血栓性血小板减少性紫癜研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型临床表现包括发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经系统症状和肾脏损害五大主征.典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍.该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.近年来研究发现部分TTP患者存在血浆vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍无足够证据表明ADAMTS13活性测定能够帮助TTP治疗的临床抉择,可能还存在其他TTP发病机制有待进一步研究.     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,临床发病主要表现为:微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,或伴有不同程度的肾脏损害及发热.其发病机制还不是很明确.近年来,随着国内外对血管性血友病因子裂解酶研究的不断深入,目前对该病的发病机制、诊断及治疗有了较为全面的认识.本文将对此方面的最近研究进展作一综述.     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic purpura.TTP)是一种病因未明的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy),其临床特征为广泛的微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾功能异常。Moschowitz在1924年首先对该病进行描述,故开始称之为Moschcowitz’s syndrome.TTP的名称是由Karl Singer在1947提出的。 1 病因学 大多数病例无明确原因或潜在疾病,部分可能有以下几种原因损伤内皮细胞而诱发。     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜福建医科大学附属第一医院血液科（３５０００５）黄子洲概述血栓性血小板减小性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏ－ｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）１９２５年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ首先报道。１９４７年Ｓｉｎｇｅｒ首先...     

血栓性血小板减少性紫癜治疗的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种血栓性微血管病,患者因严重缺乏血管性血友病因子裂解酶导致大量富血小板血栓堵塞血管,最终引发终末器官衰竭。血浆置换作为TTP治疗的基石,极大程度提高了患者的生存率。随着对TTP病理生理机制的进一步探索,逐渐涌现了其它类型的替代疗法、新型免疫抑制剂、靶向拮抗剂、基因治疗等新兴手段,有望进一步降低该病患者的死亡率和复发率。本文就TTP治疗的最新研究进展作一综述。     

获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认可的诊断标准。临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率。该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS13抗体。抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略。本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究最新进展进行简要阐述。     

血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病。近年来对该病的发病机理作了深入的研究,取得了突破性的认识:vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用,籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明,为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病，近年来对该病的发病机理作了深入的研究，取得了突破性的认识，vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用。籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明，为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜两例

例1患者,女,22岁,因"发现血小板减少半个月余,神志不清半天"入院.患者妊娠22周余,入院半个月前发现血小板减少(21×109L-1)并伴发热、双下肢浮肿、尿少,入院时出现神志不清.查体:体温36.8℃,脉搏102次/min,呼吸22次/min,血压120/70mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),烦躁,双下肢皮肤散在瘀斑并呈轻度可凹陷性水肿,右侧巴宾斯基征(+),左侧巴宾斯基征(+).     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗TTP方面研究的进展的同时,概述对血浆输注、药物、脾切除和支持疗法等治疗TTP作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用，血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗ＴＴＰ方面研究的进展的同时，概述对血浆输注，药物，脾切除和支持疗法等治疗ＴＴＰ作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜二例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损害为特征的临床综合征,其典型病理损害为透明血栓广泛分布于全身小血管[1].该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.1924年Moschuqitz首先报道此病.1936年Baehr等描述了本病的病理特征.1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称.近20多年来,血浆置换的应用已使本病从致命性疾病转变为可以治疗的疾病.现将我院近年来收治的2例TTP报道如下.     

血栓性血小板减少性紫癜1例

患者男 ,46岁。入院前 1周开始出现头晕、乏力 ,伴低热、小便呈棕黄色 ;入院前 3天双下肢出现紫癜及出血点 ,4ｈ前突发头痛、失语、烦燥不安入院。体检 :体温 39 8℃ ,神志清楚 ,呼吸平稳 ,失语 ,中度贫血貌 ,全身皮肤见散在紫癜及出血点 ,以双下肢伸侧面多见。巩膜轻度黄染 ,瞳孔等大、等圆 ,对光反射存在。颈软 ,两肺呼吸音正常 ,心率10 4次 /ｍｉｎ ,律齐 ,未闻及病理性杂音。腹软 ,肝脾肋下未触及 ,双肾区有轻度叩击痛 ,四肢肌张力正常 ,病理反射未引出。ＲＢＣ 2 3× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 6 4× 10 9/Ｌ ,Ｐｌｔ 45× 10…     

血栓性血小板减少性紫癜1例

<正>男性,77岁,主因咳嗽伴纳差10余天,言语不能、右侧肢体无力1 d收入我院。患者既往高血压、白内障术后,入院前10天受凉后出现咳嗽、咳痰、低热及恶心、呕吐、纳差,入院前6天出现皮肤黏膜黄染,未行诊治,入院前1天突然出现言语不清,右侧肢体无力,再次出现发热,恶心、呕吐加重。查体示体温38.6℃,全身皮肤黏膜黄染,双下肢散在针尖大小出血点,查头颅CT未见脑出血,不除外脑梗     

血栓性血小板减少性紫癜3例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床少见,常有较突出的神经精神症状、极易误诊。我院1996年11月～1999年5月间收治3例,报告如下。1病历简介例1：男,44岁。因持续发热半月,反应迟钝1周,体温38．7℃、水样腹泻3、4天入院。有糖尿病病史。入院查体：T37.7℃,P118次／min,R12次／min,BP90／60mmHg（1mmHg＝0．1333kPa）。神清,甲状腺不大一无血管杂音,心率118次／min,两肺（－）,腹软,肝、脾肋下未及,肝、肾区无叩痛,双下肢无水肿,病理征（－）。拟诊为病毒性脑炎收住神经内科。第2日突发性右侧面部麻木、无力一持续1小时…     

血栓性血小板减少性紫癜一例

病例患者,女,44岁,因上呼吸道感染2周,四肢瘀点4d,血红蛋白(Hb)130g/L,白细胞计数(WBC)4.6×109/L,血小板计数(BPC)14×109/L,以“特发性血小板减少性紫癜(ITP)”入他院。入院第2天,查Hb89g/L,总胆红素47.9μmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)348U/L,血小板抗体(PA)IgG60×10-3g/L、PAIgA11×10-3g/L、PAIgM40.8×10-3g/L。骨髓涂片(BM):增生正常,粒系50%,红系17.5%,偶见裸核巨核细胞。因患者拒用激素而对症处理。入院后第8天出现发热、头痛,并昏厥3次,尿失禁1次。次日晨起神志淡漠、面色苍白,Hb55g/L,网织红细胞10%,BPC29×109/L,Co…