自身免疫性肝炎的研究进展

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是与自身免疫有关的,以高球蛋白血症、多种自身抗体和碎屑样坏死(界面炎)为特征的肝脏炎症性疾病。该病主要发生于女性,肝实质损害往往持续存在,易进展为肝硬化,病死率较高,但AIH免疫抑制剂治疗有效,因此,早期诊断十分重要。AIH在欧美有较高的发病率,以往认为我国少见,但目前对该病的报道也日渐增多,有必要提高对本病的重视。     

自身免疫性肝炎发病机制的研究进展

自身免疫性肝炎（AIH）是一种原因不明的慢性进展性肝炎,以女性易患、转氨酶升高、高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体等为特点。肝活检主要表现为界板炎症和浆细胞浸润。遗传易感性被认为是主要因素,而病毒感染、环境和药物等则可能是在遗传易感性基础上的促发因素,维持自身耐受的多种调节机制的失调参与了AIH的发生。     

自身免疫性肝炎诱发因素研究进展

自身免疫性肝炎是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质性炎症。各种因素能诱导自身免疫性肝炎的发生发展,目前认识的主要诱导因素有药物、感染、环境、年龄、性别、遗传等,但诱导机制仍不十分清楚。了解诱导因素可对防治疾病有帮助。     

药物诱导的自身免疫性肝炎研究进展

自身免疫性肝炎是一种以高球蛋白血症、血清自身抗体阳性率高和界面性肝炎为特征的肝脏炎症性疾病.药物诱导的自身免疫性肝炎约占9％～17％.目前,药物诱导的自身免疫性肝炎的发病机制尚不十分明确,亦无特异性的诊断标准.早期停用致病药物及应用糖皮质激素治疗,预后一般较好.本文重点介绍其流行病学现状、发病机制和临床特征等方面的研究进展.     

自身免疫性肝炎的诊断与治疗

自身免疫性肝炎(AIH)是一类目前病因不明的,以免疫系统丧失对肝细胞的免疫耐受而导致肝实质受到损害的进行性慢性肝脏炎症疾病[1]。此病在全球范围内都有发生,但多见于国外报道。中国确切的发病率尚不清楚,可能与我国对AIH的认识和诊断较肤浅有关,但近年来随着诊断技术的进步发现率有增多趋势。该病目前无有效的预防措施,且其发病机制迄今仍未完全阐明,所以我们应进一步提高和加强对AIH诊断和治疗的认识。1 AIH的诊断目前尚无单一的临床或实验室指标可以确诊AIH。要正确诊断AIH,除必须密切结合临床表现、生化和血清学检测结果、炎症…     

自身免疫性肝炎的动物模型研究

目的 建立实验性自身免疫性肝炎（ＥＡＨ）小鼠模型,并对其进行动态观察。方法 以同种系Ｓ－１００肝抗原与弗氏完全佐剂充分经后两次予小鼠腹腔注射,并设单纯磷酸盐缓冲液（ＰＢＳ）、Ｓ－１０肝抗原和弗氏完全佐剂处理对照组。将Ｓ－１００肝抗原层析分离后观察自身抗原特异性Ｔ细胞增殖反应。结果 且小鼠在首次注射后２周即可见到多形核细胞特别是淋巴细胞的浸润。首次注射后４周组织学改变达高峰,组织学病谱的消退较慢;血     

加强对自身免疫性肝炎诊治的研究

自身免疫性肝炎 (ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ,ＡＩＨ)是一种累及肝脏实质的特发性疾病。ＡＩＨ没有可确定病因的形态学特征 ,但以界面性肝炎 (ｉｎｔｅｒｆａｃｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ)并且无其他肝病时典型的改变为特征。临床上 ,ＡＩＨ以波动性黄疸、高丙种球蛋白血症、循环中存在自身抗体和女性易患等为特点。该病一般对糖皮质激素治疗应答良好。基于血清免疫学发现 ,ＡＩＨ分为 3型 :Ⅰ型ＡＩＨ是最常见的疾病类型 ,与抗核抗体 (ＡＮＡ)和 (或 )平滑肌抗体(ＳＭＡ)有关 ;Ⅱ型ＡＩＨ主要发生于儿童 ,以抗肝 /肾微粒体抗体 1型…     

52例自身免疫性肝炎的临床特点及其治疗

目的 研究自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床特点和治疗.方法 收集复旦大学附属中山医院2003至2010年之间收治入院并诊断AIH患者的临床资料,分析其特点.结果 8年间共收治AIH患者52例,平均年龄(55.5±12.9)岁,男、女之比为1:6.4.入院时病程中位数6个月,最长者已达20年.入院时患者的临床分期如下:急性肝功能衰竭1例,失代偿性肝硬化6例,代偿性肝硬化6例,复发1例,症状期24例,缓解期2例,无症状期6例,不能明确6例.有肝活检病理诊断者30例,占57.7％,其余患者系综合临床症状、生化检查、自身抗体检查及激素疗效诊断.其中23例合并原发性胆汁性肝硬化(PBC),占44％.除PBC之外,合并桥本氏甲状腺炎4例,各类肾炎3例,类风湿性关节炎2例,干燥综合征1例,红斑狼疮1例.常见症状依次排列有乏力(48％),纳差(40％),中上腹不适(38％),黄疸(33％),恶心(27％),体质量下降(21％),皮肤瘙痒(13％),关节酸痛(13％),口干(12％),其他(＜10％).23例接受糖皮质激素治疗,其中14例同时接受熊去氧胆酸治疗.12例仅接受熊去氧胆酸治疗.2例因单用糖皮质激素2周反应不佳而加用硫唑嘌呤.另有1例单纯AIH失代偿性肝硬化患者同时接受这三种药物治疗.12例除“保肝药物”之外,不接受任何针对性治疗.这些患者随访7年,存活47例,1例死亡(死因为“急性粒细胞性白血病”),4例失访.结论 本组AIH患者以中老年人居多,女性大大超过男性,临床表现多样,无特异性指标,但症状较为明显.对不愿接受病理活检者,综合临床表现、肝功能、自身免疫抗体,通过非典型AIH积分系统的计算和对激素治疗的反应也可获得诊断.AIH通常并发其他自身免疫性疾病.其中AIH-PBC重叠综合征较为多见.常用药物为糖皮质激素、硫唑嘌呤.当出现重叠综合征、肝损伤较重或出现毛细胆管受损征象时倾向于糖皮质激素和UDCA联合应用.部分患者不用激素肝功能也保持在正常值或2倍正常值上限以内.对这部分患者需要严密监测.     

吗替麦考酚酯治疗难治性自身免疫性肝病的临床研究

目的 探讨吗替麦考酚酯(MMF)对难治性自身免疫性肝病的疗效及安全性.方法 回顾性分析6例传统治疗无效或不能耐受的自身免疫性肝病患者MMF治疗前后的疗效及生化指标的变化,记录治疗过程中出现的不良反应.结果 4例ALT增高者,3例降至正常;5例碱性磷酸酶(ALP)增高者,4例下降超过50%;5例GGT增高者,下降均超过50%;2例IgG、y-球蛋白增高者,均降至正常;2例总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、总胆汁酸、白细胞、血小板增高者,无变化.6例患者均未出现不良反应.结论 MMF对早期的难治性自身免疫性肝病疗效良好,毒副作用小.     

自身免疫性肝病的回顾性研究

目的 提高对自身免疫性肝病的认识,以利于早期诊断、早期治疗.方法 回顾性对81例自身免疫性肝病患者进行诊断,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(OS)的临床、血液化学及病理特点.结果 81例患者中,女性占91.4%;总体误诊率为45.7%,OS漏诊率为96.7%,初始诊断为肝硬化者60.5%(49/81),其中37%(30/81)为失代偿期肝硬化.AIH组18.2%(6/33)以急性肝功能衰竭发病,明显高于PBC、OS组,3组患者症状、体征基本一致,AIH、OS组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平及抗核抗体(ANA)阳性率明显高于PBC组(Z=6.411,P=0.041;Z=7.980,P=0.019;X2=11.951,P=0.003),PBC、OS组患者血清门冬氨酸氨基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆固醇、载脂蛋白B水平及抗线粒体抗体(AMA)阳性率明显高于AIH组(Z=37.327,P=0.000;Z=12.929,P=0.002;Z=16.722,P=0.000;Z=6.695,P=0.035;X2=31.219,P=0.000).结论 自身免疫性肝病误诊率高.AIH、OS患者氨基转移酶升高明显,ANA阳性率高,PBC、OS患者GGT、ALP升高明显,血脂代谢障碍,AMA阳性率高.     

Pediatric autoimmune liver disease and extra-hepatic immune-mediated comorbidities

Background

Autoimmune liver disease (AILD) includes autoimmune hepatitis (AIH) and autoimmune sclerosing cholangitis (ASC). AILD is often associated with other extra-hepatic immune-mediated disorders (EDs), but there are few pediatric studies available to date. In this study we evaluated the association between AILD and EDs in our pediatric series.

Role of international criteria in the diagnosis of autoimmune hepatitis

AIM: To study the clinical and laboratory characteristics of autoimmune hepatitis (AIH), and compare them with International Autoimmune Hepatitis Group (IAHG) criteria. METHODS: Sixty consecutive patients with AIH attended the University Clinic at Tabriz University of Medical Sciences, Iran for a 12mo period and were assessed in a case series study. Serological and biochemical evaluations were carried out in all patients. Autoantibodies, such as antinuclear antibody (ANA), anti-smooth muscle antibody (ASMA), anti-liver-kidney microsomal antibody (ALKM-1) type 1, and perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (P-ANCA) were evaluated in these patients. A liver biopsy was performed after diagnosis of the disease. Patients were evaluated in terms of their signs and symptoms, and laboratory results and the degree to which they corresponded with the diagnostic criteria of IAHG. In this study, both a comprehensive diagnostic scoring system and a simplified diagnostic scoring system were employed for AIH.RESULTS: Sixty patients, 2-0 male, 40 female, mean age 39.45 ± 17.50 years, participated in the study. Treatment began immediately after enrolment into the study. The percent distribution of the study population into definite and probable did not change after the treatment. The most common symptoms in descending order were fatigue (100%), icter (66.7%), abdominal discomfort (33.3%), abdominal distension (2-8.3%), dark urine (2-3.3%), edema (2-3.3%), hematemesis (2-0.0%), pruritus (2-0.0%), melena (11.7%) and pale stool (10.0%). At the physical examination, splenomegaly, ascites, hepatomegaly, epigastric tenderness and an abdominal mass were found in 50.0%, 16.7%, 13.3%, 5.0% and 3.3% of patients, respectively. Hypergammaglobulinemia was detected in 95.0% of cases. ALKM-1, P-ANCA, ANA and ASMA were positive in 71.4%, 66.7%, 42-.4% and 19.4% of cases, respectively. Portal hypertensive gastropathy (45.0%), esophageal varices (41.7%) and cirrhosis (40.0%) were the most prevalent complications of AIH, and there was     

药物性肝损伤、药物诱导性自身免疫性肝炎和自身免疫性肝炎鉴别诊断研究进展

本文就药物性肝损伤( drug-induced liver injury, DILI)、药物诱导性自身免疫性肝炎( drug-induced autoimmune hepatitis,DIAIH)、自身免疫性肝炎( auto-immune hepatitis, AIH )三者的定义、病因及发病机制、临床特征、临床诊断、...     

自身免疫性胰腺炎诊治进展

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种由自身免疫介导、以胰腺肿大及胰管不规则狭窄为特征的胰腺慢性炎症性疾病,病理以胰管纤维化伴有淋巴浆细胞浸润为特征,其治疗尚缺乏统一标准。本文就自身免疫性胰腺炎的流行病学、发病机制、临床特点、影像学检查、病理学特点、诊断标准、治疗及预后七个方面的相关研究进展进行综述,以加深对其认识及了解。     

自身免疫性肝病的临床特点

目的:探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床特征.方法:ALD患者91例,其中自身免疫性肝炎(AIH)68例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)23例,另选同期住院的41例HBsAg阳性的慢性乙型肝炎肝硬化患者作为对照.分析所有患者的临床特点以及血液生化和血清免疫学检查结果.结果:AIH和PBC均以女性患者多见,发病年龄AIH为...     

自身免疫性胰腺炎-一个新的临床疾病实体

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis；AIP）是一种自身免疫介导的胰腺慢性炎症，是慢性胰腺炎的特殊类型。sarles首先报道1例伴有高γ球蛋白血症的胰腺炎并称之为胰腺早期硬化，该病又被称之为硬化性胰腺炎、淋巴细胞性胰腺炎、伴有胰管狭窄的慢性胰腺炎等，1995年Yoshida首先提出了自身免疫性胰腺炎的概念；1997年Ito加以总结，提出了自身免疫性胰腺炎的临床特征;在2001年TIGAR20慢性胰腺炎危险因素分类系统中，AIP已作为一种独立分型而存在，但AIP的病因及发病机制仍不甚明确，胰腺炎发病在我国呈上升趋势，且有一部分病因不明，