颅内血管周细胞瘤的诊断及治疗

血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC),是一种较少见的血管肿瘤,1942年首次由Stout和Murray命名,并推测来源于血管周细胞,既往有学者将发生于颅内者归属于脑膜瘤,称血管母细胞型脑膜瘤,也称为血管外皮细胞瘤。     

颅内血管周细胞瘤的影像诊断七例

目的分析颅内血管周细胞瘤(HPC)影像表现,总结其影像特点,探讨影像诊断的价值。方法分析7例经手术切除、病理证实的HPC,术前5例行MRI平扫及增强扫描,2例复发行CT平扫及增强扫描。结果 7例肿瘤均位于颅内脑外,单发,体积较大,边界清楚,可见分叶,T1WI示肿瘤呈等信号或稍高信号,T2WI呈等信号或稍高信号,FLAIR呈稍高信号,DWI呈不均匀低信号,CT呈稍高密度影,增强扫描肿瘤实体性部分显著强化,内可见斑点、片状囊变或坏死区;4例可见脑膜尾征,肿瘤内及周围可见血管流空或强化血管信号;瘤周水肿随肿瘤增大而明显;结论颅内血管周细胞瘤(HPC)是一种少见颅内脑外肿瘤,肿瘤形态不规则,边缘有分叶,增强扫描显著强化,内均可见斑点、片状囊变、坏死无强化区,瘤内无钙化,肿瘤周边可见血管流空信号,肿瘤恶变时,可见大片坏死出血,肿瘤可侵犯破坏周围脑组织和骨组织,但无骨质增生。     

颅内血管周细胞瘤的MRI诊断

目的探讨颅内血管周细胞瘤（intracranial hemangiopercytoma,HPC）的MRI特点,以提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析8例经手术病理证实的颅内血管周细胞瘤患者的MRI表现,总结其MRI特点。结果 MRI特点：8例HPC患者均为单发病灶,平扫均具有颅内脑外肿瘤的征象,边界清晰,周围脑组织受压;平扫8例均表现为信号不均,T1WI、T2WI等信号为主,内可见囊变坏死区,瘤体内可见到流空血管影;2例出现瘤周水肿,6例未见到瘤周水肿;2例与邻近脑膜宽基底相连,6例与邻近脑膜窄基底相连,增强后均表现为明显不均匀强化,邻近硬脑膜未出现鼠尾状强化。结论颅内血管周细胞瘤MRI表现具有一定特征,这对于术前准确诊断该病具有重要意义。     

脊髓血管网状细胞瘤的诊断及显微外科治疗

目的探讨脊髓血管网状细胞瘤的诊断方法和显微外科手术治疗技巧与疗效。方法分析25例脊髓血管网状细胞瘤患者的临床资料、影像学特点及显微外科治疗方法及效果。结果根据术前MRI及DSA影像学确诊,均在手术过程中应用荧光造影,显微镜下全切肿瘤。术后神经症状明显改善21例,无变化3例,1例加重(1w后恢复),无死亡病例。结论 MRI对脊髓血管网状细胞瘤有重要诊断意义,脊髓血管造影能帮助明确诊断,同时确定肿瘤供血动脉;显微外科手术是治疗脊髓血管网状细胞瘤的最有效的方法;术中荧光造影可以明确肿瘤供血动脉及引流静脉,判断手术切除范围,减少术中出血及防止脊髓肿胀,提高手术成功率。     

16例延髓血管网织细胞瘤的显微外科治疗

目的 探讨延髓血管网织细胞瘤的诊断及显微外科治疗策略.方法 回顾性分析手术治疗的16例延髓血管网织细胞瘤的临床资料、影像学、病理学资料,并进行随访.结果 术后复查MRI证实所有肿瘤均完全切除,随访15例,失访1例,随访期2- 120个月,平均33个月,1例康复出院后2个月因肺部感染死亡,另1例于术后第16个月因肺部感染死亡,余13例均生活自理.结论 延髓血管网织细胞瘤是一类良性肿瘤,通过积极显微外科治疗可以获得良好的预后甚至达到治愈.     

颅内血管母细胞瘤影像学分型与手术策略的探讨

目的探讨颅内血管母细胞瘤的诊断和治疗。方法回顾性分析58例血管母细胞瘤病人的临床资料,根据MRI检查将肿瘤分为4型：单囊伴单瘤结节型40例,实质型8例,囊实型6例,多发结节型4例。采用后正中、旁正中或枕下人路手术。结果肿瘤全切除56例,大部分切除2例。术后脑肿胀1例,再出血1例,予再次手术。无死亡病例。术后随访1～5年,肿瘤复发2例。结论影像学分型对于指导手术是必要的,应根据瘤结节位置,合理选择手术人路。实质型和囊实型肿瘤手术时间长,手术风险大,术前可行造影检查,必要时栓塞治疗。     

血管内栓塞联合显微手术治疗中枢神经系统血管周细胞瘤

目的 探讨中枢神经系统血管周细胞瘤（CNS-HPC）的治疗方法及临床效果。方法 回顾性分析2010年1月至2013年10月收治的4例CNS-HPC患者的临床资料,4例患者术前均行全脑血管造影术确定肿瘤主要供血动脉,然后将肿瘤供血动脉栓塞,最后在显微镜下切除肿瘤。结果 肿瘤全切除3例,次全切除1例。术中出血量为1 500~3 000 ml。4例患者术后均无明显并发症发生。术后2例患者行伽玛刀治疗,2例患者行外放射治疗。随访6~41个月均未见肿瘤复发和转移。结论 对于巨大的、供血极其丰富的CNS-HPC术前行供血动脉栓塞可以明显减少术中出血,提高肿瘤全切率。全切除肿瘤并辅以放疗是CNS-HPC的主要治疗方案,术后随访观察肿瘤复发及转移非常必要。     

显微外科手术治疗后颅凹血管网织细胞瘤临床分析

目的探讨后颅凹血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法,以降低术后并发症和致残率及病死率。方法回顾性分析21例颅内血管网织细胞瘤患者,术中采用显微外科手术治疗,分析血管网织细胞瘤的诊断与鉴别诊断、手术技巧及术中注意事项。结果 21例患者中,17例囊性肿瘤者行瘤结节全切除,4例实性肿瘤在介入栓塞后全切除;术后症状临床痊愈者16例,好转4例,无明显变化1例,无死亡病例。结论后颅凹血管网织细胞瘤是一种良性血管性肿瘤,影像学如头颅MRI或CT诊断具有较高的特异性,临床显微外科手术切除瘤结节和实性肿瘤切除有明显效果。     

颅内血管周细胞瘤2例报道并文献复习

目的探讨颅内血管周细胞瘤(HPC)的诊断、治疗,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析手术治疗的2例颅内HPC的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果术后病理结果均为HPC。术后均辅助放疗,术后随访0.5、1.5年,1例恢复良好、无复发,1例预后差、复发3次。结论 HPC确诊依赖病理检查;多采用治疗手术+放疗等综合治疗,预后不良。     

延髓血管网状细胞瘤的显微手术治疗

目的总结延髓血管网状细胞瘤的手术经验。方法回顾性分析48例延髓血管网状细胞瘤的临床资料。肿瘤为囊实型16例,实质型32例。肿瘤单发38例,多发10例。术中采用超声辅助寻找小的瘤结节,在脑干与肿瘤之间的胶质增生带整体切除瘤结节及囊变。结果肿瘤全切除45例,有小的结节遗留3例。随访41例,时间3～74个月,术后症状消失19例,好转18例,加重或出现新的症状4例;复发4例,死亡5例。结论延髓血管网状细胞瘤的显微手术效果良好,关键是在不损伤脑干的前提下,整体切除肿瘤及术后呼吸道的管理。     

17例颅内血管外皮细胞瘤临床分析

目的评估颅内血管外皮细胞瘤(HPC)全切除和辅助放疗的效果。方法通过对2006-01—2014-12我院17例颅内HPC病例回顾性研究,分析其临床表现、病理学特征、影像学表现、治疗效果和随访结果。结果患者确诊年龄在19~71(46.2±9.3)岁,男12例(70.6%),女5例(29.4%)。大部分肿瘤位于矢状窦旁和大脑镰旁。17例均行开颅手术,其中全切10例(58.8%),近全切7例(41.2%),12例(70.1%)接受术后辅助放疗。术后随访12~106(69.18±5.72)个月。局部复发率41.2%(6/17),无远处转移。结论对于初次手术患者,要尽量做到全切肿瘤,术后辅助放疗能降低血管外皮瘤局部复发率。     

自发性低颅压综合征的影像学特点

目的 探讨自发性低颅压综合征( SIH)的影像学特点.方法 回顾性分析9例SIH患者的临床及影像学资料.结果 本组男5例,女4例;均为缓慢起病.7例有体位性头痛,2例为颈肩部疼痛.头颅MRI平扫发现脑干移位4例,其中1例合并小脑扁桃体下疝;硬膜下积液2例,垂体增大2例,窦汇后缘呈弧形改变6例;增强发现7例大脑半球硬脑膜、大脑镰及小脑幕弥漫性均匀强化,“铠甲”样包绕脑组织;1例同时合并上矢状窦血栓形成.脊髓MRI平扫发现颈椎间盘突出、神经根袖囊肿及腰椎管内神经鞘瘤各1例;增强后发现脊膜均匀显著强化3例.结论 SIH影像学特征为“下沉脑”及脑脊膜均匀强化,MRI检查有助于对其的早期诊断.     

中枢神经系统复发性血管外膜细胞瘤临床特点分析

目的探讨中枢神经系统复发性血管外膜细胞瘤(HPC)的临床特点。方法回顾性分析46例复发性HPC病人的临床资料,均行手术全切除或次全切除肿瘤,其中辅助放疗29例,辅助伽玛刀治疗7例。采用统计学分析复发性HPC病人术后的生存期及生存期的影响因素。结果 46例病人术后随访3~164个月,平均生存期为(41.6±4.4)个月,术后1、2、3、4年生存率分别为80.4%、65.2%、59.2%和53.8%。所有复发性HPC病人中,复发1次30例,其平均生存期为(36.9±4.1)个月;复发2次及以上16例,其平均生存期为(39.7±7.0)个月。随访期间死亡18例,其平均生存期为(14.2±5.6)个月;存活28例,其平均KPS评分为(86.8±14.2)分。经统计学分析:复发性HPC病人的生存期与性别及肿瘤部位、大小、质地、病理分级之间无相关性(P0.05);复发1次与复发2次及以上病人的生存期间亦无显著差异(P0.05)。结论积极综合治疗复发2次及以上的HPC病人,预后仍可令人满意。     

Angioarchitecture and CD133~+ tumor stem cell distribution in intracranial hemangiopericytoma A comparative study with meningioma

Angioarchitecture plays an important role in the malignant development of intracranial hemangioperi-cytoma. It remains poorly understood whether high frequency of hemorrhage during clinical surgery for intracranial hemangiopericytoma is associated with angioarchitecture. The present study utilized he-matoxylin-eosin staining, and immunohistochemical staining with epithelial membrane antigen, vimentin, CD34, von Willebrand factor (vWF) and CD133 to observe characteristics of angioarchitec-ture. In addition, ...     

颅内血管外皮细胞瘤的临床特点及治疗

目的 总结临床病理确诊的25例颅内血管外皮瘤的临床特点及诊治体会.方法 回顾性分析资料完整的25例颅内血管外皮瘤的临床表现、影像学特点、病理、手术与随访结果.结果 颅内血管外皮瘤以中年男性多见,头痛及视乳头水肿明显,病情进展迅速.病理上本组25例中13例于每5个高倍视野见2个以上核分裂像.9例有片状坏死或小灶性出血.复发率高达36%(全切率84%).结论 颅内血管外皮细胞瘤是一种不常见的软组织肿瘤,具有与普通脑膜瘤不同的组织学与生物学行为,预后较差.     

少见部位颅内软骨瘤的影像特点

目的 总结少见部位的颅内软骨瘤的影像学特点.方法 南方医科大学珠江医院和南方医院放射科自2010年2月至2011年4月共收治经手术和病理证实为大脑凸面及大脑镰颅内软骨瘤患者6例,其中大脑凸面3例,大脑镰区3例,回顾性分析其临床表现和影像学资料.结果 患者CT显示肿瘤边缘清楚,5例可见数量不等钙化,相邻骨质受累2例;MRI显示病灶呈混杂信号,其中肿瘤实质部分呈长T1、长T2信号,钙化部分呈长T1、短T2信号,肿瘤出血为长T1、短T2信号;其中3例可见特征性的“皂泡征”;MRI增强扫描显示1例明显强化,3例轻度强化,2例无明显强化.结论 发生于大脑凸面及大脑镰的颅内软骨瘤罕见,术前误诊率高,结合肿瘤体积较大、多发钙化、可见“皂泡征”、增强扫描无或轻度边缘强化等特征,可对其做出影像学诊断,但最终确诊仍需病理检查.     

颅内血管外皮细胞瘤的临床分析

目的提高对颅内血管外皮细胞瘤的认识.方法回顾性分析经手术病理证实的8例颅内血管外皮细胞瘤的临床、病理和CT、MRI表现,并结合文献进行讨论.结果颅内血管外皮细胞瘤临床上多以头痛等症状就诊.CT和MRI表现类似脑膜瘤,但前者多具有分叶征,血管流空显著,窄基底附着硬膜,肿瘤明显强化,没有硬膜强化（硬脑膜尾征）,无颅骨增生和钙化.组织学上,肿瘤组织内血管丰富,可见典型＂鹿角状＂血管,血管周围为短梭形肿瘤性外皮细胞,瘤细胞异形,有核分裂相.免疫组化标记示瘤细胞Vim阳性,EMA、GFAP和S-100蛋白阴性.8例均行手术治疗,肿瘤全切7例,近全切除1例.术后均行放疗.结论颅内血管外皮细胞瘤预后不良,手术切除辅以放疗是其主要治疗手段.确诊依赖于病理和免疫组化检查.