恙虫病并嗜血细胞综合征1例报告

女,12岁。因发热、乏力2周入院。既往无特殊疾病史。 1周前曾去过草丛。查体:T 39℃,精神疲倦,皮肤无黄染,面 颊两侧有浅红色斑丘疹,全身浅表淋巴结肿大,右侧腋窝见 一直径0.7 cm的圆形焦痂。咽充血,心肺无异常。肝肋下1.5 cm,脾未触及。神经系统无异常。血常规:WBC1.44×109／L, N 0.55,RBC 3.90×1012／L,Hb 112 g／L,BPC 58.6×109／ L。尿常规蛋白 ,RBC 60/μl,WBC 6／μl,粗颗粒管型2／ μl。外周血涂片未发现异常细胞。入院时外裴氏试验OXK 1: 640,OX19<1:40,0X2<1:40,10 d后OXK1:1280,OX191: 40,OX21:40。骨髓象示:增生活跃,可见较多成熟网状细胞吞 噬白细胞、血小板和红细胞现象。ANA(一),dsDNA(一),     

原发性嗜血细胞综合征一例

患儿男,12岁。因发热、头昏、乏力半月余,于2003年1月27日入院。近半个月来,患儿不明原因出现不规则发热,最高体温40．4℃,感头昏,全身乏力,无咳嗽、呕吐、腹泻。在当地县医院查血常规示全血细胞下降,未见疟原虫;B超提示肝脾肿大;肥达氏反应(-);X线胸片：双肺纹理增粗,可见斑片状阴影;骨髓检查结果：反应性网状细胞增多。经对症治疗8天后,仍发热。过去曾有多次鼻衄史。患儿系第2胎第1产(第1胎为人流),足月顺产,生后无窒息史。父母非近亲结婚,无家族病史。     

丙种球蛋白治疗感染相关性嗜血细胞综合征1例

患儿,男,5岁。因“发热2天”,以“化脓性扁桃体炎”收治,入院体检:T :39.5℃,双颌下有数枚黄豆大小淋巴结,质中、活动、无压痛。唇红,咽充血,双扁桃体Ⅱ度肿大,右侧有脓栓。心、肺无异常,腹软,肝、脾无肿大。入院时血常规:WBC17.7×109/L ,L0.90 ,M0.04 ,N0.87 ,RBC4.10×1012/     

水痘并嗜血细胞综合征一例

患儿 ,男 ,4岁。因发热、出疹 8天 ,鼻衄2天入院。入院前 8天手臂、颜面、躯干部分批出现红色斑丘疹、疱疹、结痂疹伴发热 ,按水痘给予病毒唑、潘生丁、维生素B1 2 及对症治疗 5天 ,皮疹逐渐结痂 ,但仍发热 ,精神差 ,轻咳。入院前 2天出现鼻衄 ,共 4次 ,每次约5～ 10ml ,病前曾接触水痘病人。体检 :T3 9 4℃ ,P 13 2次 分 ,R 2 8次 分 ,BP 80 2 6mmHg。急性重病容 ,神情 ,精神萎靡 ,面色苍白。手臂、面部见散在的结痂 ,躯干皮肤见较多结痂 (呈向心性分布 ) ,双下肢皮肤见散在结痂及少许针帽大小的出血点。颈部淋巴结扪及花生米蚕豆大…     

肾病综合征合并水痘-带状疱疹病毒感染24例分析

肾病综合征患儿对病毒感染较敏感,尤其是接受肾上腺皮质激素或/及免疫抑制剂治疗者,症状往往较重,病死率高。现将我院1986年～1997年收治的24例肾病综合征合并水痘一带状疱疹病毒(VZV)感染患儿的临床表现、治疗及预防分析如下。     

水痘并小脑脑干炎1例

患儿 ,男 ,6岁 ,因水痘后运动障碍 4ｄ入院。患儿在水痘结痂后出现头晕、呕吐 ,次日出现站立不稳 ,全身摇晃 ,不能坐、站、走 ,并出现流涎、发声低哑。入院查体 :体温正常 ,脉搏 90次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 0次 /ｍｉｎ ,血压 16 / 10 .7ｋＰａ ,面部及躯干部皮肤可见较多水痘结痂 ,心肺腹未见异常。神经系统检查 :神清 ,查体合作 ,双眼球无震颤 ,双瞳孔等大等圆 ,对光反射迟钝 ,声音低哑 ,流涎 ,腭反射、咽反射消失。卧床 ,不能坐 ,站立不稳 ,罗伯格征阳性 ,指鼻试验、跟膝胫试验不稳 ,有意向性震颤。四肢肌张力低下 ,肌力Ⅳ级。脑膜刺激征、病…     

感染相关性嗜血细胞综合征2例报告

例1，女，11岁。因持续发热2周伴寒战入院。入院后高热不退，体温在38～40．6℃，用多种抗生素无效，出现鼻出血、便血、皮肤出血点及瘀斑。外周血三系进行性降低；尿蛋白 ，潜血 ，红细胞1～3／HP，脓细胞10～20／HP：血沉140mm／h；A／G为25．5／36．8，GPT127IU／L；尿素氮12．7mmol／L，肌酐127μmol／L；甘油三酯3．8mmol／L：血     

病毒相关性嗜血细胞综合征一例

患儿 ,男 ,10个月。因发热、面色苍白、腹胀 2d ,加重 1d于 2 0 0 1年 6月10日入院。患儿入院前 2d出现发热 ,体温在 3 9℃左右 ,持续 2d ,伴寒战 ,但无咳嗽、盗汗及消瘦。精神及食欲较差 ,并出现气促 ,腹胀。稀便 3次 ,呕吐4次。入院时查体 :T 40℃ ,P 15 0次 /min ,R 5 6次 /min ,体重 10 5kg,神清 ,面色苍白 ,皮肤无出血点 ,左颌下可触及2个约 1 5cm大的淋巴结 ,质中等。口唇稍干燥 ,咽不充血 ,双肺底叩呈浊音 ,听诊呼吸音减弱 ,未闻及音 ,HR 15 0次 /min ,律齐 ,心音稍低钝 ,各瓣膜区无杂音。腹胀 ,肝右肋下 3 5cm ,脾左肋下 2cm …     

Drash综合征一例

患儿男 ,1岁 6月 ,因反复双眼睑浮肿 8个月入院。患儿自 10个月起出现双眼睑水肿 ,尿量正常 ,入院前半个月再次出现眼睑水肿 ,当地医院检查外阴发育异常而转入我院 ,家族史及个人史无特殊。查体 :体重 9 5kg ,血压 110 /80mmHg ,双眼睑及下肢明显水肿 ,心肺无特殊 ,腹软 ,肝脾不大 ,阴茎短小 ,双侧阴囊空虚无睾丸 ,尿道下裂 ,辅助检查 :血沉 13 4mm/1h ;血常规WBC 6 9× 10 9/L ,Hb 91g/L ,PLT 13 4×10 9/L ;尿常规蛋白 ( + + + ) ,红细胞 ( + + ) ;血清总蛋白 3 8g/L ,白蛋白 2 1 3g/L ,胆固醇 8 78mmol/L ,甘油三酯 5 3 8mmol/L ,…     

Potter综合征一例

患儿，男，3^ 小时，因“发绀、呻吟伴反应差3^ 小时”入院。患儿系G1P1，38^ 4孕周，家属要求行剖宫产娩出，出生体重3400g。产前检查不详，生产史无异常，羊水量200ml，清亮。无家族遗传及代谢性疾病史。生后Apgar评分：1min8分，5min8分。生后不久患儿哭声无力，数分钟后出现唇周发绀、呻吟，反应差，心跳呼吸减慢。立即清理呼吸道，给氧，1：10000肾上腺素肌注后稍好转速转来我院。未解初尿。     

朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤2例并文献复习

目的总结和探讨朗格罕细胞组织细胞增生症（1angerhans cell histiocytosis,LCH）合并恶性肿瘤的类型、发病机制、两者之间的关系及治疗。方法对我院收治的2例朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤患儿的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果2例患儿均为LCH合并神经母细胞瘤,两病同时诊断,患儿年龄均〈2岁,联合化疗及手术切除治疗预后良好。国外文献报道在大部分LCH和淋巴瘤、肺癌相关的病例中,LCH发生在确诊恶性肿瘤后的2年内,且和原发恶性肿瘤有紧密的病理联系,表明瘤细胞可诱发朗格罕细胞增生。而大多数LCH-白血病和LCH-其它实体瘤患者恶性肿瘤发生在LCH诊断后的较长时间,化疗继发恶性肿瘤可能性大。本文中报导的2例两种疾病同时诊断,它们之间的相互关系尚不明确。结论LCH合并恶性肿瘤临床比较罕见,LCH可能是特殊的树突细胞对恶性肿瘤反应增生的结果,或恶性肿瘤继发于LCH化疗,或者是两者独立存在,应以治疗恶性肿瘤为主,可兼顾LCH化疗。     

Satoyoshi 综合征一例

患儿女,16．5岁。因反复发作、严重肌肉痛性痉挛约10年为主诉就诊。患儿出生至6岁生长发育正常,尔后生长发育迟缓,9岁后发育停滞。头发脱落、不长。全身肌肉(包括面颊部、颈部、腹部、大腿、小腿部)经常痉挛,发作时全身大汗、疼痛难忍,神志清醒。牙齿疼痛、自行断裂而只剩残根。常年腹泻,食用水果后为甚。左膝内翻畸形。     

Wilson-Mikity综合征一例

患儿男 ,2ｈ。因呼吸浅促颜面青紫 2ｈ由外院转入。患儿系第 4胎第 2产 ,孕 3 2周早产 ,出生体重 2 0 0 0ｇ ,羊水早破 3ｄ ,羊水少 ,剖宫产 ,无宫内窘迫 ,羊水清 ,脐带胎盘无异常。 1ｍｉｎＡｐｇａｒ评分 10分 ,5ｍｉｎ 9分。父母非近亲婚配 ,兄9岁 ,体健。入院查体 :体温 3 7 1℃ ,心率 146次 /ｍｉｎ ,呼吸 78次 /ｍｉｎ ,血压 5 8/3 2ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 13 3ｋＰａ) ,体重 195 0ｇ。早产儿外貌 ,颜面青紫伴淤点 ,呼吸急促浅表 ,可见轻度鼻翼扇动及三凹征 ,双肺呼吸运动对称 ,无叩浊 ,呼吸音稍粗 ,无音。心腹无异常。四肢肌张力…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习

通过对我院一确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)病例的分析,及对相关文献的复习,进一步对SPTL的流行病学、组织病理学、免疫组织化学特点,治疗进展及预后等方面进行总结,以期提高对这一疾病的认识.SPTL为儿科少见疾病.组织病理学检查主要表现为异形淋巴细胞围绕在脂肪细胞周围,呈典型花边样浸润,偶见组织细胞及吞噬细胞,吞噬核碎片的组织细胞呈豆袋样.免疫组织化学染色常为CD4~/CD8~+,偶可CD56~+,无论其表达何种T细胞分化抗原,均应表达细胞毒颗粒相关蛋白(TLA-1、GB和perforin)和βF,并可表达LCA和CD45RO.CHOP或类似CHOP的方案、环孢素A、fludarabine(氟达拉滨)、denileulin diftitox和bexarotene(蓓萨罗丁)在治疗SPTL中已取得一定疗效.关于本病预后的研究不多,合并噬血细胞综合征、血管浸润可能是预后不良的信号.     

Turner综合征130例临床与细胞遗传学研究

为分析和探讨Turner综合征的临床以及细胞遗传学特征,通过遗传咨询和染色体核型综合分析进行疾病诊断 ,确诊了Turner综合征130例 ,年龄17d～38岁 ,其中<1岁3例 ,占2.3%,1～12岁55例 ,占42.3%。身材矮小103/109例 ,占94.5% ,成人身高平均为139cm。智能低下15/66例 ,占22.7 %。发现和证实18种染色体核型以及部分少见特殊病例。提示Turner综合征以身材矮小为主要临床表现 ,婴幼儿以手足背水肿、蹼颈为特征 ,儿童期以矮小为就诊原因 ,成人以闭经、第二性征不发育为主诉 ,细胞遗传学分析为确诊的主要手段。各种类型的染色体核型 ,具有特征性的X染色体数目异常或结构异常 ,与临床有一定的相关性和指导意义。