大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,１５岁,入院前８月突然出现发热等感冒样症状,入院前１月又出现上述症状,治疗几天后前额、上唇、前胸出现略痒、米粒至黄豆大水疱,于当地医院按“药疹”诊治过程中,前胸出现红斑并泛发全身,两肩关节、两膝关节隐痛,乏力,转入我院。查体：一般情况可,心肺肝脾（－）。皮肤科情况：全身泛发红斑、水疱,以面部及躯干为甚,疱液清、壁厚而紧,尼氏征阴性,有色素沉着斑,疱破留有鲜红基底面,部分结痂,双手大小比目鱼肌处有广泛、压之褪色点状红斑,右颊粘膜有黄豆大浅溃疡。内脏B超及胸片无异常,心电图示窦性心动过速、T…     

以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,53岁,颈项和躯干红斑、水疱25 d,泛发全身4d.查体:全身对称分布散在红斑,上有紧张性水疱,呈环形排列,尼氏征阴性,小腿轻度凹陷性水肿.实验室检查:尿蛋白定量3178 mg/24 h,血清白蛋白18.1 g/L,总胆固醇8.11 mmol/L,抗核抗体(ANA)(+),抗双链DNA (dsDNA)抗体(2+...     

大疱性系统性红斑狼疮六例临床病理分析

目的 总结大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2009年5月至2015年9月诊治的6例BSLE患者临床资料.结果 男2例,女4例,平均发病年龄34岁.6例均表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱、大疱,3例水疱、大疱排列呈环状.6例患者SLE疾病活动指数评分均大于4.皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙;直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgG、IgM、IgA沉积,其中基底膜带线状C3沉积4例,线状C1q沉积2例.6例均予糖皮质激素、羟氯喹治疗;2例加用环磷酰胺.随访6例均发生程度不一的不良反应.结论 BSLE多见于中青年,皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光见基底膜带线状IgG、IgM、IgA或C3沉积.     

以水疱大疱为首发症状的大疱性系统性红斑狼疮一例并文献复习

患者,女,18岁。全身红斑、水疱、糜烂1年。皮肤科检查：头颈、四肢散在浅表糜烂,躯干水肿性红斑上可见簇集性小水疱,多发浅表糜烂,双掌及手背摩擦部位多发红斑,口腔黏膜糜烂。抗核抗体（ANA）阳性,抗VII型胶原抗体阳性。皮肤组织病理示：表皮轻微角化过度,表皮下裂隙形成,真皮浅层胶原及血管周围可见大量炎细胞浸润,局部成片状。直接免疫荧光示：真表皮交界处可见线状IgG沉积;盐裂皮肤间接免疫荧光阴性。诊断：大疱性系统性红斑狼疮。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

分析报告1例大疱性系统性红斑狼疮。患者以全身皮肤粘膜起红斑、水疱为表现起病，伴有口腔溃疡、双膝关节疼痛，尿蛋白3 ，ANA阳性1：160颗粒型，ds-DNA抗体阳性，ENA阳性、SS-A阳性。取躯干部皮损行组织病理活检，皿染色示：表皮下水疱，真皮浅层水肿，真皮乳头见中性粒细胞聚集，免疫病理示基底膜带可见IgG呈颗粒状沉积，符合大疱性系统性红斑狼疮病理改变。该病例为大疱性系统性红斑狼疮。     

儿童大疱性系统性红斑狼疮1例

患儿女 ,10岁。因关节疼痛伴血尿 2月 ,全身皮肤起水疱 1月余入院。入院后查抗核抗体阳性 ,抗sm抗体阳性 ;皮损组织病理示表皮下疱 ;直接免疫荧光示基底膜带IgG ,IgA ,IgM ,C3 呈线状沉积。诊断为儿童大疱性系统性红斑狼疮。     

大疱性系统性红斑狼疮五例分析

目的 探讨大疱性系统性红斑狼疮的临床及病理特征,提高对该病的认识.方法 对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查,并用鼠抗人免疫球蛋白(IgG,IgM,IgA)及补体C3进行直接免疫荧光检查,对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析.结果 皮损好发于面部、上肢等曝光部位,临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱,5例患者病理的典型改变为表皮下水疱,水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润.5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和(或)补体在基底膜带呈带状沉积.患者对氨苯砜治疗反应较好,糖皮质激素联合免疫抑制有效.结论 大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关.氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.     

大疱性系统性红斑狼疮1例

报告1例大疱性系统性红斑狼疮,临床上符合SLE的诊断标准,并有大疱形成。组织病理改变为表皮下大疱形成,疱液中有许多嗜中性白细胞,Alcianblue染色阳性。     

大疱性系统性红斑狼疮一例

患者女,22岁,因四肢、躯干起瘙痒性红斑水疱4个月至我院就诊．初发皮损为右侧耳后瘙痒性的红斑,逐渐发展为全身多部位紧张性的大小不一的水疱,皮损反复成批出现,数日南红斑发展为小而清亮的水疱,     

大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,38岁。确诊为系统性红斑狼疮1年。近3周来,全身出现粟粒大紧张或松弛性水疱,尼氏征(-),皮损组织病理示:表皮下疱形成,直接免疫荧光示:IgA,IgG,IgM和C3线状沉积于基底膜带。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。予泼尼松和沙利度胺治疗2周后,症状已被控制。     

大疱性系统性红斑狼疮

患者女,37岁. 主诉:颈部、躯干及四肢红斑、水疱伴疼痛1月. 现病史:1个月前无明显诱因躯干、四肢出现红斑、水疱伴疼痛、口腔糜烂、低热,体温37.3℃,否认面部红斑、光过敏、脱发及关节肿痛史,在外院治疗诊断为:1."SLE";2."寻常型天疱疮",给予"强的松50 mg每日1次,羟氯喹0.2 g每日2次"及抗感染等治疗,躯干、四肢红斑渐消退,但水疱仍此起彼伏,为进一步治疗来我院.     

大疱性系统性红斑狼疮1例

报告1例大疱性系统性红斑狼疮。患者女,22岁。2009年5月逐渐出现头痛、关节痛、牙龈出血、呕血、周身瘀点、瘀斑、血小板减少。此次因口腔反复溃疡4月余,周身红斑水疱1月余,视物不清1周就诊。临床表现为红斑、水疱、口腔溃疡。实验室检查符合SLE诊断。背部水疱处组织病理检查示:表皮下水疱形成,内含中性粒细胞、淋巴细胞及纤维素网,基底细胞液化变性。毛囊周围较多淋巴细胞浸润。直接免疫荧光显示IgG,C3基底膜带线状荧光沉积。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

1临床资料患者女,29岁,2008年7月妊娠5月时开始双手起红斑伴脱屑,在外院行产检时确诊为系统性红斑狼疮,一直服用泼尼松20mg/d。分娩后于2009年2月面部出现蝶形红     

以紫癜为首发症状的系统性红斑狼疮1例

<正>1临床资料患者女,38岁。双下肢反复出现紫癜6年。6年前无明显诱因患者双小腿出现紫癜,当地医院以"过敏性紫癜"予口服强的松(剂量不详)治疗,紫癜很快消退。但疲劳和受冷后上述症状反复发作,偶有齿龈及颊黏膜红肿、糜烂和小溃疡。近2个月来出现关节痛、疲倦和乏力。否认光敏感、脱发、雷诺现象及面部蝶形红斑,无口干、眼干、严重龋齿和反复腮腺肿大。体     

大疱性系统性红斑狼疮一例

<正>临床资料患者,女,16岁。因全身反复发生皮疹伴痒4月,复发2周,收入院。患者4个月前无明显诱因出现鼻腔、口腔糜烂,当地诊所予"抗病毒治疗"(具体用药不详),疗效欠佳,躯干、四肢、颜面逐渐出现红斑,手背、面颈部出现大小不一的水疱、血     

大疱性系统性红斑狼疮1例

大疱性系统性红斑狼疮是SLE的特殊类型、极少见，仅占SLE发病率的0.04%-8%,国内已有报道。现将我科收治的1例大疱性SLE报道如下。     

大疱性系统性红斑狼疮一例

<正>临床资料患者,女,18岁。主因口腔溃疡、双上肢水肿性或荨麻疹样红斑2个月,全身泛发大疱20余天,于2009年7月31日就诊。患者2个月前无明显诱因口腔出现多个血疱伴疼痛,疱壁破溃后形成溃疡,1周后双手背、上肢出现瘙痒性红斑、风团样皮损,双眼睑肿胀,结膜充血。在当地医院以荨麻疹给予咪唑斯汀等抗过敏药物治疗后皮损有所好转。1个月前,患者背部突然出现黄豆至核桃大小水疱,自觉瘙痒,     

大疱性系统性红斑狼疮二例

2例患者均为女性,年龄分别为36岁和19岁。临床表现均为红斑基础上的水疱,尼氏征阴性。皮肤组织病理检查示：表皮角化不全,有中性粒细胞浸润,基底细胞液化变性。直接免疫荧光示IgA、lgG和C3呈线状或带状沉积于基底膜带。临床表现及实验室检查均符合系统性红斑狼疮的诊断标准。均给予糖皮质激素治疗后好转。     

表现为环状红斑水疱的大疱性系统性红斑狼疮一例

45岁女性患者,躯干及四肢红斑、水疱伴痒痛20余天.皮损表现为躯干、上肢对称分布大小不等的类圆形或同心圆状红斑、丘疹及水疱,尼氏征阴性;双下肢及双手足背侧可见界限清楚的水肿性红斑,口腔及生殖器黏膜未受累.抗核抗体(ANA)、SSA抗体、Ro-52抗体、抗心磷脂抗体均阳性,U1RNP/sm抗体、Sm抗体弱阳性;补体C3、...     

以假性肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮5例

报告5例以假性肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮.5例中的2例有间质性膀胱炎表现,予以甲泼尼龙、环磷酰胺治疗后症状缓解.以假性肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮临床上少见.及早使用糖皮质激素及免疫抑制剂,避免不适当的外科干预是提高疗效的关键.