POEMS综合征的诊治新进展

POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)为主要特征的克隆性浆细胞病.POEMS综合征的发病率低,致残率高,患者中位生存期约为5～7年[1].我们将对近年来在POEMS综合征诊治方面取得的新进展进行综述.     

POEMS综合征1例

患者,男,41岁,主因下肢乏力伴水肿进行性加重2个月,于2010年5月4日入院。患者缘于入院前2个月无明显诱因出现下肢乏力伴水肿,活动后气短,曾查心脏彩色超声可见少量心包积液,腹部超声示肝脏回声增粗、脾大,风湿3项（抗链“0”、类风湿因子、C反应蛋白）及抗体、血沉等未见异常,曾接受中西药物治疗效果欠佳     

POEMS 综合征1例

患者女,62岁,因"双下肢肿痛伴小血管扩张半年入院".缘于2010年3月受凉后出现双下肢肿痛伴乏力,大腿内侧出现蜘蛛样小血管显露伴皮下包块,部分有疼痛,活动后加重,休息及晨起时减轻.2010年6月出现下腹部、双侧乳房皮肤蜘蛛样小血管扩张,双下肢肿痛较前加重,到当地医院治疗(具体不详),症状无缓解.2010年8月起出现双下肢肿痛、乏力及小血管显露加重.否认家族中有类似患者.查体:38.3℃,P 100次/min,BP 108/60 mmHg.贫血貌,面部见多处色斑,左侧颈前触及大小约2 cm × 3 cm结节,质中,活动可;左侧颈静脉显露;双侧乳房、双肾区、下腹壁、双大腿内侧均可见大量毛细血管扩张,皮下可触及大小不等结节、部分有触痛,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿啰音,心率100次/min,律齐,杂音(-),腹平软,右下腹有压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢中度凹陷性浮肿,四肢肌力肌张力正常,病理反射未引出.     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

POEMS综合征一例

患者男,24岁,咳嗽、低热、气短20d入院。患者20d前无明显诱因出现咳嗽、发热、气短,咳嗽以干咳为主,发热最高超过39℃,气短,夜间不能平卧入睡,有夜间阵发性呼吸困难,于当地静脉滴注头孢类抗生素6d,症状无明显改善入我院。既往史:2009年患抑郁症,2009年因脾增大行脾切除术。查体:神志清,精神差,全身皮肤黝黑,杵状指,端坐位,口唇颜面发绀,     

POEMS综合征一例

患者,女,25岁。停经半年后复潮,持续20余天,伴双下肢无力,行走困难。1个月后阵发头晕、头胀痛伴左耳鸣,下肢无力加重。入院前1周出现视物模糊。病后无骨痛、发热、盗汗等。否认药物过敏及毒物接触史。16岁初潮,7天/50～60天。体查:全身皮肤较粗糙、多毛、色素较深。颈强直征(±)。双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ°,双足不能背屈。双膝、跟腱反射未引出,病理征阴性。双掌指关节及双踝上二指以下触觉减退。双侧视乳头水肿。余无异常体征。实验室检查:血红蛋白134g/L,白细胞10.3×10~9/L,血小板220×10~9/L,尿蛋白(±),本-周蛋白(-)。GPT、TTT、ZnTT、BUN、Cr、     

POEMS综合征1例

1　病历简介　　女 ,30岁。因皮肤色素沉着、闭经 2年伴视物模糊、乏力 2个月 ,于 1998年 9月 7日入我院。 2年前无明显诱因闭经、全身皮肤色素沉着 ,伴肝、脾大 ,颌下淋巴结肿大 ,畏冷 ,纳差 ,全身水肿。曾在外院诊断为“Addison病 ,淋巴结结核”,抗痨治疗半年 ,皮肤色素沉着加深。查抗核抗体 (ANA)阳性 ,抗可溶性核蛋白 (U IRNP)阳性 ,血蛋白分析有异常 M蛋白带。 1998年 1月在我院门诊诊断为“混合性结缔组织病”,给予强的松40 mg/ d,治疗 2个月后皮肤色素沉着减轻。 1998年 4月出现类固醇糖尿病和肺炎 ,在我院行降糖、抗炎及激素减…     

POEMS综合征1例

ＰＯＥＭＳ(或ＣｒｏｗＦｕｋａｓｅ)综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、皮肤等多系统损害的病症,临床表现常复杂多样,容易造成长期误诊,我院收治1例,报告如下。患者,女,35岁,维吾尔族,农民。四肢远端对称性进行性痛麻无力半年,行走困难3个月,伴头面部多汗,面部、四肢末端皮肤变黑,近1周肘、膝关节以上部分轻度麻木、刺痛,于1998年5月26日入院。查体:Ｔ37.2℃,ＢＰ135/75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ),精神差,不能站立,头面及四肢末端皮肤色黑,弹性差,淋巴结无肿大,胸骨无压痛,双乳晕黝黑,右下肺叩诊呈浊…     

POEMS综合征一例

1临床资料女,24岁。因全身疼痛、四肢麻木、乏力半年,加重伴呼吸困难3天入院。既往曾3次出现类似情况,均无明显诱因出现全身痛、四肢麻木、乏力,伴上腹隐痛不适、间断双下肢水肿,月经量增多,经期无改变,无发热、咳嗽、流涕、腹痛、腹泻、便秘,院外治疗(具体不清)后症状有所缓解,水肿消失,全身皮肤色泽加深,局部可见少许色素沉着。本次入院后感四肢乏力加重、呼吸费力,四肢肢端麻木,有异样感。父亲有类似周期性全身乏力、四肢麻木病史,6年前死于“肾病综合征、尿毒症”。查体:体温36.5℃,脉搏90/m in,呼吸22/m in,血压120/68 mmHg。意识清,…     

POEMS综合征

POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报道甚少。其主要特征为:多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变、M蛋白和皮肤改变。将1例报道如下:     

POEMS综合征

POEMS（或Crow－Fukase）综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症。国外已有多年报道，国内自1987年始有报道，至1995年底已逾50例[1,3～6]。由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现，容易造成漏诊、     

POEMS综合征

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病，其病因、发病机制尚不清，可能是一种副癌综合征，该病临床少见，容易误诊、漏诊。     

POEMS综合征一例报告

目的探讨POEMS综合征的临床特点及诊治方法,避免误诊和漏诊。方法回顾性分析以反复腹腔积液为首发表现的POEMS综合征1例的临床资料。结果本例临床主要表现为高血糖、甲状腺功能减退、下肢麻木逐渐加重并出现行走不稳、腹腔积液、皮肤色素沉着等,先后诊断为糖尿病、甲状腺功能减退症(甲减)、糖尿病周围神经病变。入我院后经多专科会诊及全面检查(血常规、血清蛋白电泳及免疫固定电泳、骨髓穿刺、X线胸片、胸腹部CT及肌电图等),诊断为POEMS综合征、糖尿病、甲减、肺炎,予胰岛素腔制血糖、补充左甲状腺素、营养神经、抗感染并加用泼尼松治疗后症状缓解。结论 POEMS综合征累及系统较多,表现形式复杂,起病形式多样化,易造成漏诊或误诊,近年来其诊断标准不断更新,临床医师应注意提高认识、加强学习。     

POEMS综合征二例报告

POEMS综合征是一种多系统受累的疾病，临床主要表现为多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和皮肤改变。常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心衰等症状。起病隐袭，进展缓慢，临床表现复杂而易被误诊。本院2007年收治2例，报告如下。     

POEMS综合征11例分析

目的 描述POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识.方法 报道11例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献.结果 患者有周期神经病变,症状复杂多样.对患者进行尝试的治疗,症状有一定改善.结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,发病机制不很清楚,早期病例易被误诊,临床应认真分析、检查,以提高临床检出率.     

POEMS综合征1例分析

POEMS综合征是一种自身免疫性多器官性疾病,临床表现复杂,极易误诊。我们采用中西医结合的方法成功治疗POEMS综合征1例,现报告如下。     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征、Takatsuki综合征、多发性神经病-脏器肿大-内分泌病-M蛋白-皮肤综合征。以多发性神经病变(P)、内脏肿大(O)、内分泌异常(E)、M蛋白血症或浆细胞瘤(M)及皮肤改变(S)为临床特征。鉴于国内报道甚少,现将我院所见1例报告如下。病例报告患者女,32岁。两年来逐渐发生四肢麻木与乏力、畏冷、食少、心慌、气短,腹胀、闭经