肾小球基膜自身抗体引起肾小球肾炎中吸烟与肺出血的关系

咯血合并肾小球肾炎称为肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征),其中3/4病例伴有肾小球基膜(GBM)自身抗体。肺出血为何只在抗GBM肾炎中存在尚不清楚,本文提示在抗-GBM肾炎中肺出血的发生与吸烟有密切关系。研究对象为51例有肾小球肾炎的临床及形态学证据并出现抗-GBM抗体的患者,其中45例经肾活检诊断为抗-GBM病。男28例,女23例,年龄在4～72岁。肺出血的诊断标准:咯血;或无咯血者至少符合以下3项标准中的2项即胸片示特征性的肺泡阴影,24小时内血红蛋白浓度下降至少2g/dl而无其他原因;单次呼吸一氧化碳常数(KCO)从原来的稳定水平急性升高至少30％。     

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病--附5例报告

目的：探讨免疫吸附(IA)治疗对抗肾小球基膜抗体(抗—GBM)疾病患者血清抗—GBM水平的影响及其临床疗效。方法：5例抗—GBM疾病患者，4例伴有明显肺出血，1例仅有肾损害，临床均表现为急进性肾炎，SCr312—1290μmol/L。肾活检显示肾小球新月体比例26．3％—100％。血清抗-GBM抗体40．6％—203．2RU／ml。在激素治疗同时，应用葡萄球菌A蛋白吸附柱进行免疫吸附治疗，一疗程共10次，再生血浆30—60L。结果：吸附治疗10次后，3例血清抗—GBM抗体转阴，随访4个月时抗—GBM抗体仍阴性。1例吸附治疗后血清抗-GBM抗体仍阳性，但较治疗前下降62．8％，进行第二个疗程吸附后，抗—GBM抗体转阴。4例伴有肺出血患者治疗后肺出血迅速消失。4例治疗前需血液透析的患者治疗后1例摆脱透析。SCr由505μmol/L降至157μmol/L，另3例肾活检病理显示100％新月体形成者仍需维持性血液透析。1例治疗前不需血液透析者肾功能保持稳定。结论：葡萄球菌A蛋白免疫吸附能有效降低血清抗—GBM抗体水平，迅速缓解肺出血，但改善肾功能的疗效受肾脏损害程度的影响。     

抗肾小球基膜抗体疾病的临床流行病学分析(附14例报告)

目的通过对抗肾小球基膜抗体疾病(抗-GBM疾病)病例的回顾性分析,为我国抗-GBM疾病的流行病学、临床及病理表现特征、治疗现状及预后等方面提供更多资料.方法回顾性分析本所肾脏病临床中心在1980～2000年间14例经肾活检证实诊断为抗肾小球基膜抗体疾病患者的临床病理资料.结果该14例抗-GBM疾病患者占全部自体肾肾活检病例的0.14%,占新月体肾炎的9.1%.14例患者中男性13例,女性1例,平均起病年龄为(26.7±8.1)岁,大多患者在冬春季节起病,10例于发病前一月内有呼吸道感染史.14例患者均在起病时或短期内出现急进性肾功能衰竭,13例需肾脏替代治疗;8例病程中出现咯血,其中6例以咯血起病;全部病例均伴有不同程度的贫血;1例患者伴有中枢神经系统受累.肾脏受累主要表现为肉眼血尿(8/14)、少尿(10/14)或无尿性肾功能衰竭(3/14).起病时血清学检查抗-GBM抗体(间接免疫荧光法)阳性者13例(另一例在病程后期出现阳性),血清C3水平均正常,抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性.病理上均出现大量新月体形成,其中13/14表现为新月体肾炎(新月体比例＞50%),8/14表现为100%的新月体肾炎,4例出现明显血管袢坏死改变.免疫荧光检查均有沿毛细血管袢基膜弥漫沉积的线状免疫复合物,均为IgG类抗体介导的免疫沉积物,1例同时伴有IgA的沉积.2例重复肾活检提示在短期内细胞性新月体即转化为纤维细胞性新月体和纤维素性新月体,并且出现肾小球全球硬化及小管间质的慢性化改变.早期应用血浆置换疗法及甲基强的松龙冲击治疗能有效缓解肺出血,并可能改善肾功能衰竭.随访表明,全部患者均需采取长期肾脏替代治疗,2例肺部出血反复发作,对再次甲基强的松龙冲击治疗仍有良好反应.结论本文报道的14例抗-GBM疾病患者初步反映了中国人抗-GBM疾病的临床流行病学特征.     

肺—肾综合征的诊断和治疗

PRS(pulmonary-renal syndrome,肺-肾综合征)可因多种疾病而引起,包括α-GBM(antiglomerular basement membrane,抗肾小球基膜)抗体病、GPS(Goodpasture's syndrome,肺出血-肾炎综合征)、RPGN(rapidlyprogressive glomerulonephritis,急进性肾小球肾炎)、胶原性血管病和系统性坏死性血管炎,或者可能发生在对外源性药物反应时,如 D-青     

肺出血肾炎综合征

肺出血肾炎综合征(Goodpasture's syn-drome,GPS)是一种病因尚未明了的少见病。除有肺出血及肾小球肾炎的临床表现外,血清中可检出循环抗肾小球基底膜(抗-GBM)抗体,免疫荧光检查可见 IgG 沿 GBM 和肺泡基底膜呈线状沉积。本病在1919年由 Good-pasture 首先描述而得名。此后,世界各地报告的病例数渐增,1970年 Proskey 统计已超过100例。关于 GPS 患者肺、肾受累的先后问题,     

成人肾小球疾病145例临床病理分析

目的了解成人肾小球疾病的病理类型及其特点。方法分析我院145例成人肾小球疾病患者的年龄性别分布、肾病理类型及其与临床表现的关系。结果145例患者中，原发性肾小球疾病占72．4％，男／女为1／1．1；继发性肾小球疾病占22．8％，男／女为1／1．54；遗传性肾小球疾病占4．8％，男／女为2．5／1。原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病(IgAN)为主，占43．9％，膜性肾病(MN)占17．1％，微小病变(MCD)占17．1％，系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)占15．2％，毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)占3．8％，膜增生性肾小球肾炎(MPGN)占1．0％，局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占1．0％。继发性肾小球肾炎中以狼疮性肾炎(LN)为主，占27．3％，乙型肝炎相关性肾炎占21．2％，过敏性紫癜肾炎占18．2％，系统性血管炎占18．2％，肾淀粉样变占6．0％，流行性出血热占3．0％，多发性骨髓瘤占3．0％，糖尿病肾病(DN)占3．0％。临床表现蛋白尿和(或)血尿占34．0％，肾病综合征占47．3％，急性肾衰竭占10．7％，急性肾炎综合征占8．0％。结论原发性肾小球疾病是成人最常见的肾小球疾病，以IgAN为主。高发年龄虽在青壮年，但不应忽视老年发病。继发性肾小球疾病中以LN多见，女性多发，其它继发性肾小球疾病逐渐增多。     

肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体疾病

肾小球基膜(GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,它不但可作为免疫复合物的沉积处,它的某些成份还可作为抗原引起相应的抗体,产生抗 GBM 抗体疾病。现认为 Goodpasture 综合征(肺肾综合征)与抗 GBM 抗体疾病不完全相同。Goodpasture 综合征可存在抗 GBM 抗体,也可不存在。有些存在抗GBM 抗体的肾炎又可不表现为 Goodpasture 综合征。GBM 是由蛋白质和葡萄糖氨基聚糖组成的结构。胶原是主要蛋白质成份,并主要是以前胶原形式存在的Ⅳ型胶原。Ⅳ型胶原上的羟赖氨酸-半乳糖-葡萄糖复合物可作为抗原。实验证明它可以与抗 GBM抗体疾病患者血清中或肾组织中的抗体起反应。用抗Ⅳ型胶原的抗体注射于兔子可引起肺出血和肾小球炎症。在19例 Goodpasture 综合征患者的血液中测得抗Ⅳ型前胶原抗体者有15例。在 GBM 中除胶原蛋白     

肺出血—肾炎综合征的诊断和治疗

Ernest Goodpasture 于1919年报告了首例患者在流感后咯血、贫血、死亡,尸解证实肺泡出血、坏死及肾炎.此后65年中又有500余例类似病例报道.1958年 Stanton 及 Tange 首先建议将其命名为 Goodpasture 综合征.文献中它还被称为肺出血—肾炎综合征及出血性肺—肾综合征等.1967年 Lerner 等证实在肺出血合并肾炎病例中相当一部份是由抗肾小球基膜(GBM)抗体致病,此后多数作者都主张将 Goodpasture 综合征的命名严格限制在这部份病例中.因此,本文所指肺出血—肾炎综合征应必备下列三个条件:(1)肺出血;(2)肾小球肾炎;(3)抗 GBM 抗体形成.病理改变一、肾脏病变:光镜下典型表现为新月体性肾炎.该新月体性肾炎之特点为不伴肾小球毛细血管     

肺出血肾炎综合征患者临床特征分析

目的探讨肺出血肾炎综合征的临床特征。方法选择我院诊断为肺出血肾炎综合征的病例70人,分析患者临床特征。结果肺出血肾炎综合征以男性患者为主;病因以抗肾小球基底膜病(GBM)及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎为主,主要表现为发热、咯血,其中痰中带血为主,其次为乏力、呼吸困难、咳嗽。结论临床尤其是男性患者,表现为发热、咯血、呼吸困难、乏力症状时,需要警惕患者是否患有肺出血肾炎综合征,应及时完善检查,以便早期干预治疗。     

肺疾病与肾小球肾炎发病机理的免疫学联系

机体内任何脏器之间都有一定联系,但肺、肾间的联系更为广泛、密切。在肺部感染及肿瘤时有抗原的侵入或产生;肺出血肾炎综合征患者,其血循环中可检测出抗肾基底膜抗体,从免疫学发病机理的观点出发,上述改变在一定的免疫环境下可导致肾小球损害。本文对肺部感染、肺癌与免疫复合物肾炎,肺出血伴发抗肾基膜肾炎以及结节病时的肾损害进行综述。     

Goodpasture 综合征

Goodpasture综合征是指以急性肾小球肾炎和肺泡出血为主要表现的一组症候群,现定名为"肺出血肾炎综合征".以往Goodpasture综合征的概念比较宽泛,包括多种引起肾炎和肺出血的疾病,特别是抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎,例如Wegener肉芽肿和显微镜下多血管炎.     

老年肾小球疾病病理类型分析

目的 了解老年肾小球疾病病理类型及特点。方法 分析我院21例老年肾小球疾病患者病理类型特点，并与126例非老年肾小球疾病患者病理类型进行对照。结果 老年肾小球疾病占肾小球疾病发病总人数14．3％，男／女为1／1．1。其中主要为继发性肾小球疾病，占61．9％，其次为原发性肾小球疾病，占38．1％。老年肾小球疾病临床表现以肾病综合征和急性肾功衰竭为主，分别占47．8％和39．1％，其余为蛋白尿和／或血尿，占13．0％。老年原发性肾小球疾病病理类型所占比例依次为膜性肾病(50％)、IgA肾病(25％)和肾小球微小病变(25％)。老年继发性肾小球疾病所占比例依次为系统性血管炎(38．5％)、多发性骨髓瘤致肾损害(23．1％)、狼疮性肾炎(23．1％)、肾淀粉样变(7．7％)和糖尿病肾病(7．7％)。结论 老年肾小球疾病临床表现以肾病综合征和急性肾功衰竭为主，继发性肾小球疾病居多，其中系统性血管炎多见。原发性肾小球疾病病理类型中膜性肾病占首位。     

肾脏疾病时对肾基底膜的体液和细胞中介免疫性的检测

作者用被动血凝试验对194例肾脏疾病患者和39名对照者,测定血清中抗肾小球基底膜和抗肾小管基底膜抗体的存在。结果:7％的肾脏疾病患者循环中同时具有抗肾小球和肾小管基底膜抗体(滴度1:16～1:64);对照者的结果始终阴性。阳性结果的患者有局灶性肾小球肾炎、弥漫性增生性肾小球肾炎或伴有主要血管病变的肾病,例如结节性多动脉炎、血栓性微血管病和肾皮质坏死。用免疫萤光法检查,在1例局灶性肾小球肾炎和1例增生性肾小球肾炎患者中可见免疫球蛋白G(IgG)和补体成分C3的线形沉积物。只有在这2例患者中,显示血凝抗肾小球基底膜抗体对肾小球基底膜有高度的亲和力。     

Goodpasture综合征的诊断与治疗

ErnestGoodpasture于 1919年首次报道 1例患者在流感后咯血、贫血而死亡 ,尸检证实病人存在肺出血及肾炎。1958年Stanton及Tange建议将此具有肺出血及肾炎的综合征命名为Goodpasture综合征。 1967年Lerner等发现此类肺出血合并肾炎的病人相当一部分是由抗肾小球基膜 (GBM )抗体     

血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎的临床与病理特征

目的：回顾性分析血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性抗肾小球基膜(GBM)肾炎的临床和病理特征。方法：对解放军肾脏病研究所1994年至2002年住院确诊抗GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中11例ANCA阳性患者在流行病学、临床及病理等方面进行分析，并与血清ANCA阴性抗GBM肾炎及ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者进行比较。结果：23例抗GBM肾炎患者有11例(47．8％)同时存在血清ANCA阳性。其中髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)阳性者4例(36．4％)，蛋白酶3-ANCA(PR3-ANCA)阳性者1例[9．09％，该例同时合并MPO-ANCA及胞浆型ANCA(C-ANCA阳性)]，核周型(P-ANCA)阳性者3例(27．3％)，DANCA阳性者5例(45．5％)。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者在流行病学、临床表现、病理改变及预后等方面无差异，二者与ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者相比，在发病年龄、性别比例、少尿(无尿)及就诊时终末期肾衰发生率、新月体性质、肾小球硬化、肾间质小血管病变及预后等方面差异显著。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者对治疗的反应和预后均很差，ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者预后相对较好。结论：血清ANCA阳性和阴性的抗GBM新月体肾炎可能为同源性疾病，而ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎与之不同。     

肾功能正常的抗肾小球基膜抗体相关疾病--附3例报道

目的 :了解肾功能正常的抗肾小球基膜 (GBM)抗体相关疾病的临床和病理特点。　 方法 :收集近 6年在我科确诊的 1 0 5例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料 ,对其中肾功能一直保持正常的患者重点分析 ,并应用间接免疫荧光法 (IIF)、酶联免疫吸附法 (ELISA)及免疫印迹法 (Western blotanalysis)检测及鉴定血清抗GBM抗体。　 结果 :1 0 5例患者中 3例 (2 86 % )肾功能一直保持正常 ,平均随访时间 2 2～ 57(40± 1 7 5)个月。均为青年男性。其中 2例表现为Goodpasture综合征 ,1例单纯表现为肺出血。 2例行肾活检 ,病理均为轻度系膜增生性肾小球肾炎 ,无新月体形成。直接免疫荧光和IIF均可见IgG沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。ELISA法检测血清抗GBM抗体均为阳性 ,Western blot法患者血清识别的蛋白条带与抗GBM抗体阳性对照一致。　 结论 :肾功能正常的抗GBM抗体相关疾病并不少见 ,我国对其认识尚不足。对有肺出血伴或不伴尿检异常的患者应考虑到该病可能 ,早期检测血清抗GBM抗体 ,可做到早期诊断 ,早期治疗。     

三种自身抗体联合检测对狼疮疾病活动和狼疮肾炎的价值

目的探讨联合检测抗C1q抗体、抗核小体抗体(AnuA)和抗dsDNA抗体对狼疮活动和狼疮肾炎(LN)的价值。方法 90例系统性红斑狼疮(SLE)分为疾病活动和疾病稳定组、LN和非LN组, 酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清抗C1q抗体和AnuA水平,间接免疫荧光法比较三抗体单个和联合对疾病活动和LN的价值。结果抗C1q抗体、AnuA和抗dsDNA抗体阳性对疾病活动的敏感性分别为 71．4％、75．0％和66．1％,特异性分别为75．5％、70．6％和88．2％;抗dsDNA抗体阴性患者分别有36．7％抗 C1q抗体阳性和26．5％AnuA阳性。疾病活动组三抗体阳性率和抗体水平显著高于疾病稳定组;三抗体与 SLE疾病活动指数(SLEDAI)、血沉(ESR)、IgG、球蛋白水平显著正相关,与C3、C4及白蛋白水平显著负相关。LN组三抗体水平显著高于非LN组。结论三抗体都是狼疮疾病活动的指标,都与LN有关,联合检测可以提高疾病活动检出率。     

尿足细胞监测活动性狼疮肾炎的意义

目的探讨尿足细胞作为无创监测肾活动性损伤的实用性。方法选31例肾活检病理确诊为狼疮肾炎的患者。用抗足细胞表面标志蛋白podoealyxin抗体免疫化学法检测尿沉渣足细胞,并与肾活检病理、血尿、蛋白尿进行对比分析;用抗podoealyxin和抗增殖细胞核抗原的抗体双重免疫组化法检测各型狼疮肾组织和尿中增殖的足细胞。全身活动指标积分用系统性红斑狼疮疾病活动指数评估。结果31例狼疮肾炎病理显示Ⅲ型占25．8％,Ⅳ型占64．5％,Ⅴ型占9．7％。31例患者尿中足细胞阳性者28例,尿足细胞阳性总检出率为90％。除Ⅴ型狼疮肾炎患者无足细胞尿和血尿外,其余病例均有不同程度的足细胞尿和血尿,且尿足细胞数与血尿程度、肾小球病理活动指数呈正相关（r=0．639,P=0．000;r=0．487,P=0．014）。31例患者均有蛋白尿,其量与肾小球病理活动指数不相关。免疫组化双重染色显示,Ⅳ型狼疮肾炎肾小球和尿沉渣均有增殖的足细胞。8例患者在免疫炎症抑制治疗过程中上述各项指标呈平行下降之势,其中6例尿足细胞消失。结论尿足细胞是监测狼疮肾炎活动和评估药物治疗反应的无创指标。     

肺出血—肾炎综合征10例临床分析

肺出血 -肾炎综合征 (又称 Goodpasture病 )属少见疾病 ,常见于青年男性 ,主要表现为反复肺出血 (咯血 )、贫血及肾炎。其病变发展迅速 ,肾功能急剧恶化 ,预后凶险 ,患者常因大咯血、呼吸功能衰竭而死亡。 1994～ 2 0 0 0年 ,我们收治10例该病患者 ,现进行临床分析。一般资料 :10例患者均有肺出血及肾炎的临床表现及体征 ,血清及肾脏洗脱液抗肾小球基底膜 (GBM)抗体阳性。其中男 9例 ,女 1例 ;年龄 17～ 42岁 ,3例发病前有明确的上呼吸道感染史 ,9例出现轻至重度贫血。 10例均有咯血 ,其中 1例因反复大咯血窒息而死亡。 X线及 CT检查早期…     

泌尿系统疾病

1966 中华医学会第一届全国内科学术会议综合报道Ⅶ.肾脏病组总结中华内科杂志20(6):379,1981 我国肾脏病学的发展史虽短但近年进展很快。(1)肾小球疾病的诊断和治疗:贵阳、秦皇岛调查,肾炎发病率分别为1.9％及2.4％。国内已从单纯靠临床表现诊断发展到病理、免疫、临床综合诊断,北京介绍了应用免疫荧光技术检测肾活检组织内沉积的免疫球蛋白、补体、纤维蛋白原以协助肾炎病因诊断和病理分型的经验。并以检测肾内特殊致病原,血清内抗基底膜抗体诊断抗肾抗体性肾炎。上海报告肾活检可帮助肾炎的诊断,并可指导治疗,且无严重并发症,认为系膜增生性肾炎临床