桥本脑病4例临床特点分析

目的探讨桥本脑病的发病机制、临床表现、实验室检查特点及预后。方法分析本院收治的4例桥本脑病患者的临床资料,观察其临床表现、实验室及影像学检查特点及治疗,并随访1～2年。结果4例患者均为女性,临床表现主要为认知功能障碍、行为异常、抽搐等。实验室检查患者血清抗甲状腺抗体水平明显增高。3例经大剂量糖皮质激素冲击治疗,患者症状较前缓解,随访无复发。结论桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体水平增高、对激素反应良好的脑病综合征,一般预后良好。     

桥本脑病22例临床分析

目的探讨桥本脑病临床特点,提高诊断与治疗水平。方法与结果对22例桥本脑病患者的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后进行回顾分析,临床主要表现为急性或亚急性发病的认知功能障碍(9例)、精神症状(6例)、癫发作(5例)、共济失调(5例)、卒中样发作(6例)、锥体外系症状(3例)和意识障碍(3例),且血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(19例)和抗甲状腺球蛋白抗体(20例)水平明显升高。其中21例经糖皮质激素冲击治疗,17例病情不同程度改善。结论桥本脑病是一种伴抗甲状腺抗体水平升高的脑病,大多数患者对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断、及时治疗对改善患者预后尤为重要。对于不明原因的脑病患者,应考虑桥本脑病的可能,推荐血清抗甲状腺抗体作为常规实验室检查项目。     

桥本脑病22例临床分析

目的 探讨桥本脑病临床特点,提高诊断与治疗水平.方法与结果 对22例桥本脑病患者的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后进行回顾分析,临床主要表现为急性或亚急性发病的认知功能障碍（9例）、精神症状（6例）、癫（痫）发作（5例）、共济失调（5例）、卒中样发作（6例）、锥体外系症状（3例）和意识障碍（3例）,且血清抗甲状腺过氧化物酶抗体（19例）和抗甲状腺球蛋白抗体（20例）水平明显升高.其中21例经糖皮质激素冲击治疗,17例病情不同程度改善.结论 桥本脑病是一种伴抗甲状腺抗体水平升高的脑病,大多数患者对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断、及时治疗对改善患者预后尤为重要.对于不明原因的脑病患者,应考虑桥本脑病的可能,推荐血清抗甲状腺抗体作为常规实验室检查项目.     

桥本脑病6例临床分析

桥本脑病（hashimoto’s encephalopathy,HE）是一种与桥本甲状腺炎有关的复发或进展性脑病,1966年由Brain等首次描述,至今国外已有100余例报告,而国内报道少见。随着对本病的逐渐认识及甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体的检测的开展,本病临床并非少见,由于对其认识尚不充分,有可能漏诊。现报道宣武医院2008—07～2009—05收治的6例桥本脑病病例临床表现、影像学特征及病程转归进行总结,并复习有关文献．以增进对该病的认识,提高对该病的早期诊治水平。     

桥本脑病 6例临床分析

桥本脑病（hashimoto’s encephalopathy，HE）是一种与桥本甲状腺炎有关的复发或进展性脑病，1966年由Brain等首次描述，至今国外已有100余例报告，而国内报道少见。随着对本病的逐渐认识及甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体的检测的开展，本病临床并非少见，由于对其认识尚不充分，有可能漏诊。现报道宣武医院2008—07～2009—05收治的6例桥本脑病病例临床表现、影像学特征及病程转归进行总结，并复习有关文献．以增进对该病的认识，提高对该病的早期诊治水平。     

桥本脑病一例临床分析

目的探讨桥本脑病患者临床表现的特点和治疗方法。方法分析报道一例桥本脑病患者临床、实验室、影像学资料和治疗转归情况,结合文献复习,提出本病诊断依据和处理方法。结果中年女性,既往有甲状腺功能亢进症病史,后出现幻觉、抽搐、智力障碍;甲状腺过氧化酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TGAb)高滴度阳性;脑电图提示头后部轻度异常,头颅MRI提示左侧頂枕叶及部分颞叶、左侧丘脑、海马及桥脑多发异常信号,头颅MRA提示颅内动脉走形僵直、不均匀信号减弱,远端血管分支减少。结论通过本例临床分析,作者认为桥本脑病患者有幻视、智力减退、痴呆、昏迷等多种神经系统表现。其甲状腺疾病史,高滴度TPOAb及多种神经系统受损表现是重要诊断依据。     

儿童线粒体病神经影像学特征

儿童线粒体病最常累及中枢神经系统,CT、MRI和磁共振波谱（MRS）等影像学检查常可见基底节区病变、白质脑病、脑卒中样改变、小脑或大脑萎缩、钙化和乳酸峰等特征性改变;此外,部分或某些临床少见的线粒体综合征也具有典型的神经影像学改变,对于疾病的诊断与鉴别诊断、理解中枢神经系统受累的病理生理学机制等具有重要提示意义。本文从线粒体病常见的神经影像学改变、部分线粒体综合征的神经影像学特征等角度进行阐述,从神经影像学角度助力线粒体病的早期诊断与治疗。     

儿童亨舒综合征并中枢神经系统损害11例临床分析

目的探讨儿童亨舒综合征并中枢神经系统损害的诊治。方法对11例亨舒综合征并中枢神经系统损害的患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查,电生理检查以及治疗经过进行分析总结。结果经过治疗所有病例临床症状均消失,各种辅助检查显示恢复正常。结论亨舒综合征并中枢神经系统损害诊断需要依靠影像学及电生理检查,确诊后给予及时治疗,则预后良好。     

以癫痫持续状态起病的桥本脑病1例分析

目的 探讨以癫痫持续状态为首发表现的桥本脑病的临床特征。方法 回顾性分析1例以癫痫持续状态为首发表现的桥本脑病患者的临床资料。结果 临床呈癫痫持续状态,入院时神志不清,间断抽搐伴瞳孔散大,间歇期仍昏迷,余无明显局灶定位体征; 血气pH值6.807,乳酸24 mmol/L,头颅CT、MRI检查均未见异常,2次腰穿脑脊液常规、生化均正常,自身免疫性脑炎抗体8项均阴性,甲状腺功能检测提示轻度甲减,抗甲状腺球蛋白抗体和抗甲状腺过氧化物酶抗体升高,诊断桥本脑病,给予丙种球蛋白及甲强龙冲击治疗后病情迅速并明显好转,用药次日患者神志转清楚,癫痫持续状态得到有效控制。结论 桥本脑病临床以癫痫持续状态为首发者少见,故遇到不明原因的脑病患者,需注意甲状腺功能及相关抗体检查,以尽快明确诊断,尽早治疗,最大程度地改善其预后。     

以精神症状为主的神经梅毒合并脑积水1例报告及文献复习

目的探讨神经梅毒的临床特征、早期诊断及治疗。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的1例神经梅毒患者的临床资料及查阅相关文献。结果这例病人经抗梅毒及脑室-腹腔分流术治疗后,临床症状明显改善。神经梅毒主要分为5种类型,临床表现多样。目前其诊断主要依靠流行病史、临床表现以及实验室检查结果的综合判断。结论神经梅毒误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是其诊断的重要依据。对于合并脑积水的病例,可在病情稳定后行分流术。     

桥本脑病的临床、影像学及病理学特点(附1例报告)

目的 研究桥本脑病的临床、影像学和病理学特点.方法 回顾性分析1例桥本脑病患者的临床资料.结果 本例患者的主要临床表现为快速进展的认知功能障碍及癫(癎)发作.血清抗甲状腺抗体显著增高,甲状腺功能基本正常.颅脑MRI显示双侧额、顶、颞、枕叶皮质及皮质下多发性长T1、长T2病灶,以皮质更加明显.增强扫描全部病灶均无强化.病理学检查显示反应性胶质细胞、小血管增生及少量淋巴细胞浸润.电镜检查显示神经细胞部分空泡样变性和线粒体肿胀,白质内可见小囊腔形成.经用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,患者的症状和影像学改变均得到了明显的缓解.结论 桥本脑病的临床特点为亚急性大脑皮质功能障碍,血抗甲状腺抗体增高而甲状腺功能正常,糖皮质激素治疗有效.影像学表现为广泛脑皮质及皮质下异常病灶;病理学改变无特异性.     

桥本脑病的临床特点及随访观察(附 33 例报告)

目的探讨桥本脑病(HE)的临床表现、实验室检查、影像学特征和预后,以增强对本病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2018年4月于南京脑科医院住院的33例HE患者资料,采用2016年的新诊断标准,总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征,并对所有患者的治疗和预后进行随访观察。结果 HE常见症状包括认知功能减退(21例),精神行为异常(15例),癫痫发作(5例),卒中样发作(6例),共济失调或步态异常(5例),头痛(4例),肌强直、震颤和肌张力障碍者(3例)。28例给予类固醇激素治疗,其中23例患者治愈,3例症状改善但是留有残留症状,2例无效。在未接受类固醇激素治疗的5例中,2例症状缓解,3例症状持续加重。出院后进行了5～62个月的随访,33例患者中有13例患者复发,复发率达39.4%。结论 HE发病机制尚不清,临床容易漏诊和误诊。类固醇激素治疗有效,复发率高,应重视HE的早期诊断和治疗。抗甲状腺球蛋白抗体和抗甲状腺过氧化物酶抗体升高可能是影响HE复发的重要危险因素。     

15例儿童桥本脑病临床分析

目的探讨儿童桥本脑病临床特点及预后。方法回顾性分析2009-01-2016-07我院神经内科桥本脑病15例患儿的临床资料,总结分析其特点及预后。结果反复性共济失调、抽搐、精神行为异常、认知功能减退为主。甲状腺过氧化物酶抗体明显升高,脑脊液寡克隆带阳性,头颅MRI 6例正常,5例小脑损害,4例颞叶损伤,激素治疗有效,随访6~12个月,6例痊愈,3例复发,3例症状缓解伴智力、语言功能低下,2例症状加重,1例失访。结论桥本脑病是一种自身免疫性脑炎的一种,对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断及治疗对改善患儿预后、降低致残率尤其重要。建议血清TPO-Ab作为儿童桥本脑病常规检查项目之一。     

伴皮质及脑膜强化的低渗性脑病二例

目的探讨伴皮质及脑膜强化低渗性脑病的病史、临床特征、病理机制、鉴别诊断和临床意义。方法分析2例伴皮质及脑膜强化的低渗性脑病患者的病史、临床表现、实验室资料、鉴别诊断和疗效。结果 2例患者均存在诱发低钠血症的病史,以意识内容改变起病,随后抽搐、昏迷。实验室检查均无明显异常。头颅磁共振均存在皮质及相邻脑膜强化。激素治疗后,1例患者症状明显改善。结论临床以意识改变起病,随后抽搐、意识水平改变,影像学出现皮质及脑膜强化的患者,应排除低渗性脑病。     

海洛因海绵状白质脑病

海洛因海绵状白质脑病是近年才引起医学界关注的少见疾病，其临床与病理改变颇具特点，但国外报告的文献很少，国内仅见数例报告。本文主要查阅近几年的文献，对该病的病因、病理机制、临床表现、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗及预后各方面进行了总结。     

青春前期儿童甲状腺功能减退致垂体增生及文献复习

目的探讨青春前期儿童甲状腺功能减退症的诊断及治疗原则。方法回顾一例青春前期儿童甲状腺功能减退致垂体增生的临床资料。结果患者表现为促甲状腺素(TSH)、泌乳素(PRL)升高,FT3和FT4减少,MRI示垂体增大,甲状腺素替代治疗6个月后,垂体基本恢复正常大小,TSH、PRL、T3、T4基本恢复正常。结论青春前期儿童甲状腺功能减退症通过临床表现、影像学的特征表现以及实验室检查可以明确诊断。甲状腺素的替代治疗为首选而不宜手术治疗。     

鼻咽癌术后放疗致放射性脑病1例报告并文献复习

目的探讨放射性脑病(REP)的临床、影像学特点、诊断与鉴别诊断和治疗方法,以及发病机制。方法回顾性分析1例放射性脑病患者的临床资料,包括临床症状、影像学表现、治疗经过及预后;并对相关文献进行复习。结果患者既往有鼻咽癌及放射治疗史;临床表现为癫痫失神发作;MRI示右侧颞叶类圆形病变,周围大片水肿;经手术切除病变及术后糖皮质激素、脱水、改善循环、营养神经药物治疗,病情明显改善;术后病理检查证实为放射性脑病。结论放射性脑病的临床和影像学表现无特异性,常易与脑胶质瘤等相混淆,确诊须依靠病史及病理检查;药物治疗效果不明显或高颅压症状明显时,应行手术切除病变。     

脑干结核瘤

随着现代影像学的临床应用,脑干结核瘤的病例报告相继增多。因此本文对脑干结核瘤的发病、临床表现、实验室检查、诊断及鉴别诊断、治疗及予后进行了讨论。     

15例痛性眼肌麻痹综合征临床分析

目的　探讨痛性眼肌麻痹综合征的病因及诊治。方法　回顾性分析 15例痛性眼肌麻痹综合征起病情况、临床表现、实验室检查、影像学检查及类固醇激素治疗的效果 ,并结合文献进行讨论。结果　病因支持与免疫反应有关的非特异性炎症引起 ,临床表现多样化 ,诊断上需除外可引起头痛伴眼肌麻痹的其他疾病 ,故相关实验室检查、影像学检查有重要帮助 ,确诊有赖于手术和病理检查 ,激素治疗效果较好。结论　痛性眼肌麻痹综合征可能因非特异性炎症引起 ,相关实验室检查、影像学检查及病理检查对诊断有一定的价值 ,激素治疗敏感。     

原发性嗜酸性粒细胞增多综合征脑病一例临床及病理特征

目的 探讨原发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)脑病的临床和病理特征以及相关治疗方式.方法 总结1例通过临床表现、实验室检查、影像学检查、骨髓和脑活体组织检查明确诊断的IHES脑病患者临床和病理特点,给予皮质类固醇等治疗并长期随访观察预后.结果 本例IHES脑病患者以进行性肢体无力和智能减退发病,血常规检查显示嗜酸性粒细胞持续增高,各种实验室检查排除继发性嗜酸性粒细胞增多,骨髓活体组织检查排除克隆性嗜酸性粒细胞增多如嗜酸性粒细胞白血病等,头颅MRI检查示右侧额叶、双侧顶叶和枕叶多发片状长T1、长T2及FLAIR高信号影,病变部位脑活体组织检查显示小血管内膜增厚、管腔狭窄,神经元坏死或呈缺血样改变,给予长期泼尼松治疗后病情稳定.结论 嗜酸性粒细胞增多造成的脑血管病变是IHES脑病的重要病理生理基础,治疗中须使用皮质类固醇或羟基脲.