CT血管成像诊断先天性心脏病合并内脏异位

目的评价CTA在先天性心脏病合并内脏异位诊断中的价值。方法收集接受CTA检查并经3D后处理的20例先天性心脏病合并内脏异位的患者,观察其心内及心外异常结构。结果20例患者中,左心房异构3例(3/20,15.00%),左肺两叶、右肺三叶2例,双肺两叶1例;单心室2例,房间隔缺损2例,室间隔缺损1例;大动脉异位2例,肺动脉狭窄2例,肺动脉闭锁1例;永存左上腔静脉1例;下腔静脉肝段缺如1例。右心房异构17例(17/20,85.00%),均为双肺三叶;单心室9例,右心室双出口2例,心内膜垫缺损6例,房间隔缺损10例,卵圆孔未闭1例,室间隔缺损8例;大动脉异位14例,肺动脉狭窄16例,肺动脉闭锁1例;肺静脉异位引流6例;永存左上腔7例;下腔静脉肝段缺如2例。结论 CTA可很好地显示心脏、大血管及胸腹腔内的结构,对先天性心脏病合并内脏异位的临床诊断和手术方案的制定有至关重要的作用。     

三房心合并肝静脉及左上腔静脉异位回流入左心房1例

病儿　男 ,1 5岁。体重 9ｋｇ。易感冒发热。查体 :发育差 ,口唇轻度发绀 ,心前区隆起 ,心率 10 6次 /ｍｉｎ ,胸骨左缘2、3肋间可闻及 2～ 3/ＶＩ级柔和吹风样杂音。Ｘ线心脏像示双肺血增多 ,心脏中重度扩大 ,以右心房、室扩大为主 ,呈二尖瓣型心脏 ;肺动脉段平直 ,心胸比率 0 6 8。心脏后前位像于左上纵隔阴影的外侧见一淡血管影 ,疑为左上腔静脉存留。心电图示窦性心律、电轴右偏、左心房、右心室肥厚。彩色超声心动图右心均增大 ,房间隔下部连续中断 2 4ｍｍ ,可见左向右分流 ,左上腔静脉存留。术前诊断为原发孔房间隔缺损并左上腔静脉…     

下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉右下肺静脉

病儿　女 ,10岁。自幼发现心脏杂音 ;活动后心悸 ,随年龄增长逐渐加重。查体 :血压 10 4/ 6 8ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,神清 ,口唇无发绀 ,双肺呼吸音清晰 ,心界略扩大 ,第 2、3肋间闻及 2 /ＶＩ级全收缩期吹风样杂音。Ｘ线胸片示双肺纹理增多 ,心尖圆钝、上翘 ,肺动脉段平直。心脏超声示房间隔缺损 (房缺 ) 2 2ｃｍ ,肺动脉压 40ｍｍＨｇ。1999年 4月手术。复合麻醉下经胸部正中切口进胸 ,探查见右心房、室增大 ,主肺动脉根部可触及收缩期震颤 ,左、右 2支下腔静脉汇入右房 ,右下肺静脉与右下腔静脉异位连接。常规建立体外循环…     

外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉右下肺静脉异位连接1例

病儿女,10岁。自幼发现心脏杂音;活动后心悸,随年龄增长逐渐加重。查体：血压104/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清,口唇无发绀,双肺呼吸音清晰,心界略扩大,第2、3肋间闻及2/VI级全收缩期吹风样杂音。X线胸片示双肺纹理增多,心尖圆钝、上翘,肺动脉段平直。心脏超声示房间隔缺损(房缺)2.2?cm,肺动脉压40 mm Hg。 1999年4月手术。复合麻醉下经胸部正中切口进胸,探查见右心房、室增大,主肺动脉根部可触及收缩期震颤,左、右2支下腔静脉汇入右房,右下肺静脉与右下腔静脉异位连接。常规建立体外循环,下腔静脉插管置入左下腔,右下腔静脉套带直接阻断。切开右房,见下腔型房缺,直径 2.3 cm。用4-0双头针带垫无损伤线先在右下肺静脉与右下腔静脉的共有壁上缝合3针于补片上,并连续缝合修补房缺,同时将右下腔静脉与右下肺静脉隔开,使右下腔静脉汇入右房,右下肺静脉汇入左房,左下腔静脉已汇入右房,无需处理。术毕心脏自动复跳,心电图示窦性心律。 术后超声检查示房间隔缺损修补完好,右下肺静脉血流汇入左房,左、右下腔静脉血流汇入右房。病儿住院20 d后痊愈出院。 讨论先天性心脏病、下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉、右下肺静脉与右下腔静脉异位连接是一种复杂畸形,临床上罕见。我们采用的矫治方法从手术效果看是合理的,操作也较为方便。     

应用牛颈静脉矫治右室双出口术后左上腔静脉异位引流至左房1例

病儿 女,16岁.13年前因“单心房、室缺、右室双出口、永存左上腔、肺动脉高压”在我院行矫治术,术后出现发绀,超声示左上腔静脉入左房,当时未再手术.查体：心前区可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音.心胸比率0.6.超声心动图示左上腔静脉引入左房.心电图示完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚.术前诊断：先天性心脏病,单心房,右室双出口矫治术后,左上腔入左房.     

心脏原发血管肉瘤1例

患者 女,48岁.无明显诱因腹痛、胀3个月,伴排便困难,恶心、呕吐,加重伴胸闷7天.患者一般情况差,慢性病容,颜面部及双下肢水肿;双侧颈静脉充盈;双肺呼吸音粗、对称,可闻及少量散在湿罗音;心界向左扩大,心音低钝,心率104次/min,律齐.腹膨隆,上腹压痛;肝肋下7 cm、剑下10 crn扪及,质硬、有压痛,移动性浊音阳性.余未见明显异常.心脏B超示右心房内巨大实性占位,性质待定;心包腔大量积液;主动脉瓣钙化;静息状态下,室间隔收缩活动减低.冠状动脉CT示冠状动脉受压改变,轻度变窄;考虑右心房巨大黏液瘤,累及三尖瓣口、右心室、下腔静脉及上腔静脉入口段(管腔中-重度狭窄),左心房、右心室受压变窄显著,腔静脉肝段、奇静脉、半奇静脉稍扩张,三尖瓣口、右心室、左心室流出道稍变窄,左肺静脉、右上肺静脉、右肺动脉主干轻度受压,后纵隔多发侧支循环可能;心包大量积液;右侧胸腔中量积液,左侧胸腔少量积液.诊断:右心房占位;消化性溃疡.     

白塞病合并肺动脉瘤伴上腔静脉缺如1例

患者 男,31岁.间断咯血7年,反复口腔及生殖器溃疡史11年.因突发大咯血约1000 ml,行右侧支气管动脉造影及栓塞治疗仍持续咯血,急诊转入我院.CT 血管成像示右下肺基底干动脉及右中叶动脉起始部直径2.3 cm及1.9cm瘤样扩张,强化值均大于100 Hu,右上腔静脉缺如,多根迂曲静脉沿左侧膈静脉穿至膈下汇入下腔静脉回流至右心房(图1).查体:胸壁浅表静脉曲张,流向自上向下,未闻及肺血流杂音.余无异常.超声心动提示肺动脉高压50mmHg(6.67 kPa).临床诊断:右中下肺外周型肺动脉瘤,白塞病,上腔静脉缺如,肺动脉高压.     

腹主及双髂动脉瘤合并髂动静脉瘘致心力衰竭1例

患者男, 66岁, 因突发气短6 h收治于呼吸内科。查体:双肺及心脏听诊未见明显异常, 腹平软, 右下腹部可触及搏动性肿块, 双侧股动脉搏动可触及, 右下肢中度水肿。既往高血压病史20余年, 冠心病史2年余。心脏彩超:肺动脉高压;心电图和相关心肌酶提示:冠心病, 急性冠脉综合征;下肢静脉超声:右股静脉流速减低;B型利钠肽(B-type natriuretic peptide, BNP):496 pg/ml。诊断:(1)冠心病、急性冠脉综合征、心力衰竭;(2)高血压病。血管外科会诊后完善腹主动脉CT血管造影(CT angiography, CTA)示:多发透壁溃疡及动脉瘤形成, 右侧髂总动脉近端透壁溃疡合并动脉瘤形成考虑与右侧髂总静脉形成动静脉瘘, 左侧髂总动脉及左侧偏内动脉起始部动脉瘤。补充诊断:腹主及双髂动脉瘤, 右髂动脉-右髂静脉动静脉瘘。患者心肺等内科情况纠正改善后转往血管外科行手术治疗。患者取平卧位, 经双侧股动脉入路, 超滑导丝配合标记导管置入腹主动脉上段造影:腹主动脉下段及右侧髂动脉瘤样显影及髂静脉、下腔静脉显影(图1)。选择美敦力腹主动脉主体支架系统25-13-120 m...     

右心系统子宫静脉平滑肌瘤病的诊断与外科治疗

目的 探讨右心系统子宫静脉平滑肌瘤病(ICL)的诊断与手术治疗效果.方法 1995年2月至2011年6月收治ICL患者18例,术前诊断右心房黏液瘤2例,右心房或右心室内血栓2例,肺栓塞2例,下腔静脉和右心房肿瘤3例,下腔静脉占位病变9例.全组经心脏超声、磁共振、螺旋增强CT和血管造影检查.18例ICL均在全麻体外循环下经胸部切口,胸腹联合切口或腹部切口行平滑肌瘤切除术.结果 全组无死亡.术后血管超声检查示右心房、下腔静脉、双侧肾静脉及双侧髂静脉内均未见肿瘤栓子.随访5 ～ 106个月,平均(49±42)个月,1例未完全切除肿瘤患者于术后5个月复发死亡,余17例随访无症状,术后心功能Ⅰ级10例,Ⅱ级7例.应用Kaplan - Meier生存曲线计算ICL术后5年生存率为(93±5)％.结论 子宫静脉平滑肌瘤的诊断较困难,手术治疗可取得较好的中长期生存率和生存质量.     

左肺动静脉瘘一例

患者男,8岁.自幼发现口唇及四肢末端紫绀,哭闹和活动后紫绀加重,伴反复肺部感染、发热,间断用抗生素治疗.胸部X线片示左肺门原发性肺结核(肿块型),于2001年10月21日收入我院.入院查体:体温36.2 ℃,脉搏 100次/分,血压94/60 mmHg(1kPa=7.5 mmHg),静息状态下动脉血氧饱和度(SaO2) 0.90,活动后SaO2 0.85.口唇紫绀,杵状指趾,胸骨左缘第2、3肋间闻及柔和连续性杂音.心脏彩色多普勒超声心动图示心内未见解剖异常和分流.右心声学造影示造影剂通过屈曲管样结构向下走行进入粗大管样结构,进入左心房.胸部核磁共振成像(MRI)和CT示左肺动脉和左心房前外侧有巨大囊性结构,内径3 cm,下方与左心房相通,左肺动脉和左上肺静脉增粗.数字减影血管造影(DSA)诊断:左肺动静脉瘘.     

肺动静脉瘘的手术治疗

我院1989至1995年共行开胸手术治疗肺动静脉瘘12例,男7例、女5例,年龄2—48岁,其中2例在妊娠发病,1例伴二尖瓣狭窄。经胸片、超声心动、声学造影及肺动脉造影诊断:7例为孤立血管瘤、3例多发血管瘤、1例单侧弥漫性肺动静脉瘘、1例肺动脉心房瘘。手术分别采用肺段切除1例、肺叶切除6例、肺叶加肺段部分切除1例、全肺切除2例、输入动脉结扎1例、肺动脉心房瘘离断1例,术后患者PaO_2明显提高,除1例术后1年死亡、1例失访外,其余患者随访2.5～8年情况良好。结合标本的病理检查,作者认为复杂动静脉瘘的实际病变范围可有较肺动脉造影显示的更广泛,传统手术切除效果更可靠。     

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目的　探讨布 加综合征合理的临床病理分型、外科治疗方法及原则。方法　对 1983年 5月至 2 0 0 3年 6月收治的 136 0例布 加综合征病人的临床资料进行回顾分析。根据下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影 ,将其分为 4种类型 (6个亚型 ) :Ⅰa型 5 94例 ,Ⅰb型 12 3例 ,Ⅱ型 2 92例 ,Ⅲa型 2 37例 ,Ⅲb型 112例 ,Ⅳ型 2例。治疗方法包括 :(1)改良脾 肺固定术 2 6 5例 ,(2 )手指破膜或球囊导管扩张 4 0 7例 ,(3)根治性病变隔膜切除和血栓取出术 2 75例 ,(4 )下腔静脉旁路术 88例 (下腔静脉 下腔静脉架桥术 71例 ,下腔静脉 右心房架桥术 17例 ) ,(5 )肠系膜上静脉 下腔静脉C形架桥术192例 ,(6 )脾静脉 下腔静脉架桥术 32例 ,(7)脾静脉 右心房架桥术 2 3例 ,(8)脾静脉 颈内静脉胸骨后 5 7架桥术例 ,(9)肠系膜上静脉 右心房架桥术 8例 ,(10 )联合手术 6例 (包括 :肠系膜上静脉 下腔静脉 右心房架桥术 2例和脾静脉 下腔静脉 右心房架桥术 4例 ,(11)脾静脉 肾静脉分流术 4例 ,(12 )其他手术 3例 (包括肠系膜上静脉 颈内静脉架桥术 2例 )。手术死亡率 3 0 9% (4 2 / 136 0 ) ,并发症发生率 14 78% (2 0 1/ 136 0 )。结果　对 885例进行了随访 ,随访时间 9个月至 15年 ,平均 (6 8± 1 2 )年。总有效率为 89 4 %     

全腔肺动脉吻合术治疗三尖瓣闭锁1例

1病例简介男，五岁。因自幼发现紫钳及心脏杂音于1996年4月入院。查体：紫绀貌，颈静脉充盈，胸骨左缘3～4肋门闻及4／级喷射性收编期杂音，肺动脉治区第二百弱，明显持状指、趾。心电图示电轴左们．左房大；VI～VS呈一致性改变。X线陶片示双肺少血，心尖国钝上翘，心目凹隐，心胸比率0．62。超声心动图及右房、左定造影检查提示1到三尖闭锁。血红蛋白224g/L，红细胞区积0．59。5月11日在中度低温作外循环下施行全腔肺动脉吻合术．术中于上胜静脉与右房交界处上方1．0cm处横断上胜静脉，上腔静脉远端与右肺动脉上级行端问吻合，于主肺动…     

右侧部分型肺静脉异位引流合并右肺上叶缺如及右肺鳞状细胞癌一例

患者 男性,48岁,因"反复咳嗽半年,痰血10 d"于2011年8月26日人院.既往吸烟史800支/年.胸部增强CT示右肺上叶支气管缺如,右肺门周围见软组织团块影,纵隔未见明显肿大淋巴结.CT血管造影见右肺静脉经下腔静脉回流入右心房,右肺上叶肺动脉缺如,右心房、右心室增大,左肺动静脉未见明显异常(图1,2).纤维支气管镜见左侧各叶段支气管开口正常,右肺见3个开口,为右肺中叶支气管、右肺下叶背段支气管和基底段支气管开口,右肺上叶支气管缺如,右肺下叶支气管开口见新生物堵塞.超声心动图示各房室腔内径正常,各瓣膜回声与活动可.     

肺叶切除并肺动脉成形治疗巨大肺动静脉瘘1例

患者 男,50岁.断续咯血10年余,气喘1月余.查体:血压100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),右季肋区可闻及连续性杂音.不吸氧动脉血气分析示血氧分压55 mm Hg. 胸部CT(图1、2)示肺动静脉畸形,肺动脉主干及左、右肺动脉增粗,左下肺动脉增粗;经右侧股静脉行肺动脉造影术,提示右肺动脉明显增宽,直径40 mm,右下肺动脉-左心房可见一异常通道,直径38 mm,血流速度快,平均主肺动脉压85 mm Hg.心脏彩超示肺动-静脉瘘,重度肺动脉高压,三尖瓣中度、二尖瓣轻度反流.     

胸部肿瘤侵及大血管时的手术处理

目的 总结64例胸部肿瘤浸润大血管手术时的处理经验，分析上腔静脉（SVC）手术技术及指征以及肺动脉袖状切除的适应证。方法 回顾性分析1991年1月至1999年6月64例胸内大血管受到肿瘤浸润患者的手术经验。受侵血管包括肺动脉根部和（或）肺动脉干、上静脉和（或）下肺静脉根部、SVC和（或）无名静脉。结果 24例接受了不同类型的SVC手术，包括左及右无名静脉分别与右心房人工血管搭桥术1例、左无名静脉与右心房人工血管搭桥4例、右无名静脉与右心房搭桥3例、奇青脉切除并SVC部分切除11例、单纯SVC部分切除5例。SVC置换或搭桥除1例应用涤纶血管者外，其余均是Gore-Tex人工血管，5例部分切除者使用了缝合器，41例肺动脉部分或袖状切除（肺动脉袖状并支气管袖状成形4例）、左心房部分切除13例，应用肺血管阻断或临时架桥术，所有手术均成功进行，无手术死亡，无严重并发症。SVC切除后生存时间最长者已达15年，为1例恶性畸胎瘤患者，肺癌切除SVC、无名静脉搭桥患者术后生存最长者已达5年。结论 大血管包括SVC及肺血管阻断与成形技术以及SVC置换术，是根治性切除浸润大血管的胸部肿瘤的关键性技术，正确及时地应用可以提高根治性切除率和安全性，减少探查率。     

采用双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病介入治疗复杂路径轨道

目的探讨以双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病(简称先心病)介入治疗复杂路径轨道的价值。方法回顾性分析12例应用双冠状动脉导丝法建立介入治疗轨道的先心病患儿的临床资料,其中肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)矫治术后肺动脉狭窄5例,法洛四联症(TOF)矫治术后肺动脉狭窄1例,大动脉转位(TGA)术后肺动脉狭窄1例,粗大体肺侧支(MAPCAs)3例,复杂型肺动静脉瘘1例及左冠状动脉回旋支-右心房瘘1例;分析先心病介入治疗复杂路径特点。结果采用双冠状动脉导丝均成功建立输送轨道。对PA/VSD矫治术后肺动脉狭窄、TOF术后肺动脉狭窄、TGA术后肺动脉狭窄患儿成功进行球囊扩张,对MAPCAs、复杂型肺动静脉瘘及左冠状动脉回旋支-右心房瘘患儿均封堵成功,未出现瓣膜损伤、血管损伤、心包填塞及死亡等严重并发症。结论以双冠状动脉导丝法建立先心病介入治疗复杂路径轨道方法安全、有效,可调控性强,能提供足够支撑力通过纡曲段,有利于提高介入治疗成功率,值得临床推广应用。     

左冠状动脉起源肺动脉主干1例

病儿　女 ,16岁。活动后心慌 ,气短半年。胸骨左缘2、3肋间可触及收缩期震颤 ,可闻及 4/ＶＩ级收缩期吹风样杂音。Ｘ线胸片示肺血轻度增多。心脏超声检查示左、右冠状动脉严重扩张迂曲 ,左冠窦内未见冠状动脉开口。升主动脉根部造影及右冠状动脉造影示左右冠脉及其分支严重迂曲扩张 ,造影剂从右冠状动脉经过怒张的交通支进入左冠状动脉后汇入肺动脉主干 (图 1)。诊断 :左冠状动脉异位起源于肺动脉主干。1997年 12月行中低温体外循环心脏直视手术。术中见左、右冠状动脉动脉及其分支均严重迂曲怒张 ,右冠状动脉开口于升主动脉根部 ,左冠状动…     

新生儿完全性肺静脉异位连接2例

例 1　男 ,出生 2 6ｄ ;体重 3 4ｋｇ。生后 5ｄ始气促、发绀、水肿。超声心动图诊断为完全性肺静脉异位连接 (ＴＡＰＶＣ)心上型、房间隔缺损、肺动脉高压。 1998年 8月手术。采用高位径路 ,在上腔静脉与升主动脉之间行肺总静脉与左房顶侧侧吻合 ,结扎垂直静脉并关闭房缺及未闭动脉导管。吻合口约 2 2ｃｍ。术后并发心衰、感染 ,术后 18ｄ死于脓毒血症、多器官功能衰竭。例 2　男 ,出生 16ｄ ;体重 3 6ｋｇ。生后 7ｄ开始气促、发绀及水肿。超声心动图诊断为ＴＡＰＶＣ、心上型、房间隔缺损、肺动脉高压。 1998年 9月手术。采取双房横切口…