儿童原发性肾病综合征频反复相关因素分析

目的 通过对原发性肾病综合征(PNS)患儿临床资料统计分析,探讨小儿PNS频反复的影响因素.方法 收集2007年1月至2010年2月于我科诊断为PNS的患儿住院及门诊随访病历,对获得的完整临床资料进行分析.结果 245例激素敏感型肾病综合征患儿中,非频反复202例(82.4%),频反复43例(17.6%).单因素分析结...     

宁夏地区频复发性儿童原发性肾病综合征相关因素研究

目的研究频复发性儿童原发性肾病综合征(PNS)反复复发的相关因素。方法回顾分析复发性PNS患儿的临床资料,按复发情况分为频复发组、非频复发组,分析两组的差异。结果纳入92例复发性PNS患儿,中位发病年龄3. 54岁,男女比例3. 18:1;其中单纯型76例,肾炎型16例;汉族60例,回族32例。非频复发组55例,频复发组37例,两组间尿蛋白转阴时间、初次复发时间、临床类型、血尿的差异均有统计学意义(P0.05)。经Cox模型分析,发现初次复发时间(OR=0.90,95%CI:0.85～0.96)和尿蛋白转阴时间(OR=1.01,95%CI:1.00～1.01)与PNS频繁复发相关(P0.05)。将两变量分别制作频复发曲线图后发现,初始治疗时尿蛋白转阴超过12天、初次缓解后7.5个月内复发的患儿出现频复发的可能性较大。结论尿蛋白转阴时间、初次复发时间可能与儿童PNS频复发显著相关。     

原发性肾病综合征患儿复发的危险因素分析

目的 探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)复发的危险因素.方法 回顾分析176例初发PNS患儿的临床资料,对其临床特征、检验指标及治疗等进行单因素分析和非条件Logistic回归分析.结果 176例患儿中60.8%复发,单因素、多因素分析结果均显示患儿初次发病年龄≤ 3岁、血IgE水平升高、24 h尿蛋白定量水平高、血浆白蛋白水平低、第1次开始足量糖皮质激素(GC)治疗至尿蛋白转阴的时间＞ 1周、患儿父母对PNS的认知度及对患儿的护理程度差等均可视为PNS患儿复发的危险因素.而感染仍是PNS复发的第1位诱因.结论 应充分重视PNS患儿初次发病时的临床特征、检验指标及GC疗效等,及时干预可致PNS复发的危险因素,以减少复发.     

儿童原发性肾病综合征复发相关因素分析及风险预测模型构建

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（PNS）复发的相关因素及构建风险预测模型。方法 回顾性分析2013年1月至2020年1月入院诊断为PNS患儿的临床资料。随访患儿复发情况,分析影响患儿复发与频复发的危险因素,建立预测模型并进行效能评估。结果 纳入392例PNS患儿,男192例、女200例,中位年龄8.0(7.0～10.0)岁。392例患儿中复发266例（67.9%）,复发患儿中频复发124例（46.6%）。多因素logistic回归分析发现,发病年龄增大是PNS患儿复发的独立保护因素（P<0.05）,临床分型为肾炎型、尿蛋白转阴时间延长是独立危险因素（P<0.05）。回归方程：Logit(P)=–14.27–1.85×（发病年龄）+0.65×（临床分型）+1.71×（尿蛋白转阴时间）,模型预测PNS患儿复发的ROC曲线下面积（AUC）为0.90(95%CI:0.88～0.93)。依从性不良、家长PNS疾病了解情况差是PNS患儿频复发的独立危险因素（P<0.05）,初次复发时间延长是独立保护因素（P<0.05）。回归方程：Logit(P)=–0.52+0.54×（依...     

难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析

目的探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归。方法选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型（MCD）19例,系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）、IgM肾病（IgMN）各10例,IgA肾病（IgAN）6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例。患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺（CTX）针,对其进行随访并分析。结果临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义（χ^2=29.91.20.26Pa〈0.001）;MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异（QCMH=21.14P〈0.001）,远期疗效无显著差异（P〉0.05）。持续完全缓解36例（70.6%）。结论激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注。     

55例急性淋巴细胞白血病复发患儿预后因素探讨

５５例急淋复发病儿预后因素经模糊聚类分析，逐步回归分析和寿命表达法分析，结果表明：初治时的性别，年龄，ＷＢＣ，ＢＰＣ，诱导治疗强度，初治取得完全缓解的时间和巩固疗程数具有预后意义，而其中初治时的治疗尤其是诱导强度，巩固程数与持续完全缓解时间（ＣＲＲ）的长短有相关性，且关系密切。     

不同方案泼尼松治疗儿童原发性肾病综合征的疗效及复发危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨足量泼尼松应用4周与6周方案治疗初发原发性肾病综合征患儿的疗效及对缓解后复发的影响。方法采用非随机对照临床研究法,前瞻性纳入2017年12月至2019年5月住院并诊断为初发原发性肾病综合征的89例患儿为研究对象,分别予泼尼松2 mg/(kg·d)(最多60 mg)应用4周(4周组)或6周(6周组)治疗。之后均改为2 mg/kg(最多60 mg)隔日应用4周,之后逐渐减停。定期随访1年。比较两组维持缓解时间、复发率等指标,并采用Cox回归分析复发的危险因素。结果泼尼松治疗后3个月内4周组复发率高于6周组(P<0.05);随访1年时,两组复发率、维持缓解时间及复发频率的比较差异无统计学意义(P>0.05)。起病年龄≥6岁及24 h尿蛋白定量升高是复发的危险因素(P<0.05)。结论足量泼尼松治疗初发原发性肾病综合征的方案由4周延至6周可减少患儿前3个月内的复发。临床上应高度关注起病年龄≥6岁和高水平尿蛋白量患儿,建议给予足量泼尼松治疗6周以降低复发风险。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):853-857]     

促肾上腺皮质激素对频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的疗效

目的:探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）对儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院肾内科的38例频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的临床资料。收集患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（至治疗后12个月）等资料。根据治疗方案分...     

促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探

目的 探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗原发性肾病综合征（PNS）频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法 以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴 3~5 d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察治疗前与治疗后3、6和12个月两组激素剂量、复发次数、肾上腺皮质功能及不良反应。结果 2010年9~12月ACTH组纳入14例,对照组纳入6例。①ACTH组12/14例均能顺利将激素减量至停药,无复发;2例因感染尿蛋白波动,感染控制后尿蛋白仍阳性,激素加量至尿蛋白转阴后减量,继续ACTH冲击,其中1例因感染后再次复发,停用ACTH改用他克莫司。ACTH组13例进入分析。②ACTH组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异有统计学意义（P<0.05）;对照组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异无统计学意义（P>0.05）;ACTH组与对照组治疗后6、12个月激素剂量差异有统计学意义（P<0.05）。③治疗前ACTH组和对照组均存在肾上腺皮质功能低下,ACTH组13例在治疗3、6和12个月分别有9、11和13例肾上腺皮质功能恢复正常;对照组6例12个月治疗期间均表现为肾上腺皮质功能低下。④ACTH组观察到腰部皮疹和心率加快各1例。⑤ACTH组治疗后6、12个月身高与治疗前差异有统计学意义,对照组治疗前后身高差异无统计学意义（P＞0.05）。ACTH组治疗前后体重差异无统计学意义,对照组治疗后6、12个月体重与治疗前差异有统计学意义（P<0.05）。⑥ACTH组和对照组治疗前后骨密度差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论 ACTH治疗PNS频复发或激素依赖患儿有一定疗效,可避免长期激素治疗的不良反应,值得进一步探讨。     

紫癜性肾炎复发患儿的临床、病理、预后及复发因素分析

目的探讨紫癜性肾炎(HSPN)的复发因素及与预后相关的临床和病理特征。方法随访HSPN38例患儿2～15年,对获得的完整临床及病理资料进行分析,分别按其临床、病理类型,预后分级标准进行分类比较。结果患儿预后与起病时的临床分型、病理类型、小管间质损伤程度及正规治疗疗程密切相关,与发病年龄无关;在导致复发的因素中,感染、尤其上呼吸道感染最常见。结论为改善儿童HSPN预后,除积极控制感染、减少复发次数外,尽早肾活检、制定正规治疗方案极其重要。     

肾病综合征的治疗

小儿特发性肾病综合征 (INS)的治疗目的是诱导和维持完全缓解而不出现严重副作用。大多数INS对激素敏感 ,对首次发作的激素敏感型INS 7个月的激素治疗可使复发率降低。频复发者反复使用激素可增加激素的副作用。烷化剂、环孢菌素、左旋咪唑的应用可延长缓解期。激素抵抗型INS的治疗较困难 ,环孢菌素、烷化剂、大剂量甲基强的松龙冲击疗法可能有效。控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS尤其重要。     

重症病毒性脑炎患儿预后及其相关因素分析

目的 评估重症病毒性脑炎(SVE)患儿的预后,探讨影响其预后的因素.方法 回顾性分析2009年1月-2010年8月中国医科大学附属盛京医院儿科收治的56例SVE患儿的临床资料,并在患儿出院4个月后采用Liverpool预后评分量表评估其预后.根据预后将患儿分为治愈组和未愈组,采用SPSS 13.0软件进行数据处理,采用t检验和Binary Logistic回归检验分析2组临床资料与预后的相关性.结果 35％(19/54例)的SVE患儿死亡或留有严重神经系统后遗症,其中住院期间死亡7例(13％),随访中死亡3例(6％),留有严重后遗症9例(17％)、中度后遗症7例(13％)、轻微后遗症5例(9％).导致SVE患儿预后不良的有统计学意义的因素有脑电图中度异常、惊厥持续状态、发热病程长、头颅MRI累及病灶超过2处或累及幕下及合并应激性高血糖(Pa＜0.05),而脑脊液白细胞数、脑脊液蛋白量、偏瘫、意识障碍、合并多脏器损伤、低钾血症、低钠血症与SVE预后不良无关.结论 SVE严重威胁儿童的生存质量.伴有惊厥持续状态、应激性高血糖、发热时间长、脑电图中度异常及累及病灶超过2处或累及幕下等是影响儿童SVE预后的危险因素.     

肾病综合征婴幼儿发生院内感染的因素分析

目的分析肾病综合征(NS)婴幼儿发生院内感染的因素。方法对2005年1月-2007年10月在本院住院的NS婴幼儿的性别、住院时间、血清清蛋白(抽血2 mL,3 000 r.min-1离心10 min后吸取血清,采用溴甲酚绿法测定其血清清蛋白水平)、尿蛋白排出量(留取24 h尿液,采用邻苯三酚红钼法测定尿蛋白水平)、IgG(抽血2 mL,3 000 r.min-1离心10 min后吸取血清,采用免疫散色比浊法测定其血清IgG水平)、肾脏病理类型及免疫抑制剂的使用等因素进行分析,探讨其与院内感染发生的相关性。结果1.住院时间≥30 d者,院内感染发生率(86.6%)显著增高(P<0.05);2.血清清蛋白水平<20 g.L-1者更易发生院内感染;3.24 h尿蛋白排出量≥100 mg.kg-1.d-1者的院内感染发生率(63.6%)显著高于<100 mg.kg-1.d-1者(24.6%)(P<0.05);4.联用免疫抑制剂者院内感染率(60.0%)显著高于单用泼尼松者(31.7%)(P<0.05);5.血清IgG在患儿该年龄段IgG正常值下限75%以下者,其院内感染发生率显著增高(P<0.05)。结论NS婴幼儿院...     

单基因突变与儿童肾病综合征

肾病综合征(Ns)是小儿泌尿系统疾病中的常见病之一.其病因和发病机制尚不完全清楚.近年来,随着分子遗传学技术的发展和应用,发现一些NS与足细胞相关蛋白编码基因突变有密切关系.这些基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、WT1、CD2AP、NEPH1、TRPC6.现就这些基因突变引起的NS特点作了简单介绍.     

Thromboembolic Complications in Children with Nephrotic Syndrome

ABSTRACT. Coagulation studies were performed in 16 children with steroid responsive minimal change nephrotic syndrome in order to elucidate the incidence of thromboembolic complications. Fibrinogen and a2-macroglobulin concentrations were inversely correlated with serum albumin concentrations, antithrombin III correlated positively ( p <0.001). Factor VIII:R:AG concentration was elevated. Coagulation disturbances in children are not less severe than in adults with nephrotic syndrome. Combined scintigraphic pulmonary ventilation and perfusion studies were employed in 26 children to detect noninvasively events of pulmonary embolism, respectively their residual changes. The lung scintigraphic investigation demonstrated a pattern consistent with pulmonary embolism in 7 patients (27.9%), residual changes in 10 (38.5%) and normal findings in 9 (34.9%). The incidence of thromboembolic complications in children with severe nephrotic syndrome is as high as reported for adults. Pulmonary symptoms may well be due to pulmonary embolism.     

儿童肾病综合征的治疗研究进展

肾病综合征(NS)是儿童时期常见的肾脏病。激素和免疫抑制剂等的使用也带来不可避免的副作用。运用循证医学评价治疗儿童NS措施的有效性及安全性,为指导临床提供依据尤为重要。近年来围绕如何减少疾病复发、最大限度地降低激素及免疫抑制剂的使用等进行大量的临床试验,对于指导NS治疗具有十分重要意义。