关注IgG4相关硬化性疾病的进展

IgG4相关硬化性疾病是以血浆IgG4水平升高、病变组织中IgG4(+)浆细胞的绝对值(通常50个/HPF)和IgG4(+)/IgG(+)浆细胞比值(截断值40%)共同升高及炎性纤维硬化性改变为特点的特殊性炎性疾病,其病因和发病机制尚未明确。本文对IgG4相关硬化性疾病的病名及概念演变、IgG4相关硬化性疾病与结外Rosai-Dorfman病的关系及诊断标准等的研究进展进行了介绍和讨论。     

IgG4相关疾病

IgG4相关疾病是一种近几年发现并受到广泛关注的自身免疫相关性疾病,而IgG4相关疾病中最受关注的是自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其可累及多个系统,临床表现多样,且无特异性,临床易误诊误治。本文就近年对IgG4相关疾病及AIP的诊断及治疗进展作一综述。     

IgG4检测在自身免疫性胰腺炎和IgG4相关性胆管炎诊治中的应用进展

近年来,免疫球蛋白G-4亚型(IgG4)在自身免疫性胰腺炎(AIP)和IgG4相关性胆管炎(IAC)早期鉴别诊断、疗效监测、预测复发方面的研究逐步增多。研究认为,血清IgG4检测在AIP和IAC诊治中有较重要的价值,可作为AIP早期鉴别诊断、激素疗效评估、复发检测和预后判断的指标,也是IAC的辅助诊断、鉴别诊断的重要标志物。本文对有关文献作一综述。     

IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊治中的应用进展

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是与自身免疫损伤相关的慢性胰腺炎症,作为一个全新的临床疾病独立分型,受到越来越多的关注。争取早期诊断与治疗、预测复发与判断预后及提高诊治水平已成为近期基础研究和临床医师所关注的焦点[1]。近年来以IgG4作为AIP     

IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊治中的应用进展

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是与自身免疫损伤相关的慢性胰腺炎症,作为一个全新的临床疾病独立分型,受到越来越多的关注。争取早期诊断与治疗、预测复发与判断预后及提高诊治水平已成为近期基础研究和临床医师所关注的焦点[1]。近年来以IgG4作为AIP     

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎诊治研究进展

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种少见的慢性胰腺炎症,可以分为Ⅰ-AIP和Ⅱ-AIP 2种亚型。Ⅰ-AIP属于IgG4相关性疾病,血清IgG4水平的增高是其最为敏感和特异性的表现。AIP组织学表现为胰腺导管周围大量淋巴细胞及浆细胞浸润、致密的席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及IgG4+浆细胞明显增多;影像学表现为胰管的不规则狭窄、胰腺弥漫性肿大、胰周可见囊状边缘及胰腺实质延迟强化;激素治疗有效,但容易复发。本文就IgG4相关性AIP(Ⅰ-AIP)的特征性自身抗体、临床表现、病理组织学特征、影像学特征、诊断标准、治疗6个方面的相关研究进展进行综述。 更多还原     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4RD)是一组近年来逐渐为大家所认知的系统性疾病,可累及多个器官。2003年,Kamisawa等[1]首次提出IgG4相关性自身免疫性疾病的概念。随着研究的逐步深入,IgG4RD的疾病谱也逐渐扩大,并于2010年首次宣布了该种疾病的诞生[2]。一、IgG4RD的发病机制IgG4RD的发病机制目前尚不明确,而且研究多在IgG4相关性胰腺炎、泪腺炎、腮腺炎基础上进行,存在一定局限性。目     

IgG4与IgG4相关性疾病的研究进展

正免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的全身系统性自身免疫疾病,患者主要表现为血清IgG4水平升高、器官组织中大量淋巴浆细胞归巢及IgG4阳性浆细胞浸润~([1])。由于目前IgG4-RD在我国研究报道较少,为此本文就国内外IgG4-RD的最新研究进展综述如下。1 IgG4分子的理化性质和生物功能免疫球蛋白G(IgG)是由机体浆细胞合成并分泌的一组具     

IgG4相关自身免疫性胰腺炎超声表现1例

患者男,43岁,上腹部间断性胀痛不适1个月来我院就诊。无恶心、呕吐、乏力,体质量无明显减轻;既往无胆囊炎、胆囊结石、胃炎病史;体格检查未见明显异常。超声检查:胰腺弥漫性肿大,以胰头为著,回声均匀性偏低,与周围组织分界清,肿大的胰头内可见少许点状强回声(图1A);CDFI于实质内可探及少许点状血流信号(图1B)。实验室检查;肿瘤标记物CA19-951.50μ/ml,免疫球蛋白IgG4 1940.0 mg/dl,淀粉酶200.0 U/L,脂肪酶987.0 U/L。行超声引导下胰头区穿刺活检术,获得灰白色组织3条,病理结果:胰腺组织中见粗大的纤维间隔,纤维组织中见慢性炎性细胞浸润。免疫组化染色:考虑IgG4相关胰腺炎可能。结合临床、影像学、实验室检查及病理结果,综合诊断为自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)。     

IgG4相关性疾病的诊疗进展

IgG4 相关性疾病是一种与IgG4 淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4 水平升高以及IgG4 阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,病理学改变呈现为席纹状纤维化,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。文中我们回顾了IgG4 相关性疾病前阶段的诊断标准,并补充不常见受累器官的国际诊断标准,更新各个诊断标准的国际共识,认为免疫抑制剂、生物制剂将成为治疗的新进展。     

免疫抑制剂在炎症性肠病治疗中的应用进展

炎症性肠病包括溃疡性结肠炎和克罗恩病,是病因尚不十分明确的肠道慢性反复的非特异性炎症。免疫抑制剂是重要的药物治疗方法,维持无激素长期缓解,主要用于克罗恩病和激素依赖或抵抗的溃疡性结肠炎的维持治疗。常用的免疫抑制剂包括硫嘌呤类、甲氨蝶呤、环孢素等药物。     

溶血性贫血治疗进展

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)作为血液科和普内科的常见疾病,其本质为患者体内产生结合在红细胞表面的自身抗体,导致以红细胞破坏为核心环节的贫血.AIHA的诊断需要结合自身抗体的类型和溶血相关特点.AIHA的治疗以皮质激素、免疫抑制剂和脾脏切除术为主.近年来,由于抗CD20单抗等新药出现,AIHA的治疗有了更多的选择,尤其是对于常规一线治疗失败的患者.     

儿童自身免疫性甲状腺疾病的诊治

自身免疫性甲状腺疾病（ATDs）主要包括自身免疫性甲状腺炎（AT）及Graves病（GD）,均由T淋巴细胞的浸润及B淋巴细胞产生甲状腺自身免疫性抗体引起甲状腺功能异常。甲状腺功能对儿童的神经系统及生长发育至关重要,因此早期诊治十分必要。本文旨在对儿童自身免疫性甲状腺疾病的病因、诊断及治疗进行探讨。     

血清IgG4与IgG比率在IgG4相关性疾病中的诊断价值

目的 探讨血清IgG4含量及IgG4与总IgG的比率在IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)中的诊断价值.方法 收集苏州大学附属第二医院体检健康人群(健康人对照组)血清80份,IgG4-RD确诊患者(IgG4-RD组)血清33份,其他自身免疫病组血清150份.用免疫比浊法检测各...     

静脉注射免疫球蛋白对重症系统性红斑狼疮的疗效及安全性

目的：探讨静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合糖皮质激素、免疫抑制剂治疗重症系统性红斑狼疮(SLE)的疗效及安全性。方法采用前瞻性随机对照研究,重症 SLE 患者60例,随机分为对照组及 IVIG 组,两组患者均接受激素及免疫抑制剂治疗,IVIG 组同时接受 IVIG(400 mg·kg-1·d-1,连用5天)治疗。观察两组患者 SLE 疾病活动指数(SLEDAI)、平均住院日、院内感染率及不良反应发生率。结果治疗后12周,IVIG 组 SLEDAI 为4.0(3.0,6.3),对照组 SLEDAI 为5.5(4.0,8.5),两组比较差异具有统计学意义(Z =-2.420,P <0.05);IVIG 组完全缓解率56.7%(17/30),对照组完全缓解率26.7%(8/30),两组比较差异具有统计学意义(χ2=4.389,P <0.05);IVIG 组平均住院日较对照组缩短2.3天,平均(14.0±3.9)d vs (16.3±3.3)d(t =2.436,P <0.05);两组患者院内感染发生率差异无统计学意义(χ2=0.647,P >0.05);治疗过程中无严重不良反应发生。结论 IVIG 联合激素、免疫抑制剂治疗重症 SLE 具有良好的疗效及安全性。     

自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清IgG4／IgG分析

目的：探讨自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清中IgG4／IgG二组差异,并与健康人群进行比较。方法收集上海市仁济医院南院门诊和住院的自身免疫性疾病患者血清25例,慢性肝病患者伴IgG4增高者血清49例,以健康体检者血清30例作为对照组。利用免疫散射比浊法分别检测上述三组患者血清IgG4和IgG水平,计算IgG4与IgG比值,并分析三组之间血清IgG4水平和IgG4／IgG值的差异。结果与对照组相比,自身免疫性疾病组和慢性肝病伴IgG4增高组IgG4水平均显著升高,IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。与慢性肝病伴IgG4增高组相比,自身免疫性疾病组IgG4水平和IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。结论本文结果显示自身免疫性疾病患者和慢性肝病伴IgG4增高患者IgG4与IgG水平并非成一定比例增高,IgG4具有含量和比例增高现象,说明IgG4单项检测和IgG4／IgG检测对鉴别自身免疫性疾病和慢性肝病具一定临床价值。     

Cerebellar infarction as the initial presentation of IgG4‐related disease

Although IgG4‐RD has CNS manifestations, cerebellar involvement has only been reported in three cases. Our patient presented with cerebellar symptoms, several cerebellar infarcts were evident on the brain MRI, and CT abdomen revealed retroperitoneal tumor. Endoscopic biopsy confirmed IgG4‐RD. Steroids are the first‐line therapy for IgG4‐RD, but our patient was lost to follow‐up before treatment.     

IgG4相关血管疾病的研究进展

IgG4相关疾病是一种自身免疫性疾病,常累及全身多部位的组织及器官。IgG4相关的血管炎常侵犯多部位的血管,以主动脉及其一级分支为主,并容易合并动脉瘤,动脉瘤的破裂会有致命风险。在诊断上,需鉴别IgG4相关的血管炎与其他常见血管炎;在治疗上,激素虽然是治疗IgG4相关的血管炎的基石,但也会加快某些患者血管瘤的破裂,因此,临床上需结合介入及外科手术等方法综合治疗。     

特发性膜性肾病治疗进展

特发性膜性肾病伴肾病综合征患者的免疫抑制剂治疗是缓解蛋白尿、稳定肾功能的主要治疗药物,本文就钙调磷酸酶抑制剂和利妥昔单抗治疗进展进行概述。