小儿双侧肾母细胞瘤治疗的探讨

目的 通过对不同时期双侧肾母细胞瘤(Bilateral WilmsTumor，BWT)治疗方法的比较，分析BWT存活率提高的原因。方法 将我院1960年～2003年收治的16例BWT以1991年为界分为两组，通过对术前、术后化疗的方法及手术方法改进的比较，分析BWT生存率提高的原因。结果 1960～1991年6例患者，1例存活，生存率16．7％，1992年～2003年10例患者5例存活，生存率50．0％。结论 通过对手术方法的改进及加强术前、术后化疗，可提高BWT生存率。     

小儿双侧肾母细胞瘤的治疗

小儿双侧肾母细胞瘤的治疗中山医科大学附属第一医院小儿外科研究室（５１００８０）刘唐彬，赖炳耀，谢家伦，刘文旭，李桂生中山医科大学病理教研组周慕珩我院１９６０年１月～１９９１年６月共收治小儿肾母细胞瘤１４８例，全部经手术及组织学诊断证实，其中双侧患者６...     

肾母细胞瘤复发危险因素分析北大核心CSCD

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段,探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料,其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中,男78例,女63例,初诊时中位年龄为29个月,年龄范围为3个月至9岁,其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本,采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析,进行单因素筛选,将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析,从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访,通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果141例中16例患儿复发,单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030),多因素COX回归显示淋巴结阳性状态与活检情况是复发的高风险因素。具有详细化疗方案记录的患儿中,在控制了淋巴结状态影响后,使用长春地辛替代长春新碱进行术后化疗对患儿的复发有影响。复旦大学附属儿科医院肿瘤外科16例及外院11例复发患儿中,4例通过出现临床症状、体征发现复发,发现复发的中位时间为19个月,其余患儿发现复发时并未出现临床症状,而是通过定期随访影像学检查发现,其从诊断到发现复发的中位时间更短。总体中位随访时间33个月,平均为36.3个月,能够早期发现超过80%的无症状复发。结论患儿淋巴结阳性及进行了开放活检是复发的独立危险因素,计划内的随访复查能够早期发现复发。     

483例神经母细胞瘤基于危险因素分层治疗结果分析

目的:评估和分析神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）患儿采用危险因素分层治疗的结果。方法:收集2002年9月至2018年12月中山大学肿瘤防治中心收治的483例采用危险因素分层治疗的初诊为NB患儿的临床资料。其中,男290例[60.0% （290/483）] ,女193例[40.0% （193/483）] ...     

双侧肾母细胞瘤的诊治与预后

为总结双侧肾母细胞瘤(BWT)的诊治经验，对1960年至2000年收治的10例BWT患儿的临床资料进行回顾性分析，结果显示BWT发病年龄小，病理分型良好。同时发病的6例BWT中，3例接受一侧肾切除，另侧行肾部分切除或肿瘤切除术，3例行双侧肾部分切除或肿瘤切除术。异时发病的BWT4例，首诊时全部接受患肾切除术，诊断BWT时1例行活检术后放弃治疗，2例行肾部分切除术，1例行肿瘤切除术。提示早期诊断与术前、后化疗有助于保肾及提高生存率，对BWT术后不主张积极的放疗。保留一侧2／3肾或双侧1／2肾是保证患儿长期生存与生活质量的重要因素。     

肾母细胞瘤WT2003方案中放疗策略:附18例回顾性分析

目的 改善肾母细胞瘤放疗方案。方法 对1998年10月-2006年10月明确诊断肾母细胞瘤及肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样肉瘤术后18例患儿,按WT99和WT2003方案,FHⅢ期及以上,UFH各期进行全腹或瘤床放疗,放疗剂量10.8 Gy至21.6 Gy,肺转移全肺为12 Gy。结果 18例中年龄17个月-10岁。病理分型为预后良好型9例,预后不良型4例（局灶型1例,弥漫型1例,未分型2例）,透明细胞肉瘤2例,横纹肌肉瘤样1例,其他2例（化疗后不能分型）;分期结果为Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期2例,Ⅴ期2例。18例中获完全缓解16例（88.9%）,缓解后复发1例。结论 多学科多中心协作模式对儿童肾母细胞瘤有效,WT2003方案中放疗策略需随着放疗技术的发展而作修正。     

肾母细胞瘤诊疗进展

肾母细胞瘤是儿童最常见的原发性肾脏恶性肿瘤。完整切除肿瘤和精确判断肿瘤扩散程度是决定肿瘤准确分期和后续治疗的关键。保留肾单位手术治疗双侧肾母细胞瘤安全且有效。双侧肾母细胞瘤、肿瘤并下腔静脉和心房瘤栓以及术前影像学检查容积大于1 000 mL的肿瘤,接受新辅助化疗后再手术,可降低手术并发症的风险。肾母细胞瘤新的治疗方案是在细化危险分层系统的基础上,进行个体化治疗,以保持较高治愈率,进一步降低化疗和放疗的毒性作用。     

影响肾母细胞瘤预后的因素

３２０例肾母细胞瘤获远期随访２３５例。依治疗时间及治疗方法不同分无化疗组、化疗组、规律化疗组。规律化疗组预后好的组织结构（ＦＨ）８１例，四年无瘤生存Ⅰ期９５．８％，Ⅱ期８３．３％，Ⅲ期６３．６％，Ⅳ期４０．０％；预后差的组织结构（ＵＨ）１２例，四年无瘤生存Ⅰ期５０．０％，Ⅲ期１６．７％。在病理组织分型和一定的临床分期情况下，合理的综合治疗特别是规律性化疗是影响肾母细胞瘤预后的重要因素。     

肾母细胞瘤伴肾外型肾母细胞瘤一例

患儿:女,6个月。因发现右腹部肿物2个月入院。患儿家长于2个月前发现患儿右腹部有一肿物,逐渐增大,未经治疗。检查:腹软,肝脾不大,右中腹可及约10cm×8cm×8cm大小肿物,质硬,表面光滑,无压痛,活动度不大。辅助检查:血常规:Hb102g/L;尿常规:潜血(-),镜检未见异常;肾盂造影:左肾显影正常,右肾盂轻度扩张,向右上移位,右输尿管向上内移位;腹部CT诊断为右肾母细胞瘤;胸片未见异常。手术所见:肝脏未见转移灶,左肾未见异常;肿物位于右腹膜后,呈实质性,表面光滑无结节,约12cm×10cm×10cm大小,右肾位于肿物右后上侧,受压变形,横卧于肿物上,肿物周…     

术前化疗在肾母细胞瘤中的应用

肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏实体恶性肿瘤,随着以手术为主的综合治疗的不断发展,肾母细胞瘤术后无瘤生存率有了显著提高,而术前化疗在其中起了举足轻重的作用。目前长春新碱、放线菌素D及表柔比星是术前化疗的基础药物。术前化疗有不同的给药途径及方法,各种方法又有不同的化疗方案,其使肿瘤缩小增加肿瘤全瘤切除率和预测肾母细胞瘤患者预后方面的作用得到了越来越广泛的认可。未来术前化疗的目标将是提高化疗有效性,降低化疗药物近期、远期毒性。     

High birth weight and other risk factors for Wilms tumour: results of a population-based case-control study

Wilms tumour, or nephroblastoma, is one of the childhood cancers included in two recent population-based case-control studies in West Germany. Altogether, 177 children under the age of 10 years with Wilms tumour diagnosed between 1988 and 1994 and 2006 control children sampled from population registration files participated. Information on potential risk factors was obtained from the parents using a questionnaire and by subsequent telephone interview. We found an association with a high birth weight >4000 g (odds ratio 1.58; 95% confidence interval 1.01–2.48), which was somewhat stronger for children aged 2 years or older. Findings for young maternal age at birth and certain parental occupationally related exposures were not reported by previous studies and thus may be chance findings. As opposed to previous studies, we failed to confirm associations with high parental age at birth, maternal coffee and tea consumption during pregnancy, and exposure to pesticides. Conclusion Based on this large population-based case-control study, high birth weight may play a role in the aetiology of Wilms tumour, but many risk factors previously suggested are of less importance. Received: 31 July 2000 and in revised form 9 October 2000 and 14 November 2000 /  Accepted: 5 September 2000     

儿童白血病危险因素的Logistic回归分析

目的 探讨儿童白血病的可疑危险因素。方法 对１４５例儿童白血病进行了１：１配对病例对照研究,运用条件Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归模型。结果 ８４项指标单因素分析中有１６项指标有显著性意义（Ｐ均〈０．０５）;７项在多因素逐步回归分析中有显著性意义（Ｐ均〈０．０５）。结果表明,儿童白血病发病有显著意义的危险因素依次为：患儿累积用氯霉素时间,患儿确诊前２年内感冒次数;母亲怀孕期化肥接触史,母亲怀孕期柴油接触史,     

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目的分析早产儿支气管肺发育不良(BPD)的发生率和危险因素,探讨防治BPD的措施。方法回顾性分析中山大学第一附属医院新生儿科1999年6月至2004年6月期间胎龄≤32周且出生体重≤2000g,存活时间>28d的早产儿72例,比较机械通气治疗中15例BPD(BPD组)和31例非BPD(对照组)患儿性别、胎龄、出生体重、生前使用糖皮质激素、生后使用肺表面活性物质、肺透明膜病、机械通气时间、呼吸支持条件、胃食管反流、动脉导管未闭、生后早期液体摄取量、反复肺部感染情况。结果早产儿BPD的总发生率为20.83%(15/72),其中<1500g早产儿BPD的发生率为38.71%(12/31);BPD组FiO2、PIP、PEEP和MAP与对照组差异无显著性意义(P>0.05);多因素Logistic回归显示,胎龄<30周、体重<1250g、机械通气≥10d和反复肺部感染是发生BPD的独立危险因素(P<0.05),而性别、生前使用糖皮质激素、生后使用肺表面活性物质、肺透明膜病、胃食管反流、动脉导管未闭、生后早期液体摄取量没有统计学意义(P>0.05)。结论避免低体重早产、长时间机械通气和有效控制肺部感染是防治BPD的关键。     

肾母细胞瘤BWR1A突变的筛查

目的：探讨新发现的印迹基因BWR1A突变与胚胎性肿瘤发生的关系。方法：采用聚合酶链式反应-单链构象多态性分析（PCR-SSCP）技术及DNA测序，对55例肾母细胞瘤进行印迹基因BWR1A突变检测，以瘤旁组织为对照。结果：发现6例肾母细胞瘤标本第9外显子有异常泳动带。DNA测序其中1例1093位G缺失，产生终止密码TGA。结论：BWR1A基因突变涉及胚胎性肿瘤发生。     

Wnt通路中相关基因表达在肾母细胞瘤发生中的作用

目的 研究 β-catenin、Wnt-4和sFRP-1基因在肾母细胞瘤、瘤旁肾组织、胚胎肾和正常肾组织中的表达实验对象分组,肾母细胞瘤组20例,瘤旁肾组织20例,胚胎肾组10例,正常肾组织8例.采用实时定量PCR的方法,分别检测上述各组标本中β-catenin、Wnt-4和sFRP-t基因的表达.结果 肾母细胞瘤组织、瘤旁肾组织和胚胎肾组织中β-catenin的表达量分别为4.6800±0.3086、4.5020±0.2385 和4.4960±0.3846,三组间差别无统计学意义.但均高于正常肾组织中β-catenin的表达量2.9220±0.3013,差别具有统计学意义.肾母细胞瘤组织Wnt一4的表达量3.7150±0.060明显高于瘤旁肾组织和胚胎肾组织中Wnt-4的表达(分别为3.1260±0.090和3.1250±0.073),前三者又均明显高于正常肾组织中Wnt-4的表达量2.6680±0.080.肾母细胞瘤组织和瘤旁肾组织中sFRP-1的表达量分别为4.6465±0.2890～f114.8020±0.2943,两组间差别无统计学意义.胚胎肾组织和正常肾组织中sFRP-1的表达量分别为2.7980 ±0.2003和2.9420±0.3867,两组间差别无统计学意义.但是肾母细胞瘤和瘤旁肾组织中sFRP-I的表达均明显高于胚胎肾组织和正常肾组织,差别具有高度的统计学意义.结论 Wnt信号通路中相关分子的表达异常可能是肾母细胞瘤发生的重要原因之一.     

肾母细胞瘤组织中PTEN、PDCD4的表达及意义

目的 探究肾母细胞瘤组织中具有磷酸酶活性的抑癌基因PTEN及肿瘤抑制因子PDCD4 mRNA和蛋白表达及其临床病理联系。方法 采用RT-PCR和免疫组织化学法检测39例肾母细胞瘤和对照组15例癌旁2cm肾组织中PTEN、PDCD4 mRNA和蛋白表达,结合临床病理资料进行分析。结果 39例肾母细胞瘤组织中PTEN和PDCD4 mRNA均发生表达下调,且两种分子的mRNA的光密度在癌旁组织与肿瘤组织中比值均大于2。肾母细胞瘤组PTEN、PDCD4蛋白表达阳性率分别为17.95％、33.33％,远低于癌旁对照组阳性率93.33％、100％,差异有统计学意义(P＜0.05)。肾母细胞瘤组PTEN、PDCD4蛋白表达下调与患儿年龄、组织分级及临床分级、有无淋巴结转移等多种临床病理因素密切相关(P＜0.05)。肾母细胞瘤组与对照组PTEN、PDCD4蛋白表达在不同性别患儿中的差别不具有统计学意义(P＞0.05)。经直线相关分析,在肾母细胞瘤组织中PTEN与PDCD4蛋白表达存在正相关性(r= 0.877629,P＜0.05)。结论 肾母细胞瘤中PTEN及PDCD4 mRNA及蛋白与癌旁对照组织相比表达明显下调,可作为评价肾母细胞瘤生物学行为的参考指标。     

肾母细胞瘤CD44V6表达及其意义

目的 探讨ＣＤ４４Ｖ６在不同病理类型肾母细胞瘤中表达的差异及其意义。方法 用免疫组化方法,研究１７例不同病理类型肾母细胞瘤和１３例正常肾组织中ＣＤ４４Ｖ６的表达。结果 肾母细胞瘤ＣＤ４４Ｖ６阳性率为４７．１％,明显高于正常肾组织（７．７％,１／１３）。其中,间变型肾母细胞瘤ＣＤ４４Ｖ６阳性率１００％（５／５）,非间变型阳性率２５．０％（３／１２）,两者差异有显著性意义（Ｐ＝０．００９〈０．０２５）     

肾母细胞瘤手术前介入治疗的疗效评价

目的　评价肾母细胞瘤术前介入性肾动脉栓塞化疗的可行性及疗效。方法　观察分析17例肾母细胞瘤患儿TACE前后临床症状的变化及反应 ,同时与 2 2例单纯手术者比较术中情况和远期疗效。观察指标有 ,肿瘤体积 ,术中情况 ,肿瘤切除。结果　TACE后肿瘤平均缩小 4 1.7%。,总有效率 76 .5 % (13/17) ;术前介入组肿瘤完全切除率、术中平均出血量、肿瘤坏死区域面积分别为 :10 0 %、(14 2 .2± 73.2 )ml、6 0 .0 % ,单纯手术组分别为 6 3.6 %、(2 5 8.2± 2 14 .4 )ml、15 .0 % ;术前介入组 15例 (15 /17)获随访 ,2年无瘤生存率 73.3% (11/15 ) ;单纯手术组 14例 (14 /2 2 )获随访 ,2年无瘤生存率 4 2 .9% (6 /14 )。结论　肾母细胞瘤TACE ,能有效杀死肿瘤细胞 ,控制肿瘤生长 ,提高肿瘤完整切除率 ,改善预后 ,无严重并发症 ,是有效的术前治疗方法     

儿童重型毛细支气管炎相关危险因素分析

目的 探讨儿童重型毛细支气管炎的相关危险因素.方法 回顾性分析209例毛细支气管炎患儿的临床资料,根据临床病情分为重型毛细支气管炎(27例)和普通型毛细支气管炎(182例)两组,采用单因素分析和多因素非条件Logistic回归分析探讨重型毛细支气管炎的相关危险因素.结果 单因素分析提示年龄(f =3.455;P=0.001)、被动吸烟(x2=6.119;P=0.013)、早产(x2=17.124;P =0.000)、肥胖(x2=5.673;P=0.017)、特应体质(x2=5.736;P =0.017)、先天性心脏病(x2=20.694;P=0.000)6个变量因素影响毛细支气管炎的临床严重程度;经多因素非条件Logistic回归分析表明年龄(OR 0.742;95％ CI0.601～0.917)、被动吸烟(OR3.300;95％ CI1.060 ～ 10.276)、早产(OR5.265;95％ CI 1.565～ 17.705)、先天性心脏病(OR 13.634;95％ CI3.015～ 61.663)是重型毛细支气管炎的危险因素.结论 年龄小、被动吸烟、早产、特应体质及先天性心脏病是重型毛细支气管炎的危险因素.