRI见双侧丘脑异常信号。DSA见直窦区域DAVF,行动静脉栓塞术,每年随访反应迟钝依然存在,但生活基本能自理。病例2,男性,63岁,因记忆力下降、反应迟钝1个月收治入院。头颅MRI见直窦内少许条状等信号,考虑直窦血栓,伴大脑深静脉梗死可能,继发左侧丘脑出血。DSA见直窦-窦汇区DAVF,予瘘口栓塞术,术后2个月随访,生活自理能力已完全恢复。结论 DAVF导致丘脑病变临床少见,起病隐匿,临床表现或影像学表现相似的疾病较多,诊断困难。遇有进行性认知功能下降,且影像学检查有双侧丘脑病变伴有肿胀出血者,应考虑DAVF可能。     

以脊髓损害为首发表现的神经结节病(附1例报告及文献复习)

目的 报道以脊髓损害为首发表现的神经结节病的临床特征。方法 收集1例经支气管镜穿刺活检协助诊断的神经结节病患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、支气管镜穿刺活检病理检查结果,并结合文献复习进行分析。结果 患者女性,42岁,因“上胸部束带感、左上肢及双下肢麻木1个月”入院。入院前颈髓MRI增强示脊髓颈7至胸2水平改变伴后缘线条样强化;18F-去氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)/CT示部分颈髓、胸髓(颈7至胸2椎体水平明显)FDG代谢条形增高,右肺多发小结节、右侧颈部、纵隔内、双肺门纵隔内多发肿大淋巴结FDG代谢增高。入院后经支气管镜穿刺活检及结合神经系统表现,诊断为神经结节病。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,复查颈胸椎MRI增强示颈7至胸2水平脊髓异常信号,增强后病灶后部可见条片状少许强化影,脊髓肿胀及强化较前明显好转。结论 神经结节病以脊髓损害为首发表现少见,其临床特点、影像学、脑脊液改变、激素治疗效果往往与视神经脊髓炎等疾病难以鉴别;神经结节病诊断需积极寻找其他系统性结节病证据,完善胸部CT或PET-CT检查,结合病史、影像学检查及病理结果综合考量。     

表现为认知功能障碍、吞咽困难的直窦部硬脑膜动静脉瘘1例报告

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula,DAVF）是一种发病率较低的颅内血管畸形,该病临床表现多样缺乏特异性,以认知功能障碍、吞咽困难起病,且瘘口位于直窦的患者更加罕见。本文对1例瘘口位于直窦的DAVF进行报道,经颅内DAVF介入栓塞术后临床症状明显好转,3个月后随访无明显不适。通过该病例进一步探讨DAVF的发病机制及临床表现,旨在提高临床医生对本病的认识,以便及时作出诊断,降低漏诊率。     

以青光眼为首发症状的双侧硬脑膜动静脉瘘1例及文献复习

目的提高临床对双侧硬脑膜动静脉瘘的诊断意识。方法回顾性描述1例双侧硬脑膜动静脉瘘患者的临床表现、诊疗经过,结合文献报道对双侧丘脑梗死的发病机制、临床表现和诊疗进行探讨。结果患者为老年女性,以右眼青光眼为首发症状就诊于眼科,常规治疗后未见好转,转入神经内科行脑血管造影后示双侧硬脑膜动静脉瘘。结论临床工作中诊疗以青光眼起病但常规治疗方法欠佳时,应考虑硬脑膜动静脉瘘可能,减少误诊率,改善预后。     

表现为双侧丘脑病变的硬脑膜动静脉瘘的临床特点(附1例报告)

目的探讨以双侧丘脑病变导致认知功能减退起病的硬脑膜动静脉瘘(dAVFs)的临床、影像学特点和鉴别诊断、诊治方法。方法分析1例dAVFs患者的临床资料,结合国内外文献进行分析讨论。结果本例患者临床表现为进展性的认知功能减退,MRI T_2相见双侧丘脑高信号,经DSA确诊为dAVFs,行血管内栓塞治疗后症状基本恢复。本研究系统检索了具有相似影像学表现的dAVFs相关文献报道30例,其临床表现以记忆力减退最为显著,部分伴有精神行为异常,经介入治疗或手术治疗大多预后良好。结论以双侧丘脑受累表现为认知功能减退的dAVFs报道较少,临床中出现类似病例应考虑到该诊断。     

烟雾病合并颅内硬脑膜动静脉瘘1例报告并文献复习

目的 探讨烟雾病(MMD)合并颅内硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的病因及治疗方式。方法 回顾性分析1例MMD合并颅内DAVF患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果 本例患者为青年女性,以脑室出血为首发症状,DSA诊断为MMD合并左横窦乙状窦DAVF,行右侧颅内外血管吻合术后6个月复查示桥血管通畅,瘘口消失。结合文献复习,MMD合并DAVF分为同时伴发或继发两类,临床表现多为与MMD相关的脑缺血或脑出血。治疗常采用颅内外血管吻合术,而DAVF大多数保守治疗。结论 MMD合并DAVF少见,病因不明,可能与促血管生长因子增加有关。治疗策略取决于患者临床表现和DAVF分型。     

表现为高颅压、视力障碍的硬脑膜动静脉瘘1例报告

硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)临床主要表现为颅内杂音、头痛等症状,一般经头部CT或MR扫描能够确诊。本例患者仅表现为高颅压及双眼视力进行性下降,同时CT及增强MR扫描均正常,最后经DSA造影确诊,临床少见,报告如下。1病历摘要患者男,51岁。2007年6月11日无     

表现为反复头痛、眩晕伴耳鸣的双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘1例报道并文献复习

目的 探讨海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(CSDAVFs)的病因、诊断及相关治疗。方法 分析1例累及双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘患者的临床表现、相关检查及治疗,并复习相关文献。结果 患者临床表现为眩晕、头痛、视物重影及动脉搏动相关的耳鸣,经全脑血管造影术确诊为双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘。结论 CSDAVFs 早期临床表现多样化,缺乏特异性,病情复杂,易误诊漏诊。全脑血管造影是目前诊断可靠的检查方法,血管内治疗是目前主要的治疗手段。     

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘5例报告并文献复习

目的探讨海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的临床表现特点及诊断方法。方法总结5例海绵窦区硬脑膜动静脉瘘患者的临床表现及诊断治疗资料并复习文献。5例患者年龄43～76岁,急性起病2例(7d以内),亚急性起病1例(7d～30d),慢性起病2例(30d以上)2例。均以眼部表现或头痛为首发症状,症状包括头痛。眼球突出。复视及视力下降等。结果5例患者患者全部行DSA证实均为海绵窦区硬脑膜动静脉瘘,采用经血管内栓塞治疗,均取得满意疗效。6～15个月随访无复发及明显并发症。结论海绵窦区硬脑膜动静脉瘘早期容易误诊,对伴有眼部症状的头痛需要引起临床医师的重视。数字减影血管造影可明确诊断,对于进展性海绵窦区硬脑膜动静脉瘘应及早治疗,经血管内栓塞治疗疗效满意。     

硬脑膜动静脉瘘向脊髓表面引流1例并文献复习

目的探讨硬脑膜动静脉瘘向脊髓引流的临床特点、影像学表现和诊疗方法。方法回顾性分析1例硬脑膜动静脉瘘向脊髓引流患者,以及检索1996~2015年国内外文献报道的相关病例的临床资料。结果本例患者予以介入栓塞治疗后症状好转。检索文献获取临床资料完整的患者共47例,其中手术治疗者17例,介入治疗者25例。结论硬脑膜动静脉瘘向脊髓引流为一种少见的血管畸形,脊髓损害的症状明显。诊断的金标准是完整的脑血管造影检查。最佳治疗方法尚有争议,主要包括介入栓塞治疗和手术夹闭瘘口。     

硬脑膜动-静脉瘘合并髓静脉扩张的临床及影像学表现(附1例报告及文献复习)

目的报道1例硬脑膜动-静脉瘘(DAVF)合并髓静脉扩张病例的临床资料,探讨DAVF合并髓静脉扩张的临床及影像学表现。方法回顾性收集1例DAVF合并髓静脉扩张患者的临床及影像学资料,并结合文献复习进行分析。结果患者以症状性癫痫起病。头颅MRI表现为脑白质内迂曲、扩张血管影,并继发性脑梗死和脑水肿;全脑数字减影血管造影(DSA)提示右侧颈内动脉造影静脉期上矢状窦前1/3不显影,静脉晚期颅内多发髓静脉迂曲增粗,经室管膜下静脉-大脑内静脉回流,右侧颈外动脉造影示DAVF形成,大脑上静脉逆向回流,左侧颈内动脉造影示左侧发育性静脉畸形。经血管内介入栓塞DAVF治疗后患者病情改善。结论DAVF合并髓静脉扩张少见,可继发脑实质病变进而出现神经功能缺损症状与体征;影像学表现为头颅MRI提示髓静脉扩张涉及的疾病谱较多,需仔细鉴别;MRI和DSA联合检查能更好评价脑实质和血管情况。     

颅内软脑膜动静脉瘘(1例临床报告并文献复习)

目的 探讨颅内软脑膜动静脉瘘的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗.方法 回顾性分析了1例颅内软脑膜动静脉瘘患者的临床表现、影像学检查、治疗方式及预后.结果 本例25岁女性患者以突发神志不清为主要临床表现,头部CT检查示左颞顶叶脑出血,头部DSA检查示左顶叶软脑膜动静脉瘘,系左侧大脑中动脉供血回流到左侧横窦,未发现畸形血管团和硬脑膜动静脉瘘.经过开颅左颞顶叶血肿清除加软脑膜动静脉瘘断流术,术后患者恢复良好,能正常生活和工作.头部DSA复查脑膜动静脉瘘已完整断流.结论 颅内软脑膜动静脉瘘是一种颅内罕见血管性疾病,外科断流术和血管内栓塞术是主要的治疗方式.具体的治疗方式应该根据患者具体情况和病变的部位、性质、大小等因素决定,以达到良好的结果.     

Onyx动脉入路栓塞硬脑膜动静脉瘘(附8例报告)

<正>硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)为难治性脑血管疾病之一。血管内栓塞为主要治疗手段,早期经动脉栓塞,但因栓塞材料弥散性不良而使瘘口闭塞困难。其后推崇经静脉栓塞,但可致相应静脉窦结构及功能破坏。因而改善栓塞剂的弥散性,经动脉栓塞DAVF,可能有利于瘘口闭塞及避免相应静脉窦的破坏。Onyx胶为非粘附性液态栓塞剂,弥散能力良好。但Onyx用于DAVF的治疗,尚缺少足够的经验及报道。我们应用ONYX经动脉入路栓塞8例DAVF,效果良好,现报道如下。     

颅内静脉窦血栓形成后硬脑膜动静脉瘘(附5例报告)

目的探讨硬脑膜动静脉瘘(DAVF)与静脉窦血栓形成发生的关系,以及其临床表现和治疗方法。方法回顾性分析2005年9月至2009年8月收治的5例继发于或伴发颅内静脉窦血栓形成的DAVF患者的临床资料。结果 5例患者中,3例表现为颅内出血,2例表现为突眼和结膜红肿。3例经开颅手术及1例经血管内介入栓塞治疗,术后均恢复良好;另1例未行外科处理,神经功能障碍呈进行性加重。结论静脉窦血栓形成可继发DAVF,但部分患者先期难以明确静脉窦血栓形成,而表现为DAVF伴静脉窦血栓性闭塞;颅内静脉窦血栓形成后继发的DAVF易发生颅内出血,应积极行血管内栓塞或开颅手术治疗。     

广泛性硬脑膜增厚伴MPO-ANCA阳性1例报告及文献复习

正耿强,董秀雨,马建勋,聂玉辉,李彬     

前颅窝底硬脑膜动静脉瘘的外科治疗（附3例报告及文献复习）

目的探讨前颅窝底硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的临床表现及外科治疗方法和效果。方法对2011年9月至2012年7月我科收治的3例前颅窝底DAVF患者的临床资料进行回顾性分析并结合相关文献进行复习。结果3例患者均为男性,年龄分别为52、56和23岁,头昏1例,额叶血肿1例,硬脑膜下出血1例,3例均经全脑血管造影证实为前颅窝底DAVF,3例均经开颅手术灼闭瘘口,全部治愈,无术后并发症。结论前颅窝底DAVF较为少见,手术灼闭瘘口安全、有效,是首选治疗方法。