脱屑性间质性肺炎

根据组织学的特征,目前将间质性肺炎分成下列5种类型:(1)通常的间质性肺炎(Usually interstitial pneumonia,UIP);(2)脱屑性间质性肺炎(Desquamatire interstitial pneumonia,DIP);(3)伴有弥漫性肺泡损伤的阻塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans with diffuse alveolar damage);(4)淋巴样间质性肺炎(Lymphoid interstitial pneumonia);(5)巨细胞间质性肺炎(Giantcell interstitial pneumonia)。其中以UIP最常见,DIP次之。DIP的名称和概念是Liebow等于1965年首先提出的,由于其病理改变、X线特征、对治疗的反应性及预后等方面均有别于其他类型的间质性肺炎,因而成为一种独立的疾病。     

老年脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎 (ＤＩＰ)是一种少见的特发性弥漫性间质疾病 ,早期被划在特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)的范畴内。 1998年Ｋａｔｇｅｎｓｔｅｉｎ和Ｍｇｅｒｓ因ＤＩＰ的临床症状、组织病理、治疗和预后方面和呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (ＲＢＩＬＤ)有很多相似之处 ,且 2种疾病与长期吸烟有密切关系 ,而将其视为一类 ,即ＤＩＰ/ＲＢＩＬＤ ,从ＩＰＦ中分离出来。直到 1999年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会的新分类法中才将ＤＩＰ列为一种独立性疾病。肺间质疾病尤其ＩＰＦ的发病率在世界范围内日渐提高 ,已成为常见病。这类疾病的早中期在临…     

脱屑性间质性肺炎的诊治

脱屑性间质性肺炎(简称DIP)是一种较少见的间质性肺炎。其主要病理变化为肺泡内有大量大肺泡细胞增生和脱屑,而肺泡壁增厚及肺间质变化表现轻微。目前对本病的确切病因尚不清楚,多数认为与病毒感染、有害刺激物(如矽尘、石棉、滑石粉、碳化钨等尘埃)、吸入燃烧的塑料气味、使用     

不典型脱屑性间质性肺炎一例

正脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial Pneumonia,DIP)是一种少见的特发性间质性肺炎,发病率相对较低,仅占10%~17%[1],其与吸烟相关,国内外相关报道较少。现将我们在临床中遇到的一例CT表现类似肺炎的脱屑性间质性肺炎报告如下。临床资料患者,男性,70岁,病史40 d,以干咳、气短为主要临床表现。2016年2月5日在门诊行肺部CT,检查诊断为"肺炎",     

脱屑性间质性肺炎的肺部受损机理

1965年,Liebow 等提出“脱屑性间质性肺炎(DIP)”这一新的疾病。本病的特点为:肺泡囊中有大量胞浆内空泡变性的细胞聚集与肺泡表面Ⅱ型肺细胞的数量增加。由于本病的良性过程及其对类固醇的良好反应,现已从间质性肺炎中独立出来。DIP 的病原学与发病机制尚不清楚。本文旨在明确聚集在肺泡腔中细胞的本质,并提供这些细胞在本病发病机制中的可能作用。作者介绍了4例 DIP 患者(病例从略)。全部患者均进行了肺活检,并用光学显微镜,免疫荧光和电子显微镜进行了观察。本病急性期肺活检标本显示两个特点:(1)肺泡表面的Ⅱ型细胞数量增加;(2)在肺泡腔中大量聚集特征性的胞浆内空泡变性的大单核细胞。DIP 患者的胞内仅见到少量的淋巴     

急性间质性肺炎三例

急性间质性肺炎（ＡＩＰ）是以暴发起病、快速陷入呼吸衰竭，预后不佳原因不明为特点的疾病，现报告３例。临床资料３例患者，男１例、女２例，年龄３４～５０岁。既往身体健康。均无诱因而突发起病，２例畏寒发热为首发症状。发病初均表现咳嗽、干咳或咳少量的粘液、泡沫...     

淋巴细胞性间质性肺炎三例并文献复习

目的 通过分析3例淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,探讨LIP的病因、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析我院确诊的3例LIP患者的临床特点,并结合文献报道加以总结。结果（1）LIP常与自身免疫性疾病和免疫缺陷相关,起病缓慢,主要表现为进行性咳嗽和呼吸困难,双肺底听诊可闻及爆裂音,肺功能常表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能受损。（2）高分辨率CT表现为边界不清的小叶中央性结节和胸膜下小结节、磨玻璃样影,支气管血管束增厚、小叶间隔增厚及囊状气腔。（3）支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞增多。（4）病理表现为弥漫性肺间质致密淋巴细胞浸润,淋巴细胞呈多克隆性。结论特发性LIP罕见,若要确诊应进行全面检查以明确有无任何已知的病因或相关疾病。     

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病和脱屑性间质性肺炎的比较分析

目的　探讨呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILD)的临床病理特点以及与脱屑性间质性肺炎 (DIP)的关系。方法　回顾性分析 1例经电视胸腔镜肺活检诊断为RBILD患者的临床表现、影像学和组织病理学特点、糖皮质激素治疗的效果和随访结果 ,并与 1例病理学确诊的DIP患者进行比较。结果　 2例患者均为 5 7岁男性 ,吸烟史分别为 2 4、30年。临床表现为咳嗽、咯痰、气促 ,双下肺闻及veclro音 ;肺功能检查显示RBILD患者为混合型通气功能障碍 ,DIP患者为限制性轻度通气功能障碍。胸部X线片显示 2例患者双肺均有散在斑点状、斑片状密度不均阴影 ;高分辨率CT表现为两肺散在分布的间质增厚影 ,部分呈网格状改变 ,以外周和下肺为主 ,DIP患者有磨玻璃影。病理特征 :RBILD表现为在呼吸性细支气管及周围气腔内有大量均一的含色素的巨噬细胞聚集 ,肺间质有轻度的纤维组织增生和慢性炎症 ;DIP的上述病变更明显和弥漫。 2例患者均对糖皮质激素治疗反应良好 ,经随访 3年余 ,患者病情稳定无复发。结论　RBILD和DIP在临床表现上不易区分 ,而开胸肺活检组织病理学检查可区分和明确诊断 ,两者有相似之处 ,可能为同一疾病实体。     

成人特发性淋巴细胞性间质性肺炎三例并文献复习

目的 通过分析特发性淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)的临床、影像、病理特征,探讨其诊断方法、治疗措施,提高临床工作者对其的认识.方法 回顾性分析3例经肺活检证实的特发性LIP患者的临床表现、胸部X线和CT、病理资料及诊治过程,并文献复习.结果 特发性LIP患者的主要临床表现为干咳、呼吸困难,常伴有高球蛋白血症;胸部影像学改变主要是双肺弥漫分布的小结节影和小囊肿;病理特征是以多克隆淋巴细胞尤其是B淋巴细胞浸润为主的弥漫性间质性炎症.主要治疗手段是糖皮质激素联合细胞毒药物,治疗反应良好.结论 LIP临床、影像和病理表现有一定特征性;最可靠的诊断方法为临床-影像-病理诊断;糖皮质激素和细胞毒药物联合治疗效果良好.     

长期服用硝基呋喃妥因诱发脱屑性间质肺炎

1966年起,已有报告十余例因长期服用硝基呋喃妥因引起肺纤维化。本文报告2例。例1,男,67岁。每日服用硝基呋喃妥因已2年,X线胸片呈现弥漫性间质性浸润。肺功能检查有     

自身免疫性间质性肺炎研究进展

许多间质性肺炎患者伴有自身免疫特征,但临床症状及血清学检查结果不能诊断为特定的结缔组织疾病类型。研究人员提出不同的命名和诊断标准来描述此类疾病,如未分化结缔组织疾病、肺优势结缔组织疾病或免疫特征的肺间质纤维化。由于没有统一的命名及诊断标准,限制了对这类疾病的研究。ERS 和 ATS “未分化结缔组织疾病与间质性肺疾病工作组”,将此类疾病命名为自身免疫性间质性肺炎(IPAF)。从三个方面：临床特点、血清学抗体、形态学包括肺部影像学及组织病理学,明确了诊断标准。此概念的提出,对此类疾病的研究搭建了一个新的统一的平台。     

脱屑性红皮症一例报告

脱屑性红皮症又名赖纳氏病(Leiner’s disease)多见于生后十天到三个月以内的母乳喂养婴儿,女孩多见,其特征为全身皮肤弥漫发红、脱悄,颅皮、眉毛部被以脂溢性厚痂,常伴有腹泻等消化道症状。此症临床上较少见。查国内文献,仅罗、梅二氏于1958年报告一例,最近我科亦兑到一例,今报导如下,以供参考。病例报告陈霞,女孩,58天,于61年1月26日因全身皮肤发红、脱屑40余日而入院(病史由母亲代诉)。患儿于生后十二天在两侧腹股沟、小腹、臀部皮肤出现红斑,4—5天后即发生脱屑,同时两股内侧小腿亦出现大片干皮悄脱落,脱后基部呈潮红,曾用艾草水洗浴无效,在腹部、前胸、后背、上肢、头、面部相继发生多数高粱米大、红色小丘疹,散在分布,不久即消失。但全身皮肤逐渐呈一致性潮红,并有层层剥脱之大     

淋巴细胞性间质性肺炎1例及文献复习

目的探讨淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）的临床、CT特点、治疗方法和预后。方法结合收治的1例LIP患者的临床资料及近10年国内外已发表有较完整临床资料的42名患者的临床、CT特点、治疗方法进行综合分析。结果LIP患者以女性多见,常伴有自身免疫性疾病或免疫缺陷,特发性少见;主要症状为咳嗽、活动时气短;肺功能表现为限制性通气功能障碍和／或弥散功能障碍。肺CT表现为双肺弥漫毛玻璃样斑点影及胸膜下小结节,双下肺多发;病理特点是弥漫的多克隆的淋巴细胞浸润气道周围并扩展到肺间质。结论LIP的临床、CT表现均有一定特点,确诊有赖于病理,激素及针对基础疾病的治疗可能有较好的效果。LIP患者的长期预后资料很少,已有的资料提示预后差异很大。     

淋巴细胞间质性肺炎一例

患者男性，５２岁。因口腔溃疡及口眼干燥综合征２年，高热４０天伴胸痛气短于１９９８年２月４日收入内科。患者无吸烟史，否认慢性呼吸系统疾病史。体检：体温３８－５℃、血压、脉搏、呼吸正常，慢性病容，口腔颊部可见浅表溃疡，双肺呼吸音未闻异常。心（－），腹（－）。实验室检查：血常规：白细胞３－１×１０９／Ｌ、中性粒细胞０－５０、红细胞３－８×１０１２／Ｌ、血红蛋白９９ｇ／Ｌ、血小板１１８×１０９／Ｌ，嗜酸细胞０－１０，痰找抗酸杆菌及痰细胞均（－），血肝功能正常，肾功能正常，血气分析提示：进行性加重的低氧血…     

非特异性间质性肺炎三例报告并文献复习

目的 探讨非特异性间质性肺炎（ＮＳＩＰ）的临床特点。方法回顾性分析３例病理学诊断的ＮＳＩＰ的临床表现、影像学、重量学及支气管镜检查的特点。结果 ３例病人,２女１男,平均年龄４９￣５９岁,就诊时病程３￣７个月３。３例病人均有咳嗽、进行性呼吸困难和吸气箱爆裂音,其中２例有间断低热但无１例有桁状指。１例病人发病前曾接触有机粉尘,另１例经查有原发性干燥综合征。胸部高分辩ＣＴ（ＨＲＣＴ）均以片状磨玻璃样变为     

普通性间质性肺炎的病理诊断

目的 探讨普通型间质性肺炎（ＵＩＰ）与其他类型特发性肺纤维化（ＩＰＦ）在病理上的鉴别诊断问题。方法 ＵＩＰ的尸检病例４例,复习其常规染色及组化染色切片。结果 ＵＩＰ的病理学特征是肺间质的病变轻质量不一,新老并存,既有慢性炎症改变, 进展期的肺泡隔明显纤维化及终末期的蜂窝肺和肌硬化等改变。结论 将ＵＩＰ与其他类型ＩＰＦ加以临别具有重要的临床意义,因为这些病变的预后和治疗均同。     

急性间质性肺炎2例报告

急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)是特发性间质性肺炎(IIP)的一个亚型[1],是一种原因未明、急性病程、预后极为不良的间质性肺炎,临床表现酷似急性呼吸窘迫综合征,多需要机械通气维持,平均存活时间很短,绝大部分2周至半年内死亡,兹将第三军医大学新桥医院呼吸科近年收治的2例临床诊断AIP的病例报告如下。病例1:患者男,69岁,干部,因“进行性气促3个月,加重2周”于2005/1/24入院。在外院按“冠心病、心衰、慢性支气管炎急性加重、阻塞性肺气肿”等予抗感染、强心扩管等治疗无效。既往有慢性轻度咳嗽病史10年,未治疗;吸烟…     

儿童急性间质性肺炎1例

患儿男,14岁,因“气促10天,发热皮疹1周,咳嗽4天”入院。17天前曾出现呕吐,于当地医院发现口腔溃疡,咽红,肺炎支原体抗体阳性。静点氨苄西林舒巴坦、红霉素、炎琥宁并补液对症治疗,呕吐渐止,口腔溃疡痊愈。但10天来出现气促,憋气,予吸氧治疗4天。     

替莫唑胺致间质性肺炎1例

患者女,56岁。因脑胶质瘤于2013年7月10日于天津市环湖医院行颅内肿瘤切除术,8月7日开始行放疗联合替莫唑胺同步化疗,9月18日治疗结束。12月1日患者无明显诱因出现活动后憋气、喘息,休息后好转,可平卧,无发热、咳嗽、咳痰、咯血。否认吸烟、饮酒等不良嗜好。     

非特异性间质性肺炎1例

患者 ,男性 ,70岁 ,因咳嗽 3个月 ,活动后气短 2个月收入院。干咳 ,少许白粘痰 ,伴有间断发热 ,体温在 37～ 38℃之间。入院前 2个月活动后气短 ,登 3层楼感憋喘 ,伴心悸 ,症状有逐渐加重趋势。曾在外院静滴多种抗生素 ,效果不显著。无关节肌肉肿痛史 ,服药史及粉尘接触史。查体 :轻度紫绀 ,无杵状指 ,双肺可闻及爆裂音。血气分析 :未吸氧气静息状态 ,ＰａＯ2 6 7 5ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,血清ＡＮＡ ,ＲＦ ,ＥＮＡ均为阴性。肺功能 :通气功能轻度限制障碍 ,弥散功能重度减退 ,ＣＯ弥散量为预计值的 4 9%。胸片 (图 1)示图 1　…