阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发成人溶血性尿毒综合征1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发成人溶血性尿毒综合征１例保山地区人民医院内科柳永华，包正华，徐延，姜应东，张银灿，李少娅，于毅患者，男，２６岁，因头痛、鼻阻、腹泻、呕吐、发热、畏寒三天，以后解酱油尿及黑大便多次，在当地医院治疗１８天（用药不详），出现表情...     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征5例报告

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(简称AA-PNH综合征)临床少见,我院1979～1988年收治5例,现报告如下。临床资料 5例均为男性,年龄16～30岁;占同期AA住院病人2%,占PNH住院病人12%。其诊断依据按1987     

阵发性睡眠性血红蛋白尿11例

<正> 阵发性睡眠性血红蛋自尿(PNH)是获得性红细胞膜缺陷疾病。因红细胞膜吸附过多补体而溶血,常于睡眠时发作。近已证实PNH为干细胞病。 PNH之异常红细胞共分三型:第一型对补体的敏感度与正常红细胞相似;第二型对补体的敏感度为正常红细胞的三至五倍;第三型对补体的敏感度则为正常红细胞之十五至二十五倍。目前认为异常红细胞的产生系骨髓损害所致。膜的异常不仅见     

自身免疫性溶血性贫血1例

刘某女性56岁,因黄染乏力,食欲不振数月于1991年10月入院治疗。查体,一般状况尚可,皮肤,巩膜黄染,肝脏肋下3.0cm,脾大3.0cm。实验室检查,血常规Hb0.775mmol/L,RBC1.8×10~(12)/L,WBC5.1×10~9/L,PLT0.05×10~(12)/L,S0.80,st0.05,L0.12,中幼粒0.02,中幼红0.01,晚幼红45/100w,网织红细胞0.34,尿常规,尿胆++,尿胆红质+,黄疸指数40单位,总胆红质5.0mg％,直接胆红质1.5mg,间接胆红质3.5mg％:Coomb′s试验:抗IgG阳性,抗C_3阳性,冷凝集试验1:4骨髓检查:提示溶血性贫血。用强     

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿合并伤寒1例

1　病例报告 患儿男,10岁,于4年前体检时发现“面黄、脾大”未予重视。此后每遇“呼吸道感染”则面黄加重,在外院拟“溶血性盆血”治疗无好转。4天前突发高热,同时全身皮肤黄染明显,无其它不适。查体:重度贫血貌,精神萎摩,全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结不大,心肺无阳性体征,腹平软,肝肋     

阵发性睡眠性血红蛋白尿14例诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病．因造血于细胞发生X染色体．上PIG－A基因突变，使糖化磷脂酸肌醇（GPI）合成障碍，GPI锚连蛋白缺乏（其中包括一些科体调节蛋白），由此种变异于细胞分化增殖而来的血细胞对补作敏感而易破坏溶解所导致的疾病．本病的主要特征与睡眠有关、间歇发作可伴有全血细胞减少或反复血栓形成．我科1987~01~1997－12共收治PNH患者14例，现对其诊断及治疗情况加以分析．l对象和方法14例中，男9例，女5例，均为我院初诊及住院治疗的患者．年龄，20岁以下者1人，SO岁以…     

自身免疫性溶血性贫血并类白血病1例报告

自身免疫性溶血性贫血并类白血病１例报告平潭县医院内科血液组陈基雄平潭县医院血化室刘常恩自身免疫性溶血性贫血并类白血病反应，文献罕有报告，我院最近收住１例，现报告如下。患者女性，２８岁，１９９３年９月２５日以＂眼黄一个月，妊娠９个月＂为主诉住人本院妇产...     

儿童自身免疫性溶血性贫血一例报告

患儿,男,3岁6个月。因“进行性面色苍白8天”入院,主诉：食欲明显下降,精神不振,无酱油色尿及洗肉水样尿史。体查：T37,3℃;P126次／分;R24次／分。神萎,皮肤苍黄,重度贫血貌,指甲床苍白,再充盈差,无鼻咽、牙龈及皮肤粘膜出血。双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心律齐,心尖部及肺动脉瓣区可闻及III级收缩期杂音,不传导。肋线上翻,腹平软,肝于助下3cm,剥下4cm,质软、边钝、无压痛。脾于肋下4cm（甲乙线）,质中、边纯、表面光滑、无压痛。浅表淋巴结不大,脊柱四肢无异常,胸骨无压痛。病理反射未引出,胸透未见病征。…     

溶血-尿毒综合征转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

男,26岁。因头晕、面黄、鲜酱油色尿、发热4d入院,2年前曾在某院诊断为“溶血-尿毒综合征”。查体:T37.8℃,柯兴氏面容,贫血貌,皮肤巩膜黄染,未见出血点及瘀斑,浅表淋巴结未及,咽稍红,两肺呼吸音清。HR100次/min,律齐,心尖部闻及Ⅲ级SM,腹软,肝脾未及,两下肢轻度浮肿。神经系统检查无阳性体征。血Hb 53g/L,RBC 1.21·10~(12)/L,WBC 12.7·10~9/L,PLT 98.0×10~9/L,Ret 0.066,分类正常,可见晚幼红细胞。骨髓检查示:增生性贫血骨髓象。血总胆红素106.5μmol/L,间接胆红素76.6μmol/L,直接胆红素正常。肾功能正常,尿蛋白( ),白细胞( ),尿隐血试验(卌),尿胆红素( ),尿罗氏试验( ),Coombs试验(-),Ham试验( ),血浆游离血红蛋白浓度420mg/L,蛇毒溶血度48％。诊断为阵发性睡眠性血     

阵发性睡眠性血红蛋白尿10例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种由于红细胞缺陷或膜的异常所致的慢性持续性血管内溶血,临床上较为少见。本院自1976～1988年共收治10例,现分析如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脑梗塞一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)并发脑血管病者在国内较少见,我院遇到1例现报告如下。患者女,37岁。于1987年10月12日无明显诱因出现间断性晨起酱油样尿,每月发作1～2次,每次持续1～2天,当时未引起注意。约半年后月经量增加、面色苍白,乏力,每于感冒、劳累后出现酱油样尿,每次持续2～3天。化验:RBC2.16×10~(12)/L、Hb 50g/L、WBC 5.1×10~9/L、Ptc 59×10~9/L、Ret7%。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿16例临床分析

目的 研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率.方法 对PNH患者进行血常规及网织红细胞计数、溶血方面检查、骨髓细胞形态学检查、流式细胞仪计数(CD55、CD59)等检测和临床表现方面的分析.结果 PNH患者首发症状较典型,几乎所有患者均有不同程度的贫血,以中重度贫血为主,占81.25%;半数患者有血红蛋白尿;所有患者网织红细胞计数均升高;16例患者中有13例骨髓增生活跃,所有患者粒红比减低且倒置;PNH患者CD55、CD59异常表达率高,异常表达率分别为68.75%及100%,敏感性高.结论 流式细胞仪计数(CD55、CD59)用于诊断PNH灵敏度高,是一种有效的值得推广的诊断PNH的实验室方法.     

头孢曲松致自身免疫性溶血性贫血1例

1病例资料患儿女,4岁,15 kg。因发热、咳嗽、声嘶2 d,以"急性喉气管支气管炎"入院。血常规示WBC15.55×109/L、N 65%、RBC 5.58×1012/L、PLT 289×109/L、Hb 117 g/L及CRP 58 mg/L,不能除外细菌感染故于入院后使用头孢曲松(罗塞嗪,深圳九新药业有限公司,批号1205013)1.5 g,同时静脉滴注喜炎平50 mg及布地     

阵发性行军性血红蛋白尿一例报告

<正> 阵发性行军性血红蛋白尿(又称运动性血红蛋白尿)是很少见的一种溶血性疾病。在我国仅有少数病例报道。现将阵发性军性血红蛋白尿一例报告如下. 曹某,男,20岁,未婚,汉族,学员。主因剧烈运动后尿色加深数次,于1983年5月4日住院。既往无肾脏疾患。患者于上军体课剧烈运动和长跑三千米后,即出现尿色加深,如酱油色或啤酒色,但很快变浅,4～5小时后第二次排尿时,则尿色基本恢复正常。伴轻微腹痛,无寒战,发热,黄疸及腰痛。因对多次出现突然尿色改变产生惊奇和疑虑而     

自身免疫性溶血性贫血患者输血1例

患者，女，29岁，因患自身免疫性溶血性贫血使血红蛋白值下降至20g／l，需输血治疗（临床约血400ml）。既往有输血史和流产史。     

阵发性寒冷性血红蛋白尿一例报告

患者金某某,男,36岁,汉族,干部。住院号7736。因头昏,乏力,眼黄12年,加重一月于1986年12月19日以“贫血原因待查”收住中医科。患者于12年前无明显诱因出现头昏,乏力、眼黄,在昆明市某医院,化验发现黄疸指数16u,Hb8g％。诊断为“肝炎”。先后用维生素C,肝泰乐等治疗,无效。随后回原单位医务室,按“贫血”治疗,曾用维生素B_(12),维生素C,铁剂,肝注射液等,病情未见改善。此后头昏乏力时轻时重,Hb波动在7-8g％,最低时6g％。入院前一月感头     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊治

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A (PIG-A)基因在(Xp22.15)上突变使糖化肌醇磷脂(GPI)连接细胞表面的锚连蛋白缺乏,对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病,重者有血红蛋白(Hb)尿发作[1-4].该等锚连蛋白有多种,主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,亦称膜攻击复合物抑制因子,CD 59)缺乏.不仅红细胞缺乏,CD55/CD59,粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板也都缺乏.临床特点有溶血性贫血[贫血,黄疸,网织红细胞增高,非结合或间接胆红素升高,乳酸脱氢酶升高,游离血红蛋白(Hb)增高结合珠蛋白缺减]、血红蛋白尿发作,血细胞减少,易有胆石症和(或)静脉血栓形成及肾功能减低,并有可能向再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征( MDS)甚至白血病转化等[1-4].男性多于女性,发生率占溶血性贫血的25％～50％.PIG-A基因突变不能解释骨髓衰竭和GPI-PNH细胞克隆扩增.可能PNH的自反应CD3+ CD8+ CD57+T细胞选择性攻击正常GPI+造血干细胞,而PNH的GPI -细胞逃过此攻击后渐扩增而发病[5].故PNH为自身免疫性疾病.为提高PNH的诊断水平,探讨PNH的诊断、治疗方面的有关问题.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并自发性硬膜下血肿1例

患者男,50岁。1983年6月初出现面色苍黄,晨尿呈浓茶色,伴有头昏、耳鸣、心悸、乏力及食欲减退等症状,于同年7月13日首次入院。当时检查皮肤及巩膜黄染,睑结膜苍白,肝脾及浅表淋巴结不肿大。Hb 4g％,RBC 91万/mm~3,WBC 5650/mm~3,P_t14.2万/mm~3,网织红细胞14％。尿胆红质、血抗人球蛋白试验阴性,尿胆原、尿隐血试验、尿含铁血黄素、血清胆红质定性试验间接反应、酸溶血试验均为     

梅毒性阵发性冷性血红蛋白尿1例

梅毒性阵发性冷性血红蛋白尿为罕见之疾病,自 Dressler 氏首先于1854年描述此病以来,在国外已报告350余例。在国内文献中首先由 S.Inamor 及N.Ito 二氏报告2例,嗣后陆续有零星病例报告,迄1958年底总共报告11例,其中儿童占7例。有关本病的疗法目前尚无统一意见。我院儿科于1957年冬季曾应用大剂量青霉素治癒1例,特报告供参考。