IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现，瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症，大疱性系统性红斑狼疮及线状ＩｇＡ大疱病等表皮下大疱病均存在ＩｇＡ型基底膜带自身抗体。线状ＩｇＡ大疱病与瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症不仅ＩｇＡ型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似，而且ＩｇＡ型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。     

自身免疫性大疱病IgA型基底膜带抗体的分析

大疱性类天疱疮(BP)、线状IgA大疱病(LABD)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)和大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等疾病是一组自身免疫性表皮下大疱病.目前普遍认为,IgA型抗体线状沉积于基底膜带(BMZ)是LABD的特征.近来研究发现BP、EBA和BSLE等亦存在IgA型基底膜带抗体(BMZ-Ah)^[1],因此我们应用免疫印迹法对这组疾病的IgA型和IgG型BMZ-An进行分析.     

静脉滴注免疫球蛋白在皮肤科的应用

静脉注射免疫球蛋白(IVIg)在皮肤科的应用已逐渐广泛,已报道IVIg治疗的皮肤病包括:皮肌炎、系统性红斑狼疮、天疱疮、获得性大疱性表皮松解症、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮、中毒性表皮松解症、慢性荨麻疹、异位性皮炎、坏疽性脓皮病、多形性红斑等。其作用机制主要与阻断Fc受体、中和补体及受体、加速受体代谢、提供抗病毒抗体和抗毒素、调控细胞因子、影响黏附、调控细胞凋亡及细胞周期有关。     

表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例, 男10例、女15例, 年龄(39.21 ± 24.65)岁, 包括线状IgA大疱性皮病9例, 大疱性类天疱疮7例, 抗P200类天疱疮5例, 获得性大疱性表皮松解症4例, 20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润, 11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加, 7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示, 9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体, 包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗, 其中5例联合免疫抑制剂, 2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜...     

线状IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原研究进展

线状IgA大疱病在临床表现、靶抗原的种类及超微定位上表现为异质性，其IgA型基底膜带自身抗体可结合多种基底膜蛋白，这些抗原成分分布在真表皮基底膜的不同部位，不同的抗原表位可被基底膜带自身抗体识别部分线状IgA大疱病拥有与其它自身免疫性大疱病相同的靶抗原及表位。     

线状IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原研究进展

线状IgA大疱病在临床表现、靶抗原的种类及超微定位上表现为异质性 ,其IgA型基底膜带自身抗体可结合多种基底膜蛋白 ,这些抗原成分分布在真表皮基底膜的不同部位 ,不同的抗原表位可被基底膜带自身抗体识别。部分线状IgA大疱病拥有与其它自身免疫性大疱病相同的靶抗原及表位。     

儿童慢性大疱病、儿童瘢痕性类天疱疮和成人线状IgA病——证明其临床和免疫病理重叠的比较研究

线状 IgA 表皮基底膜带沉积,在临床上有3种病:成人线状 IgA 病(LIDA)、儿童慢性大疱病(CBDC)和罕见的儿童瘢痕性类天疱疮(CCP)。三者虽然有很多相同的特征,但通常被认为是各自独立的疾病。上述3种病均具有表皮下水疱、表皮基底膜带线状 IgA 沉积和氨苯砜治疗有效3个特     

儿童自身免疫性大疱病15例分析

自身免疫性大疱病是以自身抗体在皮肤内沉积、水疱形成为特征的一组皮肤病,包括寻常型天疱疮(PV)、类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、线状IgA大疱病(LAD)及大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等,常见于中老年人,偶尔也可发生于儿童。为了解此类疾病在儿童中的发病情况、临床表现及治疗特点,我们对1991～2000年诊治的15例儿童自身免疫性大疱病进行总结分析。     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 1732　自身免疫性大疱病 Ig A型基底膜带抗体的分析 /张学军 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中华皮肤科杂志 .- 1999,32 ( 6) .- 393应用免疫印迹法对 Ig A型和 Ig G型基底膜带抗体 ( BMZ- Ab)进行分析。大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ;线状 Ig A大疱病 ( LABD) 19例 ;获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ;大疱性系统性红斑狼疮 ( BSLE) 5例。正常人对照组 16例。取患者血清 ,同时采用热分离法制备表皮下大疱病抗原和免疫印迹技术实验。结果 :在BP、L ABD、EBA和 BSL E中均可同时存在 Ig A型和Ig G型 BMZ- Ab。此外 ,B…     

疱疹样皮炎在我国的发病情况及其诊断标准的商榷

对木所1979-1989年间,以临床特征诊断的170例各类表皮下大疱病.通过病理、免疫病理证实为大痢性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、瘫痕性类天炮疮以及获得性大炮性表皮松解症等136例,同时根据国际诊断抱疹样皮炎的标准,检索了国内文献报告的病例,尚未发现我国有典型的疱疹样皮炎的报告.     

儿童获得性大疱表皮松解症(附4例报道)

儿童获得性大疱表皮松解症（ＥＢＡ）是一种自身免疫性表皮下大疱病,比较少见。本文报道４例儿童ＥＢＡ,年龄为１、４、７、１４岁,均为男性。临床上似营养不良性大疱表皮松解症２例,儿童型线形ＩｇＡ大疱病２例。３例有口腔损害,伴血疱,萎缩性瘢痕和栗丘疹。病理为表皮下水疱。ＤＩＦ均示ＩｇＧ和Ｃ３呈线状分布于基底膜带,３例还见ＩｇＡ,１例见ＩｇＭ沉积于基底膜带。盐裂ＤＩＦ示３例ＩｇＧ沉积于真皮侧。ＩＩＦ示３例Ｉ     

免疫病理型获得性大疱表皮松解症(EBA—IP)(真皮溶解性类天疱疮)

获得性大疱表皮松解症(EBA)为一种发生于成人的非遗传性后天获得性表皮松解性大疱性疾病。根据临床表现、病理改变和免疫学特点,将其分为典型的EBA和免疫病理型EBA(EBA-IP)。EBA-IP又称真皮溶解性类天疱疮,表现为慢性病程,有炎症期和非炎症期之分,两者可以同时和先后存在。其诊断标准为:(1)慢性大疱性疾病;(2)表皮下疱;(3)基底膜线样IgG沉积;(4)致密板下真皮上部的IgG沉积。非炎症期免疫病理型EBA与典型EBA相似,表现为皮肤脆弱、外伤部位大疱、糜烂,愈后有瘢痕或粟丘疹形成。临床应与慢性皮肤卟啉病、显性或隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症、粘膜类天疱疮等鉴别。炎症期免疫病理型EBA可与类天疱疮、粘膜类天疱疮或疱疹样皮炎相似。临床表现为红斑,红斑基础上水疱,皱褶间擦部位的张力性     

BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。     

获得性大疱性表皮松解症误诊一例并文献复习

报道一例反复误诊的获得性大疱表皮松解症并对相关文献进行复习。患者,女,25岁。皮疹泛发全身,主要表现为张力性水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,在外院误诊为天疱疮、线状IgA大疱病。组织病理检查示:表皮下水疱;盐裂IIF：IgG沉积在真皮侧; DIF:表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA带状沉积,ELISA：BP180,BP230均阴性,诊断为获得性大疱性表皮松解症,给予甲泼尼龙、氨苯砜、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯等治疗,病情好转。     

儿童大疱性系统性红斑狼疮1例

患儿女 ,10岁。因关节疼痛伴血尿 2月 ,全身皮肤起水疱 1月余入院。入院后查抗核抗体阳性 ,抗sm抗体阳性 ;皮损组织病理示表皮下疱 ;直接免疫荧光示基底膜带IgG ,IgA ,IgM ,C3 呈线状沉积。诊断为儿童大疱性系统性红斑狼疮。     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 32 4 5　自身免疫性表皮下大疱病基底膜带自身抗体的检测 /杨森 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中国皮肤性病学杂志 .- 2 0 0 0 ,14( 3) .- 145分别应用盐裂皮肤间接免疫荧光 ( IIF)及比较免疫印迹 ( IB)技术对 97例自身免疫性表皮下大疱病( SABD)基底膜带自身抗体 ( BMZ- Ab) Ig G型或 Ig A型进行检测。 97例 SABD中大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ,线性 Ig A大疱病 ( L AD) 2 2例 ,获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ,大疱性 SLE( BSL E) 6例 ,10例夏季皮炎患者血清作对照。结果 :IIF检查 SABD中 Ig G型或 Ig A型 B…     

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断张学军，翁孟武，施守义获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种少见的大疱病，其自身抗原为皮肤基底膜带（ＢＭＺ）的致密层下Ⅶ型前胶原成分，分子量２９０ＫＤ［１］。临床上，ＥＢＡ与其它表皮下大疱病，如类天疱疮（ＢＰ）、大疱性...     

伴黏膜受累的成人线状IgA大疱性皮病1例并文献回顾

患者女,35岁,躯干、四肢红斑、瘙痒半月,加重伴水疱3 d。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱液见中性粒细胞,真皮中浅层血管内及周围见中性粒细胞浸润;直接免疫荧光见IgA、IgG基底膜带线状沉积;根据临床表现、组织病理学、免疫荧光诊断为成人线状IgA大疱性皮病。线状IgA大疱性皮病为少见的自身免疫性表皮下大疱病,成人临床表现多样化,易出现误诊。     

中药联合免疫抑制剂治疗大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是自身免疫性大疱病，出现表皮下大疱，基底膜带有免疫球蛋白和补体沉积，多数患者血清中有抗表皮基底膜带自身抗体。治疗上按轻重程度的不同采用不同的治疗方案，但重症病人治疗较为困难，尤伴有其它基础疾病的病人，而我们在临床上运用中药辨证联合免疫抑制剂成功的治疗了1例重症大疱性类天疱疮病人，现报道如下。