非血缘脐血移植治疗儿童复发难治性急性白血病

目的 观察非血缘脐血移植对儿童急性白血病的治疗效果，从其移植并发症、长期造血及免疫重建等方面了解脐血作为干细胞来源的移植效果。方法 2例均为难治复发的急性白血病患儿，行人自细胞抗原一个位点不相合的无关脐血移植。予处理，例1采用马利兰，环磷酰胺2 氟达拉滨方案；例2用全身照射 马法兰 抗胸腺球蛋白，移植物抗宿主疾病的预防用环胞菌素A 骁悉或甲泼尼松。移植后联合应用粒细胞集落刺激因子及促红细胞生成素以加速造血重建。结果 例1于 26天粒系植入， 21天出现Ⅱ度移植物抗宿主病，加用甲泼尼松治疗后控制， 120天血小板植入，于 30天人自细胞抗原配型示为供者型，随访1．5年，患者各项检查正常，未发生慢性移植物抗宿主疾病。例2于 27天粒系植入， 73天血小板植入，于 137天血型转为B型， 48天发生Ⅳ度肠道移植物抗宿主病，用CD25单抗治疗后控制。结论 脐血移植适合我国国情且对儿童高危白血病较为适宜，但移植后移植物抗宿主病并未明显减弱，移植前有必要进行人白细胞抗原基因分型。移植后血小板的植入延迟仍是需要解决的问题。     

同胞脐血人类白细胞抗原配型方法附脐血移植2例报告

脐血移植可以根治白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病，尤其适合于儿童患者。临床资料表明同胞脐血移植的效果优于无关供者的脐血移植。我们对12例白血病或重症再障病人进行了脐血人类白细胞抗原配型。配型完全相台4例，进行脐血移植3例，均成功植活，体重最大50kg。可以在胎儿出生时留取脐血配型，同时将脐血进行低温保存。剖腹产和自然分娩．体内采集脐血和体外采集脐血对脐血的采集体积无明显影响。我们提出单份同胞脐血可以重建绝大部分儿童患者的造血功能。对同胞脐血移植的病例，主张在分娩时留取脐血进行人类白细胞抗原配型，减少产前穿刺对孕妇及胎儿的损伤、同时脐血进行冷冻，若配型相合再进行脐血移植。     

同胞脐血移植治疗儿童骨髓增生异常综合征国内首例成功报告

目的探讨脐血移植对儿童骨髓增生异常综合征的治疗效果。方法 1例12岁患儿行人白细胞抗原相合的同胞脐血移植,预处理采用白消安/环磷酰胺方案:白消安1mg/kg,每6 h一次,用2 d,共8次;环磷酰胺50mg/(kg·d),用4 d;抗胸腺球蛋白100 mg/d,用4 d。输入脐血有核细胞2.57×1 07/kg,CD34+细胞1.18×105,kg。移植物抗宿主疾病的预防采用环胞菌素A+骁悉+甲泼尼龙。移植后应用粒细胞集落刺激因子、白细胞介素-11及促红细胞生成素以加速造血重建。结果 +2l天粒系植入,+48天血小板植入,+28天患者骨髓DNA指纹图示完全嵌合状态。随访11个月,患者各项检查正常,未发生急、慢性移植物抗宿主疾病。结论本例为国内大陆首例成功脐血移植治疗骨髓增生异常综合征,为今后儿童骨髓增生异常综合征的治疗提供了一种新的方法。     

同胞脐血人类白细胞抗原配型方法附脐血移植2例报告

脐血移植可以根治白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病，尤其适合于儿童患者。临床资料表明同胞脐血移植的效果优于无关供者的脐血移植。我们对12例白血病或重症再障病人进行了脐血人类白细胞抗原配型。配型完全相合4例，进行脐血移植3例，均成功植活，体重最大50kg。可以在胎儿出生时留取脐血配型，同时将脐血进行低温保存。剖腹产和自然分娩、体内采集脐血和体外采集脐血对脐血的采集体积无明显的影响。我们提出单份同胞脐血可以重建绝大部分儿童患者的造血功能。对同胞脐血移植的病例，主张在分娩时留取脐血进行人类白细胞抗原配型，减少产前穿刺对孕妇及胎儿的损伤，同时脐血进行冷冻，若配型相合再进行脐血移植。     

HLA不全相合脐血造血干细胞移植成功1例报告

异基因骨髓移植是白血病等致死性血液病的根治方法,然而因我国的具体国情所致,儿童极难有骨髓移植供体。故此,我们探索性应用HLA不全相合同胞脐血造血于细胞移植(CBT)治疗小儿急性淋巴性白血病1例,获得成功。现病人造血恢复,存活40余天,现将结果简要报告如下。     

非清髓异基因造血干细胞移植后急性白血病复发5例报告

目的 研究分析非清髓异基因外周造血干细胞移植(NAST)后急性白血病复发的相关因素。方法 29例急性白血病患者NAST后5例复发，男2例，女3例，中位数年龄36岁(18～59岁)。非清髓预处理方案：环磷酰胺、阿糖胞苷及CD3单克隆抗体，3例患者在此基础上加用氟达拉滨。结果 5例均顺利渡过造血抑制期。2例早期形成供者造血细胞完全嵌合体(FDC)并在FDC状态下复发。3例移植早期形成供受者混合造血细胞嵌合体(MC)，2例转为FDC后复发，1例在稳定MC状态下复发。5例中4例复发前无急性或慢性移植物抗宿主疾病(GVHD)，另1例NAST后发生Ⅱ度aGVHD并在皮肤慢性GVHD未治愈状态下复发。5例中1例行2次NAST治疗，在第2次完全缓解，但于2个月后再次复发，放弃治疗。另4例未再继续治疗，2例分别于复发后1和2个月死亡，2例仍带病存活。结论 NAST简便安全，并发症少，白血病复发率无明显升高，为治愈白血病提供了新手段。     

ivBuCy预处理的异基因造血干细胞移植治疗白血病2例

例1,女,40岁,因突发耳聋于2006—04—11入住耳鼻喉科,查血白细胞594．83×10^9／L,血红蛋白54g／L,血小板547×10^9／L。骨髓涂片检查诊断为慢性髓性白血病,Ph（＋）,bcr／abl（＋）。经给予羟基脲、格列卫治疗后复查骨髓完全缓解（CR）,继续服用格列卫3个月,因发生骨髓抑制而停药,     

含照射与纯化疗的移植预处理方案治疗儿童白血病：Meta分析

目的观察含照射与纯化疗的两种不同的移植预处理方案对儿童造血干细胞移植的治疗效果。方法计算机检索循证医学数据库、美国国立医学图书馆医学文献分析和联机检索系统、中国学术期刊网全文数据库、中国生物医学文献光盘数据库在199042007年期间发表的关于儿童白血液病移植中对比不同预处理方案的研究文献。从干细胞植入、移植后的治疗相关病死率、长期生存率等方面进行对比分析。采用Review Manager软件进行Meta分析。结果检索出4012篇文献，最终纳入9个试验共2333例患者。全身照射加环磷酰胺与白消安加环磷酰胺组相比植入失败率和移植后的复发率无明显区别：白消安加环磷酰胺组治疗相关病死率明显升高，而全身照射加环磷酰胺组长期无病生存率则明显优于白消安加环磷酰胺组。结论目前有限文献表明，全身照射加环磷酰胺预处理方案是儿童白血病移植的有效方案，而全身照射对儿童生长发育的长期不良影响有待进一步探讨。     

有关脐血造血干细胞输注

自７０年代证实人类脐血（ｃｏｒｄｂｌｏｏｄ，ＣＢ）中含有比成人骨髓丰富的造血细胞及造血刺激因子，ＣＢ作为一种新的造血祖细胞来源已受到广泛重视。许多学者对此做了大量研究，现已从实验研究进入临床应用，用ＣＢ中的造血干细胞进行移植（ＣＢＳＣＴ），并获得成功...     

白血病人外周血造血干细胞分离及其临床应用(附3例报告)

本文报告应用Haemonetics-30血细胞分离机分离3例急性白血病CR期外周血造血干细胞。每例分离3～7次,每次历时1 1/2～2h,共获得2.93×10~9～4.28×10~9单个核细胞,用于急性白血病自身移植治疗,获得较满意的骨髓造血及免疫功能恢复效果。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童血液病

目的造血干细胞移植可以根治白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病,通过临床观察,分析研究异基因造血干细胞移植对儿童血液病的治疗效果。方法采用异基因造血干细胞移植治疗15例儿童血液病,其中非血缘脐血移植9例,同胞脐血移植3例,同胞外周血干细胞移植2例,同胞骨髓移植1例。采用白消安、环磷酰胺或环磷酰胺、全身照射为基础的预处理的方案。结果14例患者植入,1例于移植后15d死亡,未达植入标准。白细胞的植入时间各组间没有明显差异;脐血移植血小板的植入明显较骨髓或外周血延迟（P〈0．05）。主要并发症为巨细胞病毒感染和复发,11例患者生存;其中10例无病存活,占66．7％,存活最长时间为6年。Kaplan-Meier生存曲线提示：1年生存率为76．6％,预计5年生存率为57．4％。结论脐血移植具有移植物抗宿主疾病轻、较容易控制、搜寻时间短等优点,对儿童患者具有广泛的应用前景。提出了儿童脐血移植的选择策略。     

神经元蜡样质脂褐质沉积病的神经干细胞移植治疗(附3例报道)

目的 研究应用神经干细胞移植治疗神经元蜡样质脂褐质沉积病的效果.方法 2005年6月～2006年12月我们对3例神经元蜡样质脂褐质沉积病患者采用立体定向技术,选取基底节区作为靶点进行神经干细胞移植术.结果 全部接受神经干细胞移植的神经元蜡样质脂褐质沉积病患者均取得一定疗效,无手术并发症.3例患者神经功能均获得一定的提高,其中1例1年后正电子发射体层摄影术结果显示大脑皮质代谢明显提高.结论 神经干细胞移植可作为神经元蜡样质脂褐质沉积病的一种有效治疗方法,但其长期疗效仍需进一步观察.     

肝移植术后血管并发症的介入诊断与治疗(附5例报告)

目的　探讨肝移植术后血管并发症介入诊断与治疗的价值。方法　搜集本院肝移植术后因血管并发症行DSA造影检查或介入治疗的 5例患者的相关资料 ,进行回顾性分析。结果　全部病例操作均顺利。造影发现肝动脉血栓 (HAT) 1例、肝动脉狭窄 (HAS) 2例、门静脉狭窄并血栓形成 3例、肝静脉狭窄 1例、下腔静脉狭窄 1例、上腹腔炎症性改变 1例 ,发生肝固有动脉痉挛 1例。其中 ,HAT、门静脉狭窄并血栓形成、肝静脉狭窄各 1例行介入治疗后 2例效果明显。结论　介入技术对于肝移植术后血管并发症的诊治具有较大价值     

儿童郎罕细胞组织细胞增生症骨骼病变的影像学诊断(附35例)

目的：分析儿童郎罕细胞组织细胞增生症骨骼病变的影像学表现和特点，阐述其在本症临床诊断中作用。方法：搜集了经病理证实的儿童郎罕细胞组织细胞增生症３５例。其中男性２１例，女性１４例。年龄８个月～１０岁，平均３．７５岁。除Ｘ线平片外，１８例还进行了ＣＴ扫描，其中单纯平扫１０例，平扫加增强８例。结果：本组中颅骨破坏２１例，占６０％。脊柱５例，占１４．３％。长骨１３例，占３４．４％。扁平骨和不规则骨１５例，占４２％。勒一雪病、韩一雪一柯综合症及中间型以颅骨破坏为主，而嗜酸性肉芽肿则以长骨和脊柱为主。结论：本症的骨骼病变在Ｘ线影像学上有较特殊的表现，是临床诊断和鉴别诊断的重要手段，有时甚至可起到决定性的作用，此外还能观察疗效，了解有无复发等。     

氙气增强CT扫描测量脑血流初步报告(附9例报告)

氙气增强CT是一种安全和可靠的测量脑血流的方法。本文通过9例脑缺血病的检查,从方法、注意事项,优点及限度上对此检查法作一简短介绍。我们认为氙CT脑血流即可确定脑缺血的部位,范围,又可测量对应区域的血流量。对治疗脑血管病有重要指导作用。     

儿童急性局灶性细菌性肾炎的CT诊断(附12例报告)

目的分析儿童急性局灶性细菌性肾炎(acute focal bacterial nephritis,AFBN)的多层螺旋CT(MSCT)表现特征,探讨MSCT对AFBN的诊断及鉴别诊断价值。资料与方法经临床证实的12例AFBN患儿均行CT平扫及增强扫描,并行冠状位多平面重组(MPR)、容积再现(VR)、最大密度投影(MIP)重组,观察双侧肾脏形态、密度改变以及实质的灌注情况。12例尿培养均呈阳性。结果 CT表现分两型:典型者表现为单/双侧肾脏形态增大,实质灌注减低伴多发"楔"形或片状病灶,底部朝向肾外,尖端指向肾盂;不典型者肾脏内病灶呈肿块状,多单发,不均匀强化。结论 MSCT特别是增强扫描对于诊断儿童AFBN有一定优势,有助于提高对病变的诊断准确率。     

脐血移植治疗儿童恶性或非恶性疾病的死亡原因分析

目的 探讨脐带造血干细胞移植治疗儿童恶性或非恶性疾病后患儿的常见死亡原因.方法 对采用脐带造血干细胞移植治疗的28例儿童恶性或非恶性疾病患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 移植后共死亡12例(42.9%),分别死于感染7例(肺部间质性肺炎3例、霉菌感染3例、病毒性肺炎1例),复发3例,急性移植物抗宿主病2例.结论 原发病复发和感染是脐带造血干细胞移植后患儿最常见的死亡原因.     

肝移植术后胆系造影的临床价值(附20例报告)

目的:探讨肝移植术后胆系造影的临床价值。方法:回顾性总结了20例肝移植患者的胆系造影表现及临床资料。并简要分析了异常影像与胆系合并症的关系。结果:5例肝内胆管系统呈痉挛、枯枝状,6例肝内胆管壁不规则,小斑片状,管腔粗细不均,2例胆管吻合口区域狭窄。1例胆管吻合口瘘。6例显示正常。结论:肝移植术后常规胆系造影检查十分重要,对了解胆道通畅情况及胆管系统合并症有很大临床应用价值。     

13例儿童脑膜瘤病理及影像学分析

目的 探讨儿童脑膜瘤临床及病理,分析其影像学表现特点。资料与方法 搜集经手术病理证实的儿童颅内脑膜瘤13例,分析其临床表现、病理特点及影像学所见,研究与成人脑膜瘤相同点与不同之处。结果 13例脑膜瘤,常见临床症状为颅内压增高9例,颅神经麻痹6例,阵发性抽搐5例,自幼智力发育较同龄儿童落后2例。纤维型4例,血管瘤型1例,移行型3例,合体细胞型2例,沙粒体型2例,脊索瘤样型1例。肿瘤位于大脑凸面4例,鞍区2例,天幕2例,脑室内3例,右颞叶、额叶实质内各1例。CT平扫多为稍高密度,增强扫描病变多呈明显强化。肿瘤囊变3例,1例见蛋壳样钙化。MRI呈等或长T1和稍长、长T2异常信号,边界清晰,增强扫描明显强化。结论 儿童脑膜瘤较少见,症状和体征不典型,影像学表现大部分与成人相似,肿瘤囊变与发生于脑实质有别于成人。     

重组人血小板生成素与白介素-11治疗急性白血病化疗后血小板减少96例的疗效对比观察

目的：评价重组人血小板生成素（ rhTPO）治疗白血病化疗后血小板（ PLT）减少症的疗效和安全性。方法96例白血病患者随机分为治疗组（重组人血小板生成素,rhTPO）与对照组（重组人白介素-11,rhIL-11）,分别皮下注射,观察外周血小板的变化。结果治疗组血小板的最低值和恢复的最高值显著高于对照组;治疗组的PLT ＜50×10^9 L-1的持续时间、恢复到70×^109 L-1和125×10^9 L-1所需要的时间,显著低于对照组所需时间;治疗组不良反应少且较轻微。结论重组人血小板生成素（ rhTPO）治疗急性白血病化疗后的血小板减少症疗效显著且安全性好。