端粒与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIPs）中最常见的类型,人群中患病率为13～20/10万,男性较女性多见,其流行病学与患病率随着年龄增长而增加[1]。在IPF患病群体中,2%～20%的患者有家族史,     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.     

基质金属蛋白酶在肺纤维化的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的、严重的进行性间质性肺疾病(Interstitial lung disease, ILD),是特发性间质性肺炎中最常见、最致命的一种[1]。目前其发病率和死亡率居高不下,仍难以治疗,除肺移植外,目前IPF的治疗效果欠佳,大多数患者肺功能和生活质量逐渐下降,IPF的中位生存期为3～5年[1-2]。IPF的特点是肺泡上皮细胞和成纤维细胞异常活     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究现状

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种慢性进展性的肺纤维化疾病，病因不明，可出现进行性加重的呼吸困难。部分患者在病程中可能出现肺癌(lung cancer, LC),并且IPF患者较普通人群更容易发生LC。近年来，不断有研究发现IPF和LC在发病机制以及信号通路上存在相似性。本文对特发性肺纤维化合并肺癌(idiopathic pulmonary fibrosis with lung cancer, IPF-LC)的临床特征、发病机制、共同信号通路、治疗及预后等相关问题的研究进展进行综述，以期为IPF-LC的诊疗提供新思路。     

特发性肺间质纤维化合并肺癌的研究进展

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述.     

氧化应激和自噬在特发性肺纤维化中的研究进展

<正>特发性肺纤维化(IPF)是一种以细胞外基质(ECM)的过度产生和沉积,及由肺泡上皮细胞慢性损伤后的异常修复所导致的肺组织的异常重构为特征的致命性的间质性肺疾病。目前,IPF的发病机制尚不完全清楚,IPF患者具有较差的预后[1]。越来越多的研究结果证实,氧化应激和细胞自噬参与了肺纤维化的发生、发展过程。肺纤维化的发生部分是由于控制氧化应激、自噬分子机制之间的不平衡引起。氧化应激是指高度反应性氧化分子的累积     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2]。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3]。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4]。近年来有…     

自噬与肺纤维化的研究进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是弥漫性间质性肺病中最常见和最严重的的疾病之一,目前我们对该病发病机理知之甚少[1],治疗方法十分有限,IPF患者的预后极差,诊断后平均预期寿命不足3年,患者多在终末期因呼吸衰竭而死亡。IPF已经成为了一个日益严重的社会健康问题[2]。近年来有研究发现肺组织出现肺纤维化发生时存在肺组织自噬水平不足,引起肺泡上皮细胞衰老和损伤,产生上皮-间质效应,促进成纤     

特发性肺纤维化合并T2DM炎症水平与预后相关性分析

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进行纤维化间质性肺炎,好发于中老年男性,表现为进行性呼吸困难加重,伴限制性肺功能障碍,中位生存期2～3年^[1]。吸烟、吸入性颗粒、胃食管反流等是IPF发生的危险因素^[2]。     

线粒体凋亡途径在肺纤维化中的作用及机制研究进展

<正>肺纤维化是多种原因诱导远端肺间质组织中肺泡上皮细胞(Alveolar epithelial cells, AEC )损伤、凋亡和成纤维细胞活化形成肌成纤维细胞,大量细胞外基质(Extracellular matrix,ECM)和胶原蛋白沉积的一大类肺疾病[1]。特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是肺纤维化最常见的疾病类型,中位生存期大约为5年[2]。目前关于肺纤维化的发病机制仍不清晰。     

无创正压通气治疗特发性肺纤维化呼吸衰竭的临床观察

无创正压通气(NPPV)已广泛应用于支气管哮喘[1]、慢性阻塞性肺病(COPD)[2]等疾病所致呼吸衰竭的治疗,而尚少见有用于特发性肺纤维化(IPF)所致急性呼吸衰竭者.1997年7月～2001年5月,我们对10例IPF合并呼吸衰竭患者应用NPPV治疗,效果良好.现报告如下.     

维生素D对特发性肺纤维化Ⅱ型肺泡上皮作用的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种不可逆转的肺纤维化疾病,男性较女性多发,常见于50 岁以上人群,平均预期生存时间3-5 年,目前认为Ⅱ型肺泡上皮细胞(type 2 alveolar epithelial cells,AT2)的反复损伤是IPF的起始事件.AT2...     

特发性肺纤维化患者肺泡巨噬细胞中血红素氧合酶-1的表达

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性致死性肺脏疾病,以进行性成纤维细胞增生、肺泡结构破坏及不可逆的肺功能下降为特征.IPF的确切发病机制尚未完全阐明.动物实验和临床研究结果显示,氧化-抗氧化失衡在肺纤维化形成中发挥作用.     

特发性肺纤维化患者血清及支气管肺泡灌洗液中KL-6水平及其意义

特发性肺纤维化（IPF）发病隐袭，机制不明，预后差。KL-6是Ⅱ型肺泡上皮细胞膜上的一种糖蛋白，可从Ⅱ型肺泡上皮细胞上脱落进入肺泡腔和血液。有报道，KL-6可用来监测肺纤维化的活动早期发现IPF病情变化。本研究通过检测IPF患者血清及支气管肺泡灌洗液（BALF）中KL-6水平，探讨其在IPF诊断、监测中的应用价值。     

影像学在特发性肺纤维化中的应用价值

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征的疾病[1]。至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案[2]。1　病理改变及组织学分类IPF也称为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenicfibrosis alveolitis,CFA)是一种家族性特异性的肺炎。具有呼吸困难的临床表现、弥漫性浸润的放射学改变以及病理上不同程度的炎症、纤维化,或两者皆有。以往的研究把严重的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias)包括在 IPF 中,但是现在临床上的IPF仅仅特指那些具有特殊…     

mTOR信号通路在肺纤维化中的作用研究进展

正肺纤维化是由肺泡上皮细胞的持续损伤和病理损伤的修复引起的肺部疾病,其特征为连续的急性肺损伤以及随后的瘢痕形成和终末期肺病[1]。肺纤维化引起肺功能丧失,严重影响人体呼吸功能,表现为干咳和急性呼吸窘迫。随着肺损伤的加重和病情的不断恶化,患者的呼吸功能不断衰竭,最终导致死亡。肺纤维化包括继发性因素造成的肺纤维化和不明原因导致的特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 。据统计,IPF的发病率和死     

PTEN基因缺失激活核因子-κB介导肺泡上皮细胞衰老参与肺纤维化发病

特发性肺纤维化(IPF)是以病理和(或)高分辨率(HR)CT表现为普通型间质性肺炎的慢性纤维化疾病,诊断后中位生存期2~3年,目前缺乏有效治疗手段。流行病学调查及临床观察发现IPF好发于老年男性患者,发病率随年龄增加而明显升高,近年来有实验研究发现IPF患者肺组织中存在肺泡上皮细胞(AEC)衰老,提示IPF是一种衰老相关性疾病,但AEC衰老及其如何参与IPF发病的机制目前尚不完全清楚。     

特发性肺纤维化患者嗜酸粒细胞与肺功能相关性的研究

特发性肺纤维化(IPF)发病机制至今尚未完全清楚。大量研究结果表明,肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞等免疫细胞及其分泌的炎症介质在IPF的发病、进展方面起重要作用;临床上将IPF归为中性粒细胞型肺泡炎,强调了中性粒细胞在IPF中的作用。但是,近年来嗜酸粒细胞在间质性肺疾病(ILD)发病中所起的作用日益受到关注。一些研究发现嗜酸粒细胞的激活及其释放的嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)是引起肺间质纤维化的重要因素[1,2]。我们对32例IPF患者支气管肺泡灌洗液(BALF)中白细胞和肺通气功能、弥散功能[单次呼吸法一氧化碳弥散(DLCO)]…     

用嗜酸细胞判断肺纤维化预后的作用

特发性肺纤维化(IPF)和胶原性血管病的肺纤维化(PF-CVD)都是慢性炎症性肺疾患。以前的研究提示,支气管肺泡灌洗(BAL)液中细胞群的变化,可能有预测疾病进程和疗效的重要意义。本文检测了27例(IPF17例和PF-CVD10例)患