路易体痴呆和帕金森病痴呆研究进展

<正>路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是以痴呆和帕金森综合征为主要临床表现、仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)的第二常见的神经变性性痴呆。在帕金森病(Parkinson disease,PD)患者中,痴呆的患病率约为30%~40%[1]。典型帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)与DLB的诊断依据痴呆     

帕金森病痴呆与路易体痴呆

帕金森病(PD)是一种常见的神经系统变性疾病。其主要病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易体(LB)形成。部分PD患者在疾病进展中并发痴呆表现,称帕金森病痴呆(PDD)和路易体痴呆(DLB)都具synuclein蛋白此特征性病理改变,两者在认知、精神症状和锥体外系症状上很相似,在病理学、临床表现上有很大重叠。本文就PDD与DLB、阿尔茨海默病(AD)、PD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

路易体痴呆与帕金森病痴呆的神经心理学特征比较

目的　比较路易体痴呆（DLB）和帕金森病痴呆（PDD）患者神经心理学特征的差异。方法　采用简易精神状态检查量表（Mini-mental State Examination,MMSE）、画钟测验（Clock-drawing Test,CDT）、神经精神问卷（Neuropsychiatric Inventory,NPI）、日常活动能力量表（Activities of Daily Living Scale,ADL）、汉密尔顿抑郁量表（Hamilton Depression Scale,HAMD）17项版本、临床痴呆评定量表（Clinical Dementia Rate,CDR）评估 20例DLB患者和56例 PDD患者的认知功能,并比较不同痴呆阶段的两组患者神经心理学差异。结果　60%的 DLB患者存在症状的波动,多于PDD患者（ 19.6%）（P=0.001）。中重度痴呆阶段, DLB 组NPI评分高于 PDD组（P＜ 0.05）。轻度痴呆阶段, PDD患者在 CDR的家庭生活和个人业余爱好域评分高于 DLB患者（ P=0.039）。中重度痴呆阶段, DLB组记忆力（P=0.018）和定向力评分（P=0.010）以及 CDR总体得分（P=0.028）高于 PDD组。结论　临床工作中结合病史并对痴呆患者进行全面的神经心理学检查有助于鉴别 DLB和PDD。     

路易体痴呆和帕金森病痴呆是同一疾病吗?

伴随大脑皮质路易小体(LB)形成的痴呆即被定义为路易体痴呆(DLB),其临床特征为波动性认知功能障碍、幻视和帕金森症候群.路易体痴呆在所有痴呆类型中约占20%,而在帕金森病(PD)患者中,近30%也最终发生痴呆即帕金森病痴呆(PDD).     

路易体痴呆

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一种神经变性性痴呆,发病辜仅次于Alzheimer病,成为老年期痴呆的常见原因。其病因和发病机制不详,以细胞内路易体和路易神经元为病理特征,以波动性认知功能障碍、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为临床特点。诊断主要依据特征性的临床表现、神经心理测试和影像学检查。目前尚无特效治疗,主要为对症治疗,可用小剂量左旋多巴、胆碱酯酶抑制剂,慎用神经安定剂。     

路易体痴呆

路易体痴呆 (dementia of L ewy body,DL B)是一种以波动性认知障碍、持久的注意障碍、视空间障碍以及持续复杂的视幻觉、轻度锥体外系表现为特征 ,病理上有路易体的变性疾病 [1 ]。Okazaki在 196 1年报道了两例患者 ,随后越来越受到人们的注意。目前 ,DL B被认为是仅次于阿尔茨海默病 (AD)的痴呆 ,AD在痴呆中占 5 0～ 6 0 % ,DL B占 15～ 2 5 % [2 ]。一、DL B的病理学特征 :1.路易体 (L B) :是诊断 DL B的关键。F.H.L ewy在1912年首先描述 L B是一种球型、胞浆内的嗜酸性神经元包涵体 ,也可见于胞外。脑干路易体 (经典型 L B)…     

路易体痴呆的诊断

目的 探讨路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)的早期诊断。方法 根据病理确诊的1例DLB患者和3例临床诊断DLB患者的症状、体征和影像学变化，分析DLB的临床特征。结果 4例息者都有以下特点：(1)波动性进行性痴呆；(2)生动的视幻觉；(3)锥体外系症状；(4)对神经安定剂敏感。结论 根据以上特点，生前诊断DLB是可能的，对疑诊DLB的患者应慎用神经安定剂和抗胆碱能类药物。     

路易体痴呆1例报告

路易体痴呆 (L ewy body dementia)在精神科临床并不多见 ,现报道 1例如下。患者男性 ,72岁 ,已婚 ,初中文化 ,退休工人。 2 0 0 0年1月无明显诱因渐出现反复洗手 ,1天要洗几个小时 ,同年 7月开始怕脏 ,每天需用两圈卫生纸反复擦裤档 ,由于怕大小便粘在身上 ,不敢喝水、吃饭 ,人渐消瘦。后不能走路 ,手脚僵硬 ,大小便解在床上 ,说“天花板上有人要杀我”。既往史、个人史及家庭史无特殊。体查 :衰老面容 ,全身极度消瘦 ,营养极差 ,全身肌肉萎缩 ,四肢肌张力增高 (下肢更严重 ) ,不能行走 ,双手平举时有细微震颤 ,有左右失认。精神检查 :时…     

路易体痴呆1例报道

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies, DLB)是老年性痴呆的常见原因,临床上以波动性的认知功能损害,视幻觉为主的精神症状以及帕金森样运动障碍为主要表现,在临床工作中很容易被误诊.现将本院收治的1例报道如下.     

路易体痴呆1例报道

<正>1984年日人小阪宪司(Kosaka.k)率先提出在痴呆性疾病中存在一种新的疾病,称做弥漫性路易小体病(Diffuse type of Lewy body disease)。此后日本及欧美各国都有类似报道, 但根据尸检发现大脑皮质lewy小体的多少不一,有三种意见: (1)本病属独立的疾病;(2)属ATD系列疾病;(3)帕金森病的"延长线",即ATD与PD的过渡型。1995年在英国新城召开第一届国际路易体痴呆(Dementiawith Lewy body DLB)研讨会,统一定名为lewy体痴呆,并为该病拟定了临床和病理诊断     

路易体痴呆临床特点分析

目的研究路易体痴呆(dementia with lewy body,DLB)的临床特点、诊断要点、治疗及预后,以期全面提高对本病的认识及诊治水平。方法研究我院收治临床诊断DLB患者13例,分析临床表现、专科查体、辅助检查、治疗以及预后。结果 13例患者均出现进行性痴呆,部分有波动,11例诊断为很可能DLB,2例诊断为可能DLB。所有患者中伴有波动性认知障碍8例(8/13)、帕金森综合征8例(8/13)、视幻觉8例(8/13)、记忆力减退13例(13/13)、肢体震颤4例(4/13)、谵妄状态5例(5/13)、睡眠增多3例(3/13)、缄默1例(1/13)、焦虑抑郁状态9例(9/13)、头晕1例(1/13)、快动眼睡眠期行为异常6例(6/13)、对地西泮异常敏感1例(1/13)。随访6个月~5年,患者认知功能波动,总体病情进展,其中2例死亡。结论路易体痴呆是不可逆进行性加重的神经变性疾病,早期全面的认识其临床特点,有利于避免本病延误诊治,进一步改善预后。     

对帕金森病痴呆与路易体痴呆鉴别诊断“一年规则”之争的思考

<正>传统观点认为,帕金森病痴呆(PDD)多见于疾病进展期,病程10年以上的帕金森病(PD)患者极易出现帕金森病痴呆[1]。路易体痴呆(DLB)通常先出现认知功能障碍,而后再出现锥体外系症状。二者临床表现具有相似性,部分帕金森病患者发病后短时间内即出现痴呆,难以与路易体痴呆相鉴别。为区分二者,1992年英国帕金森病学会脑库帕金森病临床诊断标准将早期出现严重痴呆作为排除标准[2];2007年国际运动障碍学会(MDS)公布的帕金     

脑网络模块化分析用于阿尔茨海默病、路易体痴呆和帕金森病性痴呆脑葡萄糖代谢特点研究

目的本研究探究脑功能成像的脑网络模块化分析在阿尔茨海默病(AD),路易体痴呆(DLB),帕金森病性痴呆(PDD)脑网络模块参数特点和异同点,寻找疾病相关特异性脑葡萄糖代谢网络模块参数。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院AD、DLB、PDD组和正常对照组的静息状态18F-FDG PET显像,采用网络模块化分析分别获得4组受试者的脑葡萄糖代谢网络模块化参数,并应用种子点相关分析得到葡萄糖代谢网络连接改变的脑区,比较4组受试者脑代谢网络连接的异同点。结果在稀疏阈值15%时,正常对照组和AD组的网络由4个模块组成,PDD组由6个模块组成,DLB组由10个模块组成。以右侧丘脑为种子点,AD组的颞叶和皮质下脑区连接增强,枕叶和左侧额叶连接减弱。PDD组的额叶、皮质下脑区连接增强,枕叶、颞叶、左侧顶叶的连接减弱。DLB组的左侧额叶和皮质下脑区连接增强,右侧枕叶和顶叶连接减弱。结论 3种不同类型痴呆患者的脑葡萄糖代谢网络具有不同的模块化特性,提示发病机制的差异,为进一步探究其神经机制提供新思路。     

路易体痴呆26例临床分析

目的总结路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)的临床特征及神经影像学特点。方法收集2012年2月-2018年11月于新乡医学院第一附属医院诊治的26例可能的或很可能的DLB患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组患者男19例,女7例,平均发病年龄(66. 73±7. 58)岁。以认知症状为首发者占65%,帕金森样症状首发者占19%,38%的患者认知障碍波动明显,77%的患者出现帕金森样症状,62%的患者出现幻觉,50%的患者出现快速眼球运动期睡眠行为障碍,65%的患者伴随自主神经功能障碍。59%(13/22)患者的头部核磁检查显示海马结构无萎缩或轻度萎缩,7例患者的18F-FDG PET检查均表现为以双侧顶枕叶为著的脑代谢减低模式,2例患者的11C-CFT PET检查均表现为双侧基底节转运体摄取减低。结论 DLB多数以认知症状起病者,帕金森样症状、幻觉、快速眼动期行为障碍和精神症状是其主要表现,神经影像学检查有助于DLB的临床诊断。     

路易体痴呆八例临床分析

目的探讨路易体痴呆的临床特征,诊断和治疗。方法对8例临床诊断的路易体痴呆患者的资料进行回顾性分析。结果8例患者的首发症状均为波动性认知功能障碍,伴随持续存在的视幻觉和帕金森综合征表现。主要为中度痴呆,视空结构能力损害明显;波动性认知功能障碍(FC)评分为4~10,平均7 4±2 1,为轻至中度波动;统一帕金森病等级量表(UPDRS)评分为31 ~71,平均47 8±14 3。1例有快眼动相(REM)睡眠行为障碍的患者REM睡眠期颏下肌电图出现大量电活动。8例患者头部MRI及CT扫描均显示脑萎缩。1例脑单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)检查显示纹状体多巴胺功能受损。左旋多巴和胆碱酯酶抑制剂盐酸多奈哌齐治疗有效。结论路易体痴呆的临床特征为波动性认知功能障碍、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍,诊断以病史、神经心理测试和影像学检查为依据,左旋多巴、胆碱酯酶抑制剂可分别改善患者的锥体外系症状和认知功能障碍。     

路易体痴呆前期的概念和研究性诊断标准

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies, DLB)是除阿尔茨海默病外引起痴呆的第二位神经变性疾病,以波动性认知障碍、帕金森症、快速眼动期睡眠行为紊乱及视幻觉等为核心临床特征,临床上可分为无症状期、痴呆前期和痴呆期。DLB痴呆前期是指在达到痴呆诊断标准前出现的DLB相关临床表现,常见轻度认知障碍DLB(MCI-LB)、谵妄起病DLB(delirium-onset DLB)以及精神症状起病DLB(psychiatric-onset DLB)三种类型。本文主要综述了DLB痴呆前期临床特征及研究性诊断标准,期望有助于DLB早期识别和干预。     

1例路易氏体痴呆的临床和脑电图特点

路易氏体痴呆（Dementia with Lewy Body,DLB）是痴呆的主要类型之一,国内报道很少。本文对1例经病理证实的DLB患者的临床和脑电图改变进行了分析,现报道如下。1　资料1.1　临床表现:男性,1988年（71岁）始出现记忆力减退,后因妻子病故致症状加重,性格渐变得孤僻。1994年始出现视幻觉,伴运动迟缓,下肢肌张力轻度铅管样增高,震颤不明显,对美多巴疗效不佳。1995年始记忆力严重衰退,伴失写、失用和重复动作,症状时轻时重但缓慢进展,渐至生活不能自理。韦氏成人智力量表示语言智商66,操作智商58,智商60。1998年始患者多次出现一过性意识丧失,不伴抽搐及尿便失禁,多在数小时内缓解。1999年5月查体示四肢肌张力轻度齿轮样增高,双侧病理征阳性。腰穿脑脊液常规、生化均正常,MR示轻度弥漫性脑萎缩,临床诊断:     

帕金森病合并认知功能障碍与脑白质纤维束改变的关系

目的探讨帕金森病(PD)合并认知功能障碍与认知相关脑白质纤维束改变的关系。方法纳入PD患者35例,根据蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分将PD患者分为PD认知功能正常组(PD-nCI,n=14)和PD认知功能障碍组(PD-CI,n=21);另选择同期行查体的健康志愿者20名作为对照组。所有受试者行弥散张量成像(DTI)检查,通过基于纤维束的空间统计分析(tract-based spatial statistics,TBSS)方法选出与认知相关的脑白质纤维束,并测量各纤维束部分各向异性(fractional anisotropy,FA)值。比较各组不同纤维束FA值差异,采用Pearson相关分析法分析PD-CI组差异有统计学意义的纤维束FA值与MoCA评分的相关性。结果(1)3组间胼胝体膝部、胼胝体体部、胼胝体压部、右扣带回(海马)、左扣带回(海马)、右穹窿/终纹、左穹窿/终纹、右上额枕束、左上额枕束FA值比较存在统计学差异(均P0.05),PD-nCI组和PD-CI组间胼胝体膝部、胼胝体体部、胼胝体压部、右扣带回(海马)、左扣带回(海马)、左穹窿/终纹、右上额枕束、左上额枕束FA值比较存在统计学差异(均P0.05);(2)PD-CI组胼胝体压部、右扣带回(海马)、右上额枕束、左上额枕束FA值与MoCA评分呈正相关(均P0.05)。结论 PD患者认知功能损害程度与胼胝体压部、右扣带回(海马)、右上额枕束和左上额枕束等纤维束病变严重程度呈正相关。     

脑电图在路易体痴呆和阿尔茨海默病鉴别中作用的研究

目的此研究的目的是探讨总计脑电图(GTE)得分用于区别诊断路易体痴呆(DLB)和阿尔茨海默病(AD)的作用。方法根据GTE得分对30例DLB患者和52例AD患者的脑电图(EEG)进行了直观的评估。结果 DLB患者平均得分显著高于AD患者,得分比为9:4.DLB患者以6.5的GTE截止得分区别于AD患者,其灵敏度为80%,特异性为78%。GTE和DLB之间的关联独立于年龄、性别、简易精神状态检查和药物使用。额叶间歇节奏增量活性(FIRDA)在DLB患者和AD患者中分别为16.7%、1.9%。结论 EEG作为日常临床实践中区分DLB和AD的诊断工具应该发挥更加突出的作用。GTE得分法已被证明是适用于日常临床实践的可靠简单的评分法。定性EEG分析对于区别诊断DLB和AD帮助较大,并且有较高的灵敏度和特异性。     

Creutzfeldt-Jakob病与路易体痴呆脑电图表现的研究进展

社会老龄化加速使神经系统变性疾病成为神经病学一个备受关注的领域。EEG作为一项无创、廉价、可重复的检查手段,在神经系统变性疾病中已有广泛应用。目前已有多种特征性EEG被纳入相应疾病的诊断标准。本文从临床角度对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)及路易体痴呆(DLB)的EEG表现、产生机制、鉴别诊断及临床应用作以总结,以期对诊断及鉴别诊断起提示作用。