Sturge—Weber综合征2例报告

1 病例资料例1,男性,3岁。生后见右侧面部及右上肢大片紫红色斑痣,逐渐扩大。生后一个月始,于发热或无热时,多次出现全身强直样抽搐,以左侧肢体为甚,曾2次住本科.1990年3月14日因咳嗽、发热、四肢抽搐再次入院.不会独坐,不会说话,智力及体格发育明显落后.体检:T 38.8℃,神志模糊。左侧面部三     

Sturge-Weber氏综合征(附4例报告)

Sturge-weber氏综合征(脑三叉神经血管瘤病)临床少见,国内报道不多。现将4例介绍如下: [例1]男、7岁,生后发现右侧面部及眼外侧有片状皮肤血管痣,4个月时出现左侧肢体发作性抽搐,症状渐见加重,智力低下,左下肢活动差。CT     

脑颜面血管瘤综合征的CT诊断（附4例报告）

脑颜面血管瘤综合征,又称为三叉神经血管瘤,面部和软脑膜血管瘤病(sturge-weber-dimitris)。是一种少见的先天性神经皮肤综合征。我院于1992年以来共发现4例,现报告如下。1　病例介绍　　例1:患者,男,17岁。因抽搐就诊,无肢体活动障碍及智力低下。查体:右侧面部三叉神经分布区见紫红色血管痣。CT所见:右侧大脑半球顶枕部脑皮质区见脑回状高密度钙化影。CT值175Hu,中线结构右偏。右侧大脑半球体积缩小,脑沟增宽,右侧颅腔变小,局部颅板增厚,增强扫描见钙化灶周围轻度不规则强化影。　　例2:患者,女,7个月。因抽搐就诊,智力低下及肢体活动障…     

Sturge-Weber综合征一例

Sturge-Weber综合征又称脑三叉神经血管瘤病、特点为面部血管痣、对侧限局性抽搐、偏瘫,同侧颅内钙化及不同程度的智力低下。我院收治1例,兹报告如下。患者男性,22岁.发作性左半身抽搐21年,1983年1月28日就诊.患者系第3胎足月顺产.出生后即见右额面部红斑.7月龄始发作性左半身抽搐,发作自左下肢开     

颅面部血管瘤1例报告

1　临床资料　　患儿 ,男 ,6岁。晨起无任何诱因出现呼吸困难 ,人事不省 ,双眼上翻 ,且向左斜视 ,先左侧肢体抽动 ,继发全身抽搐 ,历时 5～ 10分钟 ,无口吐白沫。未治自行缓解。清醒后疲乏无力 ,嗜睡。既往常有左侧肢体抽搐史。于当日 3月 7日就诊我院。查体 :患儿右面部先天性血管瘤 ,右前中颞、额区见淡红色至紫红色不隆起皮肤的约 8× 10ｃｍ红斑 ,智力落后 ,临床诊断颅面血管瘤病。　　头颅ＣＴ :右侧颞顶枕叶曲线脑回状高密度钙化影。ＥＥＧ示 :左侧顶枕区见短程中高幅 8～ 9 6Ｈ2α节律 ,右侧α波缺如。以左侧为主较多量散在性或阵发…     

特异性Sturge-Weber综合征1例

1临床资料患儿男，1个月，因阵发性抽搐1天入院。患儿于1天前无明显诱因出现阵发性抽搐，发作时左侧肢体抖动，历时约1分钟，间隔时间不等，发作后患儿入睡。患儿系第一胎第一产，足月顺产，出生时无窒息。出生后发现右侧面部满布牛奶咖啡斑，未越过中线；左侧口腔粘膜肥厚，色     

先天性面部偏侧肥大1例

1临床资料患儿男，7个月，因右侧面部、肢体肥大7个月就诊。G2P2，母孕期身体健康无患病史，足月顺产。生后发现患儿右侧面部和肢体较左侧肥大，此后觉面部和肢体左右侧差别日渐明显，智力发育较同龄儿差。父亲28岁，木工；母亲26岁，家庭妇女；姐5岁，均身体健康。父母非近亲婚配。查体：神清，反应迟缓，智测仅达3个月龄智力水平。上下唇正中部、颈部、骶尾部、左上臂、左前臂伸侧 面见数个大小不等的稍高出皮面的暗红色血管痣。胸腹部正中线为界，右侧整片皮肤呈暗褐色、粗糙、左侧胸腹部皮肤正常，头围46cm，前囟6cm×6cm，矢状缝和后…     

《广西医科大学学报》稿约

1 临床资料 患者,女,8岁.因“反复头痛、左侧肢体抽搐3年余”入院.患儿于2010年1月首次无明显诱因出现头痛不适,随后出现左侧肢体抽搐,伴左侧肢体乏力,当时神志清醒,无发热,无恶心、呕吐.以上症状反复发作,3～5次/月,每次持续5～10 min,能自行缓解.于2013年2月9日再次出现抽搐频繁发作,不能自行缓解,家属视病情危重遂送我院住院诊疗.患儿为足月顺产,无产后缺氧病史,身体、智力发育正常.入院查体:生命征正常,心肺腹未见异常,嗜睡状态,唤醒能对答,智力正常,右侧眉弓处见大小约4 cm×4 cm,大片红葡萄酒色扁平血管痣样病变,压之不褪色,检查颅神经未见明显异常,肢体肌力Ⅴ级,病理征(-),脑膜刺激征(-).     

脑—面血管瘤病1例报告

患者男,3岁,于1994年5月6日就诊。出生时左面部有血管痣,3个月时发生右半身抽搐及运动障碍。智力低于同龄儿童,否认家族史。皮肤科所见:左面部沿三叉神经Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ支范围分布可见红葡萄酒色血管痣,压之退色,不隆起于皮肤。巩膜、牙龈及唇内粘膜亦见有血管痣。CT扫描:左枕叶低密度影,其间有点状高密度影。 讨论 本病侧肢体抽搐、瘫痪,同侧颅内钙化及智力低下。面部血管痣出生时即存在,不隆起于     

Sturge-Weber综征伴左侧大脑半球脑萎缩一例报告

Sturge-Weber综合征又称脑-三叉神经血管瘤病,较为罕见,现将我院门诊所见一例报告职下。病历摘要:男×××13岁,出生后左侧面部右鼻旁可见一指头大紫红色红斑,近5年来红斑区逐渐扩大至左额颞部。眼眶周围、面颊、左侧鼻外侧。半岁开始有发作性右上肢抽搐,多年来每月发作1—2次,有时神志丧失,每次发作几分钟至10余分钟。2岁开始学走路,现右上肢肌肉萎缩,力弱,活动不灵活,未上学智力低下,非近视结婚,足月顺产,无家族史。     

CT诊断颅面血管瘤病2例报告

1病历摘要例1:患者女,6岁。自出生三个月始抽搐,双眼右斜,口吐白沫,反复发作,每半小时后好转,查体:右颜面部葡萄酒色血管痣,普通平扫,方法:层面厚度10mm、层距10mm,基线听眶线向头顶边续扫描。图象显示:右额颞,顶枕叶均见广泛性,宽大锯齿状钙化影,CT值100Hu～130Hu之间,右侧脑皮质萎缩,中线结构向右移位,但题板无明显增厚,诊断颅面血管瘤病,此患者又先后到几家大医院确定本病。例2:患者女,8岁,自出生四个月始抽搐,口吐白沫,反复发作,每半小时后好转。查体:右颜部葡萄酒色血管痣中眼症。普通平扫,方法同前例。图像显示:右颞、枕叶皮分水岭…     

Sturge-weber综合征并发癫痫1例

患儿,男性,6岁,因"反复抽搐发作3年余"入院。3年前曾因癫痫发作到当地医院治疗,嘱口服丙戊酸钠治疗,但患儿未按医嘱服药,因癫痫再次发作入我院治疗。家属代诉既往史和家族史无异常。查体:神志清楚,生命体征平稳,右侧面部及头皮三叉神经1～2支分布区见大片红色血管痣,压之褪色,神经系统查体无特殊阳性体征,余无特殊异常。     

脑三叉神经血管瘤1例

患儿 ,女 ,7岁 ,因间断性抽搐 4个月 ,伴右侧肢体偏瘫 5天而入院。患儿于 4个月前 ,因外伤后出现抽搐 ,表现右侧肢体抽动 ,口吐白沫 ,尿失禁 ,持续约 2～ 10分钟后自行缓解 ,之后入睡 ,此后间断性发作 ,并次数频繁 ,持续时间逐渐延长 ,用药不能缓解 ,且出现右侧肢体偏瘫 ,右眼视物不清。该患系一胎一产 ,足月顺产 ,生后无窒息。生后可见面部血管瘤。其母孕期身体健康 ,无服药史 ,家族中外祖父面部血管瘤。查体 :体温 36 .5℃ ,意识蒙 ,发育差 ,左面部及上额、眶周围大片呈暗紫色红斑 ,不突出皮肤表面 ,压之褪色。全身表浅淋巴结无肿大 ,两…     

癫痫发作时瘫痪肢体的运动重现:对一个常见现象的再认识(附4例报道)

1 病例简介 患者1,女,65岁,2007年7月因大面积脑梗死(右侧额、颞、顶叶)收住我院,出院后遗留左侧肢体严重功能障碍.患者分别于2008年3、4、5月各出现四肢发作性抽搐1次.每次发作时偏瘫肢体均出现粗大的强直一阵挛性发作,伴双眼上翻,呼之不应,大小便失禁,持续3～4 min后自行停止.体格检查:意识清楚,言语欠流畅、欠清晰,右侧肢体肌力5级,肌张力正常,左侧上下肢肌力1级,肌张力增高,左侧Babinski征阳性.颅脑MRI示:右侧额、颞、顶叶大面积脑软化灶形成.脑电图示:中度异常脑电图,中度异常脑地形图(见图1).诊断为脑卒中癫痫.     

颅颜面血管瘤综合征(Sturge——Weber氏综合征)一例报告

女,14岁,因反复性以左侧肢体为主的阵发性抽搐发作12年而就诊。检查:右侧颜面三叉神经分布区有大片紫红色血管瘤。颅骨平片见两侧颅腔大小不对称,右侧较小,右颅板增厚,右颞顶后区见散在脑回状钙化及迂曲蜿蜒的双曲状血管钙化。脑血管造影未见异常。 讨论:本病一般认为是胚胎早期在中胚叶和外胚叶结构上的先天性发育缺陷,因其累及相应的皮肤及中枢神经节段,出生时皮肤病灶即很明显,但在不久之后,就有中枢神经系统受累表现。但真正     

Sturge—Weber''''s综合征一例报告

患儿,男,8个月,因肠套叠术后发热伴左侧肢体持续抽搐四天,经一般镇惊处理未缓解而转儿内科诊治。患儿为第一胎足月吸引产,体重3.2公斤,自然啼哭,出生后第二天左上下肢轻微抽搐,至六个月时共抽搐四次,均以左侧肢体明显,抽搐大发作时神志不清,不能进食;小发作时,仍能吸吮进食。体格检查:体温38℃,体重10公斤,身长75厘米,不会坐,无意识地发音,表情呆板。全身皮肤多处呈暗红色,大片血管痣,     

颅面血管瘤病的诊断(附3例报告)

例1　女性,14岁。自幼发现右侧面部葡萄酒色血管痣,时常有癫痫发作,智力一般,家庭中无类似患者。CT检查示右侧大脑半球变小,脑沟增宽,脑表面脑回样钙化,中线结构向患侧移位,右侧脑室扩大,余无特殊。例2　女性,9岁。左侧面部自幼发现血管痣,2岁时始发作癫痫,智力较差,神经系统无     

幼儿脑炎治愈后继发局限性癫痫1例分析

患者,女,10岁。9岁时患脑炎后出现癫痫发作,脑炎治愈后患儿经常出现发作性左侧肢体抽搐,发作时患儿不伴意识障碍。每月发作3～4次,每次持续2min～3min．临床诊断：局限性癫痫。脑电图检查示：重度异常脑电图,右侧顶、枕、颞区有癫痫样放电。     

以癫痫为首发症状的脑梗塞3例报告

男，82岁。因左侧肢体反复发作性抽搐伴活动不利2天入院。患于入院前2d小便时突然左侧肢体抽搐、牙关紧闭、意识丧失、头向左侧歪斜、双眼向左侧凝视，约5min后抽搐停止，意识转清，但出现构音不佳、吞咽困难、左手不能持物、左侧肢体活动不灵，无头痛、呕吐、二便失禁等。入院前3h，患频繁抽搐7-8次／h，抽     

疑似进行性面偏侧萎缩症的Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症1例

患者,女,19岁,因左侧面部、肢体无汗4年余,左侧面部、肢体萎缩无力3年余,加重3月余于2010年7月27日入院.患者4年多前无明显诱因出现左侧面部及肢体无汗,左手上抬稍受限,未予重视,3年多前逐渐出现左侧面部、肢体萎缩无力,时伴左侧头部隐痛,约持续十多分钟可自行缓解,无头晕、恶心、呕吐,无视物旋转,无四肢抽搐、二便失禁等症,未就诊治疗.3个月前感左侧肢体无力加重,伴麻木,时有左侧肢体抽搐,为求系统中西医结合治疗,就诊于我院门诊,由门诊拟左侧肢体无力查因收入我科.入院症见:左侧面部、肢体萎缩无力伴麻木,左侧面部及肢体无汗;时有头部隐痛、左侧肢体抽搐,倦怠乏力;精神差,纳可,眠差,小便困难,大便正常.体格检查:生命体征平稳,心肺腹未见异常,神经系统检查:眼裂大小不对称,左眼裂较右眼裂小1 mm,左侧瞳孔直径3 mm,右侧瞳孔直径4 mm,对光反射灵敏,面部不对称,左侧面部较右侧消瘦,左侧面部、肢体无汗,左侧舌肌震颤、舌肌萎缩,咽反射稍显迟钝,余颅神经未见明显异常.左侧颈肩部有压痛,左侧肩胛肌萎缩,左侧大小鱼际肌及左上肢肌肉萎缩.左侧痛触觉较右侧减弱,左侧指鼻试验欠稳准,左上肢肌力4+级,左下肢肌力4+级,右上肢肌力5级,右下肢肌力5级.