耳蜗导水管的解剖及其临床意义

耳蜗导水管(cochlear aqueduct)或称蜗小管(cochlear cana liculus)是沟通蛛网膜下腔与鼓阶外淋巴腔的骨性小管。它位于颞骨岩部内,适在内耳道底与颈内静脉穹窿之间,上方与后半规管、前庭、内耳道相毗邻。整个导水管行径较直,与内耳道后缘几相平行。其外口位于内耳道下方,适在岩部后缘三角形凹陷的底部,距颈内静脉窝前内上方约1～3 mm,该凹陷亦称舌咽神经下节压迹。该管由外口向上同时略向后行延伸向岩部深处,至内耳象牙样骨质处,管腔最窄,直径不及0.3mm,称峡部。由峡部再略向后开口于耳蜗基底转鼓阶深面骨壁,呈一小孔,是为蜗小管内口。内口恰位于第二鼓膜附着处的小骨嵴内侧。导水管腔内为疏松网状结缔组织,与脑蛛网膜相延续并延伸至圆窗膜上的鼓阶,此膜性管称耳周管(periotic duct),它与前庭导水     

先天性内耳发育畸形患儿的人工耳蜗植入术

为评估先天性内耳发育畸形患儿行人工耳蜗植入的手术及听力学效果 ,回顾分析 1994～ 2 0 0 2年315例人工耳蜗植入手术患儿病例资料。总结 2 8例经颞骨高分辨率CT证实为先天性内耳发育畸形的手术病例 ,分析其CT影像、术中所见、术后并发症、闭合式及开放式言语识别率测试等。结果 :表现为耳蜗底转发育不全 (IP)、前庭导水管扩大(EVA)、前庭扩大综合征的病例 (如Mondini畸形 )以及单独的前庭导水管扩大或部分半规管发育不全的病例 ,均可获得较好的言语识别率。完全性半规管发育不全、单独的耳蜗底转发育不全、耳蜗不发育或空泡状的病例则…     

高分辨率CT多平面重组对半规管病变的诊断价值

目的:探讨高分辨率CT(HRCT)多平面重组对半规管病变的诊断价值,提高对半规管病变的认识。方法:对怀疑上半规管裂缺的患者3例(6耳),突发性聋患者30例(60耳),感音神经性聋患者30例(60耳)及同期进行体检无耳部疾患的患者20例(40耳)行HRCT扫描,对原始数据行多平面重组,观察正常耳各半规管的形态并与病变组相比较。结果:各半规管均表现为不同倾斜度的C形,正常耳上半规管全程斜矢状位表现为"∩",前端与前庭相通,后端与后半规管上半部形成总脚并与前庭相通;外半规管全程轴位呈""形,前后脚与前庭相通;后半规管全程斜矢状位表现为""形,下端与前庭相通,上端与上半规管形成总脚与前庭相通。半规管管腔平滑,骨质无缺损。发现上半规管裂1耳;突发性聋组前庭导水管与上半规管相通1耳,与后半规管相通2耳;感音神经性聋上半规管闭塞1耳,外半规管闭塞2耳,外半规管骨质不完整2耳,上半规管粗短2耳、外半规管与前庭融合4耳、后半规管短小2耳。结论:HRCT扫面多平面重组能全程观察各半规管,对诊断半规管病变具有重要价值,值得临床推广。     

感音神经性聋患者内耳CT表型与SLC26A4基因型关系探讨

目的 分析感音神经性聋患者内耳高分辨率螺旋CT(下简称CT)表型与SLC26A4基因致病性突变类型之间的关系,探讨前庭导水管扩大相关内耳畸形患者SLC26 A4基因检测辅助CT诊断的可行性.方法 以Sennaroglu2010分类为标准分析2 705例感音神经性聋患者内耳CT表型,并采用DNA测序的方法检测全部患者SLC26A4基因致病性突变检出率及突变类型,统计该基因突变在患者各类内耳CT表型中的分布特点,分析SLC26A4基因突变类型与CT表型之间的关系.结果 ①2 705例患者中CT诊断为内耳畸形826例(30.54％,826/2 705),其中耳蜗畸形446例:Michel畸形5例、耳蜗未发育12例、共同腔畸形6例、耳蜗发育不全畸形34例(CH-Ⅰ 9例、CH-Ⅱ 8例、CH-Ⅲ 17例)、耳蜗分隔不全畸形389例(IP-Ⅰ 22例、IP-Ⅱ 352例、IP-Ⅲ 15例);非耳蜗畸形380例(前庭导水管扩大340例,单纯前庭、半规管、内听道畸形40例);内耳CT正常1 879例.②共检出SLC26A4基因双等位基因致病性突变517例,其中纯合突变164例、复合杂合突变353例,均在前庭导水管扩大相关内耳畸形患者(IP-Ⅱ 264例,前庭导水管扩大253例)中检出,在本组前庭导水管扩大相关内耳畸形患者中检出率为74.71％ (517/692).结论 SLC26A4基因致病性突变与前庭导水管扩大相关内耳畸形密切相关,SLC26A4基因检测在前庭导水管扩大相关内耳畸形患者中可辅助CT成为诊断工具.     

前庭学

201615经迷路下开放内耳道的应用解剖研究/王启荣…//山东医大基础医学院学报一2000,14(1)一4一〔; 目的:为经迷路下开放内耳道提供解剖资料。方法:解剖测量100块颖骨、25具成人头颅。结果:经迷路下后方开放耳道的后下部分,该处血管、神经分界清楚,易完整切断前庭神经。乙状窦前缘中点,前庭导水管外口为该手术进路的外部解剖标志,沿后半规管下支向内磨除可将76%标本的内耳道开放2/3。后半规管曲部骨质厚度为3.13士1.59mm,后半规管下支末端骨质厚度为5,83士1.59mm,后半规管下支至颈静脉球顶点的距离为5.47士3.26mm,单孔至后半规管曲部的距离…     

经迷路下开放内耳道的应用解剖研究

目的:为经迷路下开放内耳道提供解剖资料.方法:解剖测量100块颞骨、25具成人头颅.结果:经迷路下后方开放耳道的后下部分,该处血管、神经分界清楚,易完整切断前庭神经.乙状窦前缘中点,前庭导水管外口为该手术进路的外部解剖标志,沿后半规管下支向内磨除可将76%标本的内耳道开放2/3.后半规管曲部骨质厚度为3.13±1.59mm,后半规管下支末端骨质厚度为5.83±1.59mm,后半规管下支至颈静脉球顶点的距离为5.47±3.26mm,单孔至后半规管曲部的距离为10.21+1.21mm,单孔前庭的距离为2.99±0.79mm.结论:经迷路下开放内耳道是另一种非破坏迷路开放内耳道的手术方法.     

大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症．由Valvassori等于1978年首先描述并正式命名。是先天性内耳畸形的一种．Okurnara等进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型．但前者不列入LVAS的范畴。其临床发     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

内淋巴囊分流术治疗颈静脉球憩室致类梅尼埃病样症状1例北大核心CSCD

颈静脉球憩室(JBD)是颈静脉顶端在岩骨内向前、向内、向上扩展而形成,常突入内听道、后颅窝、后半规管之间的骨质疏松区。当颈静脉球憩室累及中耳时可引起传导性听力下降,当其累及不同的内耳结构时,可导致听力下降、眩晕、耳胀满感等类梅尼埃病症状。前庭导水管和耳蜗导水管在内、外淋巴液的循环和压力平衡中有重要的作用。     

单侧前庭导水管扩大研究进展

前庭导水管扩大(enlargement of the vestibular aqueduct,EVA)属内耳的先天性畸形。Valvassori等〔1〕通过颞骨断层X线扫描首次发现前庭水管存在异常扩大的现象。EAV的诊断标准为:在半规管总脚至前庭水管外口间1/2距离处的宽度≥1.5mm〔1〕。前庭水管是一个骨性管道,起始于前庭的内侧壁,位于总脚后部,内1/3与总脚平     

双侧大前庭导水管综合征7例报告

目的：探讨双耳均为大前庭导水管综合征病例的ＣＴ和听力改变特征。方法：对７例经高分辨率ＣＴ证实为双耳大前庭导水管综合征病例的导水管管径和听阈改变进行分析。结果：ＣＴ示扩大的前庭导水管的管径两耳不对称,管径较大侧耳的听力损失重,差异有显著性意义（Ｐ〈０．０５）。结论：测量前庭导水管的管径对估计听力损失的程度和预后有重要意义。     

大前庭导水管综合征12例诊治分析

大前庭导水管综合征(LVAS)是以前庭导水管扩大伴感音神经性耳聋为特征的一种独立临床病症.近年来随着听力测试与影像诊断技术的发展,对该病的报道增多,国内外有人认为其已是最常见的先天性内耳畸形[1],并以青少年多见,危害较大.本文就我院对该病患者诊治的经验,且结合文献进行初步探讨,以供同行参考.     

内耳钆造影MRI前庭导水管显影的观察及临床意义分析

目的 分析内耳钆造影MRI前庭导水管显影率与临床应用意义。方法 纳入对象的时间节点为：2020年3月至2022年1月,抽取在本院开展内耳钆造影MRI检查的100例患者,对其相关资料做统计、分析,患者具有相应的临床表现,如眩晕、头晕、突发性耳聋、耳鸣等,以有无症状,将100例患者进行分组。观察患者的MRI图像,并与造影前相对比,其中造影后,前庭的导水管区出现高信号者,即为显影,反之为无显影。应用目测评分法,对内耳膜的迷路是否有积水进行测评。对比不同症状下的前庭导水管显影发生率,同时评估前庭导水管显影与膜迷路积水的相关性。结果 100例患者中,有26例出现膜迷路积水,有7例患者发现前庭导水管显影。眩晕患者中有6例出现前庭导水管显影,非眩晕患者有25例出现显影,两者相比,P<0.05;突聋患者中,有5例患者出现显影,非突聋患者有4例出现显影,两者相比,P>0.05;耳鸣患者中,有3例出现前庭导水管显影,非耳鸣患者中,有5例出现前庭导水管显影,两者相比,P>0.05。眩晕患者中有10例发现了膜迷路积水,而非眩晕患者中有3例发现了膜迷路积水,两者相比,P<0.05。出现膜...     

大前庭导水管综合征

Valvassori和Clemis 1978年命名大前庭导水管综合征。本文报导17例(33耳)系未合并其它内耳畸形的,均经X线矢状面断层及轴位高分辨CT检查,测试总脚与外口间中点直径超过2mm者(正常0.4～1.0mm),双耳16例,单耳1例。其前庭导水管(VA)直径达2～6mm,临床表现为双耳渐进性感音性聋。6例生后即表现耳聋;8例5岁前发现耳聋;1例8岁     

前庭学

87020522 前庭导水管外口形态和径线的测量/王培志∥河北医药。-1986,8(5).-312 106块颞骨前庭导水管外口形态,呈水平形34例;呈弧形8例,呈喇叭口型8例;呈逗号形4例,呈对钩形3例,呈隆突形6例,呈锯齿形1例。由于前庭导水管外口形状变异种     

胚胎发育与大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征（ｌａｒｇｅ ｖｅｓｔｉｂｕｌａｒ ａｑｕｅｄｕｃｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＬＶＡＡ）约占）儿童和青少年感音神经性聋的１．５％，其病因学说很多，有如胚胎时期前庭迷路的发育畸变或遏止。目前对成人和产后前庭导水管的解剖已有描述，但对于人胚胎时期前庭导水管的发育尚未见介绍。 ４８例人类颞骨来源于非颅面发育障碍的胚胎，从妊娠５周至２６周每周选用１具，以后每两周选用１具直至足月妊娠。采用连续切片计算机扫描分析，１．５９图像软件处理，测量前庭导水管的内、外口径及中间径和长度。结果在妊娠５、６、７周…     

小儿Mondini‘s聋106例报告

报告１０６例（１９９耳）Ｍｏｎｄｉｎｉ＇ｓ聋的临床资料。患儿多自幼出现重度耳聋。高分辨颞骨ＣＴ扫描示单纯耳蜗畸形４耳，耳蜗、前庭或半规管畸形９０耳，耳蜗形态正常仅前庭或半规管畸形１０５耳（称前庭型或不典型Ｍｏｎｄｉｎｉ＇ｓ聋）；１９９耳中伴前庭导水管扩大８１耳。并对该病病因、临床表现及防治进行讨论。     

导水管狭窄——前庭功能检测结果

在神经科学领域,对大脑导水管狭窄的报道并不罕见。作者通过对1例主诉为双侧耳鸣及步态不稳的14岁女性病例的分析,说明耳神经学检查对早期诊断导水管狭窄极为重要。大脑导水管狭窄可由多种病损引起,如肿瘤、炎症、外伤和先天畸形。临床表现根据病变范围不同,可有相当大的差异。但一般都有导水管狭窄及导水管周围受压而致脑积水、颅压升高及神经系统受累的表现。病变一般不影响听力及前庭系统外周部分。耳神经学脑干电反应(ABR)检查示Ⅰ～Ⅴ波各波潜伏期均延长,但阈值及波幅无异常。说明听觉通路从初级神经元至下丘全部受影响(这可能与脑积水时神经放电不同步有关)。本     

Mondini综合征

1791年Carlo Mondini报导了一种以耳蜗扩张、前庭扩张、蜗导水管短、螺旋器和神经不育为特征的内耳畸形。随后,不少作者对该综合征的解剖、临床、放射线学以及治疗等方面作了补充描述,Albrecht等认为该综合征是一种常染色体异常的遗传性疾病。Mondini畸形常伴有蛛网膜下腔与外淋巴间隙相通,由于迷路内压增高,可发生圆窗或卵圆窗脑脊液漏。据说蛛网膜下腔与外淋巴间隙的通路可在内耳道底,也可能在扩张了的耳蜗导水管。本文报告两例Mondini综合征。1例17岁,1例8岁,都有双侧先天性聋,有过5次脑膜炎发作史。听力学检查表现为双耳全聋、前庭无反应。颞骨X线断层相,1例证明前庭发育不良,内耳道扩大,半规管畸形;1例半规及管前庭扩大,耳蜗发育不良。第1例先后作左右耳鼓室探查,见鼓室中充满脑脊液,漏口在卵圆     

一种获取和处理人前庭导水管外科标本作为内淋巴管和内淋巴囊组织病理学研究的方法

内淋巴囊在梅尼埃病的病理生理学上可能起到很重要的作用,该文介绍一种获取和处理新鲜的人内淋巴管标本和有可能在手术中获取更具活性的内淋巴囊骨内部分的方法。具体方法是:在经迷路进路到达内听道的手术中,先在后颅窝靠近前庭导水管的外孔处将其辨认出来。用小金钢钻将前庭导水管轮廓化,直至其前庭处,并沿它的周围留下一层薄的骨壁。为了避免手术损伤脑膜和增加通入后颅窝的入口,