费城染色体样急性淋巴细胞白血病的研究进展

费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadel-phia chromosome-like acute lymphoblastic leuke-mia,Ph-like ALL),又称Ph样急性淋巴细胞白血病或BCR-ABL1样急性淋巴细胞白血病,其基因表达谱与费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)相似,但缺...     

Ph染色体阳性急性巨核细胞白血病1例并文献复习

<正>急性巨核细胞白血病(AMKL)是临床极少见的急性髓系细胞白血病(AML),国外报道占急性白血病的0.5%~1.2%。其发病呈"双极"趋势,儿童发病均在3岁以内,成人的中位发病年龄为58岁,且多见于慢性粒细胞白血病急性变或继发性白血病。Ph染色体阳性原发性AMKL患者报道罕见,我院收治1例原发性Ph染色体阳性AMKL患者并给予甲磺酸伊马替尼治疗,现报告如下。1病例资料患者,女,35岁,因"上腹疼痛、皮肤出血点     

造血干细胞移植后白血病细胞染色体核型和bcr/abl融合基因表达观察

目的：探讨造血干细胞移植(HSCT)后白血病细胞染色体核型和基因表达观察的意义。方法：用骨髓细胞短期培养法和直接法G显带分析染色体；双色荧光原位杂交检测bcr／abl融合基因。结果：2例供者为女性的男性急性髓细胞白血病(AML)患者异体外周血干细胞移植(allo-PBSCT)后染色体检测持续46，XX。最长生存50个月。4例慢性髓细胞白血病(CML)经allo-PBSCT后，Ph染色体和bcr／abl融合基因阳性1例，经供者淋巴细胞输注加干扰素治疗，已生存70个月。Ph染色体阴性bcr／abl融合基因阳性2例，最长生存27个月。Ph染色体阳性bcr／abl融合基因阴性1例，已生存14个月。2例AML自体造血干细胞移植后检测出非特征性染色体畸变，复发后再化疗达完全缓解，最长生存期达81个月。结论：造血干细胞移植后白血病细胞遗传学检测可观察近期疗效，指导后续治疗选择。     

TKIs治疗Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的治疗进展

正Ph染色体是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)最常见的细胞遗传学异常,3%~5%的儿童和25%~40%的成人ALL伴有Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性,且其发生率随着年龄的增高而增加~(〔1-3〕)。既往Ph染色体阳性(Ph~+)和(或)BCR-ABL融合基因阳性ALL(简称为Ph~+ALL)诱导缓解率低,复发率高。其中位生存期仅为6~12个月,远期总体生存(OS)率为10%~20%,无疾病生存(DFS)率在儿童为     

格列卫治疗Ph+急性白血病2例报告

费城染色体 (Ph染色体 )虽为慢性粒细胞白血病 (CML)的标志性染色体 ,但也见于 5 %的儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)、1 5 %～ 30 %的成人ALL以及 2 %的急性粒细胞白血病 (AML) 〔1〕。格列卫为针对Ph染色体的分子靶向药物。我院最近采用格列卫治疗Ph+急性白血病 (AL)住院患者 2例 ,现报告如下。1 　 病例报告例 1　男 ,2 9岁。诊断为急性混合细胞白血病。检查骨髓象示原始细胞占 97%。外周血血常规示原始细胞占 74%。采用三色免疫荧光流式细胞术进行骨髓细胞免疫分型 ;以CD45设门 ,病态细胞占 99% ,其中CD1 0 96% ,CD1 999% ,CD33…     

费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病,引领治疗模式的转变

正费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Philadelphia-positive acute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL)既往一直被视为是ALL中预后较差的亚型。人群总发病率20%,随着年龄的增加,从儿童5%到成人25%~(〔1〕)。单用化疗的完全缓解率(CR)至少比Ph阴性的ALL低10%,中位生存8个月左右,5年无事件生存率(EFS)20%~(〔2〕)。近10年来,酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)的引入使几乎所有的患者获得完全     

Ph阳性急性淋巴细胞白血病研究进展

Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+-ALL)的细胞遗传学特点是出现特异性Ph染色体,在儿童急性淋巴细胞白血病中出现的频率为3%~5%,随年龄增长逐渐升高,成年人可达20%~30%,50岁以上者甚至高达50%。临床特征表现为年龄偏大、高白细胞计数,易伴有肝脾淋巴结肿大,常累及中枢神经系统。Ph+-ALL的发病机制至今未完全清楚,目前公认其是多基因参与并共同作用的结果,诊断方法和治疗手段有赖于更深入的研究。Ph染色体阳性是急性淋巴细胞白血病(ALL)预后不良的因素之一,伊马替尼(IM)联合化疗可有较高的缓解率(CR),成为如今Ph+-ALL患者的一线治疗方案。本文就其研究进展综述如下。     

Ph染色体阳性急性髓系白血病1例并文献复习

目的:通过报告Ph染色体阳性急性髓系白血病1例,结合文献复习,提高对Ph染色体阳性急性髓系白血病患者细胞遗传学、免疫表型和临床特点的认识.方法:对患者进行骨髓形态学、免疫学和细胞遗传学检查,并对其治疗效果进行观察、分析.结果:该例患者经常规化疗未获缓解后口服格列卫治疗,获得血液学缓解,但很快复发,并于短期内死亡.结论:...     

Ｐh染色体阳性的急性白血病免疫表型及临床特征分析

目的探讨Ph染色体阳性的急性白血病(Ph     

Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病的研究进展

Ph染色体是慢性髓系白血病(CML)的标志性染色体，见于约98％的CML患者，亦见于20％～40％的成人急性淋巴细胞白血病(aALL)，2％～5％的儿童ALL和约1％的成人急性髓细胞白血病(AML)。Ph^ aALL具有其独特的临床、血液学和预后特征，其治疗也具有特殊性。本文对Ph^ aALL的临床和生物学特征、预后和治疗进展做一综述。     

Ph‘染色体阳性的急性白血病临床疗效观察

大多数急性白血病患者都有染色体异常，Ph＇染色体阳性见于＞90％的慢性粒细胞性白血病，而急性白血病出现Ph’染色体则较少见。我院自开展形态学、免疫学和细胞遗传学的MIC分型以来，有5例急性白血病患者染色体检查出现Ph＇阳性，现报告如下。1病例介绍例1男，37岁，干部。因头晕、乏力伴低热半月余于1995年11月9日入院。体检：轻度贫血貌，全身皮肤及粘膜无出血点及紫级，全身残表淋巴结无肿大，肝右助下3cm，脾左肋下5cm。例2女，58岁，农民。因头晕、乏力伴牙龈出血1个月于1996年4月4日入院。体检：中度贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大…     

Ph染色体阳性急性白血病38例临床分析

急性淋巴细胞白血病(ALL)是恶性淋巴细胞在骨髓、外周血和其他器官克隆性增殖的一种异质性疾病,占急性白血病的30%～40%.Ph染色体在各类型急性白血病均是最不良的预后因素之一.     

CD_(116)在急性白血病中的表达及临床意义

目的 :探讨 CD1 1 6 在急性白血病中的表达及临床意义。方法 :对 114例急性白血病患者进行免疫表型及细胞遗传学分析。结果 :CD1 1 6 在急性淋巴细胞白血病 (AL L )中无阳性表达 ,而在急性髓性细胞白血病 (AML )中阳性表达率为 42 .4% ;CD1 1 6 在 AML各亚型间出现的频率存在明显差异 ,阳性率 M5 为 83.3% ,M4为 40 .0 % ,M3和 M2 分别为 2 7.2 %和 15 .0 %。 2例 M5 患者出现染色体 8异常 ,伴 CD1 1 6 阳性表达。结论 :CD1 1 6 主要在髓性细胞白血病中表达 ,且与具有单核细胞特征的白血病相关 ;CD1 1 6 联合 CD4有利于 M5 亚型白血病的诊断。     

贝林妥欧单抗在费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病治疗中的应用研究进展

费城染色体阳性（Ph+）急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种恶性程度较高的ALL,目前治疗主要以酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗为主,耐药后复发患者预后较差。贝林妥欧单抗是靶向CD19+B淋巴细胞和CD3+T淋巴细胞的双特异性抗体,在初诊、复发难治以及微小残留病阳性的Ph+ALL治疗中效果均较好,尤其是在出现TKI耐药的复发患者以及耐受能力较差的老年患者中优势更加明显,且不良反应安全可控。目前贝林妥欧单抗治疗Ph+ALL相关的大样本研究较少,其具体机制及最佳用药方案仍有待进一步探索。     

378例白血病患者染色体核型分析及其临床意义

目的探讨白血病患者染色体改变及其在诊断、治疗及预后判断中的意义。方法采用短期培养法制备骨髓细胞染色体标本,以R显带技术用显微镜对240例急性白血病(AL)患者、138例慢性粒细胞白血病患者(CML)进行常规染色体核型分析,每例患者分析10～20个中期分裂细胞,并动态观察部分患者病程进展中染色体核型的变化。结果 240例AL中核型异常182例,占75.83%,其中单纯数目异常占20.33%(37/182),以多倍体和非整倍体为主;结构异常113例,占62.08%,主要为特异性染色体重排且与分型有关。138例CML患者中Ph染色体阳性(Ph+)127例,占92.03%;其中90.55%(115/127)为典型易位,9.45%(12/127)为变异易位。127例Ph+患者中22例(13.39%)出现额外染色体,加速期和急变期额外染色体的检出率明显高于慢性期(P<0.05)。结论染色体核型分析对白血病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后判断具有重要意义。     

Ph（＋）急性白血病：附二例报告

自1960年 Nowell 和 Hungerford 发现 Ph 染色体以来,一直认为该染色体是慢粒(CML)特殊的细胞遗传学标记。但近年来国内外文献均报告在急性白血病(AL)中也观察到 Ph 染色体。现将我院近年来发现的2例 Ph(+)AML 及随访观察报告如下,并复习文献,着重就 Ph(+)AL 与 Ph(+)CML 急变的鉴别诊断作一讨论。病例报告     

Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病3例临床分析

目的探讨Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）的形态学、免疫学、细胞遗传学和临床特点。方法分析3例初诊Ph＋ALL患者血液学、骨髓细胞学、免疫学、细胞遗传学及临床特点。结果 3例患者FAB分型均为ALL-L2型;免疫学标记均为B-细胞,表达cCD79a、CD19、CD10;均表达造血干/祖细胞抗原CD34、HLA-DR;2例伴髓系抗原表达;单独使用VDCPL（长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、强的松、左旋门冬酰胺酶）方案化疗后均获得完全缓解（CR）。结论 Ph＋ALL免疫表型几乎全部为前体B细胞,表达造血干/祖细胞抗原,常伴有髓系表达,单独使用化疗亦有较高的CR率。     

血液病150例染色体核型分析及其临床意义

目的 :探讨血液系统疾病的染色体核型异常及其与临床的关系。方法 :采用直接法和短期培养法制备骨髓及外周血细胞染色体 ,以R显带技术进行染色体核型分析。结果 :本组 15 0例 ,急性白血病 5 3例 ,其中急性淋巴细胞白血病 2 2例、急性非淋巴细胞白血病 30例 ,急性混合细胞白血病 1例 ,有核型异常者各为 10例、16例及 1例 ;慢性髓细胞白血病 (CML) 4 5例 ,4 1例有Ph染色体 ;CML急变期 9例中有 8例发现附加染色体异常 ;慢性淋巴细胞白血病 12例 ,仅 4例有核型异常 ;骨髓增生异常综合征 15例中 7例有核型异常 ;10例再生障碍性贫血 ,8例骨髓增殖性疾病 ,4例淋巴瘤 ,3例多发性骨髓瘤 ,核型均正常。结论 :染色体核型分析是血液系统疾病诊断、分型、预后判断和随访监测的一项重要指标     

36例献血者献血后网织红细胞检测的结果分析

目的探讨急性髓细胞白血病(AML)细胞尿激酶型纤溶酶原激活物受体CD87(uPAR)的表达及其在诊断急性白血病分型、指导预测预后方面的意义。方法应用流式细胞术(FCM)检测了41例初治的AML患者(包括M12例,M217例,M45例,M517例),应用t检验及χ2检验分析CD87阳性与CD87阴性患者在临床表现、染色体异常及完全缓解率间的差异,应用logistic回归分析影响患者完全缓解的具有统计学意义的因素。结果41例AML患者,26例CD87阳性表达,CD87阳性与CD87阴性AML患者比较肝肿大比例分别为73%与40%,(P<0.05),而淋巴结肿大、脾肿大比例无明显的统计学意义(P>0.05);出血倾向比例分别为77%与46%,(P<0.05);染色体异常的比例分别为73%与40%,(P<0.05);1疗程完全缓解率分别为40%与73%,(P<0.05),CD87阳性是导致患者完全缓解率低的独立因素。结论CD87表达有助于AML的诊断,CD87阳性与疾病进展包括浸润、出血、缓解率低等不良预后相关。     

Ph~■阳性慢性粒细胞性白血病的染色体

本文综合第一次国际白血病染色体协作会议有关慢性粒细胞性白血病(CGL)的材料,旨在了解 Ph＇阳性的CGL不同时期核型异常的发生率,并探讨应用细胞遗传学作为病情预测的可能性。符合统一标准(完整的临床资料和作带型分析的细胞核型)的病人共223例(男111,女112),分成4组进行比较,结果见528页表。8％病例有少见的复杂的易位。18种易位中,8种累及22号及一个其他染色体,9种累及9号、22号及一个以上其他染色体,1例没有测出22号染色体的