克霉唑在治疗库兴氐综合征中的应用

近来有报告表明,克霉唑是治疗库兴氏综合征 的有用药物,其机制可能是通过抑制该类病人的11β-羟化酶致皮质醇分泌减少,但对类固醇激素生物合成途径上的其他步骤也有抑制作用。 材料和方法:库兴氏病7例(女6例,男1例),库兴氏综合征女性1例。其中2例曾进行过不成功的垂体显微手术,1例成功地切除了垂体腺瘤,两年以后库兴氏病再次复发。两例分别有IDDM和NIDDM。4例有月经紊乱,1例有原发性闭经。所有病人的催乳素水平和甲状腺功能均正常。     

库兴氏综合征合并妊娠——甲吡酮的治疗

库兴氏综合征合并妊娠者不多见。Welbourn等人(1971)报道了一组26名育龄妇女的库兴氏综合征病人,在治疗以前均无妊娠。Cope和Raker(1955)报道28名育龄妇女库兴氏综合征病人,其中仅3名妊娠。有一篇文献复习综合了30名未作治疗的库兴氏综合征病人共妊娠34例次,但死胎和早产率高。作者又报道了一例单侧肾上腺瘤所致的库兴氏综合征合并妊娠病人,第一次在分娩前用甲吡酮来控制肾上腺皮质功能亢进。     

库兴氏病肾上腺切除术后的生存率及死亡原因

对垂体依赖性综合征一库兴氏病,早期通常采用肾上腺次全切除术,几乎所有的病人都迅速好转,但也有的病人复发,多数病例都需要类固醇替代治疗,因此,治疗又倾向双侧肾上腺全切除术。 目前广泛采用的治疗库兴氏病的疗法,将可能取代肾上腺切除术。其中有药物治疗、垂体内或外照射、垂体腺瘤显微外科切除术。这些疗法是否比肾上腺切除术疗效更好还不清楚,本文报告了肾上腺切除术后长期疗效结果。     

库兴氏病术前与双侧肾上腺切除术后ACTH浓度的比较

治疗垂体依赖型库兴氏病所采用的双侧肾上腺切除术和皮质类固醇替代疗法,并没有纠正垂体的异常,实际上术后血浆ACTH值可以升高,8—38%的病人最后发生明显的垂体肿瘤和皮肤色素沉着—Nelson氏综合征。对垂体照射能否减少Nelson氏综合征的发生率,仍有争论。作者复习了15例经双侧肾上腺切除和垂体照射治疗的库兴氏病病例,对     

自发缓解性间歇性库兴氏病

作者报告一例自发缓解的间歇性库兴氏综合征。患者为23岁妇女,在6～12个月期间出现体重增加(7公斤)、躯干有明显的紫纹、广泛性痤疮、鲜红色满月脸、心情忧郁和面部多毛的一些症状,此外有血压升高(150/100mmHg)和经闭等,考虑可能是库兴氏综合征。最初生化研究证实了氢化可的松分泌过多。24小时尿氧类固醇(OGS)升高至121～152微克分子/日(正常为15～50微克分子/日);尿游离氢化可的松为4810毫微克分子/日(正常为100～     

同时产生ACTH和CRF的支气管类癌瘤

库兴氏综合征最常见的病因为垂体产生ACTH的腺瘤,但越来越多的病例表明该综合征亦见于分泌ACTH的垂体外肿瘤。最近发现,各种肿瘤不仅产生ACTH而且产生促肾上腺皮质激素释放因子(CRF),CRF过多亦可引起库兴氏综合征。作者报告一例17岁年轻女性患者,具有紫纹、向心性肥胖、满月脸、多毛、痤疮、闭经等典型库兴氏综合征临床症状以及高肾上腺皮质激素血症、高血压、高血糖等生化改变。口服递进剂量(2—8mg)的地塞米松出现反常的尿17羟固醇增加。     

依赖于垂体ACTH的库兴氏综合征并有单发的肾上腺膝瘤

报导一例45岁女性患者,病史2年,表现为典型的库兴氏综合征症状和体征,血浆ACTH和皮质醇均明显增高且缺乏正常的生理波动。垂体——肾上腺轴的动力试验(包括地塞米松抑制试验、ACTH激发试验、甲吡酮试验)均为阳性,提示为垂体性库兴氏综合征。然而应用NP-59作肾上腺扫描及闪烁照相却示双侧肾上腺显影,而且右侧比     

库兴氏综合征的血栓栓塞合并症

高皮质醇血症的血管合并症被认为是造成库兴氏综合征病人死亡率增加(为一般人的4倍)的一个因素。近年对库兴氏综合征病人的研究提出在该症中存在“高凝状态”和“血栓栓塞合并症”。一般认为血栓栓塞在库兴氏综合征中发生率增加,但对此仍有争论,文献报告不一。 为了确定自然发生的和手术后发生的动、静脉血栓形成的发生率,作者对1960—1980年期间的43     

用小剂量放疗治疗库兴氏病

近8年来作者用小剂量外照射垂体和下丘脑作为库兴氏病(CD)患者的初次治疗。本文报告这项简单和无副作用的治疗结果。 19(男2,女17)例CD患者,诊断时年龄11—63(平均28)岁,垂体依赖性库兴氏综合征(即CD)的诊断依据下述标准:两次或两次以上尿游离皮质醇分泌(UFCE)>105μg/24h/或尿11一羟皮质醇分泌(U11—HE)>378μg/24h;A     

丙基戊酸钠与库兴氏病

丙基戊酸(Valproate)钠可降低Nelson’s综合征患者的血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)。就作者所知,仅有一份报告关于使用该药长期治疗,改善库兴氏综合征的临床症状及生化改变。作者用口服丙基戊酸钠法治疗两例患库兴氏病的妇女,其中一例未经治疗,一例已切除肾上腺,每日3次,每次200mg,服用一年。     

酮康唑治疗小细胞肺癌引起的异位ACTH综合征

酮康唑(ketoconazole)为抗真菌药物,系咪唑类衍生物。经研究证实该药可抑制睾丸酮的分泌,亦可阻滞肾上腺皮质类固醇的合成,并使皮质醇对促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)的反应减弱。该药具有抑制羊毛甾醇转变为胆固醇过程中的14-去甲基作用。本文报告1例小细胞肺癌患者,由于异位 ACTH 分泌出现库兴氏综合征,使用酮康唑后症状得到改善。     

库兴氏综合征的胰岛素抵抗

库兴氏综合征的糖代谢紊乱很常见。目前认为与病人存在胰岛素抵抗有关,但其确切机理并不十分清楚。为了解库兴氏综合征的胰岛素抵抗机理是否肥胖症相似,以及库兴氏综合征的糖代谢紊乱与胰岛素抵抗的关系,作者用正常血糖胰岛素钳夹技术对4例库兴氏综合征、6例肥胖症病人及5例正常人的胰岛素反应性及胰岛素清除率进行了研究。 在血糖维持稳定的状态下,当胰岛素输入处于最高剂量(10mu/kg/min)时,正常人的葡萄糖     

库兴氏综合征诊断中的若干问题

自1932年Cushing氏系统地描述本病以来,人们对库兴氏综合征(以下简称库兴氏征)的认识逐渐深刻。本综合征可见于垂体瘤引起的肾上腺增生、下丘脑——垂体功能障碍所致的肾上腺皮质增生及肾上腺皮质的肿     

含有缩胆囊肽的垂体肿瘤

由于最近在人垂体前叶发现少量缩胆囊肽,作者等检查了大量行神经外科手术的垂体瘤病人,15例来自库兴氏病,有典型的临床表现和尿皮质醇排泄增加;5例来自Nelson氏综合征;血浆ACTH均增高;31例来自肢端肥大症;15例来自催乳素瘤。21例来自无功能腺瘤。     

皮质类固醇与骨

自从皮质类固醇作为治疗剂应用的十年来,在库兴氏疾病和在用皮质类固醇治疗的病人中,常有骨质疏松症的报道,引起人们注意到使用这种激素后对骨骼的影响。以后,对皮质类固醇诱发骨质疏松症的特征已有认识,并证实了皮质类固醇对骨的多种作用。尽管使用维生素D类似物和氟化钠治疗本病的效果令人鼓舞,但仍缺乏对这种疾病有效的治疗和预防措施。     

PPARγ和糖皮质激素受体对肝细胞糖代谢的影响

以地塞米松、糖皮质激素受体(GR)阻断剂RU486和吡格列酮孵育HepG2细胞24或48h,测定培养液中的葡萄糖浓度.结果显示,48h时10 mol/L RU486阻断地塞米松的升糖作用,但RU486+吡格列酮组较吡格列酮组培养液中葡萄糖浓度升高(P＜0.05),提示PPARγ和GR在肝细胞糖代谢方面可能存在相互作用.     

肾上腺肿瘤的术前检查

由于第3与第4代计算机断层扫描的广泛应用,虽然有的病例既无高血压又无提示库兴氏综合征阳性发现,并未曾怀疑有功能肾上腺瘤,但经CT检查偶然发现肿瘤。临床上这类病例并不罕见。据的文献报告尸检发现肾上腺皮质结节的发生率为1—3%。但不管患者有无高血压,应排除嗜铬细胞瘤。在没有其他临床发现的患者中有人认为不必要检查,有人主张查血或尿中皮质类固醇。病变大于5cm     

库兴氏综合征与妊娠

活动型库兴氏综合征妇女怀孕者很少见,可能因LH释放受抑,使排卵过程衰竭所致。此类病人如妊娠常伴有较高的胎儿丧失率、早产率及母亲发病率。孕期对患库兴氏病的确诊及其病因了解常有困难,因为正常妊娠也常存在生理性高皮质醇症,并同时具有循环ACTH及地塞米松抑制力的改变;此外,孕妇因保护胎儿,很少进行放射检查。本文作者报告2例由于肾上腺腺瘤而导致库兴氏综合征的孕妇。     

库兴氏病垂体放射治疗简介

库兴氏病也称垂体性库兴氏综合征(Pituitary dependent Cushing＇s Synd-rome),其原始病因是由于垂体病变,AC-TH分泌过多。或由于下丘脑功能紊乱,ACTH释放因子过多或ACTH释放抑制因子过少,从而ACTH分泌过多,引起的肾上腺皮质功能亢进。当然,这二者的鉴别是     

儿童单剂量地塞米松抑制试验:剂量与体表面积的关系

过夜单剂量地塞米松抑制试验简便、快速、易行,临床医帅用其作库兴氏综合征的筛选,精神科医师用其作抑郁症的鉴别。在正常或人,午夜12时给地塞米松1mg,次晨8时其血清皮质醇可被抑制至135nmol/l(5μg/dl)以下。在儿童如果不根据身体大小调整剂量,则可造成异常结果和皮质醇增多症之漏诊。