脊柱嗜酸性肉芽肿的治疗进展简

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma,EG）是一种以组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润为特征的良性病变,是郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cellhistiocytosis,LCH）的一种亚型。LCH的发生率在1：1500000左右,而EG在LCH中最常见。一般认为EG与急性弥散性组织细胞增生症（Letterer．Siwe,LS）、汉一薛一克氏病（Hand-Schtiler-Christian,HSC）病是一种疾病在不同年龄不同系统的不同表现。     

脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗进展

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种病因不明的少见疾病,有多种病因假说,可能与遗传、免疫、感染等有关~([1])。一般认为LCH的细胞起源为骨髓树突状前体细胞~([2、3])。骨侵犯常见于嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG),其中以颅骨侵犯居多,脊柱及其他长骨、下颌骨、骨盆等其次,文献报道6.5%     

脊柱嗜酸性肉芽肿的诊断和治疗

嗜酸性肉芽肿(eosinop-hilic granulolna,EG)是临床少见病,通常认为其与Letterer-Siwe(LS)病、Hand-Schuler-Chistian(HSC)病是一种疾病在不同年龄、不同系统的不同表现,各型间可转化或重叠.其共同的病理学特点为光学显微镜下病变组织中有大量郎格罕斯细胞增生伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润.1953年,Lichtenstein提出了"组织细胞增多症-X"的概念,使得EG与LS病、SHC的临床病理病种得到统一.因为这些病种都是由于郎格罕斯细胞的增生和播散造成的.1973年,Nezelof提出用郎格罕斯细     

胸椎嗜酸性肉芽肿的外科治疗

正脊柱的嗜酸性肉芽肿(EG),是以朗格汉斯细胞增生为特征的多系统侵犯的反应性增生性疾病,它属于3种朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)中的一种,多见于小儿和青少年,成人较少见,老年人罕见~([1])。症状性的胸椎EG常引起背部疼痛,多伴有神经功能障碍,造成脊柱失稳,甚至造成瘫痪和二便功能障碍,严重危害患者的身心健康。一旦发生神经功能症状或脊柱不稳,需要及时通过外科手术来干预,以达到挽救濒临恶化的神经功能~([2-3])。第二军医大学长     

儿童坐骨朗格罕氏细胞组织细胞增生症1例

<正>朗格罕氏细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X,各系统均可发生,常见于婴儿和儿童。LCH病因尚不清楚,但普遍认为与免疫功能紊乱有关[1]。目前较多文献报道骨骼、软组织和内脏受累的LCH,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床上易误诊。朗格罕氏细胞组织细胞增生症累及坐骨,临床极少见。本文就南京医科大学附属南京儿童医院收治的1例     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴甲状腺乳头状癌1例报告北大核心CSCD

甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)约占甲状腺恶性肿瘤的90%以上,预后较好,5年疾病特异性生存率>98%[1-2]。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),是一种起源于骨髓单核-巨噬细胞系统的树突状细胞克隆性疾病。     

系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及小儿包皮1例及文献复习

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)以活化的朗格汉斯细胞在一个或多个器官中克隆性增生、聚集为特点,可分为局灶性病变和系统性病变[1]。LCH病变累及男性外生殖器临床上较罕见,临床医师对其认识不足,易误诊为其他外生殖器疾病,也缺乏临床治疗经验。截至本文报道前,仅有外文文献报道7例,中文文献报道1例[2-9]。本文报道1例男童LCH累及包皮病例诊治过程,同时复习相关文献,为临床医     

L_3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增多症(langerhans cellhistiocytosis, LCH)是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病[1],按疾病的严重程度主要分为勒-雪病(Letterer-Siwe disease, LSD)、韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease, HSCD)和     

嗜酸性粒细胞胃肠炎并发结肠破裂1例报告

<正>嗜酸性粒细胞胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)为临床罕见胃肠道疾病,其临床表现复杂多样,缺乏特异性,极易导致误诊、漏诊[1]。嗜酸性粒细胞胃肠炎并发结肠破裂则更为罕见,笔者科室近年收治1例。现报告如下。1病历简介病人男性,48岁,因"突发腹痛14 h"于2014-04-23入院。病人伴恶心、呕吐,停止排气、排便,发热,体温最高38.5℃。既往1     

Von Hippel-Lindau病家系调查及文献复习

<正>Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传病,涉及人的多个系统。常见肿瘤为视网膜血管瘤、中枢神经系统血管瘤、肾囊肿、肾细胞癌、胰腺囊肿、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、上皮样囊腺瘤及附睾肿瘤等[1-3]。VHL综合征发病率为1/36 000~1/45500[4-5],不同家族及同一家族不同患病个体可有不同的临床表现,以发生视网膜和中枢神经系统成血管     

骨嗜酸性肉芽肿的临床病理学特点

目的 探讨骨嗜酸性肉芽肿的临床病例特点及鉴别诊断。方法 收集26例骨嗜酸性肉芽肿,行组织病理学观察和免疫组化染色,并复习相关文献。结果 骨嗜酸性肉芽肿患者多为青年人,受累骨组织见朗格汉斯细胞和组织细胞不同程度增生,伴嗜酸性细胞、淋巴细胞等,免疫组化检测肿瘤细胞S - 100 (+) 、CDlα(+)、Vitnentin(+),CD68 (-)、Syn(-）。结论 骨嗜酸性肉芽肿组织病理学具有一定特点,需与多种疾病鉴别,免疫组化染色对其确诊有帮助。     

确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例及文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一组以朗格汉斯组织细胞（Langerhans cell,LC）异常增生为特点的疾病,为一组病因不明,临床表现多样,多发于小儿的疾病。由于临床表现多样,复杂且不典型,易误诊和漏诊,现对本科近期收治的1例LCH病例的临床资料进行总结,并结合文献探讨LCH的临床特点、诊断及治疗等,现报道如下。     

木村病合并肾病综合征一例

<正>木村病又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,是一种罕见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性炎性疾病[1]。常以无痛性皮下结节或硬结为临床特征,多出现在头颈部,可累及内脏,部分患者出现肾损害,其病程进展缓慢,早期常因无症状而易被误、漏诊[2-3]。现将我院近期收治的1例木村病合并肾病综合征患者诊治经过报告     

成人单纯颈椎朗格汉斯组织细胞增生症的临床诊疗

<正>朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组病因未明的骨髓中朗格汉斯组织细胞异常增生,伴有浆细胞、中性粒细胞、多核巨细胞等浸润,从而造成组织破坏的疾病。LCH临床少见,儿童发病率高,以皮肤病变居多,累及颈椎且出现神经症状者极少。现回顾分析2015年1月我科收治的1例成人单纯颈椎LCH并出现神经症状患者的临床资料。报告如下。1病例介绍患者女,48岁。以"颈部不适伴右肩部疼痛、活动受限半年,加重20 d"入院。检查:颈部生理前凸变小,颈项部压痛、叩击痛,以C7棘突处明显;颈部及右肩关节活动受限,     

锁定钢板联合髂骨取骨植骨治疗锁骨嗜酸性肉芽肿1例

<正>嗜酸性肉芽肿是一种良性、局限性的朗格汉斯细胞增生症,发生在锁骨的嗜酸性肉芽肿临床上非常罕见,国内外鲜有报道。本院于2016年9月采用锁定钢板联合髂骨取骨植骨治疗锁骨嗜酸性肉芽肿1例,效果满意,报告如下。1病历摘要1.1病史患者,女,46岁,因右肩部隐痛2周余来本院就诊。患者一般情况可,精神可,饮食可,无头晕、头痛,无畏寒、发热,无腹痛、腹胀,大小便正常。平素身体状况一般,否认高血压及糖尿病病史,否认     

肋骨Erdheim-Chester病1例

42岁男性患者, 胸痛、胸闷1个月。查体示右侧第5肋骨触痛。胸部CT检查示右侧第5肋骨占位, 大小约4.6 cm×2.9 cm。全身骨显像检查示右侧第5肋骨骨代谢异常活跃。2021年1月在全麻下行右侧肋骨肿物切除术。术后病理示骨质破坏, 伴纤维组织增生、坏死及少量淋巴细胞浸润, 增生的纤维组织间见大量泡沫样组织细胞、胞质嗜酸性染色的组织细胞及少量Touton型巨细胞。诊断为肋骨局限性Erdheim-Chester病。术后伤口愈合良好, 门诊随访至2022年3月, 未见肿瘤复发或其他器官受累征象。Erdheim-Chester病是一类极其罕见的非郎格汉斯组织细胞增生症, 以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点, 临床表现复杂多样。     

嗜酸性胃肠炎:严重腹痛的罕见原因

嗜酸性胃肠炎罕见,首先由Kaijser(1937)描述,在文献上仅报道200例,其特点为周围血像嗜酸性白细胞值增高、胃肠道某些部位嗜酸性细胞浸润。有三种类型:(1)主要为粘膜病变,有腹泻和消瘦;     

成人肝朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析(附四例报告)

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)伴肝脏受累的临床特点.方法 回顾性分析4例成人LCH伴肝损伤患者的临床资料.结果 4例患者均经过病理学诊断为肝LCH,其中3例以肝外表现为首发症状,3例出现肝功能酶学异常.肝脏影像学检查提示4例均出现肝内异常结节,2例出现肝脏弥漫性肿大.结论 LCH是一种可引起多器官受累的少见病.其临床特征表现为反复的肝功能异常、肝占位和肝脏肿大.临床上出现不明原因的反复肝功能异常、肝占位、肝脏肿大并伴有尿崩症、皮疹和骨质破坏等表现时,应考虑LCH可能.     

肝嗜酸性肉芽肿误诊为转移性肝癌的诊断与治疗

肝嗜酸性肉芽肿（HEG）属于组织细胞增生症的一种，是临床少见疾病。因其临床表现无特异性，术前诊断较为困难，极易误诊为其他肝脏疾病。2012年9月浙江省金华市中心医院收治l例HEG患者，探讨该类疾病的诊断及鉴别诊断、治疗方法及技巧。     

累及脊柱的Rosai Dorfman病3例报告

<正>Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症,1961年由Lennert首先报道,1969年Rosai和Dorfman对该病进行了详细描述,并将其正式命名。本病是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病,患者通常表现为颈部无痛性巨大淋巴结肿大、发热及炎症性指标上升~([1、2]);好发部位为皮肤