先天性肛门直肠畸形

肛门和直肠畸形在新生儿期发病率为0.75‰,占消化道畸形的首位.男孩稍多见,有一定的家族关系.常以低位肠梗阻而就诊.1 胚胎学在胚胎第7～8周时,尾部发育异常或受阻而形成.如肛膜及原肛未贯通,形成肛门闭锁.     

先天性复杂肛门直肠畸形合并畸形的临床分析

目的 分析先天性复杂肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARM)合并其他系统畸形的情况及转归,为评估患儿并发系统畸形转归及治疗提供参考.方法 收集2012年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科行分期手术的先天性复杂肛门直肠畸形患儿105例的临床资料,其中男性76例,女性29例,初诊年龄为生后1 ～ 345 d(中位年龄2d).回顾性分析其ARM病理类型、合并系统畸形情况及转归.结果 ①105例先天性复杂ARM患儿合并其他系统畸形率为98.10％(103/105),常见合并畸形种类为心脏结构畸形、泌尿生殖畸形、脊髓神经畸形、骨骼畸形.②86例患儿初诊心脏彩超提示82例存在心脏结构畸形,其中动脉导管未闭(patent ductusarteriosus,PDA) 44例(53.66％)、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD) 12例(14.63％)、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD) 45例(54.88％);一期术后6～9个月复查24例仍存在畸形,PDA、VSD、ASD的自愈率分别为95.45％、41.67％、66.67％,3种心脏结构畸形的自愈率并不相同(P＜0.05);愈合组与未愈合组在出生时心脏结构畸形缺损孔径大小差异无统计学意义(P＞0.05).③105例患儿行泌尿系统超声及体格检查提示59例异常,其中肾积水(＞ 10 mm)7例,单侧肾缺如7例,融合肾3例,单侧肾发育不良6例,尿道下裂9例,两性畸形1例等.一期术后6～9个月复查提示4例肾积水恢复正常.④根据Krinkenbeck分型并结合Wingspread分型将患儿分为高位组和中低位组,结果显示不同病理类型ARM患儿在心脏结构畸形及合并系统畸形个数差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ARM常易合并多系统畸形,以心脏结构畸形最常见;部分畸形具有自愈倾向,可随访观察;对于合并复杂心脏畸形、严重肾积水、脊髓栓系等严重畸形,应严密随访适时干预治疗.     

经后矢状入路肛门直肠成形术治疗中高位肛门直肠畸形疗效分析

目的 回顾性分析44例经后矢状入路肛门直肠成形术(posterior sagittal anorectoplasty, PSARP)治疗不同年龄、中高位肛门直肠畸形病例,讨论新生儿一期行PSARP的可能性.方法 回顾分析了1993年2月至2005年1月在我院采用PSARP治疗的中高位肛门直肠畸形44例,初步随访并总结术后疗效及排便功能.结果 15例在新生儿期行结肠造瘘术,术后3～7个月行PSARP;其余29例(9例新生儿、2个月至9岁20例)均一期行PSARP,2例新生儿术后死亡.21例患儿术后随访6个月至5年,18例排便情况经临床评分结果为优良.结论 PSARP治疗中高位肛门直肠畸形,疗效满意.新生儿在条件许可下,一期行PSARP,仍可获良好的排便功能.     

骶会阴肛门成形术治疗先天性肛门直肠畸形的临床观察

目的探讨骶会阴肛门成形术治疗先天性肛门直肠畸形的手术效果。方法总结1998-2006年采用骶会阴肛门成形术治疗直肠阴道瘘6例,直肠膀胱瘘3例,直肠尿道瘘2例的临床资料。结果手术时间平均125 min。术后2-4 d内恢复肠道功能,平均住院时间12 d。术后无1例瘘复发及肛门失禁、肛门狭窄,11例患者均获痊愈。结论经骶会阴肛门成形术能够充分显露瘘管和保护肛门外括约肌系统,重建的直肠肛门更接近于生理,大大减少肛门失禁等并发症,复发率低,近期疗效好。     

改良后矢状入路肛门直肠成形术治疗先天性肛门直肠畸形129例临床分析

目的:探讨改良后矢状入路肛门直肠成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP)治疗先天性肛门直肠畸形的手术方式及治疗效果?方法:对南京医科大学附属南京儿童医院1995年1月~2009年6月收治的129例先天性肛门直肠畸形采用改良PSARP进行矫治,并在术后进行随访?结果:所有患儿均痊愈出院?近期并发症包括1例切口感染,经换药后好转?获访的112例患儿中,远期并发症包括大便失禁4例(3.6%);便秘9例(8.0%),其中2例继发性巨结肠再次手术痊愈;污粪9例(8.0%),无肛门狭窄及无排尿异常,生长发育与同龄儿无差异?结论:改良PSARP治疗先天性肛门直肠畸形,疗效满意?     

先天性肛门直肠畸形的护理

<正> 我院外科在1993～1995年间收治先天性肛门直肠畸形患儿共65例。按畸形类型不同,均选择不同的术式行手术治疗,术后通过精心科学的综合护理,除1例同时患严重的新生儿破伤风并发呼吸衰竭死亡外,其余患儿均治愈。笔者在护理实践中体会到,综合护理在提高治愈率,减少并发症等方面有着举足轻重的作用。     

肛门直肠畸形的特殊类型：新生男婴肛门直肠闭锁伴臀部瘘管1例

作报道1例肛门直肠闭锁特殊类型的新生男婴，伴有经过臀部皮肤至肌肉群、出口在尾骨尖端的瘘管。这种肛门直肠畸形还伴发有其他畸形，包括右肾发育不全、左肾肾盂扩张、双畸胎及左侧巨输尿管。脊柱无缺陷。按照Pena术式，由臀部后矢状进路成功治疗这种肛门直肠畸形。     

肛门直肠测压在先天性肛门直肠畸形术后肛直肠功能评价及治疗中的应用

先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARM)居消化道畸形第1位,发病率在新生儿为0.2‰～0.67‰。尽管手术方式不断改进,预后明显改善,仍然有约1/3的患者术后出现肛门功能障碍。排便功能差的患儿行为异常占57%。因此,先天性肛门直肠畸形术后肛直肠功能应予客观准确的评估,并对有排便功能障碍的患者进行有效的     

新生儿胃肠道穿孔的手术治疗(附21例临床分析)

报告新生儿胃肠道穿孔21例,均行手术治疗。存活9例,死亡12例。病死率57％。认为早产、窒息、肺炎、硬肿症、坏死性小肠结肠炎为胃肠道穿孔的易感因素,并讨论了易感因素、治疗时机对预后的影响。提出严密监测易感患者、及早诊断与治疗是提高存活率的关键。围手术期正确处理及抗生素的全理应用对术后恢复亦至关重要。     

骶尾路肛门成形术治疗先天性肛门直肠畸形101例

骶尾路肛门成形术治疗先天性肛门直肠畸形１０１例唐咸明（广西医科大学第一附属医院小儿外科南宁５３００２１）我科１９８０年１月至１９９５年１月采用优尾路肛门成形术治疗中、低位肛门直肠畸形１０１例，除８例术后肛门狭窄需扩肛或手术外，余病人排便功能良好，现报...     

先天性肛门直肠畸形术后直肠黏膜脱垂的病因分析

目的 分析并总结先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)术后患儿直肠黏膜脱垂的发生情况及影响因素.方法 回顾性分析我院2014-2016年收治的354例先天性肛门直肠畸形患儿的病历资料,分析总结各种类型ARMs术后直肠黏膜脱垂的情况及影响因素.结果 ①354例ARMs患儿行经会阴或(腹)骶会阴肛门成形术,术后15例(4.24％)出现直肠黏膜脱垂.②无肛伴直肠舟状窝瘘、中位及高位ARMs术后直肠黏膜脱垂发生率经x2检验差异有统计学意义(P＜0.05);122例经(腹)骶会阴肛门成型术患儿,男性80例,女性42例,骶尾部畸形组23例,无畸形组99例,脊髓栓系组5例,无脊髓栓系组117例,3组分别经x2检验,直肠黏膜脱垂发生率差异均无统计学意义(P＞0.05);脱垂组骶尾比值为0.671±0.101,未脱垂组骶尾比值为0.678±0.085,两者经t检验差异无统计学意义(P＞0.05).结论 先天性肛门直肠畸形术后直肠黏膜脱垂发生率不高,与直肠盲端的位置高低有关,闭锁盲端位置越高术后越容易出现直肠黏膜脱垂;与手术方式的选择有关,与性别、是否合并骶尾部畸形及脊髓栓系无关,与骶尾比值的高低无关.     

先天性肛门直肠畸形动物模型制作

先天性肛门直肠畸形动物模型制作＊刘颖王练英李正王伟（第二临床学院小儿外科，沈阳１１０００３）关键词无肛畸形；肛门；直肠；动物模型分别于Ｗｉｓｔａｒ大白鼠妊娠第７、９、１１及１３ｄ由胃管注入１２５ｍｇ／ｋｇ的乙撑硫脲（ＥＴＵ），诱发其胎仔产生无肛畸形。...     

手术治疗80例先天性肛门直肠畸形的体会

１９８５年～１９９２年共手术治疗先天性肛门直肠畸形８０例，根据国际分类法分类，对不同类型采取合理的手术治疗，取得良好效果。对术后５年以上的４２例，按李正排便功能评定方法进行评定，结果：优２８例，良１２例，差２例。     

肛门直肠畸形术后便失禁的相关因素分析

目的通过对先天性直肠肛门畸形患儿肛门成形术术后便失禁的多因素分析,总结影响直肠肛门畸形术后便失禁的因素。方法选取109例肛门成形术术后患儿资料进行回顾性分析,术后随访1年至10年(平均5.2年/人),以便失禁作为因变量Y,选取9个自变量,取显著性水平为0.05进行Logistic非线性回归分析。结果便失禁者25例,占27.8%,其中1度19例,2度4例,3度2例,进入Logistic方程中的因素分别为临床分型、成形次数、伤口愈合等级及合并症四项(P<0.05)。结论患儿术后便失禁的发生与临床分型、成形次数、伤口愈合等级及合并症四个因素密切相关。     

一期后矢状位肛门直肠成形术治疗高位和中间位肛门直肠畸形

目的 总结新生儿期行后矢状位肛门直肠成形术(PSARP)的临床效果.方法 采用回顾性研究方法对全程获访的7l例高位和中间位肛门直肠畸形在新生儿期行PSARP进行临床评价.采用Wingspread方法进行临床评分,分为优、良、一般、差.结果 7l例中优、良者为38例(53.5%),差者10例(14.1%);78.9%肛管直肠角显示清晰,88.7%无钡剂外漏.结论 新生儿期行PSARP手术可以获得良好的肛门直肠功能.     

人类肛门直肠畸形基因表达谱的研究

目的：研究肛门直肠畸形患儿直肠末端的基因表达谱，初步筛查肛门直肠畸形的差异表达基因。方法：应用基因表达谱芯片技术对3例先天性肛门直肠畸形患儿的直肠末端组织和3例正常直肠末端组织的基因表达进行检测。结果：在186个发育相关基因中，共发现差异表达基因54个，表达上调的52个，表达下调的2个。结论：先天性肛门直肠畸形的发生涉及多基因改变。基因表达谱芯片技术可同时定量研究大量基因表达水平，是一种快捷高效的方法。