外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

Senning手术治疗完全型大动脉错位一例

患者男，36d，体重3．5kg。因紫绀36d入院。查体：脉搏血氧饱和度（SpO2）0．72。重度紫绀貌。心前区闻及2／6～3／6级柔和吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉右前起自右心室，肺动脉左后起自左心室，升主动脉、主动脉弓、降主动脉内径无狭窄，升主动脉：主肺动脉=1：1．2。左、右肺动脉发育好；右心房、右心室扩大，左心房、左心室稍扩大，膜部室间隔缺损（VSD）6mm，房间隔缺损（ASD）3mm；     

分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例

病人 病儿男，9岁。运动性心悸、气促9年。查体：无发绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3—4／Ⅵ收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示双肺血多，肺门影增大，左侧二弓凸出，心胸比率0．57。心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔，左心室舒张末期容积163ml，射血分数0．80。心导管和造影示心室主腔为左心室结构，小的残留右心室位于主腔的左前上方，两者通过室间隔缺损相通，主动脉起源于残留右心室，肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出，形成左侧大动脉转位，未见肺动脉狭窄，右肺动脉显著扩张；测左室压132／3mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺动脉压52／31mmHg，     

低体重婴儿长时间心肺转流后停机困难一例

患儿,男,57d,4kg,足月顺产。因“哭闹后口唇发绀1月余”诊断为“右室双出口、陶宾综合征”,拟行“室缺修补、大动脉调转术”。术前患儿一般情况较好,哭闹后明显：拨绀。查体：发育差,心率115次／分,律齐,胸骨左缘3、4肋间闻及收缩期3／6级杂音。彩超示;左房增大,余房室大小正常。主动脉位于肺动脉右侧偏前,主动脉弓降部正常,降主动脉内径8mm,升主动脉内径2mm。肺动脉主干内径增宽,与主动脉并行排列,共同源于解剖右室。单一冠状动脉起源于主动脉,分左右两支。肺动脉骑跨于室间隔上,骑跨率50％。肺动脉瓣下室间隔缺损11mm,房间隔卵圆孔回声中断4mm。静脉入左房,收缩期左室血液由室缺处进入右室,右室血流进入主动脉及肺动脉。     

镜面右位心合并复合畸形一例

患者女,11岁。3岁时出现活动后心悸、气促、轻度紫绀。查体心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间外侧7.5 cm,胸骨右缘外侧第3、4肋间可见2.0 cm×3.0 cm搏动区,心尖部及胸骨右缘可触及震颤,叩诊心界向右侧扩大,心尖部及胸骨右缘第2肋间可闻及4/6级收缩期喷射性杂音,向颈背部传导,P2消失。超声心动图提示:镜面右位心、右心室双出口、双向上腔静脉、肺动脉口重度狭窄、室间隔缺损(V SD)、房间隔缺损(A SD);16层CT血管成像(CTA)检查示:镜面右位心、双上腔静脉、V SD、A SD、右心室双出口、右心室流出道狭窄和肺动脉发育良好;胸部X线片示:右位…     

用改良Fontan手术加二尖瓣置换治疗孤立性右位心完全型大动脉左转位一例

患者　女,23岁。13岁时出现心悸、气促、轻度紫绀。胸骨左缘第2、第3肋间闻及级收缩期杂音。超声心动图示肝脏位于右上腹,心脏在右胸腔内,心房正位,房室连接关系正常。心血管造影示主动脉位于左前方并与右心室连接,同时左心室显影,肺动脉位于右后方并与左心室连接,肺动脉狭窄。     

陶-宾综合征伴肺动脉狭窄一例

患者　男 ,7岁 ;体重 2 0 kg。于出生后体检时发现心脏杂音 ,幼时易患呼吸道感染 ,发热 ,活动受限 ,喜蹲踞。于 1998年5月 2 1日入院 ,查体 :发育差 ,口唇紫绀 ,杵状指、趾明显。胸骨左缘第 2～ 4肋间闻及 ～ 级收缩期杂音 ,肺动脉第二音减弱。胸部 X线片示双肺血减少 ,右心室增大。心电图示窦性心律 ,右心室肥厚。心脏超声心动图示主动脉、肺动脉并行起源于右心室 ,主动脉位于右前位 ,肺动脉位于主动脉左后位 ,肺动脉瓣下室间隔缺损 ,直径 1.8～ 2 .0 cm ,右心室增大 ,肺动脉瓣狭窄 ,卵圆孔未闭。诊断 :陶 -宾综合征 (Taussig- Bingsyn…     

法洛四联症合并完全性肺静脉异位引流一例

患者女性，14岁，体重34．5kg。因自幼发现心脏杂音，活动后心慌、气短喜蹲踞，于2002年12月6日入院。查体：口唇颜面紫绀，杵状指、趾，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ／Ⅵ级收缩期杂音，肺动脉瓣第2音降低。心脏彩色多普勒检查示左心房内径21．4mm，左心室28．0mm，右心房42．0mm，右心室30．1mm，左心房发育稍差，主动脉骑跨约55％。     

法洛四联症术后左心室破裂一例

患者男,9个月,体重8.5 kg.出生后18 d发现口唇紫绀就医,发生肺炎2次,喜蹲踞,无晕厥、抽搐.在哭闹、活动后口唇青紫,无缺氧发作.脉搏130次/分,血压(BP): 110/85 mm Hg, 四肢血氧饱和度81%～83%,胸骨左缘第3～4肋间可闻及2～3级收缩期杂音;心电图示: 心率130次/分,窦性心律,正常心电图.心脏远达像:两肺血少;超声心动图提示: 右心房、右心室增大,室间隔缺损位于膜周部,回声脱失约10 mm.主动脉增宽,骑跨约50%,右心室流出道肌性肥厚、狭窄,肺动脉瓣明显增厚、粘连,回声增强,开放受阻.主肺动脉直径8 mm,右肺动脉直径6 mm,左肺动脉直径7 mm.     

右心室神经纤维瘤1例CSCD

患儿男,6岁。5年前因感冒发现心脏杂音,超声心动图示右心室占位。查体示：口唇无紫绀,心前区未扪及震颤,心界向右增大,律齐,胸骨左缘第3～4肋间可闻及2／6级收缩期杂音。超声心动图示：右心室流出道内大约53mm×28mm×43mm回声团块（图1）,血流尚通畅,右心室流出道流速105nt／s,左心室射血分数0．71。     

法洛四联症合并冠状动脉畸形及左侧膈疝一例

患者男，2．4岁，体重15kg。出生后6个月哭闹时出现口唇紫绀。此后，病情渐加重。查体：口唇、甲床中度紫绀，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音；左肺未闻及呼吸音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉骑跨于室间隔缺损之上，右心室肥厚，右心室流出道狭窄。临床诊断：法洛四联症。胸部CT、胸部x线片和钡剂灌肠均提示左侧先天性膈疝（图1）。脉搏血氧饱和度0．72。     

双主动脉弓合并法洛四联症同期矫治一例

患者 男，1岁9个月，体重9．5kg。出生后6个月出现紫绀来我院就诊。病史中无吞咽和呼吸困难表现。查体：口唇及指端紫绀，有杵状指。听诊胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ～Ⅱ／6级收缩期杂音，末梢氧饱和度59％。心脏彩色超声心动图提示法洛四联症；胸部X线片示肺血少，靴形心，右心室增大，主动脉弓似为右弓右降。入院后CT检查示：升主动脉在气管的右前方分成2支：一支在气管和食管的右后方（右后弓），另一支经气管前方向左走行（左前弓，图1A），两者在气管和食管的后方汇合成降主动脉，     

改良Rastelli手术治疗右心室双出口合并左前位主动脉

目的 探讨右心室双出口合并左前位主动脉患者采用改良Rastelli的手术效果。方法 对10例右心室双出口患者采用改良Rastelli手术,9例为右心室双出口合并右前位主动脉,1位为镜面右位心型右心室双出口。除1例外,9例患者均有肺动脉瓣及瓣下狭窄。室间隙缺损位于肺动脉下或远离两大动脉。体外循环下行改良Rastelli手术,经右心室切口用涤纶片或人工血管片修补空间隔缺损,形态左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉,闭合近端。用带瓣同种肺动脉或主动脉及人造血管,建立右心室流入道三关瓣环下方至主肺动脉的外管道。结果 10例患者术后恢复良好,超声心去科显示所有内隧道及外管道功能正常,无血流梗阻征象。结论 改良Rastelli手术是治疗右心室双出口合并左前位主动脉的满意术式,它可以彻底矫治肺动脉瓣及瓣下狭窄和右向左分流。     

肺动脉瓣四瓣畸形一例

患者男,21岁.劳累后心悸、气促,口唇紫绀12年,冬季更明显,有蹲踞现象,活动量明显受限.入院前1周呼吸道感染后出现心悸、心律不齐.查体:双颧部及口唇紫绀,心律不齐,胸骨左缘第2、3肋间可闻及4/6级收缩期高调杂音,伴有收缩期震颤,肝脾未触及,双下肢无水肿.心脏后前位及左、右前位胸部X线片示:双肺血减少,肺纹理较细,双肺门影较小,二尖瓣型心脏,肺动脉段突出,两下心缘饱满,向两侧扩大,心胸比率为0.69.心电图示:心房扑动(呈2∶1传导),心房扩大,双侧心室肥厚,ST-T改变.超声心动图提示:右心增大,右心室前后径32 mm,右室壁及室间隔明显增厚,右室前壁厚度为15 mm,右心室流出道呈肌性狭窄,左心室舒张期末前后径24 mm,主肺及左、右肺动脉发育尚可,肺动脉瓣环20 mm,远端35 mm,肺动脉瓣回声增强,开放明显受限,关闭欠佳,肺动脉前向血流速增高,峰值压差为103 mm Hg.     

手术结合介入治疗肺动脉闭锁一例

患者男,10岁.自幼发现心脏杂音,口唇紫绀,杵状指,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱,背部可闻及双期杂音.超声心动图示:右室流出道狭窄,肺动脉闭锁,主动脉宽21.7mm,左肺动脉宽5.2mm,右肺动脉宽5.6mm.心血管造影示肺动脉闭锁,左右肺动脉中央汇聚,从降主动脉发出3支大的侧枝血管分别供应右上、右下和左下肺.     

先天性主-肺动脉间隔缺损一例

患儿　男，８岁。自幼查体发现心脏杂音伴活动后心悸、气促，口唇轻度紫绀。查体：血压１３／７ｋＰａ（９８／５２ｍｍＨｇ），发育差，口唇轻度紫绀，鸡胸，双肺呼吸音清晰，心前区隆起，心率１１０次／分，律齐，胸骨左缘第２、第３肋间可闻及轻度收缩期杂音，Ｐ２亢进。周围血管征阳性，肝脾不大，无差异性紫绀，未见杵状指、趾。心电图示窦性心律，左心室肥大。胸部Ｘ线片示双肺充血，主动脉明显增宽，肺动脉段显示不清，左、右心室扩大。超声心动图示降主动脉与肺动脉之间有湍流。术前诊断：动脉导管未闭，重度肺动脉高压。于１９９８…     

解剖矫正性大动脉异位一例

患者男性 ,2岁 ,自幼因感冒身体检查发现心脏杂音 ,无紫绀 ,于 2 0 0 0年 4月入院。身体检查 :心脏扩大 ,胸骨左缘第 3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音 ,有收缩期震颤。X线胸片显示肺血多 ,超声心动图 :心房位置正常 ,心室右襻 ,主动脉位于左前 ,与解剖左心室相连 ,肺动脉右后 ,与解剖右心室相连。室间隔缺损 7mm ,房间隔缺损 2 3mm ,主动脉瓣下狭窄 ,直径 8mm。心室造影显示 :解剖矫正性大动脉左异位 (SDL)、主动脉瓣下狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损。患儿手术在低温体外循环下进行。术中发现为单心房 ,经主动脉切口无法疏通左心室流出道 ,…     

法洛四联症合并完全性肺静脉异位引流一例

患者女,14岁.自幼发现心脏杂音,活动后心悸、气促,喜蹲踞.2002年12月6日入院,查体:口唇颜面紫绀,杵状指、趾胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱.心脏彩色多普勒超声心动图示左心房内径21.4mm,左心室内径28 mm,右心房内径42 mm,右心室内径30.1 mm,左心房发育稍差,主动脉骑跨约55%.肺动脉瓣增厚,开放受限,左右肺动脉发育尚可,右心室流出道狭窄,室间隔上部中断约15.8mm,房间隔中部中断约20.1mm.左心室射血分数(LVEF)0.56, 左心室短轴缩短率(FS)0.27.心脏X线片示:双肺血减少,心影稍大,肺动脉段凹陷.血常规:白细胞7.6×109/L,血红蛋白166g/L,红细胞压积0.65,凝血酶原时间14.8秒.     

Lecompte术治疗小儿心室大动脉连接异常

目的 探讨和评价近年来Lecompte术在小儿心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）中的临床应用价值。方法 2000年1月至2006年4月18例心室大动脉连接异常的先心病病儿行Lecompte手术治疗。年龄3个月～9．2岁；体重4．5～27．0kg。大血管转位（D-TGA）、室间隔缺损（VSD）、肺动脉狭窄6例，右心室双出13（DORV）S例，永存动脉干7例。6例D-TGA中主动脉和肺动脉呈前后位4例，另2例与4例DORV主肺动脉呈右前左后关系，1例DORV主动脉动脉呈左前右后关系。7例因位于两半月瓣之间的漏斗（圆锥）隔妨碍建立VSD和主动脉之间隧道，遂切除漏斗隔。8例行经典Lecompte术。10例进行改良Leeompte术，前壁再用心包补片扩大。术毕病儿右心室和左心室收缩峰压比值（PRwPLV）为0．20～0．45。结果所有病儿均生存，5例表现为右心功能不全，术后彩色超声检查，2例右室流出道压差30．0—34．51mmg Hg／（1 mm Hg=0．133kPa）；2例行右肺动脉改良Leeompte术病儿压差37．5～47．3 mm Hg.分别随访3个月、2年，此2例病儿右肺动脉残余压差24．0—29．31／mm Hg。结论Lecompt手术可以减轻左心室流出道梗阻，避免使用人工管道，采用自体肺动脉重建肺动脉流出道具有生长潜能，特别适用于婴幼儿、甚至新生儿。     

大动脉根部调转术治疗完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄1例

病儿男，3岁。体重12kg。生后即全身发绀。查体：胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期3/VI级粗糙吹风样杂音。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，两肺血偏少。心电图示右心室肥厚。心脏彩色超声心动图及右心室造影检查示主动脉(前)、肺动脉(后)呈前、后位，中度肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及分支发育好，膜部室间隔缺损1．8cm，左心室发育好。术前诊断：先天性心脏病，完全型大动脉转位(D-TGA)，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损。