重组人促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血5例临床观察

目的观察重组人促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者经激素/环孢素干预的临床疗效。方法回顾性分析2008年4月至2011年4月在吉林大学第二医院血液净化中心透析且明确诊断为PRCA的5例患者,给予激素/环孢素干预,并观察用药前后贫血纠正情况、用药情况及临床疗效。结果 5例患者中2例单独使用足量激素干预有效,2例无效患者将激素减至中等剂量并加用环孢素后贫血改善。此4例患者血红蛋白维持在70-90g/L不再继续上升,重新应用促红细胞生成素后血红蛋白恢复到正常水平。该4例患者在停用激素/环孢素后随访8个月以上未复发。另一例(病例5)患者口服激素45mg/日,应用3个月后无效,换用环孢素,贫血得到初步改善,未应用促红细胞生成素,血红蛋白维持在70-80g/L。结论足量激素对部分患者有效,部分无效患者加用环孢素能够有效改善贫血,在病情得到稳定控制后,可加用促红细胞生成素进一步纠正贫血。     

重组人促红细胞生成素相关性纯红细胞再生障碍性贫血

重组人促红细胞生成素(rhEPO)是治疗肾性贫血的首选药物,目前全球有数百万慢性肾脏病(CKD)患者正在接受rhEPO治疗,在rhEPO开始使用的10年间,全球仅报道3例因rhEPO导致的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),以后的病例报道逐渐增多。截至2002年底,全世界已报道PRCA患者200余例[1]。促     

促红细胞生成素联合环孢素A治疗老年获得性纯红细胞再生障碍性贫血的效果

目的 分析促红细胞生成素联合环孢素A治疗老年获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的效果。方法 选取2020年10月至2022年6月郑州人民医院收治的76例老年获得性PRCA患者为研究对象,按照随机数字表法分为单一组与联合组,每组38例,单一组予以环孢素A治疗,联合组在单一组基础上联合促红细胞生成素治疗。比较两组临床疗效、炎症因子[白细胞介素-2(IL-2)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]、肝功能[天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)]、肾功能[尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)]水平、血常规指标[白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)]水平及并发症发生率。结果 联合组治疗总有效率为94.74%(36/38),高于单一组[78.95%(30/38)],差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,联合组IL-2、TNF-α水平低于单一组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组AST、ALT、TBIL、BUN、SCr水平比较,差异均未见统计学意义(P均>0.05);治疗后,联合组WBC、PLT、H...     

纯红细胞再生障碍性贫血1例诊断分析

纯红细胞再生障碍性贫血（下称纯红再障）系骨髓红细胞系选择性再障所致的一组少见的综合征，现将有关情况报道如下。     

20例纯红细胞再生障碍性贫血分析

本文分析了２０例ＰＲＣＡ的临床表现、血液学和免疫学特点。原发性ＰＲＣＡ１６例，续发性４例，结合所采用的雄性激素、糖皮质激素、环胞菌素Ａ和血浆置换等治疗措施，对ＰＫＣＡ特别是难治性ＰＲＣＡ的治疗进行了详细讨论。     

慢性肾衰合并纯红细胞再生障碍性贫血1例分析

对慢性肾衰合并纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障PRCA）1例分析如下。 1病历摘要 女，49岁。因乏力、纳差、恶心近3个月，加重2周伴尿少、心悸于2006—09来我院就诊。查体：T36．5℃，P98次／min，R25次／min，BP160／90mmHg，贫血貌，全身皮肤、巩膜无黄染，无瘀点瘀斑，眼睑下肢轻度凹陷性水肿，心肺无异常发现，肝脾肋缘下未触及。双肾B超示双肾萎缩。尿常规：尿蛋白（＋＋＋），余（-）。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血：附4例报告

纯红细胞再生障碍性贫血(简称PRCA)是一种少见的疾病,它以骨髓中幼红细胞显著减少,粒系及巨核系细胞正常为特征,分为先天性与获得性两大类,现将我院近年来收治的4例获得性PRCA报告如下,并就其发病原因进行初步探讨。临床资料例1,男,55岁,住院号32825。因头痛,左侧肢体进行性运动障碍10年,诊断脑膜瘤,于1989年9月行“脑膜瘤切除术”,病理报告:左镰旁脑膜瘤,术后服苯妥因钠300 mg/日,服药前血常规正常。服药     

纯红细胞再生障碍性贫血合并慢性肺栓塞1例分析

1病例资料患者,36岁,女性,入院10年前在天津血液病研究所明确诊断为“纯红细胞再生障碍性贫血”,于2004年8月9日收入院。入院后给予环孢素A、康力龙及间断输血治疗。在治疗期间患者间断出现发热、咳嗽、胸痛,伴有气短。多次查血常规,血小板进行性升高,最高时达600×109/L;查X线胸片、胸部CT、心电图、血气分析和超声心动均未见明显异常。2004年11月22日,患者上述症状加重,查双下肢血管多普勒未见异常;FDP(+),D-二聚体2.06mg/L;ECT肺通气和灌注扫描:左肺下叶、右肺动脉栓塞,右肺通气功能降低;2004年11月26日行肺动脉造影:见右侧肺动脉…     

利奈唑胺致异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血一例报告并文献复习

【目的】探讨利奈唑胺引起异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA ）的临床表现、治疗及可能机制。【方法】报道1例异基因造血干细胞移植后应用利奈唑胺引起反复严重贫血,结合文献分析其可能原因。【结果】利奈唑胺可引起 PRCA ,可能与 T 细胞异常增殖有关。【结论】造血干细胞移植后应用利奈唑胺可能引起PRCA ,需密切监测网织红细胞的变化。     

纯红细胞再生障碍性贫血的研究进展

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是指骨髓单纯红细胞生成障碍的一类贫血,其临床特征以贫血为主,外周血红细胞、血红蛋白和网织红细胞减少,骨髓象幼红细胞明显减少或缺如,临床较为罕见。PRCA分为先天性(如Diamond-Blackfan综合征)和后天获得性,而后者又有原发性和继发性之分。本文主要综述有关获得性PRCA的研究进展。     

45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。     

慢性粒细胞白血病继发纯红细胞再生障碍性贫血1例

1病例报告男,30岁。因腹胀3个月、乏力1个月于2005-08-10入院。查体:轻度贫血貌,心肺未见异常,脾脏1线16 cm,2线20 cm,3线5 cm。骨髓涂片:骨髓增生极度活跃,粒系异常增生92%,以中晚幼粒细胞为主,红系19%,淋巴细胞系9%,巨核细胞92个,血小板成堆易见。Ph染色体阳性,中性粒细胞碱性磷酸积分(-)。血常规:W BC 59.8×109/L,Hb 103 g/L,PLT 110×109/L,幼稚粒细胞0.30。诊断:慢性粒细胞白血病(CM L)(慢性期)。予阿糖胞苷、羟基脲和干扰素治疗3周后脾脏缩小为1线8 cm,2线12 cm,3线-4 cm,症状缓解出院。院外继续羟基脲和干扰素治疗。2005-10因…     

儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析

为提高对纯红细胞再生障碍笥贫血（ＰＣＲＡ）发病机制、诊断和治疗的认识,对３７例ＰＲＣＡ住院患者进行同顾性分析。先天性５例,获得性３２例,其中继发性２６例。因感染所致者占继发性的６９．２％。本组资料证明儿童继发性纯红再障可有白细胞减少或增多及血小板降低,肌髓象可有粒系、巨核细胞及淋巴细胞的改变,并非是单纯红系造血衰竭。免疫学２８例,１７例有体液和细胞免疫方面的异常。应用激素及免疫抑制剂有效。     

国内纯红细胞再生障碍性贫血224例综合分析

纯红细胞再生障碍性贫血 (PRCA)是仅累及红系生成而不影响粒系及血小板生成的一类贫血。自 196 5年张曾有报道以来 ,到 1991年国内尚不足 10 0例 ,近年来陆续报道增多 ,我们将1991年以后国内文献报道共 2 2 4例 ,作一综合分析 ,旨在提高对 PRCA的规律性认识。1　一般材料1.1　资料来源　作者统计 1991～ 1998年国内公开发表的有关论文 36篇 ,共计 2 2 4例。1.2　性别与年龄　 2 2 4例中 ,男 96例 ,女 12 8例 ,男∶女 =0 .75∶ 1。年龄 5 0天至 70岁 ,中位年龄 33岁 ,<12岁者 8例。1.3　病程　从出现症状到确诊时间为 4天至 13年 ,中位数…     

环孢霉素A联合红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血疗效观察

纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red cell oplasia,PRCA)是指红系组细胞受损导致红细胞系统受抑制而发生的一种贫血。糖皮质激素或硫唑嘌呤加雄激素对部分病例无效 ,为进一步提高对该病的治疗效果。 1 995 - 0 1～ 2 0 0 4 - 0 1我们应用环孢霉素 A联合红细胞生成素治疗 PRCA2 2例取得较好的疗效 ,现总结如下。1　对象和方法1 .1　对象　男 8例 ,女 1 4例 ,年龄 3 6～ 70岁。初治 8例 ,对糖皮质激素硫唑嘌呤加雄激素治疗无效 1 4例 ,病史 1个月～ 1 0a。均符合 PRCA诊断标准 [1 ] 。1 .2　方法　环孢霉素 A3～ 5 kg/ d csa血液浓度 2 0…     

纯红细胞再生障碍性贫血四例报告

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障),为再障的一种特殊类型,是以骨髓单纯红系衰竭为特征的一组贫血,我院1986年以来共收治4例,现报告如下: 临床资料 性别与年龄:男1例,女3例;儿童1例、1.3岁,成人3例,年龄为25、49、60岁。 临床表现:3例因严重贫血而入院,其中1例病前有服用氯霉素十余天的病史(量不详),1例合并     

肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血3例并文献复习

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）是以骨髓单纯红系造血障碍,外周血网织红细胞和成熟红细胞减少,而粒系、巨核系正常为特征的一类贫血性疾病[1]。     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制的研究进展

Diamond-Blackfan贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)即先天性纯红细胞再生障碍性贫血,多在出生后一年内发病,仅有红系发育障碍,部分患者伴先天性畸形.近年来发现,部分DBA患者伴有核糖体蛋白的异常,如RPS19、RPS24、RPS17、RPL5和RPL11等基因突变,这些核糖体蛋白异常提示DBA的本质可能为核糖体疾病.本文就近年来RPS19基因突变及其他核糖体蛋白基因突变最新研究进展作一综述.     

雷公藤引起纯红细胞再生障碍性贫血1例

1病历摘要 女,33岁。以间歇头昏、乏力、纳差1a,加重伴恶心、呕吐半月,于2008—09—19入院。1a前因头昏、乏力就诊于西安医科大学附属医院。周围血片见大部分红细胞体积较小,成熟红细胞苍白区扩大,Hb60g／L。骨髓象见幼红细胞增生活跃,所见多是中幼红细胞;粒系、巨核系未见明显异常。