特发性肺间质纤维化的研究进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是一种病因不明、发病机制不清、缺乏治疗手段的致命性弥漫性肺间质疾病,其病理特征是肺泡上皮的损伤和成纤维细胞增殖,并形成成纤维细胞灶（fib roblast foci）[1],近年来国际上对特发性肺纤维化（IPF）的研究和认识进展很快, 现就病理学特征、基础和临床研究及影像学在IPF中的应用进行如下几点概述。     

特发性肺间质纤维化的诊断

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明的以普通型间质性肺炎为特征性病理表现的慢性、进行性、间质性肺疾病。主要发病年龄在50～70岁,男女比例为2：1。依据IPF新分类标准,现在认为IPF亚群5年生存率为15％～20％.诊断后的生存期大约为3年。随着对IPF组织病理学类型的认识,以及高分辨CT（HRCT）的开展,人们对IPF的诊断有了很大进步,但目前仍存在着许多不足之处。现将诊断进展综述如下。     

特发性肺间质纤维化10例分析

目的：探讨特发性肺间质纤维化（IPF）的病因、临床特点和诊断方法。方法：对2000/2008年间收治的10例IPF进行分析。结果：10例中有4例吸烟,均无家族史。咳嗽10例,咳痰8例,进行性呼吸困难9例,Velcro口罗音10例,柞状指4例。X线表现为网状,毛玻璃样,小结节以及蜂窝状样改变。治疗上以大环内酯类、糖皮质激素及细胞毒性药物治疗为主。结论：IPF病因不清,临床特点：咳嗽,咳痰,进行性呼吸困难,Veleros啰音,胸片改变进行性加重,肺功能进行下降。治疗效果不佳。     

特发性肺间质纤维化16例分析

特发性肺间质纤维化是原因不明、只限于肺部、不涉及其他系统和内脏[1]的弥漫性纤维化肺泡炎,又称Hamman-Rich综合征,其表现为逐渐加重的呼吸困难.为提高对本病的认识,现将我院1992-03～2004-03收治的16例分析如下.     

特发性肺间质纤维化14例CT诊断分析

目的进一步认识特发性肺间质纤维化的CT表现,为CT诊断积累经验。方法回顾性分析临床及CT诊断为特发性肺间质纤维化,14例患者的病史资料,对其临床及CT表现进行总结。结果 (1)病变部位14例为双侧性,以下肺外侧基底段最为多见,病灶可左右对称或不对称。(2)CT表现磨玻璃样及实变影11例,蜂窝状、囊状影8例,胸膜下线影、网状影12例、结节影3例、合并牵拉性支气管扩张6例,肺气肿3例。结论 CT能细致准确地反映TPF的大体病理变化,在IPF的诊断中具有重要意义。     

慢性阻塞性肺病合并特发性肺间质纤维化1例

1 病例报告 男,67岁.主因慢性咳嗽、咳痰、喘10 a,活动后气短2 a,加重伴双下肢水肿6个月入院.患者吸烟30 a,15支/d,职业为绘图员,无粉尘接触史.30 a前患肺结核已治愈.自10 a前开始常于冬春季着凉感冒后出现咳嗽、喘,每年发病3个月以上.2 a前出现活动后气短进行性加重,目前走几步路需休息.6个月间断双下肢水肿.     

百草枯中毒致肺间质纤维化2例分析

现将我们临床上接诊的百草枯中毒致肺间质纤维化2例分析如下。 1病历摘要 例1：女，28岁。因自服20％百草枯乳剂30ml 2h入院，给予洗胃、导泄、活性炭口服，并给予血液灌流＋血液透析，大剂量地塞米松静滴等综合治疗，3d后，患者出现急性肝肾损伤，经积极血液净化治疗和护肝治疗后，肝肾损伤好转，患者在12d后出现呼吸困难，气促，肺部胸片提示双肺多发间质性肺纤维化，     

特发性间质性肺炎的病理诊断分类及诊治分析

[目的]为加深对特发性间质性肺炎(IIP)的认识.[方法]回顾性分析8例IIP临床病理资料(1例尸解、2例肺切除、4例肺活检、1例支气管镜检).[结果]患者年龄为25～56岁,男5例,女3例,临床表现为干咳,渐进性呼吸困难,4例有杵状指.5例的X线胸片表现为双肺广泛的弥漫性点状或网状阴影,2例右上及中肺致密影.显微镜下急性期为肺泡炎伴有肺泡及毛细血管基底膜的损伤,机化期是细支气管周围及肺泡之间的肺间质内慢性炎症细胞浸润,Ⅱ型肺泡上皮增生,成纤维细胞及纤维细胞增多,进而广泛纤维化及网状纤维胶原化,灶性纤维小结形成.[结论]IIP起病隐匿和显微镜下缺乏特异性,易造成临床和病理的误诊,全面综合分析有助于诊断.     

特发性肺间质纤维化三例误诊分析

１病例资料【例１】男,６２岁。咳嗽,进行性呼吸困难６个月,间断低热,无痰,进行性消瘦。在多家医院诊断为双肺粟粒性结核,抗结核治疗２月余无效,入本院。查体：呼吸２３／ｍｉｎ,消瘦,口唇轻度发绀,双肺呼吸音低,中、下肺闻及散在Ｖｅｌｃｒｏ罗音;杵状指。血...     

西药与中药结合治疗特发性肺间质纤维化临床疗效观察

特发性肺纤维化（IPF）是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的间质性肺疾病，目前病因尚不清楚，主要表现为逐渐加重的呼吸困难，伴有刺激性干咳，病情一般持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。肺纤维化发病率相对较低，但愈后差，以往治疗效果不好，我科一年来治疗肺纤维化16例，应用中西药结合疗法，治疗较好，现报告如下：     

肺间质疾病65例分析

目的总结分析肺间质疾病的诊治,综合分析本地区该病的发病及分布特点。方法回顾分析2005-01-2009-12河南省安阳地区医院呼吸科住院治疗的65例肺间质疾病患者的病历资料及文献学习。结果 65例肺间质疾病患者,男37例,女28例,年龄7~85（平均53.1）岁。好转63例,2例无明显效果,发生自发性气胸2例。结论该病的诊断以综合判断为主,本地区肺间质疾病分布,市区西部较东部发病率高。     

重度百草枯中毒、肺间质纤维化抢救成功1例分析

百草枯中毒死亡率极高，国外文献报道中毒患者一旦肺损害，死亡几乎不可避免。我科成功抢救重度百草枯中毒并发肺间质纤维化、呼吸衰竭1例，分析如下。     

特发性弥漫性肺间质纤维化临床诊断及分析

特发性弥漫性肺间质纤维化又称ＨａｍｍａｎＲｉｃｎ综合征。本病较少见 ,极易误诊。现将本院自１９７７～１９９８年收集１６例经皮肺穿刺活检、纤支镜、病理确诊病例并结合临床症状、实验室检查、影像学表现报道如下。１临床资料１．１一般资料本组病例１６例 ,男１１例 ,女５例 ,年龄３５～５９岁。病程６个月～８年 ,１６例皆有咳嗽、咳痰、气急及肺部弥漫性病变 ,血气分析为低氧血症及混合性通气障碍。２典型病例分析例１ ,男５９岁 ,饲养鹌鹑１年后从饲养房出来后伴阵发性剧咳数小时长年不息 ,感冒后加重。９３年１０月后出现剧咳 ,痰…     

如何从弥漫性间质性肺疾病中诊断特发性肺纤维化

弥漫性间质性肺病（interstitiallungdiseaseILD)是重要的呼吸疾病谱之一，国内外的一些资料显示，本病的发病率近年有增高趋势。ILD的病因近200种，种类庞杂，使得诊断有时非常棘手。因此，面对ILD这一病谱，建立正确的临床诊断思维程序，对于认识病因至关重要。首先应明确是否为弥漫性间质性肺病特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）属于特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）中的一种，而后者为原因不明的ILD。因此，首先应认清什么是ILD。通过询问病史、体格检查、胸部影像学检查、肺功能（…     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化72例HRCT诊断分析

目的回顾性分析慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并肺间质纤维化(PF)的临床HRCT诊断,并探讨其临床HRCT诊断要点。方法对本院临床诊断的72例COPD合并肺间质纤维化病例进行分析。结果 COPD合并肺间质纤维化是COPD进一步发展的必然结果。HRCT兼有两种病变的影像特点。结论 COPD合并PF具有典型的临床及影像学特点,临床及HRCT影像表现是诊断是COPD合并肺间质纤维化的重要依据。     

特发性肺间质纤维化CT诊断回顾性分析

目的深入了解特发性肺间质纤维化的CT表现,为其CT诊断积累经验。方法回顾性分析临床及CT诊断为特发性肺间质纤维化24例患者的病史资料,对其CT表现进行总结。结果①病变部位17例为双侧性,7例为单侧,以下肺外带区为主,后方为甚,病灶可左右对称或不对称。②磨玻璃样阴影11例,蜂窝状、囊状影19例,胸膜下线影、网状影17例,合并牵拉性支气管扩张13例,肺气肿16例。结论CT在特发性肺纤维化的诊断中具有重要意义。     

特发性淋巴性间质性肺炎临床病理特征

目的探讨特发性淋巴性间质性肺炎（LIP）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例特发性LIP进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果特发性LIP患者常见临床症状为进行性咳嗽和呼吸困难;影像学主要表现为毛玻璃样不透明影及血管周围囊腔;病理形态以肺间质多克隆淋巴细胞为主的炎细胞弥漫浸润伴淋巴滤泡形成为主要特征。结论特发性LIP很罕见,诊断时要注意与滤泡性细支气管炎、过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎及黏膜相关性淋巴瘤进行鉴别。     

血清KL-6与风湿病肺间质病变

KL-6（Krebs Von den Lungen-6）是日本人Kohno等于1985年发现并命名的高相对分子质量糖蛋白，类属于黏液素黏蛋白（MUC1）家族，主要表达在肺泡Ⅱ型上皮细胞，在正常肺组织和终末细支气管上皮细胞只有极少量表达。在间质性肺疾病患者中此项指标较健康人和其他呼吸系统疾病患者显示出有意义的升高，作为间质性肺疾病的血清学指标显示出积极的临床意义。     

类风湿关节炎患者合并肺间质纤维化的相关性分析

目的 探讨类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者合并肺间质纤维化与临床指标的相关性.方法 收集2005-12-2009-12包头医学院第一附属医院确诊的RA患者158例,根据是否合并肺间质纤维化分为肺纤维化组(n=62)及无纤维化组(n=96).了解RA患者合并肺间质纤维化与临床指标之间的相关性.结果 两组患者在性别、IgM-RF、病程,ESR方面差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 男性RA患者如果病程长,血沉快、IgM-RF滴度高易合并肺间质纤维化.