右心室微创切口矫治法洛四联症右心功能的中期随访研究

目的:观察右心室微创切口矫治法洛四联症3～5年的手术效果及右心功能情况。方法:入选2010年5月至2017年10月采用经右心室微创切口根治法洛四联症并按期复诊的患儿20例,年龄6.7～29.0个月,平均(14.3±7.1)个月;体质量6.5～14.0 kg,平均(9.3±1.9)kg。3例经右心房及右心室小切口进行矫治(右心室切口长度20 mm),其中2例跨肺动脉瓣环补片。另17例经右心房及肺动脉切口矫治,其中8例跨肺动脉瓣环补片(右心室切口10 mm),9例无跨环补片。结果:术后早期,经右房及肺动脉切口矫治,右室流出道残存压差平均26.3 mmHg,而经右心室小切口矫治压差明显减小(13 mmHg)。中晚期随访,右室流出道压差均明显下降(15.1 mmHg),右心室无明显扩张,三尖瓣及肺动脉瓣反流无加重。结论:右心室微创切口矫治法洛四联症3～5年随访临床效果满意。     

经导管肺动脉瓣置换术治疗法洛四联症术后重度肺动脉瓣反流1例

<正>病例资料患者男性，20岁，因“活动后胸闷15年，再发1个月”入院。患者15年前活动后发作胸闷，伴气促、心悸，无明显胸痛，于我院诊断“法洛四联症”。10年前于我院，行室间隔缺损修补、右心室流出道-肺动脉跨瓣补片矫形术，术后患者症状缓解。1个月前于我院复查彩超示：肺动脉瓣重度反流等。门诊遂以“法洛四联症术后”收入我科。无其他慢性病史。辅助检查：血常规、脑钠肽、肝肾功能无异常。心电图：窦性心律。心脏彩超（图1）：法洛四联症矫治术后：肺动脉瓣重度反流，三尖瓣重度反流，二尖瓣、主动脉瓣少量反流，室水平未见残余分流，     

婴幼儿法洛四联症1期根治术时机选择

目的:评价婴幼儿法洛四联症(TOF)早期根治术后效果。方法:2002年1月至2006年6月,我科共手术治疗<36个月婴幼儿TOF 87例,年龄(2~36)个月,平均(17.2±5.6)个月:<6个月14例(16.1%)、7~12个月34例(39.1%)、13~36个月39例(44.8%)。比较不同年龄组手术病死率、围手术期处理、术后并发症及随访结果。结果:2例(2.3%)死于术后低心排出量综合征,1例(1.2%)死于术后心律失常。不同年龄组术后并发症差异无统计学意义。术后6个月以下患儿更多需要升压药维持,但术后呼吸机通气时间、ICU停留时间、住院时间差异无统计学意义。回访时间2.0~6.0年,平均(3.5±1.6)年,56例(66.7%)例患儿存在不同程度肺动脉瓣反流,2例(2.3%)残余右心室流出道梗阻,3例(3.4%)室缺残余分流再次手术矫治。结论:对<6个月婴儿TOF一期根治手术病死率和术后并发症低,手术年龄不影响术后效果。     

经皮肺动脉瓣植入术后患者心功能的变化8例分析

目的:评价经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)后患者左、右心室功能的变化。方法:对2014-05-27至2015-03-25在阜外医院成功行PPVI的8例患者进行研究。所有患者入院后进行临床症状、血浆B型利钠肽水平、心电图表现、X线胸片、超声心动图检查、计算机断层摄影术及心脏磁共振成像等检查,术后6个月复查,以评估PPVI前后心室功能变化。结果:8例患者年龄14~42(25.4±8.1)岁,其中7例法洛四联症矫治术后,1例肺动脉瓣狭窄成形术后24年;超声心动图检查发现,肺动脉瓣中-大量反流3例,肺动脉瓣大量反流5例。与术前相比,8例患者PPVI后6个月右心室舒张末期前后径[(44.0±4.8)mm vs(33.6±7.1)mm]、右心室舒张末期容积指数[(150.1±25.7)ml/m2 vs(111.4±39.1)ml/m2]、右心室收缩末期容积指数([107.8±21.5)ml/m2 vs(80.7±22.2)ml/m2]及右心室心排量([6.8±1.3)L/min vs(4.9±0.8)L/min]均显著减小(P均0.05),而右心室射血分数无明显改变[(40.5±6.2)%vs(39.5±9.9)%,P0.05]。与术前相比,8例患者PPVI后6个月左心室舒张末期前后径明显增大[(42.9±4.4)mm vs(46.1±3.0)mm,P0.05],但手术前后左心室舒张末期容积指数[(61.8±15.0)ml/m2 vs(72.4±17.6)ml/m2]、左心室收缩末期容积指数[(47.8±12.4)ml/m2 vs(41.0±10.4)ml/m2]、左心室射血分数[(50.9±5.5)%vs(52.8±6.7)%]及左心室心排量[(3.7±1.0)L/min vs(4.2±1.0)L/min]差异无统计学意义(P均0.05)。结论:PPVI可减轻患者右心室的容量负荷并促进右心室逆重塑,同时将右心室收缩功能维持在正常水平,其对左心室功能和几何构型的影响尚需进一步研究。     

肺动脉瓣置换术治疗法乐四联症术后合并重度肺动脉瓣反流的结果分析

目的:探索肺动脉瓣置换术(PVR)治疗法乐四联症矫治术后合并重度肺动脉瓣反流的效果。方法:回顾性分析2014-01至2017-02在我院行外科PVR治疗法乐四联症术后合并肺动脉瓣大量反流的24例患者的临床结果。结果:24例患者PVR手术时年龄(24.4±12.6)岁,患者行PVR与行法乐四联症矫治手术的平均间隔时间为(14.6±7.3)年。(1)围手术期结果:平均体外循环时间(182.5±75.4)min,平均主动脉阻断时间为(109.8±44.6)min(n=18,75%);同期三尖瓣成形10例(41.7%),瓣膜置换包括12例同种瓣,12例生物瓣。(2)手术结果:无院内死亡,平均住院时间为(15.2±5.5)天。(3)随访:平均随访(1.1±0.8)年,出院后无死亡及再手术等重大并发症,1例肺动脉瓣功能衰竭。PVR后右心室容积显著减小[手术前后右心室舒张末期容积指数:(190.5±29.8)ml/m2 vs(109.2±19.0)ml/m2,P0.001;右心室收缩末期容积指数:(135.3±28.5)ml/m2 vs(80.0±11.3)ml/m2,P0.001],而左心室容积、左心室射血分数、峰值耗氧量、QRS间期等改变差异均无统计学意义。末次随访超声检查发现,三尖瓣中量反流4例,肺动脉瓣大量反流1例、中量反流4例。结论:PVR可有效缩小法乐四联症矫治术后患者扩张的右心室,提高最大运动负荷,远期仍需进一步随访。     

法乐四联症合并肺动脉瓣缺如的矫治

目的 :探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如 (TOF/ APV)的外科治疗方法。　　方法 :TOF/ APV患者 5例 ,临床上无明显呼吸道压迫症状 ,均在体外循环下矫治。用同种肺动脉 (4例用带单瓣主肺动脉片 ,1例用带瓣主肺动脉管道 )结合自体心包片重建右心室流出道。　　结果 :无手术和住院死亡。平均随访 2 3± 13个月。超声心动图检查肺动脉瓣功能良好 ,无明显反流。右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降 ,P均 <0 .0 1。　　结论 :TOF/ APV的外科矫治应强调对扩张肺动脉的处理 ,彻底解除气道压迫。应用同种肺动脉重建右心室流出道方法简单 ,效果良好。     

镶嵌技术治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄即刻疗效及短中期随访△

目的回顾性总结镶嵌技术即经食道超声(transesophageal echocardiography,TEE)引导下经胸小切口肺动脉瓣球囊扩张术治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄(critical pulmonary stenosis,CPS)即刻疗效及短中期随访结果,评价其安全性与有效性。方法纳入2015年7月至2018年10月在大连市儿童医院接受镶嵌技术治疗的9例CPS新生儿。全组患儿由同一组经验丰富的高资历医生团队实施手术。回顾性统计所有患儿的临床资料,包括性别、年龄、体质量、球囊扩张前后血流动力学参数变化、监护室及住院治疗数据、随访结果。结果除第1例患儿因经验不足球囊移位导致右心室流出道撕裂,急行体外循环下肺动脉瓣交界切开+BT分流术外,其余8例镶嵌技术治疗均获成功,无手术死亡,均顺利出院。球囊扩张后即刻肺动脉瓣跨瓣压差由(108.3±16.6)mmHg(1 mmHg=0.133 mmHg)降至(33.7±11.4)mmHg(P0.001),右心室压力由(119.7±16.3)mmHg降至(45.2±10.5)mmHg,右心室压力与主动脉压力比值明显下降(1.6±0.3 vs. 0.8±0.2,P0.001)。3例实施了动脉导管支架置入术,3例结扎动脉导管后加行BT分流术,2例术后前列腺素(prostaglandin E,PGE)泵维持1周后停药,动脉导管自然闭合。出院时8例患儿平均血氧饱和度升至87.5%。随访(22.5±6.5)个月,超声显示3例患儿肺动脉瓣轻度反流,1例患儿肺动脉瓣中度反流。4例Ⅱ期行双心室根治术,1例Ⅱ期行一个半心室矫治术,3例等待做Ⅱ期手术。结论镶嵌技术对于治疗新生儿CPS是一种安全、有效、可行的治疗措施,有很高的临床推广价值。     

聚四氟乙烯人工单叶肺动脉瓣在右心室流出道重建中的应用

目的 评价在右心室流出道重建手术中应用聚四氟乙烯（PTFE）制备单叶肺动脉瓣对防治术后早期肺动脉瓣反流的作用.方法 自2011年10月至2013年10月,随机选择21例具备手术适应证的患者,先用经修剪的PTFE片缝制人工单叶肺动脉瓣,再用经处理的自体心包片行右心室及主肺动脉补片扩大.体外循环转流50～150（83.4±24.1）min,主动脉阻断30～101（58.8±19.1）min.结果 本组21例中死亡1例,病死率4.76％,余20例术后恢复良好.全组病例机械辅助呼吸4～130 h,排除死亡的病例,平均（8.2±3.4）h;ICU滞留时间1～5（1.6±1.0）d;术后住院时间5～14（6.9±2.5）d.出院前及术后3个月行超声心动图检查,除第1例患儿存在中度肺动脉反流外,其余患儿均无反流或仅表现为痕迹量反流;全部患儿均无肺动脉或右心室流出道梗阻.结论 在行跨肺动脉瓣右心室流出道补片扩大术中应用PTFE人工单叶肺动脉瓣,可以有效地改善右心室功能,而体外循环时间、主动脉阻断时间及治疗费用并没有因此而明显增加.     

经皮肺动脉瓣置入术——现状和未来方向

累及右心室流出道的复杂先天性心脏病患者常常由于反复发作的右心室流出道功能障碍,而需要多次外科干预。经皮肺动脉瓣置入术(PPVI)逐渐发展成为肺动脉狭窄和肺动脉反流的非手术替代治疗措施。在治疗右心室流出道功能障碍方面,PPVI过程安全有效,能够改善患者症状、运动耐量以及双心室血流动力学。本综述主要讨论目前PPVI的应用实践、证据和未来前景。     

经皮肺动脉瓣置入术中国专家建议

<正>经皮肺动脉瓣置入术(percutaneous pulmonary valve implantation,PPVI)是最早应用于临床的经皮瓣膜置换技术[1],主要用于右心室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT)重建术后并发右心室流出道功能不全(right ventricular outflow tract dysfunction,RVOTD)的患者。截至2016年6月,全球已完成约10 000例PPVI,美国多家学会近期联合发布了PPVI的操作者和机构要求的专家建议[2]。     

经导管肺动脉瓣置换术和分支肺动脉支架置入术一站式治疗

严重肺动脉瓣反流是法洛四联症等复杂先天性心脏病术后远期最常见的合并症,晚期可导致进行性右心室扩张、三尖瓣反流、右心室功能障碍和死亡。后天性分支肺动脉狭窄也是复杂先天性心脏病术后的常见远期并发症。分支狭窄甚至闭塞可导致肺动脉压增高、患侧肺缺血及反复肺炎,同时加重肺动脉扩张和肺动脉瓣反流,极大地影响患者的心肺功能、生存质量及预期寿命。在解剖条件合适的情况下,经导管肺动脉瓣置换术和支架置入术已成为上述两种病症的首选治疗措施,但对于同时存在肺动脉瓣反流和分支肺动脉狭窄的患者,经导管肺动脉瓣置换术和分支肺动脉支架置入术一站式治疗未见报道。两种术式同期实施操作难度较大,本例是这一技术方式的首次报道。     

法洛四联症根治术后残余畸形的相关因素研究

目的:分析影响法洛四联症(TOF)根治术后残余畸形发生的相关因素。方法:回顾性分析我院2013年至2017年,行TOF根治术并有随访资料的200例患者,观察术后近、中期残余畸形的发生情况,包括室间隔残余分流、残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流。统计分析术后残余畸形的发生与随访时间、手术年龄、手术方式、主动脉骑跨率、右心室流出道内径、室间隔缺损部位、室间隔缺损大小、肺动脉发育等因素的关系。结果:2013至2017年在我院接受TOF根治术患者随访时间3～30个月(中位数24个月)。随着随访时间的延长,室间隔残余分流的发生逐渐减少,残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流的发生逐渐增加。有轻度及以上肺动脉瓣反流的患者中,行跨瓣环手术占60.9%;无肺动脉瓣反流的患者中,行跨瓣环手术的占30.8%,二者差异有统计学意义(P0.05)。手术年龄、手术方式、主动脉骑跨率、右心室流出道内径、室间隔缺损部位、室间隔缺损大小、肺动脉发育等情况,在术后近、中期随访中,对室间隔残余分流和残余肺动脉狭窄的发生,差异无统计学意义。结论:全组患者术后无严重残余畸形发生。随着随访时间的延长,室间隔残余分流的发生逐渐减少,残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流的发生逐渐增加。轻度及以上的肺动脉瓣反流多发生于行跨瓣环手术的患者。     

膨体聚四氟乙烯片作肺动脉单瓣重建右室流出道的近期疗效评价

目的评价膨体聚四氟乙烯片(Gore-Tex片)作肺动脉单瓣重建右室流出道(RVOT)的近期疗效。方法 2002年6月至2013年6月对91例先天性心脏病合并肺动脉狭窄或闭锁的患者施行矫治手术,其中男51例,女40例。法洛四联症合并肺动脉狭窄67例,法洛四联症合并Ⅰ型肺动脉闭锁12例,法洛四联症合并肺动脉瓣缺如5例,右心室双出口合并肺动脉狭窄3例,完全大动脉转位2例,肺动脉狭窄及室间隔缺损各1例。结果术中采用厚度0.1 mm的Gore-Tex片作肺动脉单瓣的Dacron血管片重建RVOT,术后血氧饱和度为96%~100%,动脉血氧分压82~207 mm Hg,右室/左室收缩压比值0.22~0.70,右室与左、右肺动脉间的压力阶差小于10 mm Hg。左室射血分数0.53~0.80,右室射血分数0.52~0.71,左室舒张末期容积指数0.28~0.62 ml/m2。术后早期并发症:心包积液10例,低氧血症(氧合指数<150)8例,心律失常7例,低心排血量综合征5例,残余室间隔缺损4例。术后随访3~48个月,无死亡和并发症的发生,其中76例RVOT早期瓣膜活动功能正常,15例单瓣固定在开放状态;87例无肺动脉单瓣狭窄,4例单瓣轻度狭窄;23例肺动脉瓣轻度反流,6例中度反流。结论采用厚度0.1 mm的Gore-Tex片作单瓣重建RVOT,可获得满意的临床和血流动力学效果,近期效果良好。     

肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

目的:探讨肺动脉瓣缺如综合征(APVS)的外科治疗经验。方法:1994年12月至2006年11月共治疗APVS患儿5例,其中男性4例,女性1例。5例均伴法洛四联症,其中1例伴左肺动脉起源异常,1例伴左肺动脉狭窄,发育不良。全组患儿均在中低温体外循环下行根治手术。其中4例患儿肺动脉瓣区置带瓣补片,1例采用牛心包直接补片。结果:4例存活,1例死亡,术后平均随访(13.8±5.76)个月。超声心动图检查示肺动脉瓣少量返流,右心室至肺动脉平均流速及压差较术前明显下降(P<0.01)。结论:APVS的外科治疗应选用带瓣补片重建右心室流出道。肺动脉严重扩张的患儿应行肺动脉成形术,以解除气道压迫症状。     

经皮肺动脉瓣植入术的现状及未来展望

近年来,随着医学技术的进步,接受经皮肺动脉瓣植入术的患者数量不断增加,目前经皮肺动脉瓣植入术（PPVI）被认为是一种安全、有效、被国内外广泛接受的治疗患有右室流出道（RVOT）功能障碍的新方法。现临床主要应用Melody瓣膜、Sapien瓣膜和Venus-P瓣膜,依据RVOT直径大小选用不同的瓣膜。术后并发症主要包括支架断裂、感染性心内膜炎、冠状动脉及主动脉狭窄、瓣膜栓塞、肺动脉阻塞等。现就经皮肺动脉瓣植入术的现状及未来展望做一综述,以期为临床治疗提供一定的理论依据。     

先天性心脏病治疗的若干进展

1 法洛四联症的长期治疗 法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)是最常见的发绀型先天性心脏病之一.经手术治疗的TOF预后明显改善,大部分患者可长期生存.然而,部分术后遗留的肺动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣反流等已经引起重视,严重者可能影响患者生活质量,目前一致的意见是进行再手术--肺动脉瓣置换术(replacement ofpulmonary valve,PVR).     

法洛四联症18例的外科治疗

目的 总结18例法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）病人手术治疗的经验，探讨手术时机、危险因素和围术期处理。方法 对18例TOF进行心脏直视根治术，其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄4例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄9例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄5例。全部采用自体心包片加宽右心室流出道及主肺动脉，合并的心脏畸形作相应的矫正。结果 全组手术死亡1例（1/18）。死因为严重低心输出量综合征。术后并发症3例，均经治疗后恢复。结论 行TOF根治术病人年龄趋向减少，对横跨右心室流出道的畸形冠状动脉的手术保护处理方法，低心输出量综合征仍是目前导致术后并发症和死亡的主要原因。     

法洛四联症肺动脉瓣缺如的外科治疗

目的 介绍法洛四联症肺动脉瓣缺如的外科治疗经验。方法 1985年1月-2000年9月，共治疗法洛四联症肺动脉瓣缺如13例，男10例，女3例。全组均在中低温体外循环下行根治手术；补片关闭室间隔缺损；解除处理右心室流出道梗阻；扩张的肺动脉部分切除整形，6例肺动脉区植入瓣叶。结果 术后死亡1例，死亡率7.7%，术后并发症包括；低心排出量3例，心包积液1例，经治疗均痊愈。结论 儿童型选择性根治处理原则同普通法洛四联症，婴幼儿型需立即手术根治并植入肺动脉瓣或带瓣管道解除右室流出道梗阻，瘤样扩张的肺动脉做部分切除和折叠整形。     

法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流的超声心动图评估进展

严重的肺动脉瓣反流是法洛四联症矫治术后常见的病理生理改变,可进一步导致右室扩张和右室功能不全,运动耐量下降,心律失常甚至猝死。因此准确评估法洛四联症矫治术后患者的肺动脉瓣反流程度具有重要的临床意义。     

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的:回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的外科手术经验及其效果分析。方法:自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月(4个月~12岁),手术时体质量中位数8 kg(4.7~35 kg),术前有56%患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31%患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为(168±23)mm2/m2。合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例(50%)采用右心室流出道(RVOT)切口径路修补室间隔缺损,另外50%患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻(RVOTO)处理中,13例患者(81%)施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣。结果:术后医院生存率为93.75%。术后平均呼吸机辅助时间为(166±22.5)h,平均监护室留驻时间中位数为7d。4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征(低心排)者3例,多脏器功能损害者1例。出院时12.5%(2例)患者术后二尖瓣反流(轻-中度),12.5%患者术后轻度三尖瓣反流(TR),无1例存在左心室流出道梗阻(LVOTO)。随访期6个月~5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60%患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86%。1/3生存患者的右心室舒张末容积相应正常年龄正常值。结论:双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能。