小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome．HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—cytosis）．或称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,是1979年由美国Risdali等首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞／巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍。其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。小儿HPS常常临床进展迅速,病死率高。     

小儿噬血细胞综合征及感染对策

噬血细胞综合征又称噬血淋巴组织细胞综合征 (he mophagocyticlymphohistiocytosis ,HLH) ,其特点为T细胞和巨噬细胞活动亢进及过度增殖 ,临床表现为发热、血细胞减少、脾肿大及骨髓、肝或淋巴结有噬血组织细胞增生[1 ] 。术语噬血细胞综合征描述了活化的巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及它们的前体细胞这种病理现象。最初认为HLH是一种组织细胞增殖的散发病 ,随后发现有家族性表现。 196 5年首次认识到家族性噬血细胞综合征中感染亦可能起重要作用[2 ] 。1　病因家族性噬血细胞综合征 (FHL)为致病性遗传性感染性疾病 ,常发生于婴…     

噬血细胞综合征16例分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)HS是在1979年由Risdall等[1]首先报道是单核-巨噬细胞系统增生性疾病.可分为原发性、继发性两种,原发生HS主要为遗传性和原因不明,临床上很罕见.继发性又分为感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)和肿瘤相关噬血细胞综合征(MAHS),其发生常常与感染、免疫缺陷、淋巴瘤浸润、肿瘤转移等因素有关[2].临床特征主要是发热、肝脾肿大、全血细胞减少,这些与恶性组织细胞病(恶组)的临床症状很相似,但HS是巨噬细胞反应性增生,大多数病例有自限性.关于HS的预后,如果引起HS的原发病不是恶性疾病则预后良好,但原发病若是恶性疾病或严重感染以及免疫功能受抑预后则很差[3].本文通过对16例HS的分析,对HS的诊断标准、引起HS的原发病以及HS的主要实验室表现作一简单讨论.     

感染相关性噬血细胞综合征(附39例综合国内文献复习)

噬血细胞综合征（HS）是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞现象。HS分为恶性型及良性型［l］，恶性型与Rappaport恶性组织细胞病（MH）有关；良性型主要为细菌性和病毒性感染引起的反应性组织细胞增多。此外恶性肿瘤、结缔组织疾病、药物，甚至昆虫叮咬也有导致该病的报道［‘，到。其临床过程和病理学特点类似但又别于恶组，病情复杂，诊治困难。作者查阅近5年国内文献报道39例感染相关性噬血细胞综合征，在此作一简要综合归纳。1临床资料39例均来自国内杂志中病例报告，男28例，女11例，男：女二2．5：1。1．1临床…     

噬血细胞综合征实验检查结果分析

目的：探讨噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）有关实验检查指标的变化规律。方法：分析5例噬血细胞综合征患者的各项实验检测结果。结果：5例患者实验检查结果为全血细胞减少（累及≥2个细胞系）,骨髓噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,肝功能异常及凝血功能障碍,血清铁蛋白和血清三酰甘油明显增高。结论：细胞形态学检查,辅助有关生化、凝血功能检测,结合临床症状诊断噬血细胞综合征具有重要意义。     

小儿噬血细胞综合征误诊一例

噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemo-phagocytic lymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（Hemophagocytic reticulosis）,于1979年首先由RisdaU等报告,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少脚。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。小儿噬血综合征极为少见,病因及发病机制不明,临床诊断很困难,病情凶险,进展快,重症预后差。该病例为我院首例,现报道如下：     

成人噬血细胞综合征一例

噬血细胞综合征是以发热,肝、脾肿大,全血细胞减少为主要临床特征的综合征。其显著的特点是骨髓涂片或骨髓、肝、脾、淋巴结组织中出现体积较大的噬血组织细胞,并吞噬血细胞。     

噬血细胞综合征3例

噬血细胞综合征(HS)是一组由骨髓细胞学角度提出的一组综合病征。临床上常有高热、肝、脾,淋巴结肿大,血细胞减少,肝功能异常及凝血障碍。HS分恶性型及良性型,其显著的共同特征是骨髓中有功能活跃的组织细胞吞噬白细胞、红细胞、血小板等。本文就我院1989年以来收治的符合该综合征的3例报告如下:     

噬血细胞综合征13例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HS)患者的临床特点及预后。方法：分析13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果：13例患者均有不同程度的肝损害，如乳酸脱氢酶及胆红素增高；凝血酶原时间延长，低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测5例患者的甘油三酯及铁蛋白，其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞—姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例(1／6，16.6％)；非感染相关HS死亡4例(4／5，80％)。结论：HS尤非感染相关HS预后凶险，顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨随中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

获得性噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态~([1]),它分为两大类:原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征.原发性HPS发病年龄多<2岁,大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传.获得性HPS可出现于任何年龄阶段,以>8岁多见,目前尚没有找到明确存在的免疫缺陷~([2]).     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

噬血细胞综合征2例临床报告及文献复习

噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致以过度炎症反应为特征的疾病。其发生机制可能是致病因素激活T淋巴细胞促使其分泌大量细胞因子,引起T细胞介导的细胞因子风暴,从而刺激和激活大量组织细胞增生并吞噬细胞,引起高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸和肝功能异常、凝血障碍和全血细胞减少为表现的凶险的综合病征。介绍噬血细胞综合征病例2例并结合文献分析其诊疗思路。     

噬血细胞综合征实验室诊断标准探讨

目的研究噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）患者实验室检测结果的主要表现,探讨噬血细胞综合征的实验室诊断标准。方法结合相关资料,研究分析1例噬血细胞综合征患者的各项实验室检测结果及其主要临床表现。结果该例患者的多项实验室检测结果与大量资料报道的噬血细胞综合征相符,有着其特殊的表现。结论综合多方面资料,笔者认为诊断噬血细胞综合征的实验室标准主要有以下几点：①全血细胞三系减少或至少二系减低;②骨髓增生一般无异常,多呈活跃现象,骨髓涂片中易见噬血细胞且噬血细胞≥1％,⑤肝功能异常（血清LDH≥正常均值＋3SD,一般≥1000U／L）及凝血功能障碍;④临床出现高热超过1周,高峰可达38．7＂C。     

细胞形态学在鉴别噬血细胞综合征和恶性组织细胞病中的价值初探

目的　探讨细胞形态学在鉴别噬血细胞综合征(HS)和恶性组织细胞病(MH)的诊断价值。方法　应用瑞-姬氏染色,普通光镜下对39例HS和42例MH患者的骨髓片、外周血片、外周血液浓缩片中的细胞形态学进行了详细观察,并结合外周血涂片碱性磷酸酶染色的结果进行了综合分析。结果　HS与MH在骨髓和外周血中的细胞数量及形态学变化方面均有明显不同,外周血涂片碱性磷酸酶染色亦存在明显差异。结论　细胞形态学检查是鉴别HS与MH的重要手段,在确诊HS与MH方面具有重要价值。     

噬血细胞综合征1例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)是一组以在骨髓或其他淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的疾病。临床以持续高热、肺浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、肝功能损害、晚期出现DIC、多器官功能衰竭及骨髓、肝脾淋巴结     

重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告。其特征是发热、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少，在骨髓和其他组织中可找到噬血细胞，这些症状均由功能缺陷的免疫效应细胞过度分泌细胞因子所致。根据笔者多年来的临床实践，首先认为此种综合征现象逐年增多，然而目前儿科医师尤其是非血液科的医师认识尚不足，导致误诊误治；其次，急重症HLH如果未得到及时合理治疗死亡率极高；第三，根据国际组织细胞协会94方案旧0疗效总结给予及时、合理的治疗可改善预后。因此广大儿科医师应重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究。     

噬血细胞综合征13例临床分析

目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测 5例患者的甘油三酯及铁蛋白 ,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞 姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例 ( 1/6 ,16 .6 %) ;非感染相关HS死亡 4例 ( 4/5 ,80 %)。结论 :HS尤非感染相关HS预后凶险 ,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨髓中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征一例报道并文献复习

噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-HLH）患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别嗜血细胞综合征,为患儿争取生存机会。 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性;疱疹病毒4型,人;EB病毒;儿童;病例报告     

噬血细胞综合征1例报告

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，属反应性组织细胞增生症。噬血细胞为活化的组织细胞即具有吞噬能力的巨噬细胞，系组织细胞系统性非肿瘤性异常增生。我院确诊本病1例，报告如下。     

成人EBV感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是免疫介导、临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染的病例相对少见,我院曾救治1例,现结合文献复习报道如下：