中毒性表皮坏死松解症

中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种累及皮肤和粘膜、危及生命的急性综合征。及时、正确的诊断和处理,是防止死亡,避免并发症,促进恢复的关键。现就此病在病原学、临床表现、组织学特征、发病机理、鉴别诊断、治疗处理及预后方面的近期研究进展作一扼要综述,以供临床工作参考。     

中毒性表皮坏死松解症1例

<正>患者男,45岁,因全身红斑、水疱伴发热4 d,于2019年10月30日收入我科治疗。患者4 d前因感冒及痛风于外院予抗生素及抗痛风药治疗后（具体药物及用法用量不详）,躯干和四肢出现数个约3 cm×2 cm靶形红斑,伴瘙痒,未诊治。此后症状持续加重,2 d前于外院住院治疗,     

中毒性表皮坏死松解症研究进展

中毒性表皮坏死松解症是一种严重威胁生命的疾病，常由药物诱发，现已经证实角质形成细胞凋亡是其最突出的组织学表现，由FasL-Fas介导的细胞免疫反应在中毒性表皮坏死松解症中起到了重要的作用。静脉注射用丙种球蛋白对该病有明显的治疗效果。     

小儿中毒性表皮坏死松解症15例临床分析

本文对１５例小儿中毒性表皮坏死松解症（ＴＥＮ）进行回顾性分析。男性７例，女性８例，剥脱面积占体表面各４５％￣９８％不等。１５例患者均有用药史，致敏药物以镇静抗癫痫药物为首，死亡１例，后遗症５例。归纳总结出小儿ＴＥＮ的诊断标准。关于皮腩类固醇激素在治疗ＴＥＮ中的应用，我们认为早期短期应用是必要的，主意纠正水、盐、电解质平衡的紊乱，营养的供应和皮肤粘膜的护理。     

卡马西平引起中毒性表皮坏死松解症2例报告

1996年 9月～ 1997年 1月 ,我科救治 2例卡马西平引起的中毒性表皮坏死松解症 (ＴＥＮ)患者 ,现报告如下。例 1　男 ,42岁。因偏头痛 ,服用卡马西平 0 .1ｇ ,2次 /ｄ。3天后 ,胸部、手足出现红斑。 1天内红斑延及全身 ,并出现松弛性水疱、大疱、糜烂。外阴、眼、耳、鼻、口等粘膜相继出现糜烂、溃疡 ,伴高热 ,全身皮肤、粘膜疼痛 ,于 1996年 1月来诊 ,以ＴＥＮ收入院。患者发病前未服其它药物 ,无细菌、病毒感染史。既往体健 ,无心、肝、肾、结核等病史。体检 :Ｔ 3 9.4℃ ,Ｐ13 0次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 7次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 16/9ｋＰａ。全身浅表…     

中毒性表皮坏死松解症研究进展

中毒性表皮坏死松解症是一种严重威胁生命的疾病 ,常由药物诱发 ,现已经证实角质形成细胞凋亡是其最突出的组织学表现 ,由FasL -Fas介导的细胞免疫反应在中毒性表皮坏死松解症中起到了重要的作用。静脉注射用丙种球蛋白对该病有明显的治疗效果。     

中毒性表皮坏死松解症的发病机理

随着免疫学技术的发展,人们对中毒性表皮坏死松解症的发病机理有了深入的认识。其发病与致敏药物代谢异常、遗传易感因素、细胞免疫介导及细胞因子的作用密切相关。本文就其发病机理的研究进展进行综述。     

荒酸二甲酯致中毒性表皮坏死松解症1例

患者男 ,4 5岁 ,化工厂工人。以面颈、双上肢红斑、水疱伴瘙痒半月 ,加剧伴发热 4天入院。患者半月前不慎接触荒酸二甲酯后 ,右上肢、肩部起红斑、水疱 ,融合成片伴瘙痒 ,当地行抗过敏及外用皮质类固醇激素软膏治疗无效。红斑进行性增多 ,蔓延至面颈、双上肢 ,本所门诊以“接触性皮炎”予琥珀酸氢化可的松30 0ｍｇ/ｄ、先锋Ⅴ、葡萄糖酸钙、赛庚啶及外用炉甘石洗剂治疗 3天 ,皮疹无好转。双手背、前臂红肿进行性加重 ,迅速累及躯干、臀、双下肢、口唇、阴囊 ,在弥漫性水肿性暗紫斑基础上出现松弛性水疱、大疱。红斑颜色进行性加深 ,发紫发黑…     

中毒性表皮坏死松解症继发面部毛霉菌感染1例

患者女 ,18岁。因解热剂致“中毒性表皮坏死松解症” ,大剂量应用糖皮质激素继发面部毛霉菌感染。口服伊曲康唑并予以 2 %特比萘芬液湿敷治疗痊愈。     

Toxic epidermal necrolysis induced by lansoprazole

Toxic epidermal necrolysis is a rare, severe cutaneous reaction, mostly caused by drugs. It affects the skin and mucous membranes, with involvement of more than 30% of body surface. We describe the case of a young woman, previously healthy, who developed skin detachment of more than 90% of the body surface 15 days after being administered lansoprazole for peptic disease. The treatment consisted in discontinuation of the drug involved and early administration of intravenous human immunoglobulin, which led to a satisfactory outcome of the case, substantiating the impact of early diagnosis and treatment on the morbidity and mortality of these patients.     

中毒性表皮坏死松解型药疹

报告1例中毒性表皮坏死松解型药疹(TEN).患者男,62岁.心脏冠状动脉支架术后出现全身红斑7 d,脱屑3 d.围术期曾使用过多种药物.全身表皮剥脱面积>30%体表面积,伴有黏膜损害.停用其他药物,继续给予患者氯吡格雷抗血小板治疗,同时使用大剂量糖皮质激素和静脉注射用人免疫球蛋白后获得治愈.     

Toxic epidermal necrolysis successfully treated with etanercept

Toxic epidermal necrolysis (TEN) is a rare and acute severe adverse reaction to drugs, characterised by massive apoptosis and widespread epidermal and mucosal detachment. Although no gold standard therapy exists, human i.v. immunoglobulins have recently been described as an effective treatment for this disease. We report a case of phenobarbital-induced TEN in a 59-year-old white woman where the epidermal detachment stopped 48 h after beginning the etanercept treatment with complete healing after 20 days. To the best of our knowledge, this is only the second reported case of TEN successfully treated with etanercept.     

中毒性表皮坏死松解症伴发林生地霉感染一例

目的报道中毒性表皮坏死松解症伴发林生地霉引起的地霉病1例。方法多次取患者体表分泌物、血、尿液做真菌直接镜检,同时接种于沙氏培养基做真菌培养。对阳性分离株进行光学显做镜观察,同时应用PCR扩增其26SrDNAD1/D2区域,在DNA自动测序仪上对扩增产物进行测序,在基因库核酸序列数据库中进行同源序列搜索,并通过系统树显示亲缘关系。结果患者左手背脓液直接镜检,可见大量孢子和少量透明菌丝。连续3次血、尿真菌培养,均有形态一致的白色菌落生长,皮损分泌物培养阴性,联用伊曲康唑和大蒜素治疗1周后均转为阴性。阳性分离株光学显微镜下可见链状排列的关节孢子、芽生孢子及少量菌丝。DNA序列分析显示阳性分离株(Hebei-1)的26SrDNAD1/D2区序列与脓癣样皮损分离株(Changzheng-1)比较有1个碱基的差异,与林生地霉模式菌株比较有4个碱基的差异,基于26SrDNAD1/D2区序列分析的系统发育树显示,其与Changzheng-1的亲缘关系最近。结论该中毒性表皮坏死松解症患者伴发林生地霉感染。     

Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症角质形成细胞死亡机制的研究进展

角质形成细胞的凋亡涉及代谢及免疫机制,前者可能是亲电子的药物活性代谢产物经线粒体途径诱导凋亡.Stevens-Johnson综合征免疫机制则较复杂,CD8+细胞毒T细胞、自然杀伤细胞、单核细胞及调节T细胞等免疫细胞参与发病.肿瘤坏死因子α、可溶性FasL、颗粒溶素、肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体和肿瘤坏死因子样弱凋亡因子等细胞因子参与了凋亡作用的放大.在角质形成细胞的坏死中,警报素家族成员S100A、α防御素、高迁移率族蛋白B1均参与.     

Toxic epidermal necrolysis caused by over the counter eyedrops

We present a case of a 15‐year‐old boy who developed toxic epidermal necrolysis (TEN) from sulfacetamide eyedrops. He presented with conjunctival injection and an erythematous rash that rapidly progressed to epidermal necrosis of over 30% of his body. A skin biopsy revealed an acute lichenoid reaction pattern consistent with TEN. After 22 days in hospital, he was left with significant scarring to his eyes, mouth and anogenital areas. An extensive search for an infective aetiology was negative. Previously exposed to bactrim tablets, he used Bleph‐10 eyedrops 3 days before admission to hospital. The patient had a strong family history of sulphur allergy. The onset of TEN after topical administration of medication has been reported rarely in the literature. This case highlights the need for a thorough medication history that includes topical preparations.     

SCORTEN评分对中毒性表皮坏死松解症和Stevens-Johnson综合征评估分析

目的 分析SCORTEN评分对中毒性表皮坏死松解症和Stevens?Johnson综合征患者预后评估的准确性。方法 回顾性分析1992年4月至2014年3月期间在北京协和医院收治的中毒性表皮坏死松解症和Stevens?Johnson综合征39例,其中死亡病例13例,按照年龄分层1∶2匹配诊断明确好转出院26例。39例患者用SCORTEN评分系统评分,计算预期死亡数,比较39例各级分层的预期死亡数与实际死亡数,绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线）,评估SCORTEN评分的判断力。结果 39例患者中,按SCORTEN评分系统评为1分15例,2分14例,3分6例,4分4例,总预期死亡6.808例,实际死亡13例。 每个积分层预期死亡数与实际死亡数差异无统计学意义。SCORTEN评分系统的ROC曲线下面积 = 0.832 8,表明有较好的预测能力。结论 SCORTEN评分系统可在早期对中毒性表皮坏死松解症和Stevens?Johnson综合征患者死亡率作出评估。     

临床结合疱顶表皮病理鉴别诊断葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

目的 探讨鉴别葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征及中毒性表皮坏死松解症的可靠方法.方法 观察并比较12例葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征患者及6例中毒性表皮坏死松解症患者的临床表现和治疗情况,并利用患者皮损的疱顶表皮切片染色,了解其组织学表现.结果 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的疱顶表皮组织病理均表现为由角质层和小部分残余颗粒层细胞组成.均未见表皮其他层次细胞.中毒性表皮坏死松解症患者的疱顶表皮组织病理均表现为疱顶表皮由表皮全层组成.角质形成细胞呈明显嗜酸性变性坏死;两组患者的疱顶表皮组织病理表现差异显著,临床诊断与疱顶表皮组织病理表现完全一致.结论 疱顶表皮组织病理检查可作为鉴别葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征和中毒性表皮坏死松斛症的方法之一.