伴意识障碍的血栓性血小板减少性紫癜7例临床护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征",该病发病急,进展快,病死率高达66.6%～95%[1]。伴意识障碍的TTP患者     

血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的发病机制和病理生理学研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)均属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MHA)和微血管内血小板聚集[1～10]。TTP典型表现为Moschcowitz五联症:血小板减少、MHA、波动的神经系统征象、肾脏损害和发热。HUS其特征为Grasser三联症,即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经功能异常主要见于TTP,肾功能异常主要发生在HUS[9],或认为HUS为肾限性TMA,而TTP则是系统性TMA[2]。部分TTP和HUS病例临床表现重叠,精…     

骨髓涂抹细胞增多的血栓性血小板减少性紫癜一例报告

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytic purpura,TTP)为一组微血管血栓出血综合征,是一种罕见的严重威胁生命的临床急症,流行病学国内没有统计,国外报道的发病率约为3.7/106[1],主要临床表现有血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)、波动的神经系统症状、肾功能损害和发     

1例血栓性血小板减少性紫癜急性肾损伤病人的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征"~([1-2]),是血栓性微血管病(thrombotic microanthies,TMA)的一种。但其诊断困难,早期诊断和及时治疗对TTP的预后起决定性作用。我科收治1例右卵巢畸胎瘤切除术后急性肾损伤但临床表现五联征不是很典型的血栓性血小板减少性紫癜病人治疗效果显著,临床症状不典     

血栓性血小板减少性紫癜1例并文献复习

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)在临床上以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)、神经精神症状、发热和肾脏损害五联征为主要表现,是临床少见的急重症之一,病理基础为全身弥漫性血栓性微血管病变,因其症状、体征多变,早期容易误诊或漏诊,且发展迅速,     

1例血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种临床罕见病,发病率仅在(2~8)/106,是由于广泛血小板血栓形成而导致多系统受累的危及生命的综合征~[1]。其典型临床表现包括Moschcowitz’s五联征:血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、肾损害及发热。病     

血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换前后ADAMTS 13抗原变化及临床意义

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓——出血综合征.该病进展迅速,临床表现多样,病死率高.TTP典型临床表现为Moschcowitz's五联征:血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现[1].现已证实血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)缺陷,导致超大分子量vWF多聚体(ULvWF)不能被裂解而引起血小板聚集、微血管血栓形成是TTP的重要发病机制[2-3].血浆置换(PE)是治疗该病的一种安全有效的方法,使患者的病死率由90％以上降至25％[3-4].我们对6例TTP患者进行了PE治疗,同时对患者PE前后ADAMTS13抗原含量和vWF多聚体结构进行分析,报道如下.     

神经系统症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜1例报告

<正>血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血液科急重症,根据"五联征"或"三联征"诊断并不困难。但此病临床上少见,大多急骤起病、进展快、病情凶险、缺乏特异性临床症状和体征,容易误诊、漏诊。本病例以中枢神经系统症状为首发表现,首先考虑为脑膜脑炎或脑血管病等神经系统疾病,且患者合     

血栓性血小板减少性紫癜6例诊治分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)早期诊断和治疗方法.方法 以6例TTP患者的五联征和血浆疗法为主线进行回顾性临床分析.结果 6例TTP患者五联征俱全,以神经、精神征象和血小板减少为突出,外周血中检出红细胞碎片,血清乳酸脱氢酶(LDH)增高.6例患者均接受血浆疗法,其中5例联用糖皮质激素,2例联用长春新碱.5例存活,1例死亡.治疗后4～22 d起效,神经、精神征象好转,血清LDH和血小板计数渐趋正常.结论 五联征诊断有临床实用性,但需与其他血栓性微血管病、微血管病性溶血性贫血和致血小板减少的疾病作鉴别.早期应用血浆疗法对大多数TTP患者有效,联用免疫抑制剂治疗对提高治愈率和防止复发有重要意义.     

血浆置换术救治6例急性血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombcytopenic purpura,TTP)为一少见的微血管血栓一出血综合征,及时进行血浆置换(PE)治疗,90％以上可以存活。本文报告6例急性TTP,具有三联征(发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血)或五联征(三联征 神经系统和肾脏受损),符合TTP的诊断标准,经PE治疗后疗效显著,报告如下。     

急性血小板减少症和血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断

由于血浆交换和血浆输注治疗血栓性血小板减性紫癜(TTP)的疗效极好,因此尽早诊断TTP 尤其重要。在无这种治疗方法之前。仅约10%的病人存活,目前存活率已达80%。1925年,Moschowitz 提出了诊断TTP 的5条经典指标,即:发热、微血管病性溶血性贫血(MAHA)、     

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。     

血栓性血小板减少性紫癜的护理现状

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种严重且少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床上以血小板减少性紫癜、微血管病性贫血、神经精神症状、肾脏损害和发热典型五联征表现为特征,仅有前三大特征的称为三联征[1]。其起病急骤,进展迅速,常在表现为神经系统损害或出血的急性期死亡,病死率高达90%[2]。TTP的病因未明,可能与病毒     

17例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA），其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MHA）和微动脉、毛细血管床内血小板聚集所致的器官缺血^[1-3]。TTP临床典型表现为Moschcowitz’s五联征，即血小板减少、MHA、神经受损征象、肾脏损害及发热。由于循环中出现抗vwF裂解蛋白酶（vonWillebrandfactor-cleaving metalloprotease，vWF-CP）的自身抗体，造成vWF-CP缺乏而致超大分子vWF多聚体（UL-vWFM）增多，使血小板聚集形成微血栓^[4]。继发性TTP常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等^[5-6]。我们就1993年以来我院经治的17例获得性TTP患者进行临床分析。     

1例CO中毒所致的血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见病,临床诊断靠以下五联征:发热、中枢神经系统功能障碍、肾脏损害、微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少性紫癜。病理检查可见弥散性纤维素性微血栓。作者报告1例CO中毒并发TTP。病例报告:男性,27岁,住在小而通风不良的房间里,用煤气火炉取暖。送进急救室时已昏迷12小时。体温40.5℃,血压130/70mmHg,呼吸40次/分,脉搏规则84次/分,深腱反射亢进,腋和臀部可见瘀斑,颈、手和大腿有红斑性大疱。血红蛋白10.3g/dl,     

血栓性血小板减少性紫癜行血浆置换术6例护理体会

2001年7月～2007年6月,我们对6例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)进行血浆置换术,经精心护理,取得满意效果.现将护理体会报告如下. 　　1 临床资料 　　本组6例,男2例,女4例,13～67岁,平均42岁.均有血小板减少性出血、微血管病性溶血性贫血,表现为全身皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄、黑便、皮肤巩膜黄染、小便呈酱油色.其中2例以特发性血小板减少性紫癜入院,1例溶血性贫血入院,入院后相继出现TTP五联征而确诊.……     

1例疑似TTP患者的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的微血管血栓-出血综合征,国外报道其发病率约为3.7/106~([1]),其流行病学国内没有统计。该病最早由Moschowitz在1924年描述~([2])。典型临床表现包括发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状和肾脏损害五联征。五联征的发生率在TTP患者中仅占40%,以"血管性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状"这三联征为主要表现的TTP     

2例血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP),典型的临床表现为血小板减少性出血、微血管病变性溶血性贫血、神经精神症状、肾脏损害和发热,即“五联征”[1]。其中神经精神症状头痛、嗜睡、意识障碍为突出的临床表现,且有阵发多样易变的特点。TTP对一般治疗反应差,临床死亡率高。目前公认的治     

山莨菪碱联合血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜临床观察

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾脏损害为特征的临床综合征,常称为"TTP五联征" TTP是一种致死的微血管血栓性疾病,其典型的病理损害为透明血栓广泛分布于全身微血管.本病可发生于任何年龄,但大多数在10～40岁,最多在30岁,女多于男,起病常较急.应用血浆置换(PE)治疗后, TTP病死率可从80%～90%降至25%左右,但PE虽然解决了有害及有益物质的问题,却未解决微血管病性溶血、微血栓形成等对症治疗问题.本院采用山莨菪碱联合血浆置换治疗TTP, 动态检测乳酸脱氢酶(LDH)浓度变化,疗效较好,报告如下.     

1例系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征[1]。多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗,病死率高达90%。该病最早由Moschowitz在1924年描述,TTP可分为原发性和继发性,原发性TTP是由患者体内血管性血友病因子(v WF)裂解酶基