尿毒症与肾外症状

本文报道尿毒症患儿７７例，其中４９例有肾外症状表现占６３．６％，认为肾外症状涉及的脏器与年龄，病程，ＢＵＮ、ＳＣｒ在血中的浓度密切相关，指出尿毒症毒性物质对肾外症状的发生和发展具有重要作用，组织器官灌注不足，严重的细菌感染，内毒素血症，低氧血症、电解紊质乱，某些医源性因素的作用是发生和加得肾外症状的重要诱发因素。     

哮喘反复发作与胃食管反流

本文报告支气管哮喘反复发作５６例，其中２９例出现胃食管反流症状和体位性痉咳及夜间呛咳喘气表现，认为胃食管反流（ＧＥＲ）的发生与患儿年龄、发作频率、治疗反应、病情轻重有关，药物的应用、ＬＥＳＰ的降低、低氧血症、高碳酸血症、食管粘膜缺氧、抗损伤能力下降、小儿对反流物清除速度缓慢是促进ＧＥＲ发生和发展的重要诱发因素。     

慢性肾功衰竭的神经系统并发症

慢性肾功衰竭(CRF)患者神经系统功能障碍的主要病因是中风,是由胶原性血管病、高血压和生化紊乱如尿毒症、低钙血症和酸中毒所致。本研究对324例CRF患者作病因分析。资料和方法1975～1987的12年中收治的CRF患者,男190例、女134例,年龄18个月～17岁。CRF诊断标准:有苍白、不适、多尿、夜尿多、生长停滞等症状;化验:GFR下降、BUN增高、血钙、磷浓度改变和贫血。高血压以收缩压、舒张压高于同龄同性     

肾外症状性肾炎11例

在急性肾炎通常有血尿和蛋白尿存在,但也有无血尿和蛋白尿型的急性肾炎,主要为浮肿、高血压、体重增加和充血性心力衰竭等的肾外症状,一般称为肾外症状性肾炎。既往对本病诊断有困难,近年随着补体检查和肾活检的普及,对本病的诊断比较容易。作者在近5年内遇到11例。年龄在1～12岁。男7,女4。主诉全部有颜面浮肿。7例有明显的原发感染,多在浮肿发生前2～3周内出现发热和感冒症状。全组患儿和家属均未发现有血尿。9例有高血     

慢性肾功能不全非透析疗法

慢性肾功能不全(chronic renal insuJgficiency,CRI)是指先天性或后天性原因所致肾脏持续损害和肾功能持续降低。一般认为当肾小球滤过率(GFR)降至正常50％,体内即可有代谢产物尤其氮质蓄积;GFR降至正常30％以下,则可引起体内一系列病理生理改变和出现尿毒症症状(代谢紊乱如氮质血症、酸中毒、钠丧失或潴留、高钾血症、高甘油三脂血症、糖耐量降低等,器官系统功能改变如肾性骨病、生长迟缓、贫血、出血倾向、神经精神改变、消化性溃疡、高血压、心     

慢性肾功能不全与抽搐：附26例报告

本文报道慢性肾炎肾功能不全６８例，其中２６例出现肾原性抽搐，占３８．２％。严重的神经症状是该病早期病情急骤进展较常见的征象和并发症，肌阵挛，癫痫祥发作等尿毒症脑病表现者占４２．３％，均与肾功能损害的程度相平行。其中１９／２６列发生在１周以内，８８．４％有明显的意识障碍。４例于１周内死亡。脑病和抽搐是二种主要系统并发平，脑病ＢＵＮ临界值是２１．４ｍｍｏｌ／Ｌ，发和抽搐的临界值是２５ｍｍｏｌ／Ｌ，认为     

晚发型遗传性酪氨酸血症Ⅰ型1例

遗传性酪氨酸血症I型（hereditarytyrosinemiatypeⅠ），又称肝肾型酪氨酸血症，属常染色体隐性遗传，是由于肝、肾组织中酪氨酸代谢的终末酶延胡索酰乙酰乙酸水解酶（FAH）缺陷，导致酪氨酸代谢障碍所致。本病发病率约为1／100000，多数患儿起病于新生儿或小婴儿期，肝功能受累显著。少数晚发型患儿通常起病于1岁以后，以生长发育迟缓、进行性肝硬化和肾小管功能受损等为主要表现。国内、外文献报道的遗传性酪氨酸血症Ⅰ型病例多以肝脏损害为主要表现，起病较早；以肾性佝偻病为主要表现的晚发型病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病缺乏足够认识及受诊断技术的限制，误诊及漏诊率较高。本文报道起病于学龄前期，以肾性佝偻病为主要表现的晚发型遗传性酪氨酸血症Ⅰ型1例。[第一段]     

危重患儿低钙血症338例

本文分析了1988年1月至1991年7月我院儿科抢救室无佝偻病的危重患儿(包括新生儿)338例,低钙血症组(196例)和非低钙血症组(142例),两组患儿性别、年龄及病因均无显著差异,两组除都具有原发病症状外,低钙血症组低钙症状临床表     

晚期早产儿高胆红素血症危险因素分析

目的探讨晚期早产儿高胆红素血症的危险因素。方法回顾性分析2011年至2012年收治的211例高胆红素血症晚期早产儿和246例非高胆红素血症晚期早产儿的临床资料,分析可能造成晚期早产儿高胆红素血症的危险因素。结果 211例高胆红素晚期早产儿中27例为重症,晚期早产儿高胆红素血症发生与新生儿相关的因素包括:入院时日龄3 d、出生窒息、小于胎龄儿、头颅血肿或明显产伤淤血、低白蛋白血症、红细胞增多症、感染、溶血病、喂养不耐受、胎粪排泄延迟10个变量;与母亲相关的因素包括:来自农村、妊娠高血压综合征(妊高症)及胎膜早破3个变量。以上变量在高胆红素血症和非高胆红素血症晚期早产儿中的差异均有统计学意义(P0.05)。多因素Logistic回归分析显示,出生窒息、胎粪排泄延迟、低白蛋白血症和母亲妊高症为晚期早产儿高胆红素血症的危险因素(OR=2.35~4.05);母亲妊高症和新生儿溶血病是晚期早产儿发生重度高胆红素血症的危险因素(OR=5.74、73.64)。结论出生窒息、胎粪排泄延迟、低白蛋白血症、溶血病及母亲妊高症是晚期早产儿高胆红素血症发生的高危因素。加强妊高症和新生儿溶血病诊治,可减少晚期早产儿重度高胆红素血症的发生。     

新生儿重度窒息多脏器功能不全的研究

目的：了解新生儿重度窒息后多脏器功能损害的程度，发生率及转归，探讨新生儿多脏器损害的影响因素及分度。方法：对112例重度窒息新生儿进行了回顾性研究，研究的器官定为脑，心，肾，肺，肝，胃肠道，代谢，血液，并将各器官损害的程度分为轻中度和重度。结果：112例中除6例死亡，2例放弃未查外，其余104例中，发生MODS的为53例占51％）。窒息持续时间与MODS发生率受窒息程度的影响，窒息程度与MODS发生率又受窒息持续时间的影响，结论：窒息程度，持续时间，神经系统症状等，可作为MODS发生率的早期预警指标。     

细胞外基质在胚胎和成熟肾组织中的表达

目的观察肾小球细胞外基质成分在胚胎和成熟肾组织中表达的时空顺序、细胞来源，为阐明它们在肾组织中的生物学功能提供理论依据。方法选用针对板层蛋白的α１、α２、β１、β２、γ１链、Ⅳ型胶原α１、α３、α５链和纤维连接蛋白的单抗隆抗体，采用间接免疫碱性磷酸酶技术观察其在１１例胎儿肾中的表达和分布，并以正常成人肾组织作为对照。结果板层蛋白的α１、β２、γ１链在肾组织中的表达随着胎龄增加和肾脏成熟而增加，但各自分布不同；α２链在肾组织未见表达；β１链在幼稚肾小球为阳性，成熟肾小球中则为阴性。纤维连接蛋白和Ⅳ型胶原α３、α５链在肾单位有血管侵入时才出现表达，Ⅳ型胶原α１链则在肾发育早期即有表达。它们各自分布并不一致。结论在肾小球发生和成熟过程中存在着细胞外基质成分分布的时空顺序及个别链抗原的隐蔽或丢失，推测它们可能对肾小球的发生、成熟起重要作用     

过敏性紫癜肾损害临床相关因素的探讨

目的探讨过敏性紫癜（HSP）发生肾损害的临床相关因素。方法回顾性分析1998年1月-2004年1月收治的58例HSP患儿的临床特点及实验室检查结果，其免疫学检查结果与正常对照组（30例）比较。结果58例HSP患儿查出肾损害26例（44．8％），肾损组男女比例1．6：1，紫癜反复16例（61．5％），而胃肠道症状20例（76．9％），其中便血8例（30．8％）；非肾损组32例，男女比例0．52：1，紫癜反复5例（15．6％），有胃肠道症状8例（25．0％），其中便血1例（3．1％），两组比较差异有显著性。肾损组和非肾损组免疫参数与正常对照组相比，血清IgA、CD8均升高，CD4、CD4／CD8均降低，以肾损组尤为明显。结论肾损害与性别、紫癜反复、胃肠道症状及其严重程度密切相关，与血清IgA升高及T细胞亚群紊乱程度可能也有一定的关系。     

Anderson－Hynes肾盂成形术治疗先天性肾积水

报告我院１９８４～１９９３年间收治的小儿先天性肾积水５４例（６４只肾）。男３６例，女１８例。年龄最小３月，最大１３岁。为探讨病肾切除指征，除１例脓肾被切除外，余５３例６３只病肾均施行Ａｎｄｅｒｓｏｎ－Ｈｙｎｅｓ肾盂成形术。术后４６例５４肾获得半年至１０年的随访，结果：全部病例症状消失，肾积水明显改善，肾功能存在或恢复，毋须再次手术。本病一旦确诊即宜尽早手术，除脓肾有指征切除外，余均有希望保留。Ａｎｄｅｒｓｏｎ－Ｈｙｎｅｓ肾盂成形术可为首选术式，术后可免除肾造瘘管，但宜留置支架管以利引流和避免吻合口成角扭曲。     

儿童肾病综合征并发血栓8例分析

目的:探讨儿童肾病综合征（NS）并发血栓的种类和特点。方法:回顾性分析北京大学第一医院儿科1996年7月至2011 年5月NS并发血栓患儿的临床资料,对血栓发生年龄、部位、症状、血清学指标和短期预后进行总结。结果:8例NS并发血栓患儿进入分析,其中男7例,女1例,发生血栓的平均年龄为10.6岁。患儿以头痛、呕吐、抽搐、腹痛、血便、肉眼血尿、咯血或胸闷等症状就诊。静脉血栓6例（75%）,见于门静脉、肠系膜上静脉、肺栓塞、肾静脉、下腔静脉、颅内静脉,其中肺栓塞3例,肾静脉血栓2例,颅内静脉血栓2例;动脉血栓2例,左胫前动脉和颈内动脉血栓各1例。3例颅内血栓通过头颅MRI和MRV或MRA确诊,其余部位血栓分别通过血管超声、肺灌注显像和CT检查确诊。7例患儿血清白蛋白<20 g·L-1,8例患儿血浆纤维蛋白原>4 g·L-1,7例患儿血D-二聚体增高。8例患儿确诊后均予以肝素、尿激酶、华法林或双嘧达莫等抗凝及溶栓治疗,2例患儿经内科治疗无效分别行截肢和肠切除术。近期随访血栓或相关症状消失或改善。结论:NS患儿肺栓塞发生情况可能并不少于肾静脉血栓。对于10岁左右男性,伴显著低白蛋白血症、高纤维蛋白原血症和血D-二聚体增高者可能更需警惕血栓,应尽早行影像学检查。     

肾小管间质纤维化发病机SU的研究进展

肾小管问质纤维化(TIF)是各种原因引起的慢性肾脏疾病进行性进展的共同途径,也足这些患者预后的决定性因素.其主要病理特征是炎性细胞浸润、肾间质成纤维细胞大量增殖、细胞外基质在肾间质的过度沉积及肾单位的进行性丢失,TIF的本质是慢性进行性炎症过程.研究表明,肾小管上皮/内皮间充质细胞的转分化、物理因素以及多种化学因子的共间作用,在诱导、促进TIF过程中发挥重要作用.现就近年来关于TIF的发生、发展及主要的影响因素方面的进展作一概述.     

肾性骨病9例

肾性骨病９例（深圳市福田医院５１８０００）陶飞辉县市人民医院马文浩近年来由于透析疗法及肾移植的开展降低了尿毒症、慢性肾功能衰竭的病死率，提高了存活率。新的矛盾是生长发育迟缓、肾泽骨病和肾功能不全。肾性骨病是由于肾功能减退引起钙、磷代谢紊乱，并影响骨质...     

Anderson—Hynes肾盂成形术治疗先天性肾积水

报告我院１９８４－１９９３年间收治的小儿先天性肾积水５４例，男３６例，女１８例。年龄最小３月，最大１３岁。为探讨病肾切除指征，除１例脓肾被切除外，余５３例６３只病肾施行Ａｎｄｅｒｓｏｎ－Ｈｙｎｅｓ肾盂成形术。术后４６例５４肾获得半年至１０年的随访，结果；全部病例症状消失，肾积水明显改善，肾功能存在或恢复，毋须再次手术。．     

早产儿脑室内出血高危因素分析

通过对美国某医院在1985～1989年612例早产儿病史的评阅分析,除再次证实原已报道过脑室内出血的高危因素如围产期窒息、阴道分娩、外院患儿、低出生体重儿、机械换气、呼吸窘迫、气道漏气、酸中毒、高碳酸血症等外,还提出高和低血压(血压平均值>或<正常值±2.0kPa)、高氧血症(PO_2>24kPa)和低碳酸血症(PCO_2<3.7kPa)亦对脑室内出血的发生起重要作用。这些因素均可引起早产儿血液动力学的改变,导致脑血流自动调节的受损和脑室内出血的发生。在新生儿早期谨慎及时地处理,维持稳定的血压、血气值及血液动力学,较之药物预防脑室内出血将有更重要的意义。     

儿童过敏性紫癜575例分析

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)的临床特点.方法对1996年1月1日～2000年12月31日,在本院住院的575例过敏性紫癜患儿的发病特点、临床表现、肾损害相关因素及预后等方面进行回顾性分析.结果 (1)1996～2000年,每年的患病率依次为0.43%、0.60%、0.75%、0.78% 及1.21%.(2)农村患儿386例,占67.13%.(3)诱因感染337例,占58.61%,进食特殊食物128例,占22.26%.(4) 出现肾脏症状272例,发生率为47.30%.118例皮肤紫癜者25例出现肾脏损害,占21.19%;114例皮肤紫癜加关节症状者,34例出现肾脏损害者,占29.82%;192例皮肤紫癜加消化道症状者中119例发生肾损害,占61.98%;151例皮肤紫癜加消化道症状加关节症状者中94例发生肾损害,占62.25% (P＜0.005).(5)预后543例治愈好转,占94.48%.9例血C3减低者中3例分别在1～2年后出现典型的SLE表现.结论 (1)HSP患病率有逐年升高趋势.农村患儿发病较多.发病诱因仍以感染为第一位.(2)HSP早期出现较多肾外症状,特别是消化道症状明显者,易发生肾脏损害.(3)HSP中出现血C3减低者,其早期"紫癜样皮疹"有可能为SLE的皮肤损害之一;紫癜肾伴血C3减低者,应及早做肾活检,以与早期狼疮肾鉴别.     

肾外症状性肾炎13例

典型急性肾小球肾炎易于诊断,但也遇到某些病例以浮肿、高血压、心功能不全、高血压脑病等肾外症状为主,而尿常规无/轻微改变,称为肾外症状性肾炎。本文报告2年内共收治急性肾炎173例中13例(7.5%)诊断为本症。并重点讨论本症的发病原理、诊断标准及预后。