甲亢性神经肌肉病变的临床及电生理研究

目的 观察甲状腺功能亢进症(甲亢)患者神经系统病变特点及电生理的改变,探讨电生理在甲亢性神经肌肉病变中的应用价值.方法 对60例甲亢患者行神经系统病史询问及体格检查;行针极肌电图、神经传导测定;部分行神经重复电刺激检测.结果 60例甲亢患者出现不同的神经肌肉症状;部分患者的肌电图出现异常,表现运动单位动作电位(MUAPs)时限缩短、多相波增多、波幅降低、干扰相、病理干扰相等,尤以(MUAPs)时限缩短明显.轻收缩时MUAPs时限缩短的发生率男性患者高于女性,且与病程长短无关.少部分出现周围神经的损害,主要以感觉传导异常为主,见于病程较长的患者.结论 甲亢患者中部分病例可出现神经肌肉损害,电生理可协助诊断;同时电生理还可检测亚临床甲亢性肌病和神经病变,MUAPs时限改变为肌肉受损较敏感和客观的指标之一.     

儿童交替性偏瘫与癫(癎)

儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of children,AHC)是一种罕见的发作性神经系统疾病,其主要特点是频繁发作的单侧或双侧肢体不完全性瘫痪,常伴有眼外肌麻痹、眼球震颤、手足舞蹈徐动、智能损害及自主神经功能障碍等.本病于1971年由Verret和Steele首先报道,1987年Aricardi提出诊断标准后,各国学者陆续出现个案报道,我们也在国内率先总结了多例患者~([1,2]),下面就本病的临床特征、发病机制、治疗及其与癫(癎)的联系进行综述.     

帕金森病非运动症状的研究进展

习惯上认为影响帕金森病(PD)患者生活质量的主要因素是PD的核心运动症状(包括震颤、僵直、行动迟缓和姿势异常).然而,很多患者却认为非运动症状(NMS)(包括认知功能损害、神经精神症状、自主神经功能失调、睡眠障碍、感觉障碍等)对其功能和生活质量影响更为明显[1].     

多发性骨髓瘤神经系统损害临床分析

目的探讨多发性骨髓瘤神经系统损害患者的临床特点和发病机制。方法采取回顾性分析方法对我院2011-02—2012-02收治的70例多发性骨髓瘤患者的临床资料进行分析,观察多发性骨髓瘤神经系统损害的临床表现及发病机制。结果多发性骨髓瘤并发神经系统损害发病率48.6%(34例),主要为坐骨神经痛、脊髓压迫症、多发性周围神经病和脑神经麻痹以及脑梗死与痴呆等,比例分别为44.1%(15/34)、14.7%(5/34)、14.7%(5/34)、11.8%(4/34)、8.8%(3/34)、5.9%(2/34)。临床分期为Ⅲ期的多发性骨髓瘤患者更容易发生神经系统损害,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论神经系统损害在多发性骨髓瘤中具有较高的发病率,一般多发生在多发性骨髓瘤的晚期,且发病机制也比较复杂,临床应加强相关疾病的鉴别。     

老年多发性骨髓瘤患者并发神经系统损害的机制分析

目的探讨老年多发性骨髓瘤（MM）患者神经系统损害的机制，包括引起神经系统病变的原因及发病机理。方法回顾性分析21例并发神经系统损害的老年MM患者的临床资料，并结合既往文献，对神经系统损害的机制进行分析。结果老年MM神经系统病变发生率为52．5％，病理性骨折、瘤块压迫、瘤细胞浸润或转移、严重贫血、高钙血症、尿毒症、淀粉样变性、高粘滞综合征、凝血障碍、免疫异常等均可成为神经系统损害的原因，发病机理主要为直接压迫、浸润转移、远隔效应三大类。结论老年MM患者神经系统病变发生率较一般MM患者高，神经系统损害的机制复杂多样；深入了解发病机制有助于认识疾病，减少误诊和漏诊。     

甲状腺毒性脑病1例报告

正甲状腺功能亢进症是一种常见的代谢性疾病,甲状腺毒症是指任何原因引起血循环中甲状腺激素过多,引起甲亢表现,其中可包括多种神经系统疾病~([1])。而甲状腺毒性脑病是一种严重类型的甲亢神经系统损害疾病,常与甲亢危象并存,临床罕见,易误诊为各类感染性脑炎和急性脑血管病。甲状腺毒性脑病患者没有特征性的影像学表现。现报道1例于我院就诊病例,以提高临床医生对该病的认识,减少误诊。1临床资料1.1发病情况患者,男,18岁,因"发热2 d,加重伴意识障碍半天"于2018年1月2日入院。既往有"多食、消瘦、     

帕金森病患者合并妊娠的研究进展

正帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统退行性疾病,主要临床表现包括动作迟缓、静止性震颤、肌张力增高、姿势步态异常等~([1])。PD的发病率随年龄增加而增长,据估计,不到5%的患者在40岁之前发病~([2]),且男性的发病率是女性的1.5～2倍~([3])。     

可卡因滥用所致神经系统并发症

可卡因是一种精神兴奋剂,80年代中期以来在美国滥用造成很多的中枢神经系统的并发症,包括中风和癫痫等,还引起胎儿神经系统损害。本文复习了可卡因的药理作用、发病机制和辅助检查(神经影健学、SPECT和药物检查)的特征。     

肝豆状核变性23例临床分析

目的 总结肝豆状核变性的临床特点,以减少误诊、漏诊.方法 回顾性分析23例肝豆状核变性患者的临床表现及诊治过程.结果 平均发病年龄21.5岁,首发症状以神经系统和肝损害症状为主,分别占69.6%(16/23)及26.1%(6/23),其中神经系统症状以肢体震颤、精神异常多见;18例患者临床分型为混合型,占78.3%(18/23),5例为脑型;所有患者均出现角膜色素环(K-F环);所有患者进行了铜代谢的实验室检查,血浆铜蓝蛋白水平降低及24 h尿铜增高常见.青霉胺与硫酸锌联合治疗对78.3%(18/23)的患者有效.结论 肝豆状核变性青少年多发,以神经系统和肝损害症状为主要表现,K-F环阳性率高.青霉胺与硫酸锌联合治疗对大部分肝豆状核变性患者有效.     

帕金森病便秘机制的研究进展

帕金森病(PD)是一种常见的神经系统变性疾病。PD患者除了静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等运动症状外,还可出现焦虑、抑郁、睡眠障碍、认知功能障碍、胃肠功能障碍等非运动症状。胃肠功能障碍,尤其是便秘,影响患者的生活。PD患者便秘的发病机制及病理生理机制目前仍不明确,治疗便秘方案多种多样。文中就近期PD便秘的病理生理机制及相关治疗研究进行综述。     

甲状腺功能亢进并发周围神经病1例报告并文献回顾

甲状腺功能亢进(甲亢)可以并发多种神经系统疾病,常见的有甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹等[1-4],但甲亢并发周围神经病者罕见[5]。其中,以双下肢弛缓性瘫痪为主要表现的甲亢合并多发性周围神经病亦称为Basedow截瘫,临床上较少见[6-7]。我们报告1例甲亢并发周围神经病患者,同时系统性地回顾国内外甲亢并发周围神经病的相关文献报道,总结、归纳并进一步探讨该病的发病机制、临床和辅助检查特点、治疗及预后,以利于进一步明确对该     

冠状动脉搭桥术后神经系统合并症

冠状动脉搭桥术后神经系统损害是手术后常见和重要的合并症之一。心脏手术后神经系统合并症(neurological complications,NC)表现多样化,但主要为脑卒中、脑病和认知功能障碍。本文综述了有关这些并发症的发病率、死亡率、病因、危险因素及预防措施。     

AIDS/HIV相关的神经系统并发症

艾滋病 (AIDS)是人类免疫缺陷病毒 (HIV)感染后所致的免疫缺陷相关综合症 ,HIV直接感染或因免疫缺陷所致的机会性感染可引起多种神经系统损害。本文将对AIDS的流行病学、发病机制、神经系统并发症、诊治及预后的研究作一综述     

卵圆孔未闭相关神经系统并发症发病机制及治疗研究进展

卵圆孔未闭是最常见的先天性心脏病, 患者常伴有偏头痛、不明原因头晕等一系列神经系统症状, 甚至会出现焦虑、抑郁症等精神症状。最新的研究结果显示, 卵圆孔未闭的神经系统并发症发病机制包括反常栓塞假说、血管活性物质假说、脑血流调节受损以及基因遗传等, 治疗方法主要包括药物治疗以及手术封堵卵圆孔。本文现围绕上述研究进展进行综述, 以期为临床早期识别及诊治卵圆孔未闭相关神经系统并发症提供参考。     

草甘膦暴露与帕金森病

草甘膦(glyphosate)即N-(磷酰基甲基)甘氨酸,是一种在世界范围内被广泛使用的广谱除草剂.在我国,草甘膦作为一种低毒除草剂在农村被普遍使用.长期以来,草甘膦导致急性中毒的报道屡见不鲜,其中毒表现常为消化道功能紊乱,血液循环障碍和呼吸衰竭,肝、肾功能损害等.近年来,草甘膦慢性中毒引起的神经系统功能损害,特别是锥体外系症状和体征陆续被报道.我们曾率先在国际上报道了1例职业性草甘膦慢性接触史的女性患者出现强直、行动迟缓和静止性震颤等帕金森症状[1].众所周知,鱼藤酮、百草枯等杀虫剂和除草剂是帕金森病(Parkinson's disease,PD)致病的主要环境因素之一.     

路优泰治疗帕金森病合并抑郁状态疗效观察

帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统退行性疾病,主要是由黑质多巴胺能神经元变性引起。其临床表现可分为运动症状和非运动症状,运动症状包括震颤、肌强直、运动减少和姿势步态异常;非运动症状包括抑郁症状、自主神经功能障碍、体质量下降等。运动症状是目前     

人类免疫缺陷病毒相关脊髓病研究进展

随着高效抗逆转录病毒疗法的广泛应用,人类免疫缺陷病毒(HIV)感染致局灶性或弥漫性神经系统损害发生率降低,显著改善HIV感染患者生活质量,但仍有70%患者出现中枢或周围神经系统症状。这些并发症常出现在疾病晚期或重度免疫功能损害时,亦可出现于疾病早期。HIV相关脊髓病是人类免疫缺陷综合征较常见的并发症,典型病理改变为空泡样变性。多数患者仅表现为非特异性括约肌功能障碍和性功能障碍,少部分患者甚至无临床症状,当出现明显运动和感觉症状时,常合并周围神经病变,故临床易忽视。本文拟就HIV相关脊髓病的发病机制、临床表现、病理学特点、诊断与治疗研究进展进行简要概述。     

特发性震颤研究进展

特发性震颤除表现为震颤外,还可以出现共济失调等运动症状以及认知功能障碍、情感障碍和听力下降等非运动症状。发病机制尚不明确,小脑、脑干、红核、丘脑和基底神经核均受累,致病基因的克隆为发病机制的研究奠定基础。治疗方法主要包括药物治疗和外科手术,其中,表现为头部、手部和声音震颤的患者可肌肉注射A型肉毒毒素,外科手术包括丘脑毁损术和脑深部电刺激术等。     

甲状腺功能亢进症并发脑梗死的临床研究

目的　探讨甲状腺功能亢进症并发脑梗死的发病机制及二者之间的关系。方法　回顾性分析 10例甲状腺功能亢进症并发脑梗死患者的临床表现、诊断与治疗结果。结果　 10例患者经抗甲亢治疗 ,积极治疗脑梗死 ,全组无严重并发症 ,好转出院。结论　甲亢合并脑梗死可能是青年型脑梗死的一种病因 ,治疗甲亢是防治脑梗死的关键     

肝豆状核变性早期临床特点及误诊分析

目的探讨肝豆状核变性(wilson disease,WD)早期临床特点及误诊情况。方法对200例确诊WD患者的首发症状、临床表现、误诊情况及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者发病年龄2~46岁,平均(17±8.6)岁,主要见于青少年;以神经系统损害起病者平均发病年龄(21.5±8.2)岁,以肝脏损害起病者平均发病年龄(13.7±8.6)岁;最常见的临床症状为震颤(42.5%);脑型患者最多122例(61%);来诊时病程2d~24年,平均24个月;误诊为肝炎30例(15%);有阳性家族史45例,均为同胞一代发病。结论临床上发现以下特点病人时应对其进行WD的筛查:①不明原因且治疗效果不好的肝脏疾病,特别是儿童患者;②不明原因的运动障碍患者,尤其是年龄<40岁的锥体外系症状患者;③青少年期出现不明原因的性格改变、精神症状或智力下降者;④不明原因的溶血性贫血或溶血性贫血反复发作,而抗人球蛋白试验阴性者;⑤不明原因的肾小管性酸中毒及反复或持续性血尿、水肿等肾脏疾病者;⑥不明原因的关节痛,经抗风湿治疗无效者;⑦青少年出现不明原因的皮肤变黑;⑧有WD家族史的青少年,尤其是同胞一代有发病的青少年。