抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤患者临床特点与护理

抗N-甲基-D天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate recep-tor,NMDAR)脑炎为自身免疫性脑炎( autoimmune encephali-tis,AE)中最常见的一种.本病好发于青年女性,常伴发畸胎瘤,近年来在男性、儿童及无畸胎瘤患者中也有出现[1] ,重症者病情变化快,该病各临床症状治...     

20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

乙型脑炎继发抗NMDAR脑炎1例报告

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate-recep-tor,NMDAR)脑炎最初被认为是一种神经副肿瘤综合征,但近年来随着其特异性抗体的发现,人们逐渐认识到其为一种自身免疫性疾病.2012年Prüss等[1]首次报道了44 例不伴有肿瘤的单纯疱疹脑炎患者体内抗NMDAR抗体阳性,提示该...     

抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者临床分析

目的 探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阴性的抗NMDAR脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点.方法 收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR脑炎的60例患者,根据其血清中抗NMDAR抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组,分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后...     

抗NMDAR脑炎临床分析(附11例病例报告及文献复习)

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征以提高对该病的认识和重视。方法搜集国内206例抗NMDAR脑炎患者的报道,及在吉林大学白求恩第一医院就诊的11例抗NMDAR脑炎患者的详细病例资料,回顾性总结抗NMDAR脑炎的临床特点、实验室检查、治疗及预后,并结合文献予以分析讨论。结果患者多以抽搐或精神症状起病,病程中可出现意识障碍、运动障碍、中枢性通气不足、自主神经功能障碍等临床表现,头部MRI多无明显特异性改变,有的表现为皮质异常信号,脑电图常提示异常,血和(或)脑脊液NMDAR抗体阳性,多数预后较好。结论加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床分析

目的 分析14例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床资料,总结其临床特点。方法 纳入14例确诊为抗NMDAR脑炎的患者为研究对象,收集患者的人口统计学、临床表现及实验室检查等临床资料进行分析,使用改良Rankin量表(mRS)对其神经功能进行评价。结果 本研究14例患者中男性6例,女性8例,平均年龄(9.90±7.16)岁。85.71%患者表现为精神行为异常,64.29%有癫痫发作。重症患者与普通患者脑脊液抗NMDAR抗体滴度差异无统计学意义。所有患者均接受一线免疫治疗,有4例患者接受了二线免疫治疗,治疗有效率78.57%(P<0.05),随访复发率为21.43%。其中重症患者组治疗总有效率40.00%。结论抗NMDAR脑炎常见于青少年及儿童,以精神行为异常、癫痫发作、运动功能障碍等为主要临床表现,早期进行免疫治疗有利于患者的预后。对于重症抗NMDAR脑炎患者,适时采用二线免疫治疗及多学科综合治疗可能是提高治疗有效率的途径之一。     

抗NMDAR脑炎并发隐球菌性脑膜炎一例

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是由NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,常以发热、头痛为前驱症状,主要表现为精神行为异常、癫痫发作、意识水平下降或昏迷。隐球菌性脑膜炎是中枢神经系统常见的真菌感染,其在免疫功能低下时易发病,常以发热、头痛、呕吐为首发症状。抗NMDAR脑炎并发隐球菌性脑膜炎目前尚未见相关报道,本文对作者医院收治的1例抗NMDAR脑炎并发隐球菌性脑膜炎病例进行报道。1病例报告患者女,60岁,因“头痛6个月,头痛加重伴有精神行为异常1个月”于2018-08-08入作者医院。     

重症抗NMDAR脑炎临床、影像学及脑电图特征研究

目的分析重症抗NMDAR脑炎临床,影像学及脑电图(EEG)特征。方法 23例血清和/或脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性、MRS评分4-5分的重症抗NMDAR脑炎,分析CSF白细胞数、意识障碍严重程度、呼吸功能衰竭特点及头颅MRI、24h长程视频脑电图(VEEG)特点。结果 23例重症抗NMDAR脑炎中,精神行为异常19例(82.6%),意识障碍20例(87%)。CSF白细胞数增高19例(82.6%),与轻症抗NMDAR脑炎差异无统计学意义(P0.05)。癫痫发作17例(73.9%),其中癫痫持续状态13例(56.5%)。24h VEEG监测,广泛慢波15例,其中θ波为主调12例,δ波为主调3例。14~20HZ快波背景2例,额顶枕颞导棘波、尖波或尖慢综合波发放6例,未见异常1例。头颅MRI异常14例(60.9%),其中累及额、颞、顶枕叶皮质6例,皮质下白质多发异常信号5例,累及海马5例,累及脑干2例,未见异常9例。呼吸功能衰竭10例(43.5%),Ⅰ型呼吸功能衰竭6例,Ⅱ型呼吸功能衰竭4例。结论重症抗NMDAR脑炎疾病的严重程度、CSF白细胞数量、意识障碍程度与抗NMDAR抗体的滴度无关,重症抗NMDAR脑炎易出现癫痫持续状态和中枢性通气不足所致呼吸功能衰竭。     

抗GABA_B R脑炎5例病例报告及文献复习

目的探讨5例抗GABABR脑炎的临床特点及诊治。方法对患者的临床表现、头部影像学、脑电图特点、脑脊液检查等进行回顾性分析及相关文献回顾。结果 5例抗GABABR脑炎患者亚急性起病、病前无感染史,均以抽搐起病,有2例伴有精神症状。1例患者头部MRI右侧海马异常高信号。脑电提示部分性发作。腰椎穿刺:CSF 2例压力升高,蛋白轻度增高或正常,白细胞(20~116×106/L,单核为主),糖正常。CSF+血抗GABABR抗体阳性。肺部CT或PET-CT扫描提示肺部占位。经糖皮质激素或丙种球蛋白治疗好转。结论 (1)头部MRI、脑电图、CSF+血抗GABABR抗体检测利于抗GABABR脑炎早期诊断;(2)抗GABABR脑炎患者应积极查找可能肿瘤,尤其肺部占位,PET-CT检查对于肺CT检查阴性者有益。     

抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,多急性或亚急性起病,临床表现为癫痫发作、精神行为异常、认知障碍等症状,目前临床尚缺乏与该疾病临床特征及预后相关的指标。本文对抗NMDAR脑炎相关的炎性指标的研究现状及进展进行综述,以期了解抗NMDAR脑炎的临床严重程度及预后与脑炎相关炎性指标的关系,进一步明确抗NMDAR脑炎的发病机制。     

抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作、临床特征及短期预后的对照研究

目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提供参考。方法连续纳入2018年1月—2020年6月于四川省人民医院神经内科就诊的抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎患者,回顾分析患者一般信息、临床表现、急性期癫痫发作情况及发作类型,评估两种自身免疫性脑炎在急性期癫痫发作的特点与短期预后的差异。结果共纳入75例抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎患者,其中男41例,女34例,平均年龄(32.8±17.9)岁,平均病程(1.8±1.1)个月,其中抗NMDAR和抗LGI1抗体阳性分别59例和16例。75例中56例(74.7%)在急性期出现了癫痫发作,56例癫痫发作患者中伴有意识障碍38例(67.8%)、自主神经功能障碍5例(8.9%)、氧合能力下降24例(42.9%)、入住神经内科重症监护病房(NICU) 20例(35.7%),与无癫痫发作组比较有统计学差异(P0.05)。抗NMDAR脑炎在急性期癫痫发作中位数年龄为23岁,抗LGI1脑炎为56.5岁(P0.05)。抗NMDAR脑炎和抗LGI1脑炎在急性期癫痫发作均以全面性发作为常见(55.9%vs.53.8%),抗NMDAR脑炎在急性期更多出现反复癫痫发作及癫痫持续状态(P0.05)。在早期合理使用抗癫痫药物(AEDs)及抗免疫等对症支持治疗后,56例患者中70%出院时癫痫得到有效控制,3个月后随访,18例(32.1%)患者停用AEDs,而30例(53.5%)患者仍继续接受AEDs治疗,其中25例患者(44.6%)癫痫无发作。结论抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作风险均较高,伴有癫痫发作患者更容易出现意识障碍、氧合能力下降、入住NICU比例更高。抗NMDAR脑炎更常见于30岁左右年轻人群,抗LGI1脑炎更易于60岁左右发病。抗NMDAR脑炎患者更容易出现脑电图异常、平均住院天数更长,在急性期更容易出现癫痫反复发作与癫痫持续状态,及时诊断及干预治疗后,大部分患者癫痫发作能得到良好控制,急性期过后约1/3患者可停用AEDs。     

自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

目的分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因。方法回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较。结果符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁)。其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗LGI1抗体相关脑炎1例(占5%)。首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例。6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发。发病间隔0.5~4 m,平均3.5 m。再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例。首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶。两次发病时脑电图除2例未完成外均异常。首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移。CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解。结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发。判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等。AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者。     

抗NMDAR脑炎临床特点及影像表现分析

目的 探讨抗NMDAR脑炎的临床特点、影像表现及意义.方法 回顾性分析陕西省人医院2014-01—2020-08确诊的11例抗NMDAR脑炎患者的临床及影像资料.结果 11例患者为急性或亚急性起病,首发症状表现为精神症状2例,认知功能损害2例,痫性发作4例,非特异性症状3例.11例患者的脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性,...     

抗GABA_B受体脑炎5例报道及文献复习

目的探讨抗γ-氨基丁酸受体(GABA_BR)脑炎的临床特点及诊治。方法对5例抗GABA_BR脑炎患者临床表现、辅助检查等进行回顾性分析及文献回顾。结果 5例抗GABA_B抗体阳性患者均亚急性起病,表现为难治性癫痫,其中1例以性格改变、2例以抽搐、2例以记忆减退为首发症状。3例患者头部MRI显示边缘系统异常高信号,3例脑电图显示异常,2例脑脊液检查合并其它自身免疫抗体,2例肺部CT或PET-CT扫描提示肺部占位。经给予丙球或激素治疗明显好转。结论 (1)抗GABA_B受体脑炎首发症状多样,主要表现为难治性癫痫。(2)对于怀疑边缘性脑炎(LE)患者应筛查抗GABA_B受体抗体。(3)对抗GABA_B受体抗体阳性的患者应该积极进行肿瘤的筛查。     

抗NMDAR抗体脑炎研究进展

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)脑炎是近年来新发现的一类副肿瘤性边缘叶脑炎(limbic encephalitis,IE),病因及机制不详。该病发病率低,常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性,临床表现多样,以初期的上感症状发展到精神异常、意识障碍、异常运动和自主神经功能紊乱、癫发作、中枢性通气功能障碍为常见表现,脑脊液常为炎性改变。MRI在大脑皮质或小脑可表现短暂异常或颞叶内侧高信号影改变。脑电图多为非特异性改变。血及脑脊液抗NMDA受体抗体阳性可确诊。包括肿瘤切除和免疫治疗、重症监护和物理康复在内的联合治疗为最佳治疗方案。本文就抗NMDA受体脑炎的研究进展做一综述。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并口面部运动障碍的脑电图1例分析并文献复习

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并口面部运动障碍的临床表现及脑电图特征,提高临床医师对该疾病的认识.方法 对郑州市中心医院收治的1例及文献检索的546例抗NMDAR脑炎患者的临床资料进行汇总,并结合相关文献资料进行回顾性分析.结果 抗NMDAR脑炎的病例报道男女患者比例接近1:1,这一结果与国...     

48例临床拟诊为病毒性脑炎的抗NMDAR脑炎10例回顾性诊断分析

目的探究临床拟诊病毒性脑炎患者中N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体的阳性率并总结分析其临床特点。方法荧光免疫法回顾性检测我科过去2 y中48例临床拟诊病毒性脑炎患者脑脊液NMDAR抗体,总结分析NMDAR抗体阳性患者临床资料、影像、电生理及实验室检查等资料。结果 48例临床拟诊病毒性脑炎患者中10例NMDAR抗体阳性(20.8%),修正诊断为抗NMDAR脑炎。男性6例,女性4例,年龄16~70岁。8例有发热、上呼吸道感染或腹泻等前驱感染症状。首发症状中癫痫发作及精神行为异常各有4例,余2例以头痛或意识障碍为首发症状。临床表现与病毒性脑炎类似,主要表现有发热(8例)、精神行为异常(7例)、癫痫发作(6例)、头痛(5例)、意识障碍(4例)及口角及四肢不自主运动(2例)。1例头部磁共振T2及FLAIR像可见边缘叶点片状高信号。9例脑电图不同程度异常。6例脑脊液细胞学示淋巴细胞反应。结论抗NMDAR脑炎临床表现与病毒性脑炎相似,易被误诊。临床上对病因不明的拟诊病毒性脑炎患者应行NMDAR抗体检查,以明确诊断。     

抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎叠加Hashimoto脑炎临床特点分析并文献复习(附1例报告)

目的总结抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎的临床与影像学特点,加深对于本病的认识。方法报告于2013年11月25日就诊于北京积水潭医院神经内科门诊后收住院确诊的1例抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的整个临床发病及诊治转归过程,对于患者的临床资料、影像学、电生理资料进行分析总结。结果患者为中年女性,亚急性起病,主要临床表现包括极其频繁发作的面部肩部不适及面部抽动、频率稍低的发作性幻嗅、逐渐出现的记忆力下降、精神淡漠等认知及精神障碍;头部MRI在T2及Flair序列上见到了双侧颞叶内侧、海马区的高信号病灶,脑电图见到多导广泛的高幅慢波及棘慢或尖慢综合波等癫痫样放电;血及脑脊液LGi1抗体均阳性,同时血甲状腺抗过氧化物酶抗体及甲状腺抗球蛋白抗体均明显增高,提示叠加了Hashimoto脑炎,此外尚合并部分其他自身抗体的阳性;在接受了大剂量甲基强的松龙冲击并逐渐减量的治疗方案后,患者病情迅速缓解好转,随访1 y未再复发。结论抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎作为一种罕见的以损伤边缘系统为主的自身免疫性脑炎,在边缘系统脑炎基本表现的基础上,有其特殊的临床变现。同时还可以合并其他自身免疫相关脑炎及自身抗体阳性,尽早明确诊断并给予一线的免疫治疗可明显改善患者预后。     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...     

8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。