肺纤维化合并肺气肿综合征:呼吸内科临床的“新问题”

部分吸烟者胸部高分辨率CT显示,上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在,目前认为这是一类独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征。其发病机制不详。患者肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常然而弥散能力显著下降,因此CPFE严重程度评价不同于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者特发性肺纤维化。CPFE肺动脉高压发生率显著高于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者肺纤维化患者、并且与预后不良有关。常规支气管扩张剂及糖皮质激素治疗效果欠佳,值得呼吸科医生关注。     

肺纤维化合并肺气肿患者的肺功能特征

目的 了解肺纤维化合并肺气肿（combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE）患者肺功能特点,及是否能通过肺功能将CPFE、单纯肺气肿、未合并肺气肿的特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）进行区分.方法 回顾性分析了48例CPFE患者利用肺量计及脉冲振荡法测量的肺功能参数,并与单纯肺气肿患者（50例）、未合并肺气肿的IPF患者（46例）的肺功能进行了比较.结果 肺量计参数显示：CPFE组肺总量（TLC）％ pred正常[（86.9±17.8）％],而未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred明显降低[（70.4±17.0）％],CPFE组的FEV1/FVC大致正常[（72.0±9.4）％],而单纯肺气肿组明显降低[（56.5±14.4）％],CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组的弥散功能均降低,分别为（57.2±17.3）％、（62.8±25.7）％、（66.9±21.5）％.脉冲振荡法测量的参数显示：CPFE组与未合并肺气肿的IPF组总气道阻力（R5）正常,而单纯肺气肿组明显增高[（161.3±69.0）％],虽然CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组外周气道阻力（R5-R20）均增加,但单纯肺气肿组较CPFE组和未合并肺气肿的IPF组增加更为明显（P=0.006,P=0.013）,三组X5轻度减低,单纯肺气肿组较CPFE组和IPF组减低更为明显（P=0.004,P=0.047）.相关分析显示：CPFE组、单纯肺气肿组R5-R20和RV/TLC呈正相关（r=0.44,P=0.01;r=0.66,P=0.01）;CPFE组、单纯肺气肿组K与RV/TLC呈负相关（r=-0.51,P=0.01; r=-0.66,P=0.01）,未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred与R5-R20和X5有相关性（r=-0.50,P=0.01; r=0.6,P=0.01）.结论 CPFE的肺功能特点为肺容积正常,通气功能正常,弥散功能明显降低,总气道阻力及中心气道阻力正常,周边气道阻力增加和弹性阻力增高,肺的顺应性降低.     

肺纤维化合并肺气肿的临床研究进展

特发性肺纤维化（IPF）和肺气肿在影像学、病理生理、治疗及预后等方面各不相同,是两种疾病。然而,部分患者影像学表现同时存在肺纤维化和肺气肿,被称为肺纤维化合并肺气肿（CPFE）。CPFE的表现与单纯的肺气肿或IPF不同,因此被认为是一种独立的疾病,且越来越受到关注。本文对CPFE的病因与发病机制、临床表现、诊断、并发症、治疗和预后等方面进行了综述。     

肺纤维化合并肺气肿综合征:对呼吸科医师的一大挑战?

肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)综合征影像学上主要以双肺上叶气肿及下叶纤维化为特征.近年来,其因病因不明、辨识度低、肺容量相对正常、并发症多、缺乏有效治疗手段而存活率低受到呼吸科医师的广泛关注.CPFE并发症涉及多个学科且严重影响预后,其绝非仅仅是对呼吸科医师的一大挑战,更是需要多学科的共同管理.基于现有的关于CPFE的研究,本综述旨在提高疾病的诊断率及加强对此类患者需进行多学科共同管理的意识.     

肺纤维化合并肺气肿综合征肺功能及与高分辨率CT定量相关性分析

目的:分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能及与高分辨率CT(HRCT)定量相关性。方法:本研究为病例对照研究,采用非随机对照的方法收集2011年10月至2021年10月于兰州大学第一医院住院治疗的CPFE综合征患者239例和同期收治的特发性肺纤维化(IPF)患者294例及肺气肿患者287例,根据肺部纤维化...     

老年人肺间质纤维化合并肺气肿综合征的临床特征及相关因素分析

目的:探讨老年肺间质纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)的临床特点及发病的相关因素。方法:选取北京医院于2015年1月至2020年1月入院的42例CPFE和83例特发性肺纤维化(IPF)老年患者进行回顾性研究,比较两组临床资料、实验室检查、影像学、肺功能及治疗转归的差异,分析一氧化碳弥散量(DLCO)与肺容量、肺通气指标...     

尼达尼布治疗纤维化性间质性肺疾病的研究综述

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一类累及肺间质和肺泡毛细血管结构异常的肺病的总称。ILD存在很多病因，发病机制、病理、临床和预后各有不同，在疾病过程中会出现肺纤维化的情况，这些疾病被归类为纤维化性间质性肺疾病(纤维化性ILD)^[1]。尼达尼布作为抗纤维化药物，已被获批用于治疗特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)、     

特发性肺纤维化合并肺癌的放射治疗

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明的间质性肺疾病，以肺组织慢性进行性纤维化为特征，IPF急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis, AE-IPF)时患者可因呼吸功能急剧恶化而死亡^[1]。放射性肺损伤(radiation induced lung injury, RILI)是胸部放射治疗中最常见的并发症，     

特发性肺纤维化治疗药物临床研究中的困惑与反思

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的原因不明,是以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为病理特征的慢性进行性纤维化性间质性肺疾病,目前尚无有效的治疗药物可以延长患者的生存期[1].     

术语"特发性肺纤维化"的变迁

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)最初被称为Hamman-Rich病,源于1944年内科医师Hamman和病理科医师Rich首先报道了4例在Johns Hopkins医院死于原因不明、急性快速进展的弥漫性肺问质纤维化的病例,此后人们一直用Hamman-Rich病描述任何弥漫性特发性纤维化性肺疾病[1-2].     

肺间质纤维化合并肺气肿患者血清相关因子的变化

目的探析肺间质纤维化合并肺气肿患者血清相关因子的变化。方法临床选择我院2016年3月-2016年10月本院收治的肺间质纤维化合并肺气肿(CPFE)病人40例,同期选择单纯肺气肿病人40例,特发性肺间质纤维化(IPF)病人40例,应用ABC-ELISA法检测全部研究对象的胰岛素生长因子-I(IGFI)、血管内皮生长因子(VEGF)、转化生长因子β1(TGF-β1)等临床指标情况;评估CPFE组与IPF组、CPFE组与肺气肿组病人的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标情况;评估比较IPF组与CPFE组患者的血清相关因子水平。结果肺间质纤维化合并肺气肿病人的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标情况显著高于肺气肿组,差异显著(P0.05);特发性肺间质纤维化病人的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标显著高于肺气肿组,差异显著(P0.05);IPF组的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标显著高于CPFE组,差异显著(P0.05)。结论肺间质纤维化合并肺气肿病人的血清相关因子水平显著升高,血管内皮生长因子参与形成肺间质纤维化,IGF-I、TGF-β1同时起协同作用。     

肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压的Meta分析

目的系统评价肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征与特发性肺纤维化(IPF)或肺气肿/COPD相比肺动脉高压的发生率及肺动脉压力水平。 方法计算机检索CBM、CNKI(中国知网)、Wan Fang Data(万方数据库)、VIP(维普)、PubMed、Embase及Cochrane Library，查找报道肺纤维化合并肺气肿综合征的全部文献，检索时间为2005年至2018年1月。由两位评价员按照纳入排除标准分别筛选文献，提取数据、评估文献，采用Revman5.3及Stata14.0软件进行分析。 结果纳入13篇文献，共1 385例患者。Meta结果分析表明：CPFE综合征与独立存在的IPF相比，无论是肺动脉高压发生率[OR＝1.93，95%CI(1.17，3.17)，P＝0.010]还是肺动脉压力水平[MD＝11.89，95%CI(7.39，16.39)，P<0.00001]都较高而且存在统计学差异。CPFE综合征与肺气肿/COPD相比，肺动脉高压的发生率[OR＝2.62，95%CI(1.42，4.81)，P＝0.002]及肺动脉压力水平[MD＝7.49，95%CI(5.27，9.72)，P<0.00001]也较高且具有显著差异。 结论CPFE综合征与IPF相比，肺动脉高压发生率及肺动脉压力水平均较高；CPFE综合征与肺气肿/COPD相比，肺动脉高压发生率及肺动脉压力水平也较高。CPFE综合征更容易并发肺动脉高压且更严重，对CPFE综合征患者应定期监测肺动脉压力从而实现早期诊断及治疗。     

特发性肺纤维化的研究新进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明,病理改变以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征的一种慢性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺间质纤维化,其病理改变以大量的成纤维细胞聚集、细胞外基质沉积并伴有炎症和组织损伤所致的结构破坏为特征。     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的类型,占IIP的60%～70%。     

特发性肺纤维化急性加重的影像学特点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为特发性间质性肺炎7个亚型中最常见的类型,病理表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),是一种原因不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾病。通常IPF进展缓慢,但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化,患者突然出现临床     

碱性成纤维细胞生长因子与肺纤维化

碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)是一种重要的多肽生长因子,也是成纤维细胞因子(fibroblast growth factor,FGF)家族原型成员之一.随着对细胞因子在特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)发病中作用认识的逐渐深入,近年研究发现bFGF在纤维化的肺组织、血清、肺泡灌洗液中有高表达并与肺纤维化程度呈正相关,这提示bFGF表达上调与肺纤维化关系密切,抑制促纤维化的细胞因子为IPF的治疗提供了一条新的有效途径[1].     

肺纤维化合并肺气肿肺功能及高分辨CT的特征

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者临床症状、体征、肺功能和高分辨CT(HRCT)的特征;分析肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的关系.方法 前瞻性、随机临床病例对照研究.CPFE患者40例,COPD患者80例.比较两组患者一般特征及肺功能等,探讨CPFE肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的相关性.结果 40例CPFE患者,年龄(71.8±8.1)岁,男33例,有吸烟史者36例.病程6个月至15年.临床主要症状为咳嗽(34例)、呼吸困难(32例)及双下肺部爆裂音(23例).与COPD患者比较,CPFE患者PaO2降低(f=-2.016,P＜0.05).与COPD患者比较,CPFE患者FEV1％pred[(72.7±20.0)％vs (53.8±15.6)％,t=5.687,P＜0.01]和FEV1/FVC[(70.4±15.8)％vs (54.3±10.7)％,t=6.590,P＜0.01]增高,RV％ pred[(106.8±51.8)％vs(177.6±72.9)％,t=-5.484,P＜0.01]、TLC％pred[(90.1±22.5)％vs (135.4±86.2)％,t=-3.228,P＜0.01]和DL CO％ pred[(43.6±19.4)％vs (63.5±16.1)％,t=-5.900,P＜0.01]降低;VC％ pred和FVC％ pred两组之间比较差异无统计学意义(t值分别为-0.876、0.450,P值均＞0.05).CPFE患者胸部HRCT的主要表现为同时存在以双上肺野为主的肺气肿和双下肺野为主的肺间质改变.肺气肿表现为小叶中心型肺气肿(87.5％)、旁间隔型肺气肿(27.5％)、全小叶型肺气肿(10.0％)和肺大疱(35.0％).肺间质改变为网格影97.5％,磨玻璃影55.0％,蜂窝肺37.5％.调整性别、年龄和吸烟混杂因素后,肺纤维化程度与DL CO％ pred相关(P＜0.01),肺气肿严重程度与DLCO％ pred和FEV1/FVC相关(P＜0.05).结论 CPFE多发生在男性吸烟者,肺通气功能受损较轻,而弥散功能显著下降.HRCT是CPFE诊断的主要依据.HRCT显示肺纤维化和肺气肿严重者肺弥散功能更差.     

肺纤维化合并肺气肿综合征八例并文献复习

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点.方法 结合文献对北京协和医院2006-2009年确诊的8例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点进行分析.结果 8例均为男性,7例为吸烟者,年龄59～75岁,中位数为65岁,7例有活动后呼吸困难,4例有杵状指,6例有双下肺爆裂音.肺功能结果[中位数(范围)]:FVC占预计值%为73%(51%-92%),FEV1/FVC为76%(60%-86%),肺总量占预计值%为80%(59%～114%),DLCO占预计值%为44%(16%-65%).胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张.其中6例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为49 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),范围为35-101 mm Hg.结论 胸部高分辨率CT是诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点.肺动脉高压发生率较高.肺纤维化合并肺气肿综合征能否作为一种独立的综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.     

特发性肺纤维化合并T2DM炎症水平与预后相关性分析

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进行纤维化间质性肺炎,好发于中老年男性,表现为进行性呼吸困难加重,伴限制性肺功能障碍,中位生存期2～3年^[1]。吸烟、吸入性颗粒、胃食管反流等是IPF发生的危险因素^[2]。     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究现状

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种慢性进展性的肺纤维化疾病，病因不明，可出现进行性加重的呼吸困难。部分患者在病程中可能出现肺癌(lung cancer, LC),并且IPF患者较普通人群更容易发生LC。近年来，不断有研究发现IPF和LC在发病机制以及信号通路上存在相似性。本文对特发性肺纤维化合并肺癌(idiopathic pulmonary fibrosis with lung cancer, IPF-LC)的临床特征、发病机制、共同信号通路、治疗及预后等相关问题的研究进展进行综述，以期为IPF-LC的诊疗提供新思路。