原发性胆汁性肝硬化并结节病1例

原发性胆汁性肝硬化并结节病在临床相当罕见. 本文报道1例中年女性患者, 因皮肤巩膜黄染1年余, 进行性加重6 mo入院. 入院后给予保肝退黄降酶等治疗, 经查体、血尿便常规以及免疫全套等检查, 确诊为原发性胆汁性肝硬化, 并且经淋巴结活检诊断为淋巴结结节病.     

原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展

原发性胆汁性肝硬化为自身免疫性疾病,其治疗药物众多,但迄今尚无特异性药物。熊去氧胆酸能延缓其组织学进展,是目前治疗的首选药物,而近年来布地奈德等新药的涌现,为原发性胆汁性肝硬化的治疗提供了新的选择。     

原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展

原发性胆汁性肝硬化为自身免疫性疾病，其治疗药物众多，但迄今尚无特异性药物。熊去氧胆酸能延缓其组织学进展，是目前治疗的首选药物，而近年来布地奈德等新药的涌现，为原发性胆汁性肝硬化的治疗提供了新的选择。     

硫唑嘌呤治疗原发性胆汁性肝硬化

本文报道1968～1974年用硫唑嘌呤治疗原发性胆汁性肝硬化的结果。作者将45例有症状的原发性胆汁性肝硬化前期患者随机分为治疗组(22例)和对照组(23例)。凡已确诊为肝硬化、无症状或有肝功能衰竭、慢性或复发性化脓性感染和已接受免疫抑制剂治疗者,均经剔除。     

原发性胆汁性胆管炎药物治疗进展

正原发性胆汁性胆管炎(PBC),旧称为原发性胆汁性肝硬化。2015年欧洲肝病学会(EASL)建议将"原发性胆汁性肝硬化"更名为"原发性胆汁性胆管炎",但仍延用"PBC"这一缩写。PBC为一种自身免疫性疾病,特征为小叶间胆管的炎症导致胆汁淤积及肝细胞损伤,逐渐进展为肝纤维化、肝硬化,     

以顽固性反流性食管炎起病的原发性胆汁性肝硬化1例报道

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)常合并多种自身免疫性疾病。本文报道1例以反流性食管炎为首发表现的原发性胆汁性肝硬化。     

原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征20例临床分析

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征的相关性。方法：对20例原发性胆汁性硬化伴或不伴发干燥综合征病例的临床特点,血清学检查,肝脏病理,治疗等进行回顾性分析。结果：原发性胆汁性肝硬化病人临床以黄疸,皮肤瘙痒,肝大,脾大为主要表现,抗线粒体抗体M2亚型为特征性抗体。合并口眼干燥表现的不少见,但不具备原发性干燥综合征的典型表现。治疗上缴素和免疫抑制剂疗效不佳,熊去氧胆碱酸有一定的疗效。结论：原发性胆汁性肝硬化合并的干燥综合征不同于原发性干燥综合征。     

原发性胆汁性肝硬化肝移植术后合并多发性肌炎一例并文献复习

目的探讨原发性胆汁性肝硬化合并多发性肌炎的临床特点、鉴别诊断及其治疗。方法报道本院原发性胆汁性肝硬化、肝移植术后合并多发性肌炎一例并复习相关文献。结果患者为49岁女性,确诊原发性胆汁性肝硬化7年,肝移植术后1年出现肌无力、心悸,血清肌酶升高,肌电图、肌活检符合多发性肌炎表现。在排除其他免疫性疾病、药物性肌炎、肿瘤相关肌炎和移植物抗宿主反应后,临床诊断为多发性肌炎。加强免疫抑制治疗后病情好转。结论原发性胆汁性肝硬化肝移植后有可能合并多发性肌炎,但临床上应注意鉴别诊断．除外可能引起多发性肌炎的其他因素;治疗上应加强免疫抑制。     

应用基因芯片技术研究原发性胆汁性肝硬化患者外周血单个核细胞基因表达谱特征

目的 应用基因芯片技术分析原发性胆汁性肝硬化患者外周血单个核细胞的基因表达谱特征.方法 选取9例原发性胆汁性肝硬化患者、9名健康对照为研究对象,提取其外周血单个核细胞总RNA,进行人类全基因组寡核苷酸芯片(约22000个基因)检测,筛选出差异表达基因及相关信号通路.结果 原发性胆汁性肝硬化患者外周血单个核细胞中差异表达的基因共有79个,其中21个表达上调,58个表达下调.这些基因对应着27条信号通路,其中有6条通路参与了免疫调控及细胞凋亡过程,分别是自然杀伤细胞介导的细胞毒通路、Toll样受体信号通路、抗原加工提呈通路、细胞因子相互作用通路、T细胞受体信号通路、细胞凋亡通路.结论 原发性胆汁性肝硬化患者外周血单个核细胞中存在特有的差异表达基因,针对这些基因及相关信号通路的进一步研究,将为探索发病机制和寻找生物标志物提供新的方向.     

自身免疫性淤胆性肝病的最新研究

自身免疫性肝病是一组由异常的免疫介导的肝胆损伤,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(以前称原发性胆汁性肝硬化)、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性硬化性胆管炎4种.其中原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎一般以胆管受累和胆汁淤积而发病,而IgG4相关性硬化性胆管炎发病率虽然较低,但临床病理表现与原发性硬化性胆...