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目的探讨霉酚酸酯(MMF)治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法选择2001-01～2004-01汕头市中心医院门诊及住院难治性ITP患者16例,使用MMF进行治疗。MMF剂量为每日1.0～1.5g,分早晚2次口服,疗程3个月,有效者原剂量继续服用3个月后逐渐减量维持。结果显效4例,良效7例,进步1例,无效4例。总有效率68.75%。副反应主要为轻度消化道症状。结论MMF对难治性ITP有较好的疗效,副反应小,可作为难治性ITP治疗的有效手段之一。     

免疫性血小板减少症脾切除治疗

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者脾切除术后预后的影响因素。方法:回顾性分析31例行脾切除术治疗的ITP患者,统计分析患者的疗效,包括显效、良效、进步、无效,并对性别、年龄、脾脏大小、对激素治疗的反应、术前病程时长、术前血小板计数、手术方式等相关因素进行分析。结果:31例患者中,25例采用腹腔镜术式,6例采用开腹手术;中位随访时间29个月,显效21例(67.7%),良效5例(16.1%),进步3例(9.7%),无效2例(6.5%),无一例死亡。年龄≤30岁的患者显效率明显高于年龄30岁的患者(P=0.046),术前血小板计数≥20×10~9/L的患者显效率明显高于术前血小板计数20×10~9/L的患者(P=0.018)。结论:脾切除术是一种治疗ITP安全、有效的治疗方法。年龄小于30岁和术前血小板计数高于20×10~9/L是对ITP脾切除术疗效有利的影响因素。     

不同方案对激素无效或复发的原发免疫性血小板减少症的疗效分析

目的:探讨不同方案对激素无效或复发的原发免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床疗效。方法:回顾性分析376例初始采用糖皮质激素治疗的成人ITP患者,其中对激素治疗无效或复发者88例,此88例患者中66例患者数据资料齐全可供分析,评估进一步治疗的疗效,并比较不同治疗方案的疗效。结果:进一步治疗的总有效率为56.1%(37/66)。按照不同的治疗方案分为6组,各组有效率分别为:激素58.3%(14/24),重组人血小板生成素12.5%(1/8),利妥昔单抗37.5%(3/8),脾切除90.9%(10/11),免疫抑制剂0(0/3),联合治疗75.0%(9/12)。比较6组不同治疗方案的有效率,差异有统计学意义(P=0.003)。结论:对于激素治疗无效或复发的ITP,各种不同治疗方案中脾切除疗效可靠,激素仍有较好的效果,但要注意其风险,此外联合治疗也有不错的疗效。     

成人难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的自身免疫性出血性疾病,由于患者血循环中存在抗血小板抗体致使血小板破坏增多而引起。本病可分为急性型和慢性型。慢性型患者约90%为成人,其治疗目前仍以肾上腺皮质激素(激素)和脾切除为主要措施,但约15%～30%对激素和脾切除治疗无效或不能为患者接受(如高血压,糖尿病等),此种难治性ITP 的治疗现已成为临床上的一大问题。本文就其治疗现况作一概述。ITP 的治疗方法一、激素和脾切除治疗无效,血小板计数(BPC)不能维持安全范围[(20～30)×10~9/L]的患者,可采用下述治疗。1.长春生物碱早期研究用长春花碱(VLB)或长春新碱(VCR)静脉注射,10/88例(11.4%)完全缓解持续0.5～4年,31/88例有暂时疗效,47例无效。另报道6/28例完全缓解。近年来     

重组人白介素-11治疗肺癌化疗后血小板减少症的疗效分析

目的分析重组人白介素-11(rh IL-11)治疗肺癌化疗后血小板减少症(TBP)的疗效分析。方法分析149例rh IL-11治疗肺癌化疗后TBP患者的临床资料,探讨I~IV度骨髓抑制患者应用rh IL-11治疗TBP的疗效情况及药物起效时间。结果Ⅰ~Ⅲ度骨髓抑制患者应用rh IL-11治疗TBP前后存在统计学差异(P0.05),IV度骨髓抑制患者应用rh IL-11治疗TBP前后无统计学差异(P0.05)。I度骨髓抑制患者起效时间2~12 d(平均时间为6 d);Ⅱ度骨髓抑制患者起效时间2~14 d(平均时间为8 d);Ⅲ度骨髓抑制患者起效时间4~14 d(平均时间为10 d)。I度、Ⅱ度骨髓抑制患者中有效病例与无效病例血小板抗体无显著性差异(P0.05);Ⅲ度、Ⅳ度骨髓抑制患者中有效病例与无效病例的PAIg G、PAIg A、PAIg M存在显著性差异(P0.05)。rh IL-11副作用,水肿患者达到12%,心律失常患者达到4%。结论 rh IL-11治疗Ⅰ~Ⅲ度骨髓抑制患者血小板减少症疗效显著,平均7 d起效,不良反应轻微。     

艾曲泊帕长期治疗成人慢性免疫性血小板减少症的疗效和安全性

目的:与安慰剂比较,评价艾曲泊帕每天1次治疗经治的成人慢性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效;并评价艾曲泊帕长期应用的疗效和安全性。方法:既往接受过一线以上方案治疗的成人慢性ITP患者,病程12个月以上,首次艾曲泊帕服药前血小板计数30×10~9/L,患者随机分组进入第一阶段(8周)双盲期治疗。艾曲泊帕起始剂量25 mg,每日1次,口服,按照血小板计数调整剂量。治疗目标为血小板计数维持在(50～150)×10~9/L,达标者判断为治疗有效。完成第一阶段治疗的患者进入第二阶段开放期(24周)和第三阶段延长期治疗。艾曲泊帕停药后随访4周。结果:本中心研究起止时间为2013-06-14-2018-08-31。15例患者入组,治疗组12例,对照组3例。第42天,治疗组和对照组有效患者分别为8例(66.7%)和0;治疗组和对照组有效次数≥1次的患者分别为10例(83.3%)和0。首次出现血小板计数≥50×10~9/L的中位时间为8(8～42)d。开放期第24周时,患者血小板计数中位数77(4～198)×10~9/L,9例(60.0%)维持有效。75%以上访视时间有效者5例(33.3%)。停止艾曲泊帕治疗后第4周时,3例(21.4%,3/14)患者维持有效。6例(46.2%,6/13)患者停止或减少合并药物治疗。艾曲泊帕治疗后出血改善。恶心和转氨酶增高是常见的不良事件,血栓事件2例。结论:艾曲泊帕治疗经治成人慢性ITP有效率高,患者长期应用耐受性良好。     

免疫抑制治疗无效的特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关免疫球蛋白的亚型分析

目的分析糖皮质激素、环孢菌素A治疗无效的特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板相关免疫球蛋白(PAIg)的亚型。方法采用酶联免疫法(ELISA)对19992004年绵阳市中心医院收治的17例激素治疗无效、4例激素 环孢菌素A治疗无效以及30例激素治疗有效ITP患者的PAIg亚型进行检测。结果17例激素治疗无效的患者PAIg各亚型抗体较之激素治疗有效ITP患者差异有显著性(P<0·01),激素治疗无效组PAIg各亚型水平均明显增高;激素 环孢菌素A治疗无效组PAIgM较之激素治疗有效ITP患者有所增高(P<0·05)。结论激素治疗无效的ITP患者PAIg各亚型均显著增高,提示PAIg在介导ITP患者异常免疫反应过程中起重要作用,PAIg各亚型水平的增高可能有助于预测ITP患者对激素治疗的敏感性。     

脾大部栓塞治疗难治性特发性血小板减少性紫癜12例临床分析

目的:观察脾大部栓塞治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者的临床疗效。方法:选择12例难治性ITP住院患者,给予脾大部栓塞治疗。结果:12例患者治疗后1周,血小板显著升高,达(123~257)×109/L,缓解率100%。随访时间12个月,显效2例,血小板长期维持正常水平。良效5例,血小板计数长期维持(50~100)×109/L。5例于3~6个月复发,其中2例再行激素治疗后有效;1例CT显示脾脏栓塞面积不足50%,行第2次脾栓塞并维持小剂量激素控制较好。另2例口服硫唑嘌呤,并小剂量泼尼松,病情得到有效控制。结论:对于难治性ITP患者,脾大部栓塞治疗可能有效。     

用载有VP—16的血小板治疗难治性原发性血小板减少性紫疫(附3例报告)

大多数成人原发性血小板减少性紫癜(ITP)患者用激素、切脾或者免疫抑制剂有效,然而约25%左右的患者对上述方法无效。这些患者病程大于7个月,反复发生血小板减少,严重出血症状,甚至可威胁生命,临床称之原难治性ITP(RITP)。常规方法给以强的松、长春碱、6MP等药物治疗也很少使RITP缓解。1978年Ahn用载有长春花碱的血小板治疗ITP,国内已有类似报道。近年来国外曾有以载有VP—16的血小板治疗RITP成功的报道,而     

低剂量与传统剂量糖皮质激素治疗成人原发免疫性血小板减少症疗效和安全性比较

目的 :比较低剂量与传统剂量糖皮质激素治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效和安全性。方法:对2011年1月1日至2013年8月31日在本院就诊的初治和既往激素敏感的复发ITP患者(n=49)给予口服醋酸泼尼松0.5 mg/(kg·d),治疗3~4周,随后激素缓慢减量。同期接受醋酸泼尼松传统剂量[1 mg/(kg·d)]治疗的患者作为对照组(n=46)。随访资料收集截止期2014年8月31日。动态观察血小板计数,并监测生化指标、出血症状,记录不良事件。结果:低剂量组和传统剂量组治疗总体有效率(ORR)分别为81.6%和82.6%,其中初治的有效率分别为73.0%和80.0%,复发的有效率分别为94.7%和86.7%,2组间均没有统计学差异。2组患者血小板计数达到≥50×109/L和≥100×109/L中位时间均为2周,无统计学差异。血小板计数≥50×109/L维持时间大于6个月和12个月者,低剂量组分别为51.0%和30.6%,传统剂量组分别为45.7%和34.8%,没有统计学差异。2组患者治疗后出血表现均显著改善(均P<0.001)。结论:低剂量糖皮质激素治疗成人ITP疗效与传统剂量者相当,患者耐受性好。     

脾大部栓塞治疗激素耐药ITP12例临床分析

目的S观察脾大部栓塞治疗激素耐药ITP临床疗效。方法S选择我院2011年1月~2014年6月我院收治的12例激素耐药ITP患者,给予脾大部栓塞治疗。结果S12例患者治疗后,短期效果明显,血小板显著升高,缓解率100%,随访时间大于12个月,显效2例,血小板长期维持正常水平。良效5例后复查血小板计数长期维持50~100*10₉/L,无明显出血倾向,基本停用升血小板药物维持治疗。5例于3-6个月复发,2例再行激素治疗后有效后并小剂量激素(强的松＜2.5~10mg/d)长期维持治疗控制良好,1例CT显示脾脏栓塞面积不足50%,行第2次脾栓塞并维持小剂量激素控制较好。2例再单行激素治疗效果不佳,加服硫唑嘌呤片起始量100mg,维持量25~50mg/d,并小剂量激素(强的松＜2.5~10mg/d),病情均得到有效控制。结论S对于原发激素耐药ITP对脾切除禁忌或不愿接受脾切除治疗患者,脾大部栓塞治疗可作为脾切除替代治疗方案。     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症的临床分析

目的:观察艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法:回顾性分析在我院住院应用艾曲泊帕治疗的75例ITP患者的临床资料。结果:(1)75例患者中男25例、女50例,中位年龄44(19～66)岁,治疗前血小板计数(PLT)中位值13(1～66)×10~9/L,治疗后第2周、第4周、第3个月及第6个月PLT中位值分别为29(1～286)×10~9/L、57(3～616)×10~9/L、67(3～300)×10~9/L、92(10～397)×10~9/L,明显高于治疗前PLT水平(均P=0.00);治疗总有效率81.33%(61/75例);PLT≥30×10~9/L的中位时间为14(3～42)d。(2)不同艾曲泊帕剂量组间的体重或BMI水平比较发现均不影响药物的起效剂量,P0.05。36例患者既往接受重组人血小板生成素(rhTPO)治疗(11例为rhTPO治疗有效),结果显示rhTPO治疗是否有效不影响艾曲泊帕的疗效,P0.05;另外,艾曲泊帕的疗效在不论血小板抗体阳性与否以及巨核细胞数目增多或正常组间比较,均差异无统计学意义,总有效率分别为81.82%vs 75.00%、87.88%vs 76.19%,均P0.05。(3)肝脏转氨酶及胆红素升高为最常见的艾曲泊帕治疗相关不良反应,经治疗后均恢复正常或回至基线水平;期间发生血小板升高相关脑梗死1例。结论:艾曲泊帕对于ITP患者有效率高,为快速提升PLT水平、降低出血风险,推荐成人患者可选50mg剂量起始,同时联合预防性保肝治疗。但艾曲泊帕停药后维持作用时间短暂、费用较昂贵。     

霉酚酸酯治疗35例Ⅳ型狼疮性肾炎的长期随访

目的回顾性总结霉酚酸酯(MMF)治疗Ⅳ型狼疮性肾炎(LN)的临床疗效,探讨MMF的剂量,了解复发情况.方法35例活动性LN患者(其中10例为初治,25例已经使用大剂量激素或联合间断环磷酰胺静脉冲击疗法),采用MMF联合激素治疗6个月以上.所有患者治疗前尿蛋白＞2.0g/24h,有明显血尿或管型尿,肾活检显示活动性Ⅳ型LN.MMF起始剂量1.0～1.5g/d,初治患者同时给予足量激素诱导治疗,对已经使用大剂量激素者继续口服中、小剂量强的松.疗效标准分为缓解、部分缓解及无效.在患者病情明显好转后MMF逐步减至0.5～0.75g/d维持.结果①MMF治疗时间6～36个月(平均12.7±6.8月).在治疗期间共有27例(占77.1%)获得缓解(尿蛋白＜1.0g/d,无活动性尿沉渣、肾功能稳定、血清A-dsDNA阴性,无肾外活动),6例获部分缓解,2例无效.获得缓解的时间为3～15个月(平均6.5±4.7月).随着MMF治疗时间延长,缓解率逐步增高MMF治疗3、6、12、24个月的缓解率分别为25.7%、60%、72.7%及83.3%.18例患者减量或停药前行重复肾活检,肾组织活动性指数显著下降.②30例患者在治疗3～6个月,临床获得缓解或部分缓解后开始减量.在MMF维持治疗3～9个月间12.5%患者复发,7例患者停用MMF3～9个月后3例复发.③治疗过程中各有2例患者并发肺炎及疱疹病毒感染,未见肝功能异常及白细胞减少.结论MMF1.0～1.5g/d剂量联合激素治疗能有效控制狼疮性肾炎活动,诱导治疗时间应6个月以上.在获得缓解或部分缓解后MMF可逐步减量,但维持剂量不宜太小.停止MMF治疗后复发率高,因此必须有替代药物治疗以降低MMF停药后的高复发率.     

大剂量地塞米松联合长春新碱治疗慢性难治性特发性血小板减少性紫癜的临床观察

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病。一线治疗以口服泼尼松为主。对此疗法无效或须长时间大剂量糖皮质激素才能维持血小板计数在安全水平,称为慢性难治性ITP。2003年4月以来,我们采用短期间断大剂量地塞米松联合长春新碱的方法治疗难治性慢性ITP8例,疗效较好,现报道如下:资料与方法一般资料患者8例,符合张之南主编《血液病诊断和疗效判断标准》ITP诊断标准。男3例,女5例,年龄21～52岁,平均34.2岁;病程1.5～23年,平均5.1年。8例均口服(泼尼松)常规剂量无效、无糖皮质激素依赖者,均未行脾脏切除术。治疗前血小板计数维持…     

大剂量地塞米松和常规剂量泼尼松治疗成人免疫性血小板减少症的临床研究

目的:比较大剂量地塞米松和常规剂量泼尼松一线治疗成人免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法:将成人ITP患者87例随机分为A、B组,A组42例采用大剂量地塞米松治疗;B组45例采用常规剂量泼尼松治疗,无效后再给予大剂量地塞米松治疗,比较2种治疗方案的疗效及安全性。结果:A组有效率为83.3%,B组为68.9%,2组比较差异无统计学意义(P0.05)。A组随访35例,长期缓解率为60.0%;B组随访31例,长期缓解率为35.5%,2组比较差异有统计学意义(P0.05)。A组患者不良反应轻微,无一例并发感染;B组所有患者均出现不同程度的类库欣综合征表现,部分患者并发感染。结论:大剂量地塞米松治疗方案治疗成人ITP的疗效高、维持时间长、不良反应小,优于常规剂量泼尼松治疗方案。     

静脉注射丙种球蛋白联合减量地塞米松与重组人血小板生成素联合减量地塞米松治疗成人原发免疫性血小板减少症的临床分析

目的:探讨静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合减量地塞米松(RD-DXM)与重组人血小板生成素(rhTPO)联合RD-DXM治疗原发免疫性血小板减少症(ITP)的临床疗效、复发风险、不良反应等,为临床治疗提供理论依据。方法:回顾性分析46例新诊断的成人ITP患者,随机分为IVIG+RD-DXM组(21例)与rhTPO+RD-DXM组(25例),比较2组患者疗效及不良反应发生情况。结果:IVIG+RD-DXM组和rhTPO+RD-DXM组疗效比较差异无统计学意义(P0.05);IVIG+RD-DXM组中位起效时间、中位完全反应时间优于rhTPO+RD-DXM(P0.05);2组不良反应比较差异无统计学意义(P0.05)。结论:IVIG+RD-DXM方案较rhTPO+RD-DXM方案治疗成人新诊断的ITP患者,不仅完全反应率高、起效快,且未明显增加不良风险,可推荐应用于临床。     

部分脾栓塞治疗原发性血小板减少性紫癜与手术切脾的疗效比较

慢性原发性血小板减少性紫癜 ( ITP)首选肾上腺糖皮质激素治疗 ,无效者选用脾切除可获得良效 ,但手术创伤较大 ,部分患者拒绝手术而使病情迁延不愈。自 1 997年以来 ,我院对 1 0例应用激素治疗无效的 ITP患者进行部分脾栓塞术 ,以取代手术切除 ,并进行疗效比较。现报告如下。1　资料与方法1 .1　一般资料　慢性 ITP1 0例中 ,男 3例 ,女 7例 ;年龄 1 9～ 47岁 ,平均 31岁 ;病程 6个月至病史最长者 1 2年不等。1 0患者均曾口服强的松 40～ 60 mg/d3个月以上 ,无效而停用。其中 6例曾使用长春新碱、氨肽素及达那唑 ,疗效均不满意。施行栓塞…     

特发性血小板减少性紫癜无效输注原因分析

目的:探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板无效输注的原因.方法:90例确诊的ITP患者中对输注血小板的48例计算血小板计数增高指数(CCI),评价输注的效果并分析与感染、脾脏肿大、血小板抗体、骨髓巨核细胞数和免疫指标等因素的关系.结果:18例应用血小板和激素治疗的患者,44.4%有效输注,30例应用血小板、激素和丙种球蛋白患者,53.3%有效输注.24例无效输注患者中在感染组与非感染组、脾脏肿大组与正常组、血小板相关抗体升高组与正常组,有效输注率有显著性差异.骨髓巨核细胞数升高组与正常组、调节性T细胞低表达组与正常组,有效输注率差异无统计学意义.结论:ITP患者输注血小板50%存在无效输注,其原因可能与感染、脾脏肿大、血小板相关抗体有关.因此控制感染和抑制免疫应作为首选治疗,而血小板的输注应严格把握指征.     

国际工作组免疫性血小板减少新分期标准与糖皮质激素疗效的关系

目的 探讨免疫性血小板减少(ITP)在新的诊断标准与分期下的规范化一线治疗方案.方法 对山东大学齐鲁医院2004年3月至2009年11月间使用大剂量地塞米松冲击治疗或泼尼松方案治疗的178例成人ITP患者进行回顾性分析.结果 178例患者中位年龄41岁;按新分期标准,在可评价分期的175例患者中,新诊断ITP 87例(49.7%),持续性ITP 30例(17.1%),慢性ITP58例(33.1%);其中可评估疗效者167例,有效率分别为77.4%(65/84)、64.0%(16/25)、62.1%(36/58),完全缓解率分别为57.1%(48/84)、36.0%(9/25)、32.8%(19/58);新诊断ITP组的有效率及完全缓解率均显著高于慢性ITP组(x2=3.917,P＜0.05;x2=8.186,P＜0.01);大剂量地塞米松治疗组与泼尼松治疗组在性别、年龄、治疗前血小板计数等方面差异均无统计学意义,两种治疗方案近、远期有效率及完全缓解率差异无统计学意义而前者的起效时间显著短于后者(F=10.34,P＜0.01),且副作用小.结论 新的分期标准规范科学.大剂量地塞米松冲击治疗可作为首选治疗方案.     

妊娠合并免疫性血小板减少症患者的临床特点及血小板生成素水平与疗效关系的研究

目的:研究妊娠合并免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特点及围产期结局,并研究血清血小板生成素(TPO)水平与临床疗效的关系,评估TPO水平测定是否可以作为糖皮质激素疗效的预测因子。方法:回顾性分析35例妊娠合并ITP患者的临床特征,包括年龄、治疗方案、血小板数量、分娩时孕周、分娩方式、麻醉方式、失血量及血小板输注量、死胎率等。ELISA法测定血清TPO水平,检测20例妊娠合并ITP组与10例健康孕妇组的TPO水平,同时比较妊娠合并ITP患者中糖皮质激素有效组与糖皮质激素无效组的TPO水平。结果:35例患者中,12例同时接受糖皮质激素及静脉丙球治疗,3例单用糖皮质激素,20例未接受治疗。母亲血小板计数与婴儿出生时血小板计数无相关性。仅1例婴儿血小板计数小于30×10~9/L。本研究中出现2例死胎,无母亲死亡。妊娠合并ITP患者TPO水平为(727.00±677.53) pg/ml,健康孕妇TPO水平为(92.56±69.60) ng/ml,两者差异有统计学意义(P0.01)。6例糖皮质激素治疗有效的妊娠合并ITP患者的TPO水平显著低于9例糖皮质激素无效的妊娠合并ITP患者[(106.32±42.14) pg/ml∶(1 367.49±411.49) pg/ml,P=0.039]。结论:对大多数妊娠合并ITP患者而言,在血液科、妇产科、儿科及麻醉科医生的共同监测下孕期及围产期结局良好。血清TPO水平测定有望成为糖皮质激素疗效的预测因子,从而避免不必要的治疗及药物毒副作用,但仍需要在大规模随机研究中得到证实。