肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的探讨肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特征。方法对1例肾高度侵袭性EAML进行组织学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果巨检:肿瘤呈多结节状,界限不清,浸润性生长。镜检:瘤细胞主要呈上皮样,只有极少量的梭形细胞,肿瘤中见散在的厚壁血管,未见明显脂肪组织。瘤细胞轻~中度异型,偶见重度异型,病理性核分裂象2个/50HPF,可见脉管瘤栓及淋巴结累及。免疫组化:瘤细胞SMA、actin、caldesmon和cathespin k(+),HMB45局部(+),desmin、CD34、CD117、melan-A、EMA、CK、RCC、ERG、FⅧ、CD31、Syn、Cg A、CD56和melan-A均(-)。结论肾EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,高度侵袭性EAML极为少见,其具有特定的形态及免疫组化表型。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对11名肾EAML患者的12例肾进行光镜观察和免疫组化染色。结果 11名患者年龄25～52岁,中位年龄36.2岁。其中5人无症状,5人主诉为腰部酸痛,1人表现为发热。肿瘤直径1.3～17cm,平均9.2cm。术前6例疑为肾癌(RCC)。组织学表现肿瘤以增生的上皮样细胞为特征,胞质丰富嗜酸性,细胞核有异型性,核分裂象可见;可伴有出血、坏死。12例肾EAML中小细胞型6例,大细胞型3例,中间型3例,均伴有经典的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)图像。免疫组化:瘤细胞vimentin、SMA和HMB45(+),AE1/AE3、EMA、CD10、CD34、S-100和CD117均(-),1例Ki-67(+)。术后6名患者得到随访(平均24个月),均健在。结论肾EAML的特征以上皮样细胞增生为主,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别诊断。瘤细胞不典型增生、核分裂、出血和坏死,甚至肾静脉内瘤栓可能提示肿瘤的恶性潜能,但不能作为诊断恶性的依据,诊断恶性必须要有明确的远处转移。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤

上皮样血管平滑肌瘤（EAML）,是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的罕见亚型.EAML主要由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.本文结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理及文献复习

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的病理诊断、鉴别诊断和预后,进一步认识其病变性质。方法应用光镜、免疫组织化学方法对1例肾EAML（为复发病例）进行观察,并复习文献,对其临床病理特点、生物学行为及预后进行观察分析及讨论。结果 EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样细胞组成,局灶可见多核瘤巨细胞。上皮样细胞呈巢状和片状排列,部分区在血管周围呈套袖样分布。上皮样细胞圆形或多角形,胞浆颗粒状、丰富,细胞异型明显,细胞核较大,核仁清楚,核分裂象易见,并大片出血及坏死。免疫组织化学显示HMB45、Melan-A、SMA阳性。结论 EAML是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组织化学对其诊断及鉴别诊断有重要意义。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例的临床病理及免疫组化特征

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理诊断要点及鉴别诊断.方法:对2例肾EAML患者的临床资料、大体标本检查、组织病理及随访结果进行分析,用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原[HMB45、(Pan) melanoma marker Ah21]、角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(actin)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、S-100等在EAML中的表达.结果:EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样肿瘤细胞组成,胞质丰富、核大异型,核仁明显,典型AML的血管和脂肪成分不明显或缺乏.肿瘤细胞特征性的免疫表型是HMB45和actin的特异性标记阳性,而上皮细胞标记(CK、EMA)阴性.结论:EAML是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型,通过对大体标本的仔细观察及广泛取材,仍可发现少量的异常厚壁血管及脂肪组织,时诊断有帮助;免疫组化对诊断及鉴别诊断有重要意义.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的观察上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiom yolipoma,EAML)的病理特征、免疫表型,探讨其组织起源。方法对1例肝脏、2例肾脏EAML的临床表现、病理组织学形态、免疫表型进行观察并复习文献。结果镜下见肿瘤主要由成熟脂肪细胞、上皮样细胞组成,并见薄壁血管及泡沫细胞;上皮样细胞呈散在或片状分布在脂肪组织间,细胞体积大,胞制质透亮,核大居中,呈圆形或卵圆形,无异型及核分裂象,间质内见少量淋巴细胞;免疫组化:上皮样细胞vimentin、S-100、HMB-45阳性,Desmin、SMA灶性阳性,EMA阴性,Ki-67阴性。结论 EAML是一种十分少见且具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,易被误诊为恶性肿瘤,免疫组化对其鉴别诊断有重要意义。     

硬化性上皮样纤维肉瘤3例临床病理观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对3例SEF的临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献进行讨论。结果 3例SEF均为男性,中位年龄为44岁,分别位于右腰部、左足底及左股内侧。临床主要表现为局部肿块及压痛。镜下见上皮样细胞排列成巢状、条索状和腺泡状,胞质透明或嗜酸,细胞有轻~中度异型性;1例核分裂象易见(1个/10HPF),2例核分裂象少见(1个/10HPF)。局部区域瘤细胞呈梭形、短梭形;间质含有大量玻璃样变的胶原纤维。免疫组化:瘤细胞vimentin、MUC4弥漫强(+),EMA(+),AE1/AE3、melan-A、TFE-3、HMB45、S-100、desmin、CD34、bcl-2、LCA、CD30、myogenin和MyoD1(-)。3例均获得随访,均在2年内复发或转移。结论硬化性上皮样纤维肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,可局部复发及远处转移,其诊断需与一些具有上皮样形态和硬化性间质的良、恶性肿瘤鉴别。     

肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法收集1例肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献,总结其临床病理特点及免疫组化情况。结果本例组织形态学表现为肿瘤间质富于毛细血管、血窦。肿瘤细胞以上皮样细胞为主,大部分细胞的胞质嗜伊红色,小部分细胞透亮,部分细胞质内可见褐色色素颗粒。细胞异型显著,核分裂象易见,并可见病理性核分裂及凝固性坏死。PAS染色(+)。免疫组化:肿瘤细胞HMB45和melanoma(pan)弥漫强(+),部分细胞vimentin和SMA(+),Ki 67增殖指数70%。结论肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的肿瘤,诊断时应注意与其他肿瘤相鉴别,尤其是肝细胞癌、恶性黑色素瘤以及转移性肾透明细胞癌。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治体会（附1例报告及文献复习）

上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的一个亚型,主要发生在肾脏,具有恶性潜能,临床少见。我院2010年收治1例肾EAML患者,现结合文献复习报告如下。患者,女,39岁。常规体检发现双肾实质性占位性病变,于2010年10月23日住院。     

肝血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析

目的对肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断进行探讨.方法3例肝AML标本均经常规处理,HE染色和S-P法免疫组化染色,光镜观察.结果肿瘤位于肝左叶2例,肝右叶1例.3例肿瘤内均可见平滑肌、脂肪、畸形血管及造血细胞,其中上皮样平滑肌细胞为肿瘤的主要成分(＞90%),瘤细胞排列呈弥漫片状、条索状或小梁状.1例肿瘤中可见炎性假瘤样区域.免疫组化染色上皮样平滑肌细胞表达HMB45强阳性.术后随访3～31个月,未见肿瘤复发.结论肝AML的形态学特点有别于肾AML,肿瘤中3种成分的比例、瘤细胞形态及组织结构均有很大变化,必须与多种肿瘤相鉴别.平滑肌细胞表达HMB45强阳性,是诊断肝AML的可靠依据.