老年人原发性血小板增多症并急性心肌梗死1例

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）是骨髓增生紊乱性疾病,表现为外周血小板增多,伴骨髓巨核细胞增生,易血栓形成和出血,尤以血小板计数〉1000×109/L多见,我科收住以原发性血小板增多症并急性心肌梗死患者1例,现报道如下。     

NLR、PLR、MPV和RDW检测在慢性骨髓增殖性肿瘤血栓形成中的临床意义

目的：探索平均血小板体积（MPV）、中性粒细胞与淋巴细胞计数比（NLR）、血小板计数与淋巴细胞计数比（PLR）、红细胞分布宽度（RDW）检测在评估慢性骨髓增殖性肿瘤（MPNs）血栓形成中的意义。方法：选取233例初诊MPNs患者,根据血栓形成的情况分为新发血栓组、既往血栓组和无血栓组,其中动脉血栓75例,静脉血栓11例,比较不同疾病亚型及不同血栓组中NLR、PLR、MPV及RDW。结果：高NLR和高MPV是原发性血小板增多症（ET）新发血栓的危险因素（P<0.05）,高MPV是ET血栓的独立危险因素（OR=1.41）。在真红细胞增多症（PV）及ET患者中,JAK2V617F突变者的NLR和RDW更高（P<0.05）,ET患者中JAK2V617F突变者的MPV更高（P<0.05）。ET组的RDW及MPV低于PV组和原发性骨髓纤维化（PMF）组（P<0.05）。结论：NLR、PLR、MPV与ET的血栓事件密切相关。     

原发性血小板增多症-75例临床分析

目的探讨原发性血小板增多症(ET)的临床表现、诊断、治疗及预后。方法对本院1982年5月至2004年4月间诊治的75例ET患者进行回顾性分析。结果男:女=2.6∶1。就诊时中位年龄53岁(17-86岁),有出血者28例(37.3%),有栓塞者21例(28%);因脾大就诊者20例(26.6%);有肝大者13例(13.3%);因其它原因做血常规确诊本病者10例(13.3%);仅有头昏、乏力等非特异性症状者8例(10.6%)。就诊时中位血小板数1 205×109/L (800-2 898×109/L)。骨髓象见巨核细胞明显增生,以产板型与颗粒型为主。45例做骨髓活检,以巨核细胞增生为主,呈异位集簇现象,3例显示网状纤维增生。羟基脲(Hu)治疗有效率(CR+PR)达88%,Hu+干扰素(IFN)治疗有效率达94%。随访18例(1-10年),有5例就诊年龄<40岁者,经Hu治疗半年后不需继续治疗,13例仍在间断治疗中, 病情稳定,2例转为骨髓纤维化,无1例转为AML或MDS者。结论　ET出血与栓塞的发生率相仿。以Hu或Hu+IFN 的治疗可获较好疗效。预后良好。     

原发性血小板增多症42例临床分析

目的 :探讨原发性血小板增多症 (ET)的临床表现、诊断及预后。方法 :对 42例ET患者进行回顾性分析。结果 :因其他原因作血液检查被诊断 12例 (2 8.6% ) ,有出血症状 18例 (4 2 .9% ) ,有明确血栓症状 7例 (16.7% )。脾肿大 2 9例 (69.1% ) ,肝肿大 15例 (3 5 .7% )。BPC平均 12 0 0× 10 9/L。骨髓象 :巨核细胞明显增多 ,分类以产板型及裸核型为主 ,2 8例作骨髓活检 ,以巨核细胞增生为主 ,并呈异位集簇现象 ,18例显示网状纤维增生。 2 9例血小板聚集试验 ,2 5例正常 ,4例降低。随访 2 0例 ,中位随访时间 8年 (1～ 2 2年 ) ,4例转为骨髓纤维化 ,3例并发骨髓增生异常综合征 ,未发现 1例转化为白血病 ,与本病相关死亡 8例。结论 :马利兰、羟基脲均有良好疗效 ,预后良好     

原发性血小板增多症18例临床分析

目的探讨原发性血小板增多症(PT)的临床特点。方法对两家医院1996年1月~2004年12月间诊治的18例PT患者进行回顾性分析。结果18例患者就诊时中位年龄62岁;因其他原因作血常规检查获诊断6例,有明确血栓症状7例,有出血症状4例,心绞痛1例,脾肿大11例;就诊时血小板平均1170×109/L[(780~1390)×109/L];骨髓象有核细胞增生活跃,巨核细胞显著增生,无病态造血,铁染色阳性;6例白细胞>20.0×109/L者作核型分析均未发现Ph染色体;羟基脲或联合α干扰素(5例)治疗均有效。随访13例中没有因PT直接致死者。结论PT可无症状,或多以血栓形成为首发表现,出血症状相对较轻;治疗以羟基脲为主,预后较好。     

原发性血小板增多症50例临床分析

目的探讨原发性血小板增多症(ET)的临床表现、诊断与治疗.方法对本院2011年2月至2012年3月间诊治的50例ET患者进行回顾性分析.结果本病发病高峰年龄在40-60岁之间;大多伴有出血症状与血栓症状者,骨髓象巨核细胞明显增多;羟基脲联合α干扰素治疗有效率达100%,随访6个月,无1例转为继发白血病或者骨髓增生综合征.结论 ET患者具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊.     

原发性血小板减少性紫癜行全脾切除术围手术期的处理

我院自198o～1992年收治原发性血小板减少性紫癜（ITP）112例，其中6例行全脾切除术，现仅就围手术期的处理，体会如下。1临床资料1．1一般资料。本组男2例，女4例。年龄10~48岁。病程1～10年，平均5．4年。有皮肤粘膜出血点着6例，月经过多4例，耳衄者3例，脾大者1例，曾有2例发生颅内出血，1例消化道大出血。1．2实验室检查。血小板计数低于20×109/L者5例，最低者仅10×109/L，Hb<90g／L者2例，凝血象检查：PT、TT、KPTT、3P试验均大致正常，IgG；增高者2例。骨髓检查：全部病人均可见巨核细胞数增多件成熟障碍，骨髓片中血小板…     

重组人血小板生成素治疗慢性免疫性血小板减少症的疗效观察

目的评估血小板生成素（rhTPO）对慢性免疫性血小板减少症（ITP）的临床疗效及安全性。方法给予慢性ITP患者皮下注射rhTPO 1.0μg/kg,1次/d,连续1周,后改为3次/周,满1月后改为1周2次rhTPO皮下注射,再1月后改为1周1次治疗。结果 15例患者用药前血小板计数的中位数16.9（6.0～30.0）×109/L,给药起第5天、第7天、第15天分别升至40.0（16.0～56.0）×109/L、94.7（50～140.0）×109/L和115.7（70.0～165.0）×109/L,与用药前相比,P值均〈0.01。停药后血小板计数逐渐回落,至给药起第30天,血小板计数的中位数降至83.2（60.0～96.0）×109/L,但仍明显高于治疗前（P〈0.01）。近期有效率100%,其中显效73.3%（血小板≥100×109/L,无出血症状）,良效26.7%（血小板升至50×109/L,或较原水平上升30×109/L以上,无或基本无出血症状）。仅2例出现轻微临床不良反应。结论 rhTPO可一过性升高慢性ITP患者的血小板计数,治疗效果明显且维持时间长,不良反应轻微。     

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的临床研究

目的 探讨妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的临床特征及处理方法.方法 回顾性分析2000～2010年笔者所在医院21例ITP孕妇的临床资料.结果 妊娠合并ITP的发病率为0.17%.21例患者中5例有出血倾向,均无脾脏增大.实验室检查21例患者中85.7%血小板计数＞50×109/L,13例患者行骨髓穿刺检查均显示巨核细胞增生活跃,但成熟障碍,8例患者行PAIgG检查7例阳性.21例患者中9例经阴道分娩,12例行剖宫产术,有1例发生产后出血.新生儿均成活,未发生颅内出血.结论 ITP确诊主要靠实验室检查,同时需排除妊娠相关性血小板减少症(PAT)、HELLP综合征和其他引起血小板减少的疾病.对血小板＞50×109/L,无症状的孕妇不需要治疗,可考虑阴道试产;当血小板＜50×109/L时,可考虑给予相应治疗并在血源充备的情况下行剖宫产术.不主张使用干预性措施预防新生儿PIT.     

肿瘤化疗患者血小板输注疗效观察

目的：探讨输注血小板对肿瘤化疗后血小板减少的疗效。方法：对36例血小板〈50×109/L的肿瘤化疗患者输注单采血小板,输注后观察0.5～4天血小板计数、出血症状情况。结果：输注单采血小板后,患者血小板计数由输注前的平均16.05×109/L上升到输注后的69.3×109/L,输注前后比较差异有显著性（P〈0.05）。20例伴有出血症状的患者中,17例出血症状明显改善。结论：输注血小板能有效地治疗肿瘤患者化疗后出现的血小板减少症。     

妊娠性血小板减少61例临床分析

目的:探讨妊娠性血小板减少(gestational thrombocytopenia,GT)对母儿的影响及分娩方式的选择.方法:回顾性分析我院从2000年1月至2004年10月收治的61例GT患者的临床资料.结果:血小板计数10～20×109/L 2例,占3.3%;21～50×109/L 12例,占19.7%;51～99×109/L 47例,占77%.阴道分娩38例,剖宫产23例(血小板计数＜50×109/L 8例,产科因素剖宫产15例.无1例出现凝血功能异常.新生儿未发现异常情况,脐血血小板计数均正常.结论:GT患者母儿预后好,GT在妊娠及分娩期不需要特殊治疗,除非血小板计数＜20×109/L或血小板计数＜50×109/L伴出血症状.     

妊娠期血小板减少的相关性及围产结局分析

目的探讨妊娠期血小板减少的原因及围产结局。方法回顾性分析我院2003年1月～2010年5月154例妊娠期血小板减少患者的临床资料。结果 154例患者中妊娠相关性血小板减少（GT）87例（56.5%）,妊娠期高血压疾病（PIH）25例（16.2%）,妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）23例（14.9%）,特发性血小板减少性紫癜（ITP）12例（7.8%）,其他病因7例（4.5%）。有出血倾向或血小板计数≥50×109/L患者需用糖皮质激素和（或）免疫球蛋白治疗,阴道分娩31例,剖宫产104例,产后出血6例。GT、PIH和ICP组患者产后42天血小板较产前差异均有显著性（P〈0.05）,ITP组患者产后42天血小板较产前无显著性差异（P〉0.05）。结论妊娠期血小板减少的不同病因中,以妊娠相关性血小板减少最多见。对血小板〈50×109/L或有明显出血倾向者,用糖皮质激素和（或）免疫球蛋白治疗。分娩前后使用血小板制剂,预防产时或产后出血。血小板≥50×109/L,应在术前输注浓缩血小板后行剖宫产,血小板计数≥50×109/L的孕妇,如无产科指征,应阴道分娩为主,GT一般不作特殊处理。     

中西医结合治疗30例慢性再生障碍性贫血疗效观察

资料与方法我科自200年3月~2004年12月收治的30例慢性再生障碍性贫血患者,其中男18例,女12例,年龄16~42,平均27岁,病程1.5~6年,治疗前血红蛋白38~65g/L,平均46g/L,白细胞(1.5~3.5)×109/L,平均2.2×109/L,血小板(6~54)×109/L,平均46.5×109/L,网织红细胞绝对值(5~15)×109/L,平均8.2×109/L。骨髓象:骨髓增生重度低下者18例;增生明显低下者6例,增生低下者4例;增生活跃者2例。巨核细胞每张片0~5个。方法:30例病人入院后均给予西药康力龙、山莨菪碱片、左旋咪唑、氨肽素片,有感染者给予抗生素控制感染,有出血者给予止血药物,血小板低于20…     

浅谈血小板计数检测对诊断血栓性疾病的意义

目的：探讨分析血小板计数检测对诊断血栓性疾病的意义。方法：选取2012年3月～2014年3月间我院收治的冠心病患者205例、急性脑梗死患者205例及健康体检者205例作为研究对象，分别将其设为冠心病组、急性脑梗死组和健康体检组，为其进行血小板计数检测，观察对比3组研究对象的检测结果，并将对比的结果及3组研究对象的临床资料进行回顾性的分析。结果：冠心病组205例患者的血小板计数为（164.53±39.28）×109/L，急性脑梗死组205例患者的血小板计数为（160.67±38.64）×109/L，健康体检组205例体检者的血小板计数为（207.32±40.21）×109/L。冠心病组患者、急性脑梗死组患者的血小板计数均明显低于健康体检组体检者，差异显著（P＜0.05），具有统计学意义。冠心病组患者、急性脑梗死组患者的血小板计数无显著差异（P＞0.05），不具有统计学意义。结论：临床上可将血小板计数的检测结果作为预测、判断血栓性疾病的一项重要参考指标。     

Ph阴性骨髓增殖性肿瘤的临床分析研究

目的：加强对Ph阴性骨髓增殖性肿瘤（M PNs）的认识,提高其诊疗水平。方法回顾性分析32例Ph阴性M PNs患者的临床资料和相关实验室检查及治疗结果。结果 M PNs发病中位年龄为62．5岁,首发症状不典型、无特异,常见体征以肝脾肿大和血栓形成为主。真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）患者中JAK2V617F突变阳性率分别是86．7％、73．3％、50．0％,且发现JAK2V617F突变阳性PV患者的外周血白细胞和血小板计数均高于突变阴性者,JAK2V617F突变阳性ET患者的外周血白细胞和血红蛋白含量均高于突变阴性者,差异具有统计学意义（P＜0．05）。13例JAK2V617F突变阳性患者治疗后1年复查,6例干扰素治疗者有1例突变基因转阴,7例羟基脲口服者无突变基因转阴,二者联合治疗的有5例,其中有2例突变基因转阴。所有病例目前死亡2例,存活30例。并发症主要为血栓形成及骨髓造血功能衰竭,无病例转化为急性白血病。结论 JAK2V617F突变基因的检测对M PNs的诊断、分类及预后有直接影响。治疗主要以控制骨髓过度增殖,使血细胞稳定在安全范围,预防和治疗血栓,提高生活质量为目的。     

9例具有致病基因变异的儿童期原发性血小板增多症临床分析

目的 旨在通过对基因检测确诊的儿童原发性血小板增多症（essential thrombocytosis,ET）患者临床资料总结,了解该疾病在儿童期的临床特征及疾病自然过程。方法 回顾性收集本院2013年1月至2017年12月间9例临床符合并经基因检测确诊的儿童ET患者临床资料,对临床表现、实验室指标、治疗、临床随访等临床数据进行分析。结果 9例病例中男性5例,女性4例,中位发病年龄10（4~13）岁;临床表现：出血症状11.1%（1/9例）、微血管症状44.4%（4/9例）,无明显症状44.4%（4/9例）,脾肿大33.3%（3/9例）,就诊时病程30（7~90）d。就诊时中位血小板数1 117（861~1 614）×10⁹/L,中位白细胞数目11.62（9.9~18.61）×10⁹/L,中位血红蛋白数目133（115~150）g/L。JAK2V617F变异6例（66.7%）,CALR基因变异2例（22.2%）,MPL515变异1例（11.1%）。携带JAK2V617F变异患者与非JAK2V617F变异患者其临床表现及实验室指标差异无统计学意义（P>0.05）。所有患者给予羟基脲、干扰素、阿司匹林等治疗,无严重血栓及出血事件发生,随访中位时间8（4~52）个月尚无转化成其他骨髓增生性疾病或血液系统恶性病。结论 儿童原发性血小板增多症罕见,其发病年龄偏大,临床症状多不明显,特异性基因突变检出中以JAK2V617突变阳性多见,一定时期内无严重合并症及疾病进展与转化,有待大样本研究和长期随访资料。     

低剂量干扰素-α在治疗ET中的应用

目的探讨低剂量的干扰素-α在治疗原发性血小板增多症（ET）中的疗效、副作用及对预后的影响。方法对我院1997年1月～2006年12月间诊断为ET经过干扰素-α治疗的患者进行回顾性分析。结果12例患者中男女各6例，就诊时中位年龄52岁（33—82岁）。经过干扰素-α治疗6个月，完全缓解（CR）4例，部分缓解（PR）5例，无效（NR）3例；治疗12个月CR6例，PR5例，NR1例。治疗有效者骨髓巨核细胞均减少，脾脏缩小，出血及血栓均明显控制。随访1．5-2年，CR6例，PR5例，复发1例。治疗过程中的副作用主要表现为流感样症状，但均能耐受。结论低剂量干扰素-α治疗ET能取得很好的疗效及较好的耐受性，但需长期治疗。     

JKA2V617F点突变在BCR-ABL阴性骨髓增生性疾病中的意义

骨髓增生型疾病（MPD）是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称,其经典的分类主要分为慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化症（IMF）。     

以血液系统表现为首发的骨髓转移瘤62例临床特点分析

目的：总结以血液系统表现为首发的骨髓转移瘤患者的临床特点,提高对骨髓转移瘤的认识,以便指导治疗及延长患者的生存时间和提高患者的生存质量。方法：回顾性分析1995～2008年我院收治的以血液系统为首发表现的62例骨髓转移瘤患者的临床资料,总结骨髓转移瘤患者的临床表现和血象、骨髓象等特点。结果：62例患者中有51例最终查明了原发肿瘤部位,患者的平均生存时间为（11.16±7.72）月,临床上除均有不同程度的骨痛症状外,主要还有贫血、发热和出血等表现,分别占90.3%（56/62）、62.9%（39/62）和37.1%（23/62）;WBC计数正常占19.4%（12/62）、增高占62.9%（39/62）、降低占17.7%（11/62）;骨髓象示有核细胞增生活跃者占56.5%（35/62）、增生减低者占19.4%（12/62）,骨髓核细胞增生低下者占24.2%（15/62）;骨髓转移瘤患者生存期的影响因素有骨髓核细胞增生程度、Hb水平、是否行化疗及放疗和是否有出血。结论：以血液系统表现为首发的患者,应考虑到骨髓转移瘤的可能,需及时作骨髓穿刺或骨髓活检。     

补肾健脾为主治疗慢性原发性血小板减少性紫癜89例

1临床资料本组89例均符合第二届全国血液学会议（洛阳，1984年）制订的诊断标准，属慢性原发性血小板减少性紫癜。其中男性38例，女性51例；年龄5～67岁，平均28岁，病程最长12年，最短10个月。治疗前血小板计数：最低值8．0X109／L，最高值61X109／L，平均42．1X109／L。患者有不同程度出血症状。治疗方法：给予补肾健脾为主的中药，基本方为：补骨脂、骨碎补、菟丝子、白术、茯苓各12g，党参、黄芪、地黄各20g，当归15g。鼻衄、齿衄加仙鹤草15～30g，皮肤紫斑加丹参10～15g；月经过多加乌梅10～12g，川断12～15g；纳谷不馨，舌苔腻者加…