K-M综合征三例

婴儿血管瘤合并血小板减少称为Kasabach-Merrin(K-M)综合征，有内出血倾向，病死率高，治疗难度大。我科自2000年至2004年应用栓塞硬化术联合激素成功治疗3例。     

巨大海绵状血管瘤合并血小板减少综合征一例

巨大海绵状血管瘤合并血小板减少综合征又称Kasabaeh-Merritt's综合征(K-M综合征),是一种比较少见的综合征,多见于婴幼儿,成人发病极为罕见。现报道一例。患者女性,32岁,河南安阳人。因肝脏巨大海绵状血管瘤,经右股动脉穿刺行肝动脉插     

新生儿Kasabach-Merrit综合征的防治

我们于2000年至2008年收治了9例新生儿时期的Kasabaeh-Merrit(K-M)综合征患者,经采用药物、成分输血、手术、化疗等综合治疗,获得较好的疗效.     

短肠综合征

<正>短肠综合征(short bowel syndrome,SBS),是由于不同原因造成小肠吸收面积减少而引起的一个临床综合征,多由广泛小肠切除、小肠短路手术造成保留肠管过少,营养物质的吸收障碍、腹泻和营养障碍。严重者可危及病人生命。成人病因主要是由于肠系膜血管栓塞或血栓形成以及急性肠扭转导致大范围小肠切除。儿童出生前主要原因为小肠闭锁,中肠旋转不良导致的小肠异位固定或异常扭转,新生儿期坏死性小肠炎。出生后较少见的因素有先天性巨结肠病。     

新生儿外科性呕吐

呕吐是通过胃的强烈收缩迫使胃或部分小肠的内容物经食管、口腔而排出体外的现象。新生儿期呕吐可以是生理性的、非特异的（如生后初期的羊水咽下，喂养不当等），约占出生新生儿的40％。也可能是病理性的，对呕吐的正确认识和鉴别诊断是临床儿科医生必备的基本功。有些呕吐早期很难鉴别是生理性或病理性及内科相关还是外科相关，这需要对病史详细询问，根据出生日龄，查体及连续仔细地观察和必要的辅助检查才能做出诊断。本文对新生儿期与外科疾病相关的呕吐特点进行概括分析，希望能够对临床医生有所提示和帮助。     

新生儿短肠综合征的处理策略

新生儿短肠综合征的描述及其定义 新生儿短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)系指新生儿期因各种原因引起大部分小肠切除或旷置后,肠道吸收面积显著减少,从而产生以严重腹泻,水、电解质紊乱,营养吸收不良和体重丢失为特征的综合征.Grosfeld等和Cooper等将新生儿小肠切除50%或更多时即定义为SBS.其实,新生儿期小肠正常长度是随胎龄不同而有明显差异的,如27周胎龄新生儿的小肠长度大约为115 cm,而正常足月新生儿平均小肠长度为250 cm.因而Galen等定义新生儿SBS时的剩余空回肠与孕周有关,最长可耐受的剩余空回肠长度是平均长度的25% 1SD,即孕周27～35周的新生儿,剩余小肠＜50 cm;孕周大于35周,剩余小肠＜72 cm.由于剩余肠道的代偿和适应能力个体差异悬殊,因而,临床上很难准确定义究竟剩余小肠多少即属于短肠.最近又有作者将新生儿SBS定义为:接受剖腹术并确定剩余小肠短于相同胎龄预计长度的25%,或者术后由于胃肠道不能耐受喂养需要静脉营养支持超过42 d者.     

注射疗法治疗新生儿肌性斜颈38例

采用注职法治疗３８例新生儿肌性斜颈，通过一个疗程治愈１７例，２个疗程治愈１０例，显效７例，无效４例。提示新生儿期肌性斜颈病变尚未纤维或纤维化程度轻，可采用疗法，并提出了注射时须注意的事项。     

中西医结合治疗难治性肾病综合征临床观察

难治性肾病综合征是指激素治疗无效或激素依赖，或反复发作的原发性肾病综合征。笔者观察中西医结合方法治疗难治性肾病综合征30例，现报告如下。     

先天性肠闭锁25例报告

本文报道我院１９８３年￣１９９７年手术治疗肠闭锁２５例，治愈率为６０％，有７２％伴发其它畸形。１９９１年后的治愈率明显提高。其中治愈的肠闭锁５例在术后１４￣１８天之间行钡灌肠检查，结果发现结肠直径即达术前的３￣４倍，说明幼稚结肠在术后两周渐恢复正常。再者，新生儿短肠综合征标准应有别于成人。从新生儿期到幼儿期小肠的增长大约是１￣３倍，故如应用静脉营养与要素饮食得当给小肠获得生长，代偿时间，小肠不低于     

新生儿上消化道出血胃镜诊断与护理

新生儿上消化道出血胃镜诊断与护理第四军医大学唐都医院方雪娟，王玲上消化道出血是新生儿期常见的临床症状，其病因复杂。我科于１９９４年１～１２月共收治上消化道出血的新生儿１８例（占同期住院新生儿总数的１０．３％）。临床主要表现为呕血、黑便或柏油样便及程度...     

婴儿血管瘤合并血小板减少综合征二例

1典型病例病例1:男婴,4个月,左胸壁出现鲜红色肿块4个月。2002年5月入院治疗,查体:左胸壁皮肤呈草莓状鲜红色高起斑块,皮下肿块大小20cm×15cm×1cm,质地硬,触之局部皮温较高,有轻度压缩性,血小板3.5×104。诊断:婴儿血管瘤合并血小板减少综合征(Kasabach-Merritt,K-M综合征)。MRI检查提示:血管瘤侵及胸壁肋骨以外全层软组织。在静脉麻醉下行栓塞硬化术及激素治疗,用无水酒精3.0ml 得宝松明矾5.0ml。术后1周检查血小板2.0×105,术后1个月血管瘤表面皮肤变为暗紫红色,触之局部皮温正常,瘤体张力降低。术后6个月血管瘤表面皮肤颜色明显变淡…     

McCune-Albright综合征并发脊柱侧凸的研究进展

 McCune-Albright综合征最早定义为多骨性纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑和性早熟三联征[1-2]。McCune-Albright综合征属罕见病，其发病率约为1/100 000至1/1 000 000。有学者认为，一些内分泌疾病，包括甲状腺机能亢进症、生长激素分泌过多、肾性磷酸盐过度丢失伴或不伴有佝偻病或骨软化症、Cushing综合征均可能与患者本身患有的McCune-Albright综合征有关。因此，广义的McCune-Albright综合征被定义为纤维结构不良合并至少一种典型的内分泌机能亢进性疾病和(或)皮肤牛奶咖啡斑，可能有多种组合的临床表现。McCune-Albright综合征有时可并发脊柱侧凸，且常常是进展性脊柱侧凸。     

短肠综合征的围手术期治疗

短肠综合征的围手术期治疗李宁，黎介寿短肠综合征是指大段小肠切除后，残存的功能性肠管不能维持患者营养需要的吸收不良综合征。本病常发生于广泛的肠切除后，常见病因有肠扭转，内外疝绞窄，肠系膜血管的血栓形成或栓塞等。此外，较长肠段的功能损害如放射性肠炎，或不...     

滑动肋综合征：（附12例报告）

滑动肋综合征（附１２例报告）马保臣，王新才滑动肋综合征（ｓｌｉｐｐｉｎｇｒｉｂｓｙｎｄｒｏｍｅ），同义词有助尖综合征、过渡助综合征或卡搭助综合征等。主要临床表现是季肋部疼痛，常不为医生注意，易于误诊。作者自１９８９年５月～１９９１年９月诊治１２例。临...     

难治性肾病综合征的免疫抑制治疗

难治性肾病综合征目前尚无统一的定义，大多数肾脏病学者认为难治性肾病综合征主要包括激素抵抗、激素依赖（或反复复发）的肾病综合征，而从临床实际来看，肾病综合征的难治性还应包括更广的范畴，     

巴特综合征研究进展

巴特综合征表现为低钾血症、代谢性碱中毒、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，而血压正常或偏低，是一种常染色体遗传病。现已证实6种基因突变可导致不同的亚型：新生儿型巴特综合征是由于Na—K-2C1协同转运体NKCC2或K^＋通道ROMK缺陷所致；经典型巴特综合征，是由于Cl^-通道CIC—Kb缺陷所致；新生儿型巴特综合征伴神经性耳聋，缘于barttin蛋白异常；巴特综合征并常染色体显性遗传，是由于钙敏受体基因突变导致；巴特综合征变异型则是由于Na—Cl同向转运体NCCT缺陷所致。     

肋尖综合征15例分析

肋尖综合征，又称滑动肋综合征（slipping rib syndrome，SRS）、过渡肋综合征、卡搭肋综合征等，其在临床上常不被医生所注意，容易漏诊或误诊。作在2000～2004年所诊治的15例患，就其临床表现、诊断及治疗做初步探讨。     

新生儿单侧唇裂修复术的临床观察

目的探讨新生儿单侧唇裂修复术的可行性和修复效果。方法21例新生儿单侧唇裂，在双侧眶下神经行阻滞麻醉，于手术放大镜下定点及手术操作，采用Millard或Tennison，以及对偶三角瓣法进行修复。结果手术麻醉安全，创口愈合顺利，无感染，远期瘢痕细小，外观形态较好，伴有腭裂者裂隙缩窄明显，给日后的腭裂修复创造了有利条件。结论新生儿单侧唇裂修复有诸多优点，完全可在新生儿期进行手术。     

调理脾胃法治疗难治性肾病综合征50例临床分析

难治性肾病综合征是指激素抵抗、激素依赖或反复发作，且不能耐受激素副作用而难以继续用药的原发性肾病综合征。难治性肾病综合征在临床上极为常见，患者病程迁延，病情反复，是肾脏内科的难题之一。     

1例血管活性肠肽瘤综合征的护理

１例血管活性肠肽瘤综合征的护理第一军医大学珠江医院邱庆林血管活性肠肽瘤综合征（简称ＶＩＰ瘤），可能发生于胰岛Ｄ１细胞。由于肿瘤分泌大量血管活性肠肽类激素，引起严重水样腹泻、低血钾和无或低胃酸。常称ＷＤＨＡ或ＷＤＨＨ综合征或胰性霍乱。国内报道仅４例。我...