特发性肺间质纤维化38例临床研究

本文对近５年来我科住院的犍发性肺间纤维化病人３８例进行了临床研究。对本病的临床表现，血气分析，肺功能特点，诊断和治疗效果进行了分析讨论。结果表明，急进型病例比例较前增高，肾上腺糖皮质激素和氧疗仍为主要的有效治疗方法。     

小儿特发性肺间质纤维化3例临床分析

特发性肺间质纤维化预后不良 ,其症状不典型 ,起病较隐匿 ,易误诊为一般肺炎 ,现将我院近 4年来所见 3例报告如下 ,以引起对本病的重视。病历摘要例 1,男 ,4岁。于入院前 2个月出现气促 ,并呈进行性加重 ,尤以活动后明显 ,无发热 ,偶有轻咳 ,无痰 ,在当地治疗病情无改善 ,于 4天前咳嗽伴气促加重以支气管肺炎转我院。入院时体检 :T36 .5℃、P12 0次 /分、R5 0次 /分 ;消瘦、气促、三凹征、桶状胸 ;两肺叩诊过清音 ,呼吸音低 ,未闻罗音 ;心律整 ,无杂音 ;腹软 ,肝脾未触及 ;胸片可见两肺肺气肿、双膈低平、两肺透亮度增高、肺野遍布网状纹…     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化 (IPF)是指病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化 ,其最早历史可追溯到 1 935年 ,在美国Hamman和Rich首先报道 4例严重呼吸困难、紫绀患者 ,在 6个月内死亡 ,并在 1 94 9年报道其详细的肺部病理改变 ,命名为“急性弥漫性肺间质纤维化”[1] 。 1 96 4年Scadding根据形态变化 ,又提出“纤维化性肺泡炎”的称谓 ,后来又冠以“隐匿性致纤维化性肺泡炎 (CFA)”[2 ] 。近十年来由IPF中又分离出BOOP、AIP等疾病。但无论是特发性或隐匿性都没有包括IPF各型的全貌 ,说明本病的确切发病机制尚不清楚 ,由于本病发病率…     

特发性肺间质纤维化合并肺癌25例临床分析

目的探讨特发性肺间质纤维化合并肺癌的临床特征。方法对我科2008—01～2013—03诊断的特发性肺间质纤维化合并肺癌患者25例的临床表现、胸部CT、病理等临床资料进行回顾性分析,总结其特征。结果25例患者中男23例,女2例,平均（65．6±5．2）岁。24例吸烟患者平均吸烟40．5包／年。25例患者均表现为非特异性呼吸道症状及肺部Vel—ero哕音和杵状指（趾）。胸部CT表现为在双肺网格、蜂窝样基础上出现肺部团块、结节影（22／25）,及肺纤维化基础上出现斑片状阴影（3／25）。病理上多为腺癌及鳞癌。肺功能及血气分析为限制性通气功能障碍、弥散功能减低及低氧血症。部分患者肿瘤标志增高。结论老年男性患者,有长期吸烟史,在原有肺间质纤维化基础上出现新症状或原有症状加重,肺部出现团块、结节影或斑片阴影,要高度警惕特发性肺间质纤维化合并肺癌的可能,积极行痰病理、经皮肺活检检查,明确诊断。     

特发性肺间质纤维化1例

患，女性，51岁，因劳力性呼吸困难伴胸闷2月入院，入院查体：T36．8℃，P80次／min，R21次／min，BP144／80mmHg(1mmHg=0．133kPa)。神清，口唇无发绀。胸廓对称，语颤正常，双肺叩诊呈清音，呼吸音粗，肺底闻及湿性啰音。心、腹无特殊，双下肢无浮肿。血、尿、便常规正常，甘油三酯4．97mmol／L。     

30例特发性肺间质纤维化临床分析

特发性肺间质纤维化是一种原因未明的慢性肺间质性疾病,近年来发病率有逐年增加的趋势。现将我院自1993年12月~2001年12月收治的30例特发性肺间质纤维化的临床资料分析如下:1 临床资料1.1 一般资料:30例中男22例,女8例,年龄42~73岁,     

特发性肺间质纤维化的诊断

目的特发性肺间质纤维化(idiopathic pulMonary fibrosis,IPF)也是特发性的间质性肺炎(idiopathic interstitial pneuMonias,I Ps)的一种类型,是一种不明原因的肺间质炎症性疾病.目的:讨论特发性肺间质纤维化的诊断.方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别.结论诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他原因导致的ILD.依据有无肺活检结果,将确诊标准分为2种.     

特发性肺间质纤维化死亡24例临床分析

目的：探讨特发性肺间质纤维化（IPF）的临床特征、治疗及预后。方法：应用回顾性调查方法对99例IPF患中24例死亡患临床特点、血气分析、肺功能特点进行分析。结果：24例死亡患缓解组年龄显偏大、肺功能损害更严重。24例均匀并肺部感染，其中8例死于冠心病、2例死于猝死、1例死于肺栓塞、1例死于气胸（纵隔气肿）。结论：虽然肺功能损害严重提示预后不良，但IPF患死亡原因大部分并非死于IPF本身，而是死于其合并症如感染，尤其是长期应激素合并二重感染，以及合并心脏病、肺栓塞、气胸等。     

特发性肺纤维化患者支气管肺泡灌洗液谷胱甘肽的检测

应用生化法检测不吸烟的特发性肺纤维化患者１０例及正常对照者６例支气管肺泡灌洗液和血中谷胱甘肽水平，判断氧化剂—抗氧化剂失衡与肺纤维化的关系。结果：支气管肺泡灌洗液中谷胱甘肽水平明显低于正常对照组（Ｐ＜０．０５）；血中谷胱甘肽含量两组无明显差别。表明肺组织局部谷胱甘肽降低对纤维化形成有一定作用     

以病机证素为纲探讨特发性肺纤维化诊疗新思路

目的:以病机证素为纲,探讨特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的病机演变规律,为临床治疗提供新思路.方法:通过文献分析、专家咨询等确立IPF的病机证素辨识标准,收集40例IPF患者的病机证素,利用SPSS 19.0软件进行统计分析.结果:在IPF发生发展过程中,各病机证素...     

特发性肺纤维化急性加重21例临床回顾分析

目的探讨特发性肺纤维化急性加重（AEIPF）临床特点、诊断、治疗及预后,提高对AEIPF的认识。方法收集2006年6月至2011年6月期间江苏省11家医院收治的AEIPF患者,并对其临床特征进行分析。结果 AEIPF患者共21例,其中男18例,女3例;平均年龄（67.4±8.1）岁。IPF病史平均（7.4±8.2）个月,本次发病至入院时间为（7.0±5.3）d,所有病例均出现迅速进展的呼吸困难和严重的低氧血症。胸部高分辨率CT（HRCT）均表现为在原有IPF条索影和网格影的基础上出现新的磨玻璃影,其中弥漫型13例,周围型3例,多灶型5例。21例患者均接受糖皮质激素冲击治疗,死亡12例,病情好转9例,病死率为57.1%。结论 AEIPF发展迅速,目前治疗上仍以糖皮质激素冲击治疗为主,病死率高。     

特发性肺纤维化患者蛋白C系统的研究

目的观察在特发性肺纤维化(IPF)患者支气管肺泡灌洗液(BALF)中凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)和Ⅲ型前胶原(PCⅢ)质量浓度的变化及二者间的相关性。观察IPF患者BALF和血浆中蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓调节蛋白(TM)水平的变化,探讨PC系统内各成分质量浓度的变化及其对肺内凝血活性的升高及肺纤维化形成的影响。方法选取正常对照16例,IPF患者16例。IPF患者及8例正常对照行支气管镜检查后取BALF并同时抽血留取血浆,其余8例对照仅留取血浆。采用ELISA法测定BALF及血浆TAT、PC、PS、TM质量浓度及BALF中PCⅢ质量浓度。结果IPF组BALF中PCⅢ和TM质量浓度明显高于对照组(P<0.01,P<0.05),PS质量浓度明显低于对照组(P<0.05)。IPF组血浆中TAT质量浓度明显高于对照组(P<0.01),PC质量浓度明显低于对照组(P<0.05)。IPF组BALF中PCⅢ质量浓度与TAT质量浓度呈线性正相关(r=0.52,P<0.05)。结论IPF患者存在血液的高凝状态。IPF患者肺内凝血活性的升高,与肺内胶原代谢的活动性及肺纤维化的形成相关。IPF患者存在PC及PS质量浓度的下降及TM质量浓度的升高,提示PC途径作用的减弱与凝血活性的升高及肺纤维化的形成具有一定的关系。     

特发性肺纤维化中医辨证治疗概要

特发性肺纤维化基本病机为正虚络痹积损,肺肾虚损为本,肺络痹阻、痰瘀互结为标;积损成痿、痹痿并存、虚实错杂为其特征。该病常见证候为虚证类(肺气虚证、阴虚内热证、肺肾气虚证)、实证类(痰热壅肺证、痰浊阻肺证)、兼证类(血瘀证)等三类六证候,以正虚为主而常兼实证,急性加重时则以实证类为主而常兼虚证。该病治疗以扶正祛邪为大法,体现于补、润、化、消。在制方用药时应注意:宣降、润肺以顺肺之生理,补益同时兼顾化痰、活血通络、消积散结,治之缓图,固护肺卫以防外邪袭肺而诱发加重。     

“肺痿冲剂”治疗特发性肺间质纤维化20例临床疗效观察

目的：观察＂肺痿冲剂＂治疗特发性肺间质纤维（IPF）肺肾不足、气虚血瘀证的临床疗效。方法：收集2009年5月—2011年10月在北京中医药大学东方医院呼吸热病科门诊就诊及病房住院的,符合西医特发性肺纤维化IPF诊断标准及中医肺痿病肺肾不足、气虚血瘀证辨证标准,且病情严重程度属轻中度的患者20例,采用自身前后对照的方法,给予＂肺痿冲剂＂治疗,每日1剂,分早晚2次口服,疗程为6个月。分别于治疗前、治疗后3个月、治疗后6个月评估患者总体临床疗效、中医证候积分的变化、肺功能变化、6 min步行试验（6MWT）及圣乔治医院呼吸问题调查问卷（SGRQ）情况。结果：治疗3个月总有效率75%,治疗6个月总有效率70%;治疗后各疗程中医证候总分及喘息、气短、咳嗽、咯痰各主要症状积分均比治疗前明显减少,差异有统计学意义（P〈0.05）;肺活量（VC）较治疗前明显升高,且呈现出逐渐增长趋势,与治疗前比较差异有统计学意义（P〈0.05）;6 min步行距离、最低血氧饱和度（SPO2）均有所升高,均呈现逐渐增长趋势,与治疗前相比差异有统计学意义（P〈0.01）;SGRQ中呼吸症状、活动受限、疾病影响及总积分比治疗前均明显减少,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：＂肺痿冲剂＂治疗特发性肺间质纤维肺肾不足、气虚血瘀证,在改善患者临床症状、提高患者生存质量等方面,具有显著疗效。     

特发性肺间质纤维化的HRCT诊断（附54例分析）

目的探讨高分辨率CT（HRCT）对特发性肺纤维化（IPF）的诊断及鉴别诊断的价值。方法经临床及病理证实的54例IPF患者经HRCT扫描后对兴趣区行高分辨率薄层回顾性重建,观察病变的分布及HRCT表现。结果IPF的主要HRCT表现：1）磨玻璃样密度影;2）网状改变;3）蜂窝肺;4）胸膜下间质纤维化;5）肺气肿;6）牵拉支气管扩张。结论HRCT能细致、准确地反映IPF的影像特征,但各种征象均可见于其他各种肺部间质性疾病,HRCT在能够排除其它肺纤维化病变并有以上明确CT表现时可诊断为IPF。     

特发性肺间质纤维化死亡24例临床分析

目的 :探讨特发性肺间质纤维化 (IPF)的临床特征、治疗及预后。方法 :应用回顾性调查方法对 99例IPF患者中 2 4例死亡患者临床特点、血气分析、肺功能特点进行分析。结果 :2 4例死亡患者缓解组年龄显著偏大、肺功能损害更严重。 2 4例均合并肺部感染 ,其中 8例死于冠心病、2例死于猝死、1例死于肺栓塞、1例死于气胸 (纵隔气肿 )。结论 :虽然肺功能损害严重提示预后不良 ,但IPF患者死亡原因大部分并非死于IPF本身 ,而是死于其合并症如感染 ,尤其是长期应用激素合并二重感染者 ,以及合并心脏病、肺栓塞、气胸等     

Effectiveness and Safety of Chinese Medicine for Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Systematic Review and Meta-Analysis

Objective: To evaluate the effectiveness and safety of Chinese medicine(CM) for Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) patients. Methods: To screened relevant articles, Pub Med, Cochrane Library, Excerpta Medica Datase(EMBASE), China National Knowledge Infrastructure(CNKI), Chinese VIP Information(VIP), Wanfang Database and Chinese Biomedical Database(CBM) were searched in English or Chinese until December 2015 for randomized controlled trials, which compared CM treatment(CM group) with Western medicine or placebo(control group) on IPF. The outcome measures included acute exacerbation, pulmonary function, the St George's respiratory questionnaire(SGRQ) scores, 6-minute walk test(6 MWT) distance, adverse events and mortality. Results: This meta-analysis included 25 randomized controlled trials involving 1,471 patients. Compared with the control group, CM group was superiori in reducing the risk of exacerbation [relative risk(RR)=0.40, 95% CI 0.22 to 0.72, P0.05], improving in forced expiratory volume in one second(FEV1) [standard mean difference(SMD)=0.62, 95% CI 0.40 to 0.84, P0.01] and diffusion capacity for carbon monoxide(DLCO, SMD=0.40, 95% CI 0.22 to 0.58, P0.01), but there was no significant difference in vital capacity(VC, SMD=0.10, 95% CI –0.12 to 0.31, P0.05). This meta-analysis also revealed that CM therapy significantly decreased the SGRQ score(SMD=–0.60, 95% CI –1.14 to –0.05, P0.05) and improved 6 MWT distance(SMD=0.59, 95% CI 0.34 to 0.84, P0.01), compared with the control group. Meanwhile, CM therapy was associated with a low incidence of adverse effects(RR=0.19, 95% CI 0.08 to 0.43, P0.01). However, there was no significant difference in mortality(RR=0.24, 95% CI 0.05 to 1.10, P0.05) between CM and control groups. Conclusions: The pooled outcomes suggest that CM treatment appears benefit in reducing the risk of exacerbation, improving lung function and decreasing the incidence of adverse effects and enhancing the quality of life. However, the outcomes were limited because of the low quality of the included studies. More rigorous clinic trials need to be carried out to provide sufficient and accurate evidence in the future.     

张念志教授治疗特发性肺纤维化经验

张念志教授认为特发性肺纤维化基本病机为本虚标实,其本在于肺气阴两虚,其标在于瘀血阻络。张念志教授治疗本病强调分期论治,分急性期和稳定期,稳定期又分早中晚三期,全程总以益气养阴、活血通络为要,并创参七虫草胶囊。此外,张念志教授还倡导中西医结合治疗,注重患者的自身调护,强调消除诱因。