多系统萎缩的临床和CT、MRI特点

目的了解多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者的临床基本特征及CT和MRI的特点.方法回顾性地分析了1994年～2001年大连医科大学附属二院神经科40例MSA患者的临床资料、CT和MRI资料和随访结果.结果 MSA平均发病年龄为52.2±6.8岁,男性占70%,女性占30%;患者多为慢性发病,进行性加重,对美多巴治疗无明显效果.神经系统症状复杂,头颅CT和MRI可见脑干、小脑萎缩,环池及四脑室扩大.结论 MSA临床以自主神经症状、锥体外系、小脑性共济失调为主,CT和MRI主要表现脑干、小脑萎缩,环池及四脑室扩大,但MRI较CT敏感度更高.     

16例多系统萎缩的临床与MRI分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床及MRI特征。方法对临床诊断的16例MSA患者的临床及MRI资料进行回顾性分析。结果根据临床资料及MRI结果分为3种类型：（1）11例橄榄体桥脑小脑萎缩（OPCA）,其中小脑共济失调为主10例,脑MRI明显可见延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩,其中桥脑十字征9例,小脑中脚萎缩5例;（2）3例Shy-Drager综合征（SDS）,10例中以植物神经功能紊乱为主要表现2例,壳核边缘高信号和壳核萎缩;（3）2例纹状体-黑质变性（SND）,首发症状均因锥体外系表现而早期误诊为帕金森病（PD）,脑MRI示壳核萎缩,其中1例T2WI壳核及纹状体低信号。结论 MSA是一组神经系统多部位变性综合征,MRI对MSA的诊断有较肯定的意义。     

多系统萎缩的临床与MRI特征

目的探讨多系统萎缩(MSA)的临床与MRI特征及其对临床亚型诊断的意义。方法回顾性分析28例MSA患者的临床及MRI资料。结果橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)以小脑体征(75.0%)突出,MRI表现为脑桥萎缩(91.7%)、小脑蚓部萎缩(91.7%),第四脑室扩大(83.8%),T2WI出现脑桥、小脑对称性高信号(63.6%)及脑桥十字征;纹状体黑质变性(SND)以锥体外系症状(80.0%)明显,MRI改变多位于基底节核团,表现为壳核萎缩(60.0%),T2WI示壳核外侧缘缝隙样高信号(80.0%);ShyDrager综合征(SDS)以自主神经症状(81.8%)为主,出现早且重,MRI未见特异性变化。结论MRI有助于提高MSA及其亚型诊断。脑桥萎缩、T2WI高信号改变,尤其是脑桥十字征的出现有助于OPCA诊断;壳核萎缩与T2WI壳核外侧缘缝隙样高信号改变支持SND诊断。     

影像学表现为"十字征"的多系统萎缩1例报告

多系统萎缩(MSA)是一种少见、散发的慢性神经系统变性疾病.头颅影像学特异性表现及肌电图特征等常有助早期诊断.现报告1例头颅MRI表现为"十字征"的MSA患者如下.     

多系统萎缩患者的临床表现、MRI、肛门括约肌肌电图分析

目的分析多系统萎缩患者(MSA)临床表现、头部MRI、肛门括约肌肌电图改变特点,探讨它们在MSA诊断的价值。方法按Gilman诊断标准,回顾性分析46例MSA患者的临床资料、头部MRI及肛门括约肌肌电图检查结果。结果符合很可能MSA39例,可能MSA7例,其中MSA-A型24例,主要临床表现为自主神经功能障碍;MSA-C型16例,主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型6例,主要表现为锥体外系症状。MRI显示部分MSA-A患者出现大脑皮质萎缩,小脑改变较轻;MSA-C型主要表现为延髓、脑桥、小脑萎缩;MSA-P主要病变在壳核和苍白球,而小脑、脑桥、延髓病变早期可以不明显。部分患者出现脑桥十字征和壳核裂隙征。36例患者做肛门括约肌肌电图检查,全部出现神经源性损害。结论 MSA早期诊断难度大,结合临床表现、头部MRI检查及肛门括约肌肌电图检查,可提高MSA的诊断准确率。     

双侧小脑中脚对称性病灶的多系统萎缩一例

患者男性．44岁，因尿便障碍1年，头昏6个月，行走不稳3个月入院。入院前1年无明显诱因逐渐出现小便费力，解不尽，后逐渐出现便秘及阳痿。入院前半年起多次出现短时跑步后及由床上突然起立出现黑噱，静坐及平卧后可缓解，伴进食、饮水呛咳及语调不稳。入院前3个月起行走不稳，方向不定，时有跌跤。上述症状逐渐加重。既往体健，     

"十字征"和多系统萎缩1例报告

“十字征”(crosssign)即MR的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Savoiardo等[1]于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们继丁美萍等[2]再次报道1例多系统萎缩(MSA),MR上呈现典型的“十字征”表现,以进一步提高广大临床医生对此征的认识。1资料患者男性,58岁,2005年3月4日入院。入院前5年出现行走不稳,左右摇晃,言语含糊不清,双手持物不稳,精细动作不能伴言语不清,吟诗样语言,时有饮水呛咳。近2年性功能减退。上述症状缓慢进行性加重。近1年来出现由卧位坐起及站立时晕倒十余次而不能自行行走。既往体健,家族…     

MRI形态学测量对帕金森病、多系统萎缩及进行性核上性麻痹的鉴别诊断价值

目的探讨MRI形态学测量对帕金森病(PD)、多系统萎缩(MSA)和进行性核上性麻痹(PSP)鉴别诊断价值。方法对PD及帕金森叠加综合征患者的MRI图像进行形态学测量,并计算桥脑/中脑面积比(P/M)、小脑中脚/小脑上脚宽度比(MCP/SCP)及磁共振帕金森指数(MRPI)。应用受试者工作特征曲线(ROC)计算相关指标的诊断效能。结果 PD组中脑面积、MCP宽度、SCP宽度均显著高于MSA-P及PSP组,MSA-P组桥脑面积、MCP宽度、P/M、MCP/SCP及MRPI均显著低于其他组别。PSP组P/M、MCP/SCP及MRPI值均显著高于其他组别。MRPI在PSP与非PSP者中完全无重叠。ROC分析显示,当MRPI截断值为4.52时,鉴别PD和MSA-P的敏感性特异性分别为98.5%和61.9%。MRPI及P/M值鉴别PSP与非PSP的敏感性和特异性均可达100%。结论 MRI形态学测量能为PD、MSA和PSP鉴别诊断提供客观的量化依据。     

多系统萎缩伴脑小血管病1例病例报道

正1病例资料男,59岁,因"走路不稳1.5年,言语不清1年,加重半年"于2017年11月14日入院。患者18个月前无明显诱因出现走路不稳,起初表现为走路偏斜,不走直线,但可自行行走,同时伴周身乏力、肢体沉重感,症状呈进行性加重。1年前出现言语不清,起初表现为个别字发音不清晰,语速变慢,气弱,偶有饮水呛咳。于我院诊断为     

3O例多系统萎缩的临床与影像学分析

多系统变性(MSD)是指任何原发性神经元变性疾病,包括亨亭顿舞蹈病、皮克病、Friedreich共济失调等疾病,Takei和Mirra把橄榄桥脑小脑萎缩(OP-CA)、黑质纹状体变性(SND)、夏伊—德雷格综合症(SDS)三者亦归类于多系统变性。但Graham和Op-penheimer提出不同观点:认为这三个独立疾病(OPCA、SND、SDS)是具异质性的同一种疾病,应命名为多系统萎缩(MSA),这个观点在相当长时期内并未引起人们的重视。我们参照Gilman的诊断标准,对我科1997年2月～2002年10月5年间收治的临床诊断为OPCA、SND、SDS和MSD共30例病人的临床资料和影像学结果作一分析,探讨Gilman有关MSA诊断标准的可行性。     

7例多系统萎缩患者临床与MRI特征

多系统萎缩(muhiple system atrophy,MSA)是一组病因不明的,累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统的神经系统变性病,分为MSA-P(帕金森症状突出)和MSA-C(小脑症状为主)两型.MSA临床症状复杂,不同亚型之间症状重叠,加之病理取材困难,早期诊断颇具挑战.临床结合影像改变仍为目前主要诊断手段.本研究对7例MSA患者的临床及MRI资料进行总结,旨在探讨各型MSA的临床与MRl联系,以提高对MSA诊断和分型的认识.     

帕金森病和多系统萎缩的异常眼球运动研究进展

帕金森病(PD)是一类主要累及基底神经节的一种神经退行性疾病,其典型的临床表现有静止性震颤、运动迟缓、肌强直.多系统萎缩(MSA)的临床表现主要是帕金森症状、共济失调及自主神经症状的结合.由于临床表现重叠性强、缺乏具有特异性的检查手段及生物学标志物,PD与MSA患者在早期鉴别诊断非常困难,但如果存在眼球运动异常,它们可...     

284例多系统萎缩的病情进展及预后分析

目的 分析中国多系统萎缩(MSA)患者的疾病进展及预后情况,探究其相关可能影响因素。方法 收集2014年1月至2020年12月期间就诊于北京中医药大学东方医院的MSA患者的临床资料,分析患者的发病特征,并对患者进行电话随访,了解患者的疾病进展及生存信息。结果 284例MSA患者中男性167例,女性117例;184例为MSA小脑型(MSA-C型),100例为MSA帕金森型(MSA-P型)。本研究中运动症状首发119例,自主神经症状首发165例;中位发病年龄为54岁。患者初次就诊时的统一MSA评估量表(UMSARS)总分平均为(41.09±16.33)分,3个月、半年、1年、2年UMSARS总分较基线平均增加率分别为5.5%、13.2%、24.2%、49.1%;从发病至辅助行走、依靠轮椅、卧床、留置胃管、留置尿管/造瘘的中位时间分别为3年、4年、5年、5年、4年,MSA-P型较MSA-C型患者留置尿管/造瘘时间明显提前(P<0.05);运动症状首发较自主神经症状首发的患者辅助行走所需时间明显缩短(P<0.05);发病年龄与从发病至辅助行走的时间呈负相关(P<0.05)。1...     

影像学表现为"猫须征"的多系统萎缩1例报告

橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontoeerebellar atrophy,OPCA)是一种原因不明的神经系统变性疾病,以小脑性共济失调伴脑干损害为主,起病隐匿,呈慢性进行性发展.由于该病和某些小脑变性疾病临床表现重叠,且无特异性生化标记物,熟悉该病的影像学特征性表现及寻求其他有意义的辅助诊断意义重大.头部影像学特异性表现及肌电图特征等常有助早期诊断.现报告1例头部MRI表现为"猫须征"的MSA患者如下.     

脐血间充质干细胞移植治疗多系统萎缩1例的临床分析

2008-09北京和众华信治疗中心收治的1例多系统萎缩患者,给予控制血压、扩张血管、抗自由基、营养神经、稳定细胞膜等治疗的同时,进行脐血间充质干细胞鞘内注射移植,患者取左侧卧位,屈髋屈膝屈颈,以第3,4腰椎间隙为穿刺点,局部麻醉后以9号穿刺针垂直刺入蛛网膜下腔,缓慢注入地塞米松2 mg,取脐血间充质干细胞注射液5 mL(干细胞数目500万),在10 min内缓慢注入蛛网膜下腔,1次/周,4次为1个疗程,共治疗1个疗程。采用UMSARS多系统萎缩量表中的轮替、对指和踏步指标进行评分,分值越高表示病情越重。与移植前比较,脐血间充质干细胞移植4周后,UMSARS多系统萎缩量表评分由91分降到60分,卧立位血压无明显变化,肌张力明显下降,患者头部可自主抬高、低头并向两侧转动,四肢运动功能明显提高,双上肢肌力5-,可以自主运动,抬高可触及头顶;左侧下肢肌力恢复至4级,右侧下肢肌力3+级;说话语言清晰,语速较慢,进食的连贯性接近正常。脐血间充质干细胞移植后随访3个月,患者未出现明显的副反应。提示应用脐血间充质干细胞移植治疗此例多系统萎缩患者是有效的,其神经功能明显恢复。     

磁共振成像表现为双侧桥臂病变的多系统萎缩4例报告及临床分析

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种病因不明的以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调和锥体束征为主要临床表现的神经系统变性疾病~[1]。MSA仍以病理诊断为"金标准",神经影像学以壳核、小脑、脑桥萎缩、脑桥基底部"十字征"、壳核背外侧缘"裂隙     

磁共振表现为脑桥十字征的多系统萎缩患者临床与影像学特点分析

目的 探讨磁共振表现为脑桥十字征的多系统萎缩患者临床与影像学特点,为认识多系统萎缩临床特征及为多系统萎缩的临床诊断提供依据.方法 总结3例经临床诊断的多系统萎缩患者,分析其临床特点及磁共振特征表现.结果 3例患者均以小脑性共济失调伴有自主神经功能障碍为主要表现,脑桥十字征是其主要的磁共振特征表现.结论 以小脑性共济失调...     

多系统萎缩的自主神经功能表现研究进展

多系统萎缩( MSA)是一种散发的、快速进展的神经系统变性疾病,诊断及分型主要根据帕金森样症状或小脑共济失调的临床表现.自主神经系统受累也是该病重要的临床表现和诊断依据.该系统症状出现较早,发生率较高;主要涉及泌尿生殖、心血管、交感排汗及呼吸系统等.现有的心血管反射试验、膀胱功能检测、交感泌汗试验、肛门括约肌肌电图、核素显像、呼吸敏感性检测及视频多导睡眠监测等实验室检查对MSA与其他神经系统变性病的鉴别诊断意义并不十分肯定.目前该系统症状发病机制尚不明确,治疗相对局限,应引起广泛关注.     

39例多系统萎缩的神经电生理特点分析

目的:观察多系统萎缩(MSA)患者神经电生理改变,探讨神经电生理对MSA的诊断价值。方法:22例行肢体骨骼肌肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)检测,39例均行肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)检测,35例行脑干听觉诱发电位(BAEP)检测,26例行下肢体感诱发电位(SEP)检测,10例行视觉诱发电位(VEP)检测。电生理检查结果与本科检查室正常值比较。结果:肢体骨骼肌EMG和NCV的异常率为36．4％,肛门括约肌EMG异常率为89。7％,均呈神经源性受损表现;诱发电位的异常出现率分别为:BAEP(57．1％)、SEP(34．1％)、VEP(21．4％)。结论:神经电生理检测对于MSA的早期诊断有一定的帮助,可提高诊断的准确性。