15例晚期神经梅毒的临床表现和实验室检查分析

目的:分析晚期神经梅毒的临床特点及实验室检查。方法: 回顾15例晚期神经梅毒患者的临床特点、血清及脑脊液检查和神经影像学改变。结果:患者年龄33～62岁，平均47.7岁；分为麻痹性痴呆8例，脊髓痨3例，视神经萎缩1例，混合型3例。误诊率高达86.7％，多误诊为病毒性脑炎、精神病、糖尿病性脊髓痨、亚急性联合变性等。起病隐袭，缓慢进展，病程相对较长，具有阿-罗氏瞳孔，可能是麻痹性痴呆与病毒性脑炎的鉴别点；双下肢或下腹部的针刺样或剧烈的闪电样疼痛，并伴有尿便失禁，可能是脊髓痨的重要特点。CSF白细胞数增加、蛋白和IgG水平均明显高于正常。麻痹性痴呆的MRI多表现为额颞叶，特别是颞叶内侧、岛叶的异常，在T2加权和FLAIR相七为高信号，并可见脑皮质萎缩，脑室不同程度扩大，海马萎缩；脊髓痨患者，脊髓MRI可以无明显改变。结论:晚期神经梅毒患者具有一些较特征性的临床表现，而脑脊液白细胞计数、蛋白和IgG水平测定、神经影像学检查对诊断具有重要价值。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点并文献复习

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点。方法 对本院收治的1例LGI1抗体阳性的边缘叶脑炎患者的诊治过程进行回顾性分析并复习相关文献。结果 患者为青年女性,亚急性起病,临床主要表现为记忆力下降、癫痫、闭经、情绪障碍。血和脑脊液LGI1抗体阳性; MRI检查T₂及Flair序列可见双侧颞叶内侧、海马高信号病灶; PET-CT示双侧颞叶内侧、海马代谢活性对称性降低。经激素和免疫球蛋白联合治疗,疗效显著。结论 LGI1抗体阳性边缘叶脑炎以记忆力下降、癫痫发作为主要临床表现; 病灶主要累及双侧颞叶内侧、海马; 具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

18例HIV阴性的神经梅毒诊断

目的 分析HIV阴性的神经梅毒的临床特点及诊断.方法 回顾18例HIM阴性的神经梅毒患者的临床分型、临床特点、血清及脑脊液检查和影像学改变.结果 患者年龄33～62岁,平均(46.0±9.2)岁;分为脑膜血管型3例,麻痹性痴呆8例,脊髓痨3例,视神经萎缩1例,混合型3例.最常见的症状是认知减退、阿一罗氏瞳孔、步态不稳和共济失调、双下肢腱反射消失、精神行为异常等.误诊率高达72.2％,其中误诊为病毒性脑炎4例.血清梅毒螺旋体特异性抗体检测均为阳性,血清和CSF梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性率高,CSF白细胞数增加、蛋白升高;影像学表现缺乏特异性.结论 无法根据单一的实验室检查或临床表现确诊神经梅毒.血清梅毒螺旋体特异性抗体是重要的初筛实验,血清、脑脊液RPR和TPPA可作为确证实验,将临床表现与脑脊液白细胞计数、蛋白含量、神经影像学特点结合起来,综合分析,才能避免误诊和漏诊.     

边缘叶脑炎患者的临床及影像学特征

目的：探讨边缘叶脑炎（limbic encephalitis,LE）的临床及影像学特征。方法回顾性分析2例 LE 患者的临床及影像学特征以及免疫治疗的效果。结果2例患者主要表现明显近记忆力损害、行为及精神症状,颅脑 MRI 中 T2加权及 FLAIR 序列显示皮质及皮质下区域包括颞叶、海马等高信号,脑电图示中度异常脑电图,免疫治疗均取得了明显疗效。结论LE 是自身免疫反应相关的脑炎,有时可伴发其他免疫相关疾病,脑脊液、脑 MRI 及脑电图检查有助于早期明确 LE 诊断,免疫治疗常可获得确切疗效。     

抗GABA-B受体脑炎5例临床分析与影像学特点

目的探讨抗GABA-B(γ-氨基丁酸-B)受体脑炎的临床表现、实验室及影像学特点、治疗及预后。方法回顾性分析5例经脑脊液免疫学检查诊断为抗GABA-B受体脑炎患者的临床资料。结果 5例均呈急性起病,临床首发症状为癫痫发作,癫痫发作后出现不同程度的认知功能障碍及精神行为异常。影像学特点:病灶累及颞叶内侧、海马,头部CT呈等密度或低密度影,头部MRI呈长T_1、长T_2信号,T_2 FLAIR高信号,DWI等或高信号。2例行头部核磁增强病灶无强化。1例行PET-CT示颞叶海马低密度影,代谢增高。脑脊液及血清免疫学检查均提示脑脊液GABAB-R-AB阳性(+),血清GABAB-R-AB阳性(+)。5例均伴有NSE不同程度增高。脑电图无特异性,同患者意识状态相关。5例行肺部CT均合并纵隔淋巴结肿大,发病时合并中心性肺癌3例,其余2例随访3个月后亦发现中心性肺癌。2例行支气管镜病理活检为小细胞肺癌。结论抗GABA-B受体脑炎常以癫痫为首发症状,影像学多数以颞叶内侧、海马免疫性炎症反应信号为主要表现,同肺癌(小细胞肺癌)密切相关,结合脑脊液免疫学检查及上述特点有助诊断。     

副肿瘤性边缘叶脑炎的临床和影像学特征

目的 探讨副肿瘤性边缘叶脑炎(PLE)的临床和影像学特征。方法 报告2例PLE患者(分别合并侵袭性胸腺瘤及肺癌)的临床、实验室及影像学资料。结果 2例均有癫痫发作、记忆及定向降碍、明显精神异常。头颅MRI均表现为颞叶海马长T1、长T2信号。1例在急性期胸部正电子发射扫描(PET)表现为病灶部位放射性浓集。结论 临床表现及影像学检查是诊断PLE的重要手段。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

误诊为单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS型线粒体脑肌病

目的 分析误诊为单纯病毒性脑炎(HSE)的3例线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS综合征)的原因.方法 分析3例误诊为HSE的MELAS综合征患者的临床资料.结果 患者主要表现为反复发热、头痛、抽搐发作、视力下降等,其中发热、头痛是3例患者的共同临床表现.影像学检查可见脑叶受累,表现为典型的层状坏死,可见脑萎缩,未发现海马、颞叶内侧面、岛叶、额叶眶面的异常信号.肌肉活检可见破碎红纤维(RRF)、异常线粒体增多.结论 MELAS综合征和HSE有相似的临床表现,但是其反复发作的特点和影像学表现与HSE有明显的不同,而病毒感染可能是引起发热和临床发作的诱因.     

神经梅毒26例磁共振成像表现

目的 分析不同临床类型神经梅毒的MRI表现.方法 回顾性研究26例神经梅毒患者的临床及MRI资料,描述各种临床类型神经梅毒的MRI表现.结果 26例神经梅毒患者中,17例MRI有异常表现.其中脑膜血管型梅毒7例,主要表现为脑部多发的缺血灶、梗死灶,少数表现为脑炎样改变;麻痹性痴呆6例,主要表现为额、颞叶萎缩,少数伴有脑缺血灶、颗粒性室管膜炎及海马硬化;脊髓膜血管梅毒3例,主要表现为下颈段至下胸段脊髓轻度肿胀,其内可见多发的缺血灶;脊髓痨1例,其脑部MRI表现为缺血灶.9例患者MRI表现正常,其中脑膜型梅毒4例,脊髓痨5例.结论 不同临床类型神经梅毒的MRI表现具有一定特征,但缺乏特异性,临床上容易误诊.     

神经梅毒12例临床特征及影像学分析

目的探讨神经梅毒的临床特征及影像学表现。方法回顾性分析2000年1月~2008年4月我院收治的12例神经梅毒患者的临床资料。结果12例神经梅毒患者中脑卒中样起病6例,麻痹性痴呆2例,脊髓损害2例,脑膜炎及神经炎各1例;血清梅毒甲苯胺红不加热血清反应素试验及梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验均呈阳性反应;部分患者脑脊液检查示蛋白质含量升高、白细胞计数升高(以单个核细胞为主)。MR检查分别表现为脑梗死灶、脑萎缩、脑皮质异常信号、脑动脉狭窄或闭塞及脊髓空洞症等。结论梅毒螺旋体对神经系统的损害比较弥散,神经梅毒的诊断应结合临床表现、实验室及神经影像学检查资料综合分析,早期诊断、早期治疗对本病预后有重要意义。     

以共济失调为首发表现的神经梅毒临床特征分析

目的探讨以共济失调为首发表现的神经梅毒患者临床特征。方法选取以共济失调为首发表现的神经梅毒9例(神经梅毒组),以共济失调为主要表现的脑梗死患者19例(脑梗死组),回顾性分析神经梅毒患者的临床表现、脑脊液和血清梅毒检查结果、脑电图、核磁共振结果,应用青霉素或者头孢曲松治疗神经梅毒患者,将治疗前后血清和脑脊液梅毒检查结果对比,对比神经梅毒组和脑梗死组患者共济失调量化评分结果。结果大多数共济失调表现累及双下肢,少数累及偏侧肢体或者双上肢。在静态姿势和步态项目的评分中,神经梅毒组患者睁眼时身体站立能力差、睁眼和闭眼时身体摇晃程度明显。在动态肢体协调项目的评分中,脑梗死组患者的跟膝胫试验(动作分裂和意向性震颤)完成差、指鼻试验完成差、绘阿基米德螺旋图形完成差,总体动态肢体协调完成差。所有神经梅毒组患者的梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)、梅毒甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)、性病研究实验室试验(VDRL)阳性,治疗后滴度均开始逐步下降。头颅MRI主要以显示基底节区急性脑梗死、脑内多发陈旧性梗死、脑沟、脑裂和脑池增宽,脑室扩大,颞叶海马萎缩为主。脑电图以中﹣重度异常为主。脑脊液白细胞计数均高于正常,8例患者脑脊液蛋白质含量增高。结论对于合并有精神异常和认知障碍,累及双上肢或者双下肢或者偏侧肢体、以损害静态姿势和步态为主的共济失调患者,需要考虑神经梅毒的可能。     

以共济失调为首发表现的神经梅毒临床特征分析

目的 探讨以共济失调为首发表现的神经梅毒患者临床特征。方法 选取以共济失调为首发表现的神经梅毒9例（神经梅毒组）,以共济失调为主要表现的脑梗死患者19例（脑梗死组）,回顾性分析神经梅毒患者的临床表现、脑脊液和血清梅毒检查结果、脑电图、核磁共振结果,应用青霉素或者头孢曲松治疗神经梅毒患者,将治疗前后血清和脑脊液梅毒检查结果对比,对比神经梅毒组和脑梗死组患者共济失调量化评分结果。结果 大多数共济失调表现累及双下肢,少数累及偏侧肢体或者双上肢。在静态姿势和步态项目的评分中,神经梅毒组患者睁眼时身体站立能力差、睁眼和闭眼时身体摇晃程度明显。在动态肢体协调项目的评分中,脑梗死组患者的跟膝胫试验（动作分裂和意向性震颤）完成差、指鼻试验完成差、绘阿基米德螺旋图形完成差,总体动态肢体协调完成差。所有神经梅毒组患者的梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）、梅毒甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）、性病研究实验室试验（VDRL）阳性,治疗后滴度均开始逐步下降。头颅MRI主要以显示基底节区急性脑梗死、脑内多发陈旧性梗死、脑沟、脑裂和脑池增宽,脑室扩大,颞叶海马萎缩为主。脑电图以中﹣重度异常为主。脑脊液白细胞计数均高于正常,8例患者脑脊液蛋白质含量增高。结论 对于合并有精神异常和认知障碍,累及双上肢或者双下肢或者偏侧肢体、以损害静态姿势和步态为主的共济失调患者,需要考虑神经梅毒的可能。     

36例神经梅毒的临床特点及诊断分析

目的 总结神经梅毒的临床特点及诊断. 方法 回顾性分析中山大学附属第=三医院神经科自2002年1月至2008年11月收治的36例神经梅毒患者的临床分型、临床特点、误诊情况、脑脊液(CSF)检查和MR改变. 结果本组患者发病年龄30～78岁.平均48.1岁:男性明显多于女性;常见类型为间质型(18例)、实质型(麻痹性痴呆,10例)、无症状型(4例)神经梅毒;最常见的症状是精神异常及痴呆,其次是局灶神经功能损害如瘫痪、构音障碍等;误诊率高达55.6%.最易被误诊为病毒性脑炎和脑血管意外;CSF的生化异常表现为白细胞数增加、蛋白升高:CSF-梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性率(91.7%)明显高于CSF-性病研究实验室试验CSF-(WORE)阳性率(55.6%)和CSF-梅毒螺旋体IgM抗体试验(CSF-ELlSA-TP-IgM)阳性率(38.9%),差异均有统计学意义(P<0.05);影像学表现多样化. 结论 神经梅毒的诊断目前尚无金标准.其临床表现和影像学改变多样化,CSF梅毒螺旋体抗体检查是诊断神经梅毒的重要依据,诊断应主要依靠CSF检查并进综合分析.     

以痴呆为主要表现的麻痹性痴呆、HIV相关性痴呆和克雅病的临床特征分析

目的探讨并分析梅毒所致麻痹性痴呆(麻痹性痴呆)、HIV相关性痴呆和克雅病等中枢系统感染性疾病所致痴呆的临床特征。方法检索19例患者(麻痹性痴呆8例、HIV相关性痴呆6例、克雅病5例)临床资料,回顾分析其临床表现、实验室检查、脑电图、神经影像学及治疗转归特点。结果 3组患者临床表现均以认知损害为主,并广泛累及多系统(锥体系、锥体外系、小脑)及多组脑神经。辅助检查显示,麻痹性痴呆患者快速血浆反应素环状卡片试验和苍白密螺旋体抗体明胶颗粒凝集试验阳性(8例),脑脊液美国性病研究实验室试验阳性(4例),MRI呈现不同程度脑萎缩(6例);HIV相关性痴呆患者血清HIV抗体筛选试验及Western blotting检测阳性(6例),脑脊液平均蛋白定量明显升高(2例)、潘氏试验阳性(2例),MRI以脑内多发占位病变或大片异常密度影为特征;克雅病患者脑脊液Western blotting检测1433蛋白阳性(4例),脑电波呈弥漫性慢波(4例)伴典型三相波(1例),散发型患者MRI脑叶皮质区沟、回呈肿胀样改变(3例),变异型患者可伴丘脑"曲棍球样"改变(1例)。结论麻痹性痴呆、HIV相关性痴呆及克雅病等中枢系统感染性疾病所致痴呆临床表现复杂多样,诊断时应结合患者病史、实验室血清学和脑脊液指标,以及脑电图和神经影像学表现等综合考虑,明确诊断。     

Neurosyphilis revealed by a multiple cranial neuropathy: magnetic resonance imaging findings

INTRODUCTION: We report the magnetic resonance imaging (MRI) findings in a case of neurosyphilis revealed by the involvement of two cranial nerves. CASE REPORT: A 41-year-old man developed a right cochleovestibular and left trigeminal neuropathy, associated with high serum titers of VDRL and TPHA, high titers of TPHA in the cerebrospinal fluid (CSF) and several CSF oligoclonal IgG bands. On MRI, hypertrophy and gadolinium contrast enhancement of these cranial nerves were associated with several supratentorial cortical nodules surrounded by marked cerebral edema, corresponding to syphilitic gummas. One of these cortical nodules was biopsied. Microscopic examination showed lesions of meningoencephalitis with necrosis and granulomatous vasculitis. After penicillin therapy, the serum VDRL titers and the MRI abnormalities disappeared, a partial clinical recovery was observed and a significant reduction of the serum TPHA titers was found. DISCUSSION: Such MRI abnormalities are not specific and can be observed in various tumoral, auto-immune and infectious diseases. They can also mimic neurofibromatosis type II. Cranial nerve involvements in neurosyphilis can result from nerve inflammation in basal meningitis, nerve ischemia in meningovasculitis or from compression by an adjacent gumma. In our case, the cranial neuropathy was related to a mixed meningovascular and parenchymatous form of neurosyphilis.     

三例神经梅毒的临床特征与诊断

目的分析神经梅毒的临床特征及提供早期诊断依据。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的3例神经梅毒患者的有关临床资料。结果神经梅毒的临床特征包括:(1)急性、亚急性起病多,少数慢性起病;(2)临床以间质型,尤其脑卒中最常见;(3)荧光螺旋体抗体吸收(FTA-ABS)试验及梅毒快速血浆反应素试验(RPR)阳性率极高;(4)脑脊液检查表现为蛋白含量增加、细胞数增多(以淋巴细胞为主);(5)头颅CT或MRI表现与高血压、糖尿病所致常见的脑梗死不同,病灶多发,可分布在脑的所有部位。结论神经梅毒误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是其诊断的重要依据。     

表现为脑梗死的41例神经梅毒的临床表现和治疗分析

目的 观察表现为腩梗死的神经梅毒临床特点,探讨其治疗及预后. 方法 分析41例此类患者的临床表现、心理量表评分、实验室检查和影像学等资料. 结果 41例中有智能下降23例;表现肢体瘫痪30例,肢体麻痹8例,眩晕2例,癫痫样发作1例;头颅MRI显示脑萎缩及多发梗死灶,脑水肿占位表现不显著;血液及脑脊液梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)阳性;用大剂量青霉素治疗后,95.1%临床症状得到改善. 结论 神经梅毒临床表现多样,易误诊;MR显示多发脑梗死、脑萎缩、占位效应不明显;青霉素治疗有效,且疗效较好,但合并大面积脑梗死预后较差.     

表现为脑梗死的41例神经梅毒的临床表现和治疗分析

目的 观察表现为腩梗死的神经梅毒临床特点,探讨其治疗及预后. 方法 分析41例此类患者的临床表现、心理量表评分、实验室检查和影像学等资料. 结果 41例中有智能下降23例;表现肢体瘫痪30例,肢体麻痹8例,眩晕2例,癫痫样发作1例;头颅MRI显示脑萎缩及多发梗死灶,脑水肿占位表现不显著;血液及脑脊液梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)阳性;用大剂量青霉素治疗后,95.1%临床症状得到改善. 结论 神经梅毒临床表现多样,易误诊;MR显示多发脑梗死、脑萎缩、占位效应不明显;青霉素治疗有效,且疗效较好,但合并大面积脑梗死预后较差.     

神经梅毒的临床表现（附7例报道）

目的:探讨神经梅毒患者的临床表现、诊断和治疗。方法:回顾性分析7例神经梅毒患者的临床症状、体征,磁共振特点,血清、脑脊液变化及治疗。结果:7例患者中,脑膜血管型梅毒4例,脊髓痨1例,麻痹性痴呆1例,脑膜梅毒1例。头颅MRI异常6例,脊髓MRI异常1例,但无明显特异性。治疗后脑脊液蛋白、细胞数下降,血清及脑脊液TPPA无明显下降,血清及脑脊液RPR有不同程度下降。经青霉素或头孢曲松治疗,6例有效,1例出院2个月后复发。7例均未发生吉-海反应。结论:神经梅毒临床表现多种多样,临床极易误诊,脑脊液检查是关键。     

Spectrum and characterization of movement disorders secondary to neurosyphilis

There have been frequent reports of Neurosyphilis with atypical features. Syphilitic infection of the central nervous system can result in various movement disorders (MD). The few reports of MD patients with neurosyphilis have been mainly of single patient. Between June 2005 and February 2012 we identified, 169 in-patients with neurosyphilis at Zhongshan Hospital. We performed a retrospective chart review to characterize MD findings, clinical signs and symptoms, misdiagnosis rate, laboratory findings, and brain magnetic resonance imaging results. We found that seven of the 169 neurosyphilis patients presenting with MD, had originally been misdiagnosed with Parkinsonism (4), laryngeal dystonia (1), corticobasal syndrome (1), and sensory ataxia (1). None of these patients were initially suspected of having neurosyphilis. The correct diagnosis was syphilitic meningitis (1), meningovascular neurosyphilis (2), general paresis (3), and tabes dorsalis (1). Among them, six patients had abnormal imaging studies, and sera rapid plasma reagin (RPR) and Treponema pallidum particle agglutination (TPPA) from all seven patients were positive. The cerebrospinal fluid (CSF) examinations showed that four patients were CSF-RPR positive (titers ≤1:16) by CSF syphilitic serologic testing, but all seven patients were CSF-TPPA reactive. Moreover, two patients had CSF pleocytosis and four patients had elevated CSF protein expression. Our findings reinforced the importance of routine serologic testing for syphilis should be a part of the evaluation of patients with atypical MD presentations or in whom alternative diagnoses are not forthcoming. When serology is positive, all patients should be examined more thoroughly for neurosyphilis by lumbar puncture.